Chirurgie endoscopique complète pour la résection de l’hamartome hypothalamique

Résumé

Les hamartomes hypothalamiques sont des malformations congénitales rares, non néoplasiques, résultant principalement de l’hypothalamus inférieur ou du tuber cinereum. Le traitement chirurgical est l’une des options les plus efficaces, et l’approche chirurgicale doit être déterminée avec précision pour chaque patient. Nous décrivons ici la technique d’endoscopie complète pour réséquer les hamatatomes hypothalamiques.

Résumé

Les hamartomes hypothalamiques (HH) sont des anomalies rares du développement de l’hypothalamus inférieur qui provoquent souvent une épilepsie réfractaire, y compris des convulsions gélastiques. La résection chirurgicale est une méthode efficace pour traiter l’épilepsie et l’endocrinopathie résistantes aux médicaments chez un groupe de patients approprié. La chirurgie ouverte, la chirurgie endoscopique, les procédures ablatives et la radiochirurgie stéréotaxique peuvent être utilisées. Dans cette étude, nous avons cherché à décrire l’approche endoscopique complète pour la résection de l’HH. La technique implique l’utilisation d’un système d’échographie peropératoire (USG), d’un système d’endoscope rigide à 30° d’un diamètre extérieur de 2,7 mm avec deux canaux de travail, d’un stylet d’un diamètre extérieur de 3,8 mm, d’une électrode de coagulation monopolaire, d’un guide de lumière à fibre optique et du système d’endovision. Les micropinces et l’électrocautérisation monopolaire sont les deux principaux instruments chirurgicaux pour l’élimination de l’HH. Le protocole est facile à appliquer une fois qu’une courbe d’apprentissage particulière a été franchie et plus court que les approches chirurgicales ouvertes. Cela entraîne moins de perte de sang. La chirurgie endoscopique complète pour l’HH est une technique peu invasive qui peut être appliquée en toute sécurité et efficacement avec de bons résultats épileptiques et endocrinologiques. Il procure une faible douleur au site chirurgical et une mobilisation précoce.

Introduction

Les hamartomes hypothalamiques (HH) sont des tissus hétérotrophes non néoplasiques qui contiennent du tissu neuronal et glial dans une distribution anormale. Les taux d’incidence des HH sont de 1 sur 50 000 à 1 000 000 de personnes avec une prédominance masculine¹. Les HH présentent différents symptômes cliniques, tels que la puberté précoce, les troubles cognitifs, les changements de comportement et divers types de crises, le plus caractéristiquement les crises gélastiques. La plupart des crises gélastiques, ainsi que d’autres types de crises, sont extrêmement réfractaires aux médicaments antiépileptiques (MAE)^2,3.

Sur la base de leur morphologie et de leur relation avec l’hypothalamus, il existe plusieurs classifications pour les HH. Les symptômes et la gravité dépendent principalement de la taille, de l’emplacement, du type d’attachement et du degré de déplacement hypothalamique. Les convulsions et les problèmes comportementaux, cognitifs et hormonaux proviennent principalement des HH sessiles. Les HH pédonculés provoquent principalement une puberté précoce ^4,5,6.

Les crises peuvent être contrôlées chirurgicalement soit par résection, soit par déconnexion de la lésion. Les résultats les plus favorables ont été obtenus à partir de résections quasi totales ou totales⁴. L’objectif principal est d’empêcher la propagation de l’épilepsie et ainsi stopper les crises généralisées secondaires. La chirurgie ouverte, qu’elle soit ptérionale, transcalleuse ou transventriculaire, donne de bons résultats chirurgicaux ; Cependant, le taux de complications est élevé, jusqu’à 30%. Les chirurgies de déconnexion basées sur la thermocoagulation au laser et par radiofréquence, la radiochirurgie stéréotaxique et les ultrasons focalisés sont également décrites comme des alternatives à la chirurgie ouverte. L’approche de traitement doit être choisie individuellement car la zone hypothalamique et les structures proches sont critiques ^5,6,7.

La possibilité qu’une approche endoscopique puisse réaliser une résection de l’HH a été décrite pour la première fois en 2003⁸. D’autres auteurs ont également montré la faisabilité des chirurgies de résection endoscopique et de déconnexion pour l’HH. Ces études nous ont amenés à penser que, en particulier dans les HH intrahypothalamiques sessiles, une approche endoscopique complète est réalisable 7,9,10,11. Les indications chirurgicales sont principalement les convulsions gélastiques médicalement réfractaires, la détérioration neurocomportementale et l’endocrinopathie réfractaire. Les facteurs de risque potentiels de la chirurgie sont principalement la perte de mémoire, l’endocrinopathie, les problèmes comportementaux et cognitifs et la perte de vision. Avec les progrès technologiques récents en neuroendoscopie et en instruments chirurgicaux, cette étude visait à décrire notre technique d’approche endoscopique complète pour la résection HH ^3,12,13.

PRÉSENTATION DE CAS :
Un garçon de 15 ans est né à terme par accouchement vaginal normal. Le patient a eu ses premières crises il y a 7 ans. L’anamnèse périnatale n’a rien de particulier. Les premières crises ont été caractérisées par des crises gélastiques ; Cependant, après 2 ans, les crises ont changé de caractère, devenant de type tonique. La fréquence des crises était de 9 à 10 fois par jour. L’examen neurologique a révélé un retard mental modéré et aucun déficit neurologique. Dès le début des crises, le patient a reçu de la carbamazépine, de l’acide valproïque, du phénobarbital, de la lamotrigine, du lévétiracétam et du clobazam dans différentes combinaisons. Mais il n’y a pas eu d’amélioration de son état. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé un hamartome de l’hypothalamus droit. Une électroencéphalographie (EEG) du cuir chevelu de routine a montré un foyer épileptogène actif dans les régions frontocentrale et temporale droite. Au cours de l’EEG vidéo, 10 crises ont été enregistrées. La décharge électrographique a montré une origine droite. La tomographie par émