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Cas #1 (YRPA #3472)
Cas #1 était une femme de 46 ans. Lorsqu’elle était âgée de 33 ans, elle a été hospitalisée dans un hôpital local pour une hypertension artérielle avec hypokaliémie sévère (sérum 1.8 K [intervalle normal : 3,5 à 5,9] mEq/L). Elle a été diagnostiquée avec PA basé sur les résultats des tests sanguins (PAC 320 [35,7-240] pg/mL, PRA < 0,1 [0,3 - 2.9] ng/mL/h). CT a indiqué adénome surrénalien bilatéral (données non disponibles). Après les cAVS (données non disponibles), elle a subi une surrénalectomie gauche, mais sa PA a persisté. Treize ans après la première intervention chirurgicale (46 ans), elle a été référée à l’hôpital Rosai de Yokohama pour une évaluation de PA. Un examen physique était normal, à l’exception d’un indice de masse corporelle élevé (29,3 [< 25] kg/m2). Tests de laboratoire ont été normales, à l’exception de PAC très élevé (1490 pg/mL) et le très faible taux sérique de K (2.2 mEq/L). Son PAC était très élevée (2 550 [coupure : < 60] pg/mL) 4 heures après une perfusion de 2 L de solution saline (test de perfusion de solution saline), suggérant qu’elle avait PA grave Un scanner abdominal a révélé une tumeur surrénalienne droite de 22 mm (Figure 3 a).
cAVS et ssAVS ont été réalisées sous une stimulation avec l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) synthétique. Issu des CT, le « long diamètre de l’IVC » (la longueur de la ligne pointillée rouge dans la Figure 3 a) et « modifié l’angle transversal du RAV » (l’angle plus grand entre les lignes pointillées de rouges et bleus dans la Figure 3 a) étaient de 28 mm et 145 degrés, respectivement. La « largeur » et « angle de pointe » du cathéter avec la forme de X (Figure 1) ont été pré-opératoire remodelé pour s’adapter à l’IVC et RAV, comme indiqué dans la référence15. Cathétérisme dans la sortie du RAV s’est déroulée rapidement sans aucune difficulté. Phlébographie surrénalienne droite a démontré que la TV latéral a été considérablement élargi (pointe de flèche rose en Figure 3 b) au point où ses branches décrit la forme de la tumeur, suggérant qu’un grand volume de sang coulait hors de l’adénome dans ce téléviseur. Un micro-cathéter a été inséré et un échantillon de sang a été prélevé de la TV latérale après la confirmation de la phlébographie (Figure 3). En tirant et en poussant le cathéter, le micro-cathéter a été facilement inséré dans les téléviseurs supérieurs et inférieurs pour la phlébographie (Figure 3D et 3F), et ceci a été suivi par échantillonnage.
PAC dans la veine centrale et latérale TV étaient très élevés (422 000 pg/mL et 588 000 pg/mL, respectivement ; plage normale < 14 000 pg/mL pour les deux18), ce qui suggère que la tumeur était un APA (Figure 3tableau 1). PAC dans les téléviseurs supérieurs et inférieurs étaient 8 230 pg/mL et 12 600 pg/mL, respectivement (Figure 3D et 3F), indiquant que ces téléviseurs étaient collecte de sang dans les tissus surrénales normales. Niveaux PCC dans la veine centrale, TV supérieure, latérale TV et TV inférieur étaient similaires (1 110 µg/dL, 1 150 µg/dL, 1 050 µg/dL et 1 080 µg/dL, respectivement), ce qui suggère que la production de cortisol était uniforme dans tout le cortex surrénal, y compris les partie de la tumeur. Ainsi, PAC/PCC valeurs, qui sont généralement utilisés pour des analyses de données dans les cAVS, étaient conformes aux valeurs de la PAC dans les cAVS et ssAVS dans ce cas. Elle a subi une surrénalectomie partielle épargnant la partie normale. Un examen pathologique identifiée adénome surrénalien (T en Figure 3F), qui exprime l’aldostérone synthase (CYP11B2) dans de nombreuses cellules (T dans la Figure 3) et stéroïde 11β-hydroxylase (CYP11B1, enzyme synthétisant cortisol) dans un petit nombre de cellules (T sur la Figure 3 H), qui a confirmé le diagnostic de l’APA19,20. Dans la surrénale normale adjacente, bien que CYP11B2 n’était pas exprimé dans la zone glomérulée, qui aurait pu en raison de la faible circulation rénine, CYP11B1 a été exprimé dans la zona fasciculata et reticularis de zona (N Figure3 H), ce qui suggère que le cortisol la production était normale. Ces résultats pathologiques d’APA et d’opprimés CYP11B2 expression dans les tissus adjacents de surrénale normale concordaient avec les résultats ssAVS (tableau 1). Après la chirurgie, sa tension artérielle (114/62 mmHg) ainsi que PAC et PRA dans le sang périphérique (52 pg/mL et 0,8 ng/mL/h, respectivement) normalisées sans n’importe quel antihypertenseurs.
