5.17
重症肌无力是一种涉及胸腺的自身免疫性疾病,可产生针对烟碱型受体α1亚单位的抗受体抗体。
它可阻止乙酰胆碱在神经肌肉接头处与受体结合,从而抑制神经冲动的传递。这会导致骨骼肌出现慢性且进行性的无力。
抗体可通过阻断乙酰胆碱结合位点,或交联受体以促进其内化,或诱导突触后膜溶解,从而降低受体功能。
重症肌无力患者最初表现为眼睑下垂和复视。随后,症状发展为构音障碍,并逐渐进展为吞咽困难。最终,四肢和呼吸肌也会受累。
给予抗胆碱酯酶药物可使乙酰胆碱积聚并引起肌肉去极化,从而改善肌力。
替代治疗方法包括血浆置换,以清除循环抗体,以及使用皮质类固醇或免疫抑制剂,以限制抗体的产生。
由于该疾病常伴有胸腺瘤,胸腺切除术可使运动症状逐渐改善。
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