5.17: Miastenia gravis: Resumen y tratamiento

La miastenia gravis es un trastorno de transmisión neuromuscular caracterizado por debilidad y aumento de la fatiga de los músculos esqueléticos. Es una enfermedad autoinmune que afecta aproximadamente a una de cada 2000 personas, donde se producen anticuerpos contra la subunidad α1 de los receptores de acetilcolina nicotínicos.

Estos anticuerpos interfieren con la función de los receptores nicotínicos de tres maneras: al unirse al receptor e interrumpir la unión de la acetilcolina; al causar la interconexión de los receptores, lo que conduce a su internalización y degradación; y al inducir la ruptura de la membrana muscular postsináptica. Esto resulta en una neurotransmisión deficiente, lo que provoca párpados caídos, visión doble, dificultad para tragar (disfagia) y dificultades en el habla (disartria). En casos graves, también puede afectar los músculos respiratorios y de las extremidades.         

Los fármacos principales utilizados para controlar los síntomas de la miastenia gravis son los inhibidores de la acetilcolinesterasa (AChE). Estos incluyen neostigmina, piridostigmina y ambenonio. Estos medicamentos ayudan a aumentar la acumulación de acetilcolina en la hendidura sináptica, lo que ayuda a la despolarización de la placa motora y mejora la función muscular. Se suele recomendar una timectomía, la extirpación quirúrgica del timo, debido a su posible papel en el desarrollo de la enfermedad y a la presencia frecuente de tumores del timo. La timectomía puede mejorar gradualmente los síntomas motores y a veces llevar a una remisión completa. En casos graves, puede ser necesario realizar una plasmaféresis para eliminar los anticuerpos circulantes. Se utilizan medicamentos inmunosupresores como azatioprina, ciclosporina y glucocorticoides para dirigirse a las células T y reducir la producción de anticuerpos anti-receptor, lo que proporciona beneficios clínicos.

La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que afecta a la glándula timo que produce anticuerpos antirreceptores contra la subunidad α1 de los receptores nicotínicos.

Evita la interacción de la acetilcolina con el receptor en la unión neuromuscular, inhibiendo la transmisión de impulsos. Esto conduce a una debilidad crónica y progresiva de los músculos esqueléticos.

Los anticuerpos pueden actuar bloqueando el sitio de unión a la acetilcolina, o entrecruzar los receptores para estimular su internalización o inducir la lisis de la membrana postsináptica para reducir el funcionamiento del receptor.

Los pacientes con miastenia presentan inicialmente ptosis y diplopía. Más tarde, experimentan disartria que progresa a disfagia. Eventualmente, las extremidades y los músculos respiratorios también se ven afectados.

La administración de anticolinesterasas permite la acumulación de acetilcolina y la despolarización muscular, lo que conduce a una mejora de la fuerza muscular.

Los tratamientos alternativos incluyen plasmaféresis para eliminar los anticuerpos circulantes y la administración de corticosteroides o inmunosupresores para limitar la producción de anticuerpos.

Dado que el trastorno suele ir acompañado de un tumor de la glándula timo, la timectomía muestra una mejoría gradual de los síntomas motores.