Les maladies d'immunodéficience

Les maladies d’immunodéficience surviennent en raison de l’exposition à des agents immunosuppresseurs, d’un mauvais développement des organes lymphoïdes ou d’infections virales.

L’utilisation prolongée de médicaments immunosuppresseurs détruit souvent les lymphocytes au point que même des infections mineures peuvent mettre la vie en danger.

L’immunodéficience combinée sévère (DICS) est causée par diverses anomalies embryonnaires et génétiques, entraînant un déficit important de lymphocytes B et T.

Les enfants atteints de DICS ont peu ou pas de défense contre les agents pathogènes. Des interventions précoces telles que des cellules souches hématopoïétiques de donneur ou des thérapies géniques pour corriger les gènes affectés dans les CSH du patient peuvent améliorer considérablement les taux de survie.

Le syndrome d’immunodéficience acquise (sida) est causé par le virus de l’immunodéficience humaine. La transmission du VIH se fait généralement par des aiguilles contaminées par du sang, des rapports sexuels non protégés ou une transmission d’une mère infectée à son fœtus.

Le VIH infecte les cellules CD4 et s’établit à l’aide de l’enzyme virale transcriptase inverse. Il s’intègre ensuite dans l’ADN de la cellule hôte, conduisant à la réplication virale et à la destruction des lymphocytes T.