Ultraschalluntersuchung der Speicheldrüsen beim Sjögren-Syndrom: Diagnostische und überwachende Erkenntnisse

Das Sjögren-Syndrom (SS) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch lymphozytäre Infiltration in exokrinen Drüsen, einschließlich der Speichel- und Tränendrüsen, gekennzeichnet ist. Xerostomie, Keratokonjunktivitis sicca und extraglanduläre Manifestationen wie Arthralgie, Zytopenie und Lymphom werden bei Patienten mit SS beschrieben. SS kann in primäre und sekundäre Typen unterteilt werden, wobei letzterer in Verbindung mit anderen Bindegewebserkrankungen auftritt. In der Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) aus dem Jahr 2016 für primäre SS, Anti-SSA/Ro-Positivität und lymphozytäre Infiltration in der labialen Speicheldrüsenbiopsie trugen zu den beiden Hauptkriterien bei, während der Schirmer-Test, der Augenfärbewert und der unstimulierte Speichelfluss den Rest der Nebenkriterien^{darstellten 1}. Die Kriterien sind in Tabelle 1 zusammengefasst. Die Labialbiopsie ist ein invasiver Eingriff mit möglichen Komplikationen, einschließlich Probenahmefehlern, sensorischem Verlust und Hämatombildung². Augenverfärbungstests und die Beurteilung des Speichelflusses erfordern spezielle Einstellungen und sind möglicherweise nicht überall verfügbar.

Die Speicheldrüsensonographie (SGUS) ist eine nicht-invasive Bildgebungsmethode, die eine detaillierte Untersuchung der oberflächlichen Speicheldrüsenstruktur ermöglicht, die bei Patienten mit SS häufig betroffen ist. Lymphozytäre Infiltration und Entzündungen in den Speicheldrüsen führen häufig zu Fettinfiltration, Fibrose und Verlust des Parenchyms, was zu einer parenchymalen Inhomogenität führt, die bei SGUS³ festgestellt wird. Die Arbeitsgruppe Outcome Measures in Rheumatology Clinical Trials (OMERACT) leitete ein Ultraschall-Scoring-System von 0 bis 3 ab, um die Inhomogenität und das Vorhandensein von echoarmen Bereichen innerhalb der Ohrspeicheldrüse oder der Unterkieferdrüsen semi-quantifizieren⁴. Es wurde festgestellt, dass ein Cutoff von Grad 2 oder höher in mindestens einer Drüse mit positiven Labialbiopsien, Sialometrie und positiven Autoantikörpern korrelierte⁵. Es zeigte eine ausgezeichnete Spezifität und gute Sensitivität bei der Erfüllung der ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2016 für primäres SS, wenn es ein ähnliches Gewicht wie die Nebenkriterien erhielt. Dieses Protokoll stellt einen standardisierten und praktischen Ansatz für die Diagnose von SGUS bei SS im klinischen Umfeld dar.

Das Protokoll demonstrierte ein klinisches Protokoll für die Durchführung von SGUS, und die Demonstration des Scans wurde an einem de-identifizierten gesunden Probanden durchgeführt. Eine ethische Genehmigung ist nicht erforderlich, da die Studie über die gängige Regel und die FDA-Definition des menschlichen Forschungssubjekts hinausgeht. Für die Anfertigung klinischer Fotos und deren Veröffentlichung wurde die mündliche Zustimmung der Patienten eingeholt.

1. Wandler- und Maschineneinstellungen

1. Wählen Sie einen linearen Hochfrequenzwandler von 10 MHz (siehe Materialtabelle).
2. Stellen Sie den B-Modus ein.
3. Verwenden Sie die höchste Frequenz der Sonde.
4. Passen Sie die Tiefe (3 cm) und die Verstärkung (50%-60%) an.
   HINWEIS: Die Tiefe ist in der Regel 1 cm tiefer als die Zielstruktur. Die Auto-Gain-Funktion ist für einige Ultraschallkonsolen verfügbar.
5. Bei einem rechtshändigen Untersucher platzieren Sie das Ultraschallgerät neben der rechten Schulter des Patienten.

2. Vorbereitung des Patienten

1. Positionieren Sie den Patienten in Rückenlage mit leicht gestrecktem Hals. Verwenden Sie ein Kissen, um den Kopf des Patienten zu stützen.
2. Entfernen Sie alle Kleidungsstücke oder Schmuckstücke um den Hals, die den Ultraschallschallkopf behindern könnten.

3. Scannen der Schilddrüse

1. Richten Sie die Sonde so aus, dass der Marker auf die rechte Seite des Patienten zeigt, um Querbilder zu erhalten. Für die Längsabtastung richten Sie den Marker auf der Kopfseite aus.
2. Tragen Sie das Gel auf die Sondenoberfläche auf.
3. Platzieren Sie die Sonde unterhalb des Schilddrüsenknorpels, um die Schilddrüse zu scannen. Der rechte und der linke Lappen der Schilddrüse sind durch den Isthmus verbunden. Speichern Sie die Bilder und nehmen Sie die Echogenität der Schilddrüse als Referenz (Abbildung 1).
4. Wenn gleichzeitig eine Schilddrüsenerkrankung vorliegt, vergleichen Sie die Echogenität mit der der umgebenden Muskeln. Normale Speicheldrüsen sind in der Regel echogener als Muskeln.

4. Scannen der Ohrspeicheldrüse

1. Drehen Sie den Kopf des Patienten auf die gegenüberliegende Seite der zu untersuchenden Drüse.
2. Platzieren Sie den Schallkopf in Längsrichtung entlang des vorderen Randes der Ohrspeicheldrüse, direkt vor dem Ohr und parallel zum Tragus, und bewegen Sie sich vom oberen zum unteren Pol der Drüse (Abbildung 2).
3. Platzieren Sie die Sonde quer im Winkel des Unterkiefers, um den Querscan zu erhalten. Idealerweise befindet sich die Ohrspeicheldrüse zwischen dem Warzenkopf und dem Unterkieferast in Queransicht. Scannen Sie die Ohrspeicheldrüse quer vom oberen zum unteren Pol (Abbildung 3).
4. Schieben Sie die Sonde unter den Ramus des Unterkiefers, um den tiefen Teil der Ohrspeicheldrüse sichtbar zu machen, der teilweise durch den Unterkiefer verdeckt sein könnte. Platzieren Sie die Sonde zwischen dem Warzenfortsatz und dem Winkel des Unterkiefers.
5. Speichern und beschriften Sie die Bilder sowohl in der Längs- als auch in der Queransicht.
6. Beurteile die Größe der Ohrspeicheldrüse.
7. Vergleichen Sie die Echogenität mit der der Schilddrüse. Die Echogenität der normalen Ohrspeicheldrüse ist ähnlich wie die der Schilddrüse.
8. Die Vena retromandibularis und die Arteria carotis externa trennen den oberflächlichen und den tiefen Ohrspeichellappen. Schalten Sie den Farbdoppler ein, um Blutgefäße vom erweiterten Ductus intraglandularis zu unterscheiden.
9. Erfassen Sie den Grad der Inhomogenität, die Klarheit des Drüsenrandes und das Vorhandensein von hypo-/an-echoischen Bereichen innerhalb der Drüsen.
10. Notieren Sie das Vorhandensein von fokalen Läsionen und dokumentieren Sie die Größe, Lage, Form und Echogenität. Schalten Sie den Farbdoppler ein, um nach Vaskularität zu suchen.
11. Bewerten Sie den Grad der sonographischen Beteiligung auf einer Skala von 0-3 wie definiert: Grad 0: normales, homogenes Parenchym; Grad 1: leichte Inhomogenität ohne hypo-/an-echoische Bereiche; Grad 2: mäßige Inhomogenität mit dem Vorhandensein von verstreuten hypo-/an-echoischen Bereichen; Grad 3: Diffuse Inhomogenität mit dem Vorhandensein von hypo-/an-echoischen Bereichen in der gesamten Drüse⁴.
12. Das Vorhandensein von Lymphknoten innerhalb der Ohrspeicheldrüse kann normal und häufig sein, insbesondere wenn sie sich im oberflächlichen Lappen befinden. Messen Sie den Durchmesser der Lymphknoten. Bewerten Sie die Form, Echogenität und Konservierung von Fetthilum.
13. Wiederholen Sie die Untersuchung an der kontralateralen Ohrspeicheldrüse. Vergleichen Sie die Größe und Echotextur zwischen den beiden Ohrspeicheldrüsen.

5. Scannen der Unterkieferdrüse

1. Positionieren Sie den Patienten in Rückenlage, wobei der Kopf maximal nach hinten geneigt ist.
2. Um die Queransicht der Unterkieferdrüse zu erhalten, positionieren Sie den Schallkopf knapp unterhalb des Winkels des Unterkiefers im submandibulären Bereich, der durch den Unterkiefer, die Mylohyoideusmuskeln und den vorderen Bauch der Digastricusmuskulatur begrenzt wird. Untersuchen Sie die gesamte submandibuläre Drüse von anterior nach posterior (Abbildung 4).
3. Die Längsansicht erhalten Sie, indem Sie die Sonde medial zum horizontalen Körper des Unterkiefers platzieren. Visualisieren Sie die Gesichtsarterie in dieser Ebene (Abbildung 5).
4. Speichern und beschriften Sie die Bilder sowohl in der Quer- als auch in der Längsansicht der Unterkieferdrüse.
5. Beurteile die Größe der Unterkieferdrüse.
6. Untersuchen Sie die Echogenität der Unterkieferdrüse, die normalerweise weniger echogen ist als die Ohrspeicheldrüse.
7. Beurteilen Sie den Grad der Inhomogenität, die Klarheit des Drüsenrandes und das Vorhandensein von hypo-/echoischen Bereichen innerhalb der Drüsen. Beachten Sie das Vorhandensein von fokalen Läsionen.
8. Bewerten Sie den Grad der Inhomogenität anhand des OMERACT-Scores: Grad 0: normales Parenchym; Grad 1: minimale Veränderung mit leichter Inhomogenität ohne hypo-/an-echoische Bereiche; Grad 2: mäßige Veränderung mit mäßiger Inhomogenität bei fokalen hypo-/echoischen Bereichen; Grad 3: starke Veränderung mit diffuser Inhomogenität mit hypo-/an-echoischen Bereichen, die die gesamte Oberfläche der Drüse einnehmen. Wenn die Beurteilung der Drüse aufgrund qualitativer Parameter nicht möglich ist, bezieht sich die Fettdrüse auf den Grad 1 und die vom angrenzenden Gewebe nicht unterscheidbare Fibröse auf den Grad 3^{bis 4}.
9. Messen Sie die Größe der submandibulären Lymphknoten. Bewerten Sie die Form, Echogenität und Konservierung von Fetthilum.
10. Wiederholen Sie den Scan an der kontralateralen submandibulären Drüse. Vergleichen Sie die Größe und Echotextur zwischen den beiden Unterkieferdrüsen.

6. Dokumentation

1. Dokumentieren Sie die sonographische Beteiligung auf einer Skala von 0-3 an allen vier großen Speicheldrüsen. Ein Score von ≥2 an jeder Drüse gilt als kompatibel mit SS.
2. Dokumentieren Sie das Vorhandensein von Lymphknoten, falls vorhanden. Notieren Sie den Durchmesser, die Form und ob fetthaltiges Hilum erhalten bleibt.
3. Dokumentieren Sie das Vorhandensein von fokalen Anomalien, falls vorhanden.

Hier haben wir die Interpretation von Ultraschallbildern der Speicheldrüsen beschrieben, um die Diagnose einer SS zu unterstützen. Die anatomische Annotation an den Scanstellen ist in Abbildung 1, Abbildung 2 und Abbildung 3 zusammengefasst. Als Referenz wird die Echotextur der Schilddrüse genommen. Normale Ohrspeicheldrüsen sollten homogen erscheinen mit klarer Abgrenzung zu darüber liegenden Geweben und Muskeln. Die Echotextur normaler Ohrspeicheldrüse ist vergleichbar mit der der Schilddrüse. Die Vena retromandibularis und die Arteria carotis externa sind Orientierungspunkte für die Teilung des oberflächlichen und tiefen Lappens der Ohrspeicheldrüse. Normale Unterkieferdrüsen weisen eine klare Abgrenzung zu den darüber liegenden Strukturen auf und sind in der Regel weniger echogen und feiner als die Schilddrüse und die Ohrspeicheldrüse. Die Gesichtsarterie kann entlang des submandibulären Parenchyms sichtbar gemacht werden.

Erfasst werden die Homogenität und das Vorhandensein von reflexionsarmen/echoarmen Bereichen und hyperechoischen Banden innerhalb des Speicheldrüsenparenchyms. Hypo-/an-echoische Bereiche sind definiert als kleine Bereiche innerhalb des SG, die nur wenige oder keine Echos erzeugen und von der Sonde nicht komprimiert werden können, da kein Blutfluss auf dem Farbdoppler stattfindet. Die OMERACT Ultraschall-Arbeitsgruppe schlug ein semi-quantitatives Bewertungssystem von 0 bis 3 durch Delphi-Übung vor. Ein Wert von ≥2 an einer Verschraubung gilt als kompatibel mit SS5. Abbildung 4 und Abbildung 5 zeigen repräsentative Bilder aus den OMERACT-Klassen 1 bis 3. Hyperechoische Banden können bei SS aufgrund von Fettinfiltration oder fibrösem Gewebe vorhanden sein.

Neben der Homogenität sollte auch das Vorhandensein von Lymphknoten innerhalb der Ohrspeicheldrüse und der Unterkieferdrüsen erfasst werden. Normale Lymphknoten haben eine Cutoff-Größe von 9 mm und sind in der Regel rund oder oval, wobei das echoarme FettHilum 6 erhalten bleibt. Abbildung 6 zeigt einen submandibulären Lymphknoten mit erhaltenem Fetthilum. Das Vorhandensein von Lymphknoten innerhalb der Ohrspeicheldrüse kann physiologisch sein, während Lymphknoten bei normalen Unterkieferdrüsen nicht vorhanden sind. Zu den Merkmalen, die für maligne Lymphknoten verdächtig sind, gehören eine größere Größe, eine runde Form, der Verlust des Fetthilums, eine intranodale Nekrose und eine periphere Vaskularität.

Das extranodale Lymphom der großen Speicheldrüsen ist eine schwerwiegende Komplikation bei SS, und SGUS kann verdächtige Merkmale identifizieren, um weitere Untersuchungen wie z. B. die Biopsie zu leiten. Das Vorhandensein von fokalen Läsionen bei Patienten mit OMERACT-Scores 2 oder 3 sollte die Besorgnis über ein Lymphom aufkommen lassen, insbesondere wenn zusätzliche verdächtige Merkmale, einschließlich des Vorhandenseins von Septation, posteriorer akustischer Verstärkung und Hypervaskularität, auftreten.

Andere häufige pathologische Zustände, die bei SGUS identifiziert werden können, sind Sialolithiasis, Sialadenitis, Mukozele und Speicheldrüsentumoren. Im Gegensatz zur SS betreffen diese Erkrankungen häufiger die einseitige Speicheldrüse. Die Sialolithiasis tritt als echoarme Läsion innerhalb der Speicheldrüse oder des Speichelkanals auf und kann mit einem erweiterten intraglandulären Gang oder einer akustischen Abschattung einhergehen. Sialadenitis ist oft mit Hyperechogenität, Heterogenität und Drüsenödem verbunden. Ein Speicheldrüsentumor erscheint in der Regel als echoarme fokale Läsion auf SGUS, während eine undeutliche Grenze und eine irreguläre Läsion auf eine bösartige Läsion hindeuten können. Daher ist es wichtig, die SGUS-Befunde durch eine umfassende Anamnese, körperliche Untersuchungen und relevante Untersuchungen für eine genaue Diagnose zu ergänzen.

Abbildung 1: Sondenposition und Standardansicht der normalen Schilddrüse. Dies zeigt die Platzierung der Sonde im zentralen Halsbereich, um eine Standardansicht der normalen Schilddrüse als Referenz für die Echogenität zu erhalten. Abkürzungen: RT = Rechter Lappen der Schilddrüse; CCA = Arteria carotis communis. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Abbildung 2: Sondenposition und Standardansicht der Abtastung der linken Ohrspeicheldrüse. (A) Das obere Bild zeigt die Platzierung der Sonde vor dem Ohr und parallel zum Tragus, um eine Standardansicht der linken Ohrspeicheldrüse zu erhalten. (B) Das untere Bild zeigt die Platzierung der Sonde im Winkel des Unterkiefers, um die Queransicht der linken Ohrspeicheldrüse zu erhalten. Abkürzungen: PG = Ohrspeicheldrüse; MB = Unterkiefer; MT = Mastoid; MR = Kauer. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Abbildung 3: Sondenposition und Standardansicht der Abtastung des rechten Unterkiefers . (A) Das obere Bild zeigt die Position der Sondenplatzierung und die Standardansicht eines Querscans des rechten Unterkieferscans. (B) Das untere Bild zeigt die Position der Sondenplatzierung und die Standardansicht der Längsdrüse des rechten Unterkieferscans. Abkürzungen: SMG = Unterkieferdrüse; FA = Gesichtsarterie; SC = Unterhautgewebe; MM = Mylohyoideus-Muskel. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Abbildung 4: Veränderungen der Ohrspeicheldrüse 1. bis 3. Grades. (A) Oberes Bild: Veränderungen 1. Grades in der rechten Ohrspeicheldrüse. Es wurde eine leichte Inhomogenität ohne hypo-/echoischen Bereich beobachtet. (B) Mittleres Bild: Veränderungen Grad 2 in der rechten Ohrspeicheldrüse. Es gab eine mäßige Inhomogenität mit dem Vorhandensein von fokalen hypo-/echoischen Bereichen. Zwischen den echoarmen Bereichen wurde immer noch ein normales Parenchym beobachtet. (C) Unteres Bild: Veränderungen Grad 3 in der linken Ohrspeicheldrüse. Schwere und diffuse Inhomogenität mit dem Vorhandensein von hypo-/an-echoischen Bereichen in der gesamten Drüse. Es gab auch hyperechoische Banden und undeutliche hintere Drüsenränder. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Abbildung 5: Veränderungen der Unterkieferdrüsen Grad 1 bis 3. (A) Oberes Bild: Veränderungen Grad 1 in der rechten Unterkieferdrüse. Es gab eine leichte Inhomogenität ohne echoarme Bereiche. (B) Mittleres Bild: Veränderungen Grad 2 in der rechten Unterkieferdrüse. Die Drüse erschien mäßig inhomogen mit dem Vorhandensein von fokalen echoarmen Bereichen. (C) Unteres Bild: Veränderungen Grad 3 an der linken Unterkieferdrüse. Die hypo-/an-echoischen Bereiche nahmen die gesamte Drüse ein. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Abbildung 6: Ein submandibulärer Lymphknoten mit erhaltenem Fetthilum. Der Durchmesser beträgt 7,5 mm. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Tabelle 1: 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Klassifizierungskriterien für das primäre Sjögren-Syndrom. Die Klassifizierungskriterien für die primäre SS bestanden aus zwei Haupt- und drei Nebenelementen. Ein Score von 4 oder höher klassifizierte einen Patienten mit SS. Bitte klicken Sie hier, um diese Tabelle herunterzuladen.

Tabelle 2: Zusammenfassung der Studien zur Reliabilität und diagnostischen Leistungsfähigkeit von SGUS unter Verwendung des OMERACT-Scoring-Systems. Abkürzungen: SGUS = Speicheldrüsensonographie; SS = Sjögren-Syndrom; PG = Ohrspeicheldrüse; SMG = Unterkieferdrüse. Bitte klicken Sie hier, um diese Tabelle herunterzuladen.

Die Autoren haben keine Interessenkonflikte anzugeben.