Cas #2 (YRPA #4119)
Cas #2 était un homme de 59 ans souffrant d’hypertension, car il était âgé de 45 ans. CT pendant un nodules de surrénalienne bilatérale par ailleurs identifié l’examen physique systématique, qui ont été améliorés par contraste moyen (Figure 4 a). On l’appelait hôpital Rosai de Yokohama pour l’évaluation complémentaire de l’hypertension et les nodules surrénaliennes. Un examen physique était normal sans apparente cushingoïde caractéristiques. Des tests sanguins étaient normaux, y compris le PCC (7,6 [6.2-18,0] µg/dL), ACTH (20,8 [7.2-63,3] pg/mL) et PAC (201 pg/mL), à l’exception de PRA (< 0,2 ng/mL/h) et le sérum K (3,0 mEq/L). Le test de perfusion de solution saline montre PAC haute (374 pg/mL). PCC à 23:00 et après l’administration d’une nuit ou plus de 1 mg de dexaméthasone étaient 6.8 et 7.2 (cut-off : ≤ 5 et ≤1.8) µg/dL, respectivement. Ainsi, il a été diagnostiqué avec PA avec SCS2,18.
Afin d’identifier quelle tumeur était responsable de la production d’hormones excès, les cAVS avec ssAVS ont été réalisés sous une stimulation ACTH synthétique. Phlébographie surrénalienne gauche, utilisant le micro-cathéter à travers le cathéter avec la forme de L (Figure 2) a identifié les typique superior-médiane (pointe de flèche jaune dans la Figure 4 b), superior bilatérales (pointe de flèche rouge) et télévisions latérales (roses pointe de flèche). Le superior-médiane TV avait un défaut de remplissage court, probablement en raison de l’adénome (flèches vertes dans la Figure 4 b). Il convient de noter que la tête du micro-cathéter (flèche noire dans la Figure 4 b) a été placée à l’intérieur de la veine surrénalienne centrale avant de fusionner avec la veine phrénique inférieure, permettant ainsi à imagerie dégagée du téléviseur latéral. Après le guide, le micro-cathéter a été inséré dans la supérieur-médiane (phlébographie n’est pas disponible) et superior-latérale (Figure 4), un téléviseur pour collection phlébographie et échantillon. La TV latérale perpendiculairement a fusionné avecla veine centrale, qui était une conclusion typique. La pointe de la micro-cathéter et son guide ont été pliés et inséré dans le téléviseur latéral, et un échantillon de sang a été recueilli. Comme décrit dans l’affaire #1, cAVS de RAV et ssAVS de TV supérieure droite (flèche rouge dans la Figure 4E), latérale TV (flèche rose) en aval de la tumeur et inférieure TV (flèche jaune) ont aussi été réalisées.
