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Article de méthode

Continu Transfusion Exchange Manuel pour les patients avec la drépanocytose: une méthode efficace pour éviter la surcharge en fer

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DOI :

10.3791/55172

14 mars 2017

Dans cet article

Résumé

Nous avons décrit un procédé de transfusion d'échange manuel continu pour le traitement de la drépanocytose chez les patients. Ce protocole sécuritaire a été conçu pour limiter efficacement la surcharge en fer chez les patients qui ont besoin de transfusions chroniques et peut être largement utilisé sans aucun équipement spécial.

Résumé

Les enfants atteints d'anémie falciforme (SCA) peuvent être à risque de vasculopathie et d'AVC cérébrale, qui peut être prévenue par des programmes de transfusion chroniques. transfusions répétées de cellules de globules rouges (culot globulaire) est actuellement la technique la plus simple et le plus utilisé pour les programmes de transfusion chroniques. Cependant, la surcharge en fer est l'un des principaux effets secondaires de ce traitement. Des méthodes plus développés existent, notamment l'aphérèse de RBC (erythrapheresis), qui est actuellement la méthode la plus sûre et la plus efficace. Cependant, il est coûteux, compliqué, et ne peut pas être mis en œuvre partout dans le monde, ni adapté à tous les patients. transfusions de change manuel combinent un ou plusieurs saignées manuelles par une transfusion de CGR.

Au Centre de référence de la drépanocytose, nous avons mis en place un procédé continu de la transfusion d'échange manuel qui est possible pour tous les milieux hospitaliers, ne demande aucun équipement spécifique, et est largement applicable. En termes de diminution HbS, accident vasculaire cérébral prevention, et le fer prévention de surcharge, cette méthode a montré une efficacité comparable à erythrapheresis. Dans les cas où erythrapheresis ne sont pas disponibles, cette méthode peut être une bonne alternative pour les patients et les centres de soins.

Introduction

Une seule mutation ponctuelle dans le gène β-globine est responsable de la production de l'hémoglobine anormale (hémoglobine S, HbS). Cela provoque l' anémie falciforme (SCA), l' une des maladies les plus courantes dans le monde 1. les symptômes aigus patients atteints d'un SCA et certaines complications chroniques peuvent être traitées par la transfusion de concentré de globules rouges (culot globulaire). En effet, la transfusion de globules rouges normaux corrige l'anémie tout en diluant les hématies falciformes. Par conséquent, il peut augmenter la capacité de transport d'oxygène tout en réduisant hémolyse et ajoute ....

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Protocole

Le protocole suit les directives du comité d'éthique de l'hôpital. Il y a 3 étapes dans les séances d'échange: la préparation du patient; phlebotomy isovolémique initiale (le cas échéant); et l'échange de sang total, constitué de plusieurs cycles ou continue Phlebotomie sang total, qui est associé à l'infusion de culot globulaire dilué. En fonction du taux d'hémoglobine du patient, une quatrième étape de Phlebotomie isovolémique intermédiaire peut être ajouté au milieu de la phase d'échange. Au début de la session, tout le matériel nécessaire (hématies emballés et 5% de sérum albumine) doit être prêt. En outre, chaque étape doit être prépa....

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Résultats

Ici, nous allons comparer la sécurité, le coût et l' efficacité de la méthode MET avec erythrapheresis 6, qui est la méthode la plus efficace pour diminuer le pourcentage de HbS chez les patients drépanocytaires. Pour ce faire, nous avons enregistré 1,353 sessions d'échange de transfusion dans le Centre de référence du SCD, y compris 333 sessions de AET et 1.020 sessions de MET, tous les enfants atteints de SCD vasculopathie et / ou coups cérébral. Pour le.......

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Discussion

Le risque associé à cette procédure est un déséquilibre inattendu entre la phlébotomie et la transfusion, qui peut avoir des conséquences dangereuses. Un épuisement rapide conduira à une hypovolémie et l'anémie aiguë, tandis qu'une transfusion excès sans saignement conduira à une augmentation dangereuse de la viscosité du sang. Dans les deux cas, les patients SCA peuvent souffrir de complications vaso-occlusifs, ainsi que les accidents vasculaires cérébraux. Pour cette raison, une infirmière doit être consacré à.......

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Déclarations de divulgation

Les auteurs n’ont rien à divulguer.

Remerciements

Nous tenons à remercier les patients et les parents pour leur soutien continu ; les soignants pour leur dévouement ; Le Pr Bierling, directeur de la Banque de Sang de France en région parisienne, pour son soutien au travail collaboratif entre notre hôpital et son équipe pour développer la méthode d’exsanguino-transfusion manuelle continue ; et l’Université Paris Diderot et l’hôpital Robert-Debré pour leur soutien.

....

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Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article
NomEntrepriseNuméro de catalogueCommentaires
balance de précision
(x2)Macopharma
(x2)Poche de saignement Macopharma
(x4)
(x4)
sup>+  ; Système
Canule de Tubulure de transfusion Seringue à robinet 3 voies Macopharma Test d’hémoglobine HemoCue Hb 201<

Références

  1. Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
  2. Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
  3. Ohene-Frempong, K.,....

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Réimpressions et autorisations

Mots-clés

Phl botomie manuellepr vention de la surcharge en fertransfusion chroniquer duction de l h moglobine Sperfusion d albumineconcentr s de globules rougesadministration de calciumsuivi de la ferritin mie