20.8
Fibrosis quística: tratamiento
La fibrosis quística, o FQ, es un trastorno genético autosómico causado por mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística o CFTR.
La fibrosis quística afecta principalmente al sistema respiratorio. El tratamiento tiene como objetivo optimizar la función pulmonar, controlar las infecciones respiratorias y facilitar la eliminación de la mucosidad.
Estas complicaciones se manejan con medicamentos y terapias que mejoran la oxigenación y la eliminación de las secreciones de las vías respiratorias.
Las técnicas de limpieza de las vías respiratorias, como la respiración especializada, los ejercicios para toser y los chalecos terapéuticos, ayudan a aflojar la mucosidad pulmonar.
Los medicamentos, incluidos los antibióticos, los antiinflamatorios, los broncodilatadores y los diluyentes de moco, mejoran la función pulmonar, combaten las infecciones y eliminan la mucosidad.
Las terapias moduladoras de CFTR, como ivacaftor y lumacaftor, corrigen la proteína CFTR defectuosa.
La dornasa alfa, también conocida como pulmozima, es un medicamento recombinante de desoxirribonucleasa I humana que reduce la viscosidad y la elasticidad del esputo purulento al de
La fibrosis quística (FQ) es un trastorno autosómico recesivo que afecta predominantemente a personas de ascendencia del norte de Europa y se presenta…
Copyright © 2026 MyJoVE Corporation. Todos los derechos reservados.