Dans l’analyse des données des cAVS et ssAVS, PAC et PCC valeurs ont été utilisées, mais pas de PAC/PCC valeurs parce que valeurs PCC varient nettement entre les téléviseurs droite et gauche (médiane et l’écart interquartile : 99.6 et 70.3-577,5 µg/dL, respectivement, le tableau 1). PAC dans la veine surrénalienne gauche de centrale était élevée (94 800 [< 14 000] pg/mL), et qui dans la TV médiane supérieure gauche était très élevé (304 000 pg/mL : 3,2 que dans la veine centrale), suggérant que la tumeur surrénalienne gauche était la lésion responsable de la PA Toutefois, la PAC dans les téléviseurs latérale supérieure et latérales gauche étaient faibles (2 060 et 2 240 pg/mL, respectivement), ce qui suggère qu’ils recueillent le sang des parties non-tumeur. PCC dans le veine centrale gauche, superior-médiane TV, TV latérale supérieure et latérale TV (74,7 µg/dL, 87,1 µg/dL, 75,7 µg/dL et 54,1 µg/dL, respectivement) ont été nettement inférieurs à ceux des cas #1, ce qui suggère que la production de cortisol a été supprimée dans toute la surrénalienne gauche dont la tumeur en raison de la production excessive de cortisol par la glande surrénale droite, tel que décrit ci-dessous. En ce qui concerne la surrénale droite, PAC dans la veine centrale droite (5 190 pg/mL, soitdans la plage normale de < 14 000) et latérales TV (5 300 pg/mL) étaient plus élevés que ceux dans les téléviseurs supérieurs et inférieurs (1 710 et 2 180 pg/mL, respectivement), ce qui a suggéré que la tumeur droite produit une petite quantité d’aldostérone. PCC dans l’émission latérale droite (1 050 µg/dL) a été nettement supérieurs à ceux de la TV supérieure droite (112 µg/dL), droit inférieur TV (420 µg/dL) et laissé des téléviseurs, ce qui suggère que la tumeur surrénalienne droite produit une quantité excessive de cortisol (c.-à-d. cortisol produisant adénome) et causé de SCS. Afin de traiter des PA, le patient a subi une surrénalectomie droite partielle, qui normalisé son hypertension (136/82 mmHg sans les antihypertenseurs) et la PAC (50 pg/mL) 3 jours après la chirurgie. Un examen pathologique identifié un adénome corticosurrénale (T en Figure 4F) qui expriment CYP11B2 (T dans la Figure 4), mais pas CYP11B1 (T sur la Figure 4 H), confirmant le diagnostic de l’APA. La surrénale normale adjacent n’exprimait pas CYP11B1 (N Figure4 H), ce qui suggère que la production de cortisol a été supprimée en raison de l’adénome de la production de cortisol probable du côté opposé. Ces résultats pathologiques de l’adénome et tissu surrénalien adjacent concordaient avec les résultats de ssAVS (tableau 1). SCS est actuellement étant suivis sans traitement parce qu’il n’a pas provoqué de l’hypertension ou impaired glucose tolérance2.
Dans l’ensemble, cas #1 et #2, la méthode ssAVS clairement indiqué la production d’hormones surrénales segmentaire, non seulement pour l’aldostérone, mais pour le cortisol et permis à ces patients d’être traités par la chirurgie.
Cas #3 (YRPA #8243)
Cas #3 était une femme de 50 ans avec étourdissements causés par une hypertension artérielle sévère puisqu’elle avait 48 ans. Une PAC forte ratio PRA ([131 pg/mL] / [0,3 ng/mL/h] = 436,7, [coupure : < 200]18) a suggéré qu’elle avait PA Elle a été renvoyée à l’hôpital Rosai de Yokohama pour davantage d’évaluations de l’hypertension. Un examen physique était normal avec un indice de masse corporelle normale (23,4 kg/m2). Des tests sanguins étaient normaux, y compris la PAC (183 pg/mL) et PRA (0,4 ng/mL/h). Le test de perfusion de solution saline ont montré un peu haut PAC (66 [coupure : < 60] pg/mL)18, suggérant qu’elle avait PA doux Une PAC forte ratio PRA ([146 pg/mL] / [0,4 ng/mL/h] = 365 [coupure : < 200]) après l’administration du captopril a confirmé qu’elle avait PA (test de provocation de captopril)18. CT ne détecté aucun adénome surrénalien apparent (Figure 5 a). Afin d’identifier un ou des segments surrénales productrices d’aldostérone, les cAVS avec ssAVS ont été réalisés sous une stimulation ACTH synthétique. CAVS, PAC/PCC dans les veines de centrales gauche et droite étaient ([57 600 pg/mL] / [901 µg/dL] = 63,9) et ([18 000 pg/mL] / [389 µg/dL] = 46,3), respectivement, suggérant qu’elle avait PA bilatéraux (ratio latéralisée = 1,4, coupure : < 2,618, tableau 1). En droit ssAVS, PAC TV supérieure (1 dans la Figure 5 b), superior-médiane TV (#2), TV latéral (#3), et inférieure TV (#4) étaient 59 100 pg/mL, 66 400 pg/mL, 57 300 pg/mL et 45 400 pg/mL, respectivement. À gauche ssAVS, SAA dans le supérieur-médiane TV (1 dans la Figure 5), superior bilatérales TV (#2), TV latéral (#3) et inférieure TV (#4) étaient de 43 900 pg/mL, 19 600 pg/mL, 23 000 pg/mL et 36 900 pg/mL, respectivement. Ainsi, la PAC étaient supérieures à 14 000 pg/mL tout au long de la TVs bilatérales, suggérant que l’affaire #3 était vrai IHA. Elle est actuellement soignée avec un antagoniste des récepteurs minéralocorticoïdes.

