心肌病 IV：限制型心肌病

限制型心肌病（RCM）的特征是由于心室壁僵硬导致心室充盈受限，从而引起明显的舒张功能障碍。

限制性心肌病可能特发性发生，或由全身性疾病引起。

例如，浸润性疾病（如淀粉样变性）通过心肌细胞间沉积淀粉样物质导致限制性心肌病，而贮积性疾病（如血色病）则因铁在心脏内沉积引起心肌僵硬。

限制型心肌病（RCM）的病理生理学机制涉及由于纤维化或淀粉样蛋白等物质浸润导致的心室顺应性降低，从而损害心室舒张功能并增加心室僵硬度。

心室壁的僵硬增加充盈压并损害舒张期充盈。

因此，心输出量减少，肺静脉压力升高，导致肺淤血和心力衰竭症状。

接下来，限制型心肌病（RCM）的临床表现包括疲劳、运动耐受力下降、呼吸困难、心绞痛、端坐呼吸和心悸。

最后，限制型心肌病（RCM）的诊断需通过超声心动图评估舒张功能和室壁厚度，并通过心脏磁共振成像（MRI）识别特定的浸润性或纤维化过程。