27.4: 纤维相关胶原蛋白

纤维相关胶原蛋白是存在于细胞外基质中的一种胶原蛋白类型，具有中断的三螺旋结构或FACIT（纤维相关胶原蛋白中断的三螺旋结构）。FACIT 有助于连接和附着胶原蛋白原纤维彼此之间以及与细胞外基质中的其他蛋白质。

例如，软骨中的II型胶原蛋白纤维以规则的间隔共价结合IX型胶原蛋白纤维。其他类型的纤维相关胶原是 XII、XIV、XVI、XIX、XX、XXI 和 XXII。这些胶原蛋白主要存在于皮肤、肌腱、关节软骨和角膜中，为结缔组织的细胞外基质提供结构支撑。

原纤维相关胶原蛋白具有位点特异性，并根据其结合胶原蛋白纤维的形式分布于全身。例如，XII 型胶原蛋白存在于人类骨骼肌中。XIV 型胶原蛋白通常存在于高机械应力的区域。IX 型胶原蛋白存在于软骨和椎间盘的软骨细胞中。XVI 型胶原蛋白存在于真皮成纤维细胞、角质形成细胞和平滑肌细胞中。平滑肌细胞中发现的 XXI 型胶原蛋白可诱导其增殖和迁移。

原纤维相关胶原蛋白介导胶原纤维彼此之间以及与细胞外基质其他成分的相互作用。

例如，VI 型原纤维相关胶原蛋白具有短的三螺旋结构，两端带有球状结构域，这有助于它们相互结合形成微原纤维。

VI 型胶原微纤维与肌腱中存在的 I 型胶原纤维表面非共价结合。这种结合形成了更坚固、更厚的胶原纤维。

同样，在软骨中发现的 II 型胶原纤维具有规则间隔共价结合的 IX 型原纤维相关胶原蛋白。

IX 型胶原蛋白有 2 到 3 个三螺旋成分，这些成分通过柔性扭结和 N 末端的球状结构域连接，该结构域从 II 型原纤维中突出。

此外，柔性扭结具有共价结合的硫酸软骨素链，它也从原纤维中突出。

这些突出的结构有助于将 II 型原纤维连接到细胞外基质的成分。