Figure 1 : Les cathéters utilisés droite Cavs. (A et B) Vues frontales et latérales du cathéter avec la R forme, respectivement. (C) une vue frontale du cathéter avec la forme de X. Les longueurs indiquées par des flèches bidirectionnelles dans la Figure 1 a et 1C monter le « long diamètre de l’IVC »15 Cavs. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.

Figure 2 : Cathéter utilisé Cavs gauche. Une vue frontale du cathéter avec la forme de L. Partie #1, #2 et #3 dans la figure s’adapter à l’IVC, veine rénale et un tronc commun de la veine phrénique inférieure et LAV, respectivement, laisser partie #3 stablement assis dans le tronc commun. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.

Figure 3 : TC, phlébographie dans ssAVS, histologie de supprimé surrénalienne d’affaire 1. (A) contraste accentué CT. La longueur de la ligne pointillée rouge indique le « long diamètre de l’IVC »15. Le plus grand angle entre les lignes en pointillés rouges et bleues indique « mis à jour l’angle transversal du RAV »s = « xref » > 15. IVC, veine cave inférieure ; AO, aorte ; Kid, rein ; T, tumeur. (B) droite phlébographie surrénalienne. Pointes de flèche rouges, jaunes et roses indiquent téléviseurs supérieures, latérales et inférieures, respectivement. (C, D et E) phlébographie images de latérale (lat.), supérieure (sup.) et inférieure (INF.) téléviseurs, respectivement. Points noirs a indiqué par les flèches roses, rouges et jaunes indiquent micro-cathéter têtes. (F) l’hématoxyline et éosine coloration de la tumeur enlevée corticosurrénale (T) et la glande surrénale adjacente (N). (G et H) Immunohistochemistry pour aldostérone synthase (CYP11B2 : abrégé en B2 dans la figure) et stéroïde 11β-hydroxylase (CYP11B1 : B1) sur des coupes sériées de cela en Figure 3F. Échelle des barres en A et F - H indique 1 cm et 1 mm, respectivement. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.

Figure 4 : TC, phlébographie dans ssAVS, histologie du retiré surrénalienne de cas #2. (A), contraste accentué CT. IVC, veine cave inférieure ; AO, aorte ; Le lieutenant T: tumeur corticosurrénale gauche ; RT. T: droit tumeur corticosurrénale. Phlébographie surrénalienne gauche de (B). Pointes de flèche jaunes, rouges et roses indiquent les bilatérales supérieur supérieur-médiane et latéral TVs, respectivement. Phlébographie a été réalisée à l’aide d’un micro-cathéter, et sa tête est indiquée par une flèche noire. Flèches vertes indiquent un défaut de remplissage court sans doute en raison de l’adénome. (C et D) Images de la phlébographie du supérieur-latéral (sup. - lat.) et latérales (lat.) téléviseurs, respectivement. Pointes de flèches rouges et roses indiquent les têtes micro-cathéter (black dots dans les Figures 4 et 4D, respectivement). Il est à noter que les flèches de couleurs mêmes dans la Figure 4 b et 4 chiffres - 4D indiquent la même portion de téléviseurs, bien que phlébographie du téléviseur supérieur-médiane, indiqué par la flèche jaune dans la Figure 4 b, a été n’est pas disponible. (F) l’hématoxyline et éosine coloration de la tumeur enlevée corticosurrénale (T) et la glande surrénale adjacente (N). (G et H) Immunohistochemistry pour aldostérone synthase (CYP11B2 : abrégé en B2 dans la figure) et stéroïde 11β-hydroxylase (CYP11B1 : B1) sur des coupes sériées de cela en Figure 4F. Échelle des barres en A et F - H indique 1 cm et 0,5 mm, respectivement. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.

Figure 5 : CT et phlébographie dans ssAVS de cas n ° 3. (A) contraste accentué CT. Rt. et Lt indiquent des glandes surrénales. Phlébographie surrénalienne (B) à droite. Les numéros 1, 2, 3 et 4 avec les flèches rouges indiquent les TVs supérieur, supérieure-médiane, latérale et inférieure. phlébographie surrénalienne gauche (C). Les nombres 1, 2, 3 et 4 avec des flèches rouges indiquent la barre d’échelle TVs. superior-médiane, latérale supérieure, latérale supérieure et latérale supérieure = 1 cm (A). S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.

Tableau 1 : cAVS et ssAVS données de cas #1 - 3. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette table.