Origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire (ALCAPA) est une anomalie congénitale rare généralement considérée comme une lésion isolée 1. L'incidence de ALCAPA est estimée à 1 à 300 000 naissances vivantes, comprenant entre 0,24% et 0,46% des maladies cardiaques congénitales 2, 3. Il est l' une des causes de l' ischémie myocardique les plus fréquentes et d' infarctus chez les enfants et l' absence de traitement, se traduit par un taux de mortalité de 90% dans la première année de vie 4. Seulement 10 - 15% des enfants survivent à l' âge adulte en raison du développement rapide d'une grande artère coronaire droite dominante (RCA) avec 4 vastes nantissements intercoronary. Au cours de la période néonatale, de haute résistance vasculaire pulmonaire et la pression artérielle pulmonaire (PA) qui en résultent assurent que le flux antérograde est maintenu de l'Autorité palestinienne dans l'artère coronaire gauche anormale. Comme le pulmonary résistance vasculaire diminue progressivement, le flux antérograde dans l'artère coronaire gauche réduit. Cela conduit finalement à une inversion du flux, et de gauche à droite dans shunter l'Autorité palestinienne, entraînant ainsi une « coronaire voler 5. » Ainsi, du ventricule gauche (LV) la perfusion myocardique dépend de collatérales intercoronary à partir d' un 5 RCA, 6.
Le phénomène coronaire rétrograde voler et le débit coronaire du côté gauche fournissent un substrat pour une ischémie sous - endocardique chronique, ce qui peut conduire à un dysfonctionnement ventriculaire gauche, insuffisance mitrale ischémique, et des arythmies ventriculaires malignes précipitées par l' ischémie du myocarde aigu 7. Dans un sous - ensemble des patients adultes, l'âge moyen au moment de présentation est de 41 ans, avec un décalage dans la distribution de rapports sexuels envers les patients femelles (rapport femelle-mâle: 2: 1) 8. Dans cette population de patients, 14% sont asymptomatiques; 66% présente avecles symptômes de l'angine de poitrine, dyspnée, palpitations, ou la fatigue; et 17% présentent des symptômes menaçant le pronostic vital, y compris troubles du rythme ventriculaire, syncope et la mort cardiaque subite 8. L'âge moyen de la présentation en danger la vie est de 33 ans et de mort subite cardiaque 31 ans 8. Par conséquent, la correction chirurgicale est fortement recommandée dès le diagnostic est fait, quel que soit l' âge ou le degré de intercoronary surdimensionnement 1, 9.
En fonction de l'origine de l'artère coronaire gauche anormale, réimplantation directe du ALCAPA dans l'aorte est la technique de réparation physiologiquement plus solide pour rétablir le système de perfusion à double coronaire. Le plus souvent, ALCAPA enlève du sinus pulmonaire droite (sinus 1 de l'Autorité palestinienne), qui fait face au sinus aortique où l'artère coronaire principale gauche provient habituellement (sinus 2 de l'aorte) 10 </ Sup>. Cette anatomie coronaire est le plus adapté à la technique ré-implantation directe. Le but de ce rapport est de décrire, en détail, la technique de la ré-implantation directe de l'artère coronaire gauche dans ALCAPA chez les patients adultes. La raison d'être ré-implantation directe est l'avantage-physiologique de la double rétablissement coronaire perfusion qu'elle offre sur la ligature du combiné coronaire anormale gauche avec pontage aorto - coronarien 11, 12, 13.