肺动脉高压：分类和发病机制

肺动脉高压，即PH，指静息状态下平均肺动脉压≥25 mm Hg。

肺动脉高压可分为由左心疾病、肺部疾病或缺氧所致的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、机制未明的多因素所致肺动脉高压，以及肺动脉高压（PAH）。

肺动脉高压（PAH）是一种罕见且致命的疾病，其特征是小动脉和微动脉发生血管改变，导致肺动脉压力和血管阻力升高。

PAH 的关键机制包括肺血管重塑、持续性肺血管收缩、原位血栓形成以及肺血管壁僵硬。

血管活性介质（如前列环素）减少和血管收缩因子（如内皮素-1）增加可导致血管收缩。

肺动脉高压（PH）的症状包括呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥。

肺动脉高压（PH）的潜在治疗选择包括cGMP信号通路激动剂、一氧化氮疗法、膜受体拮抗剂和激动剂，以及离子通道阻滞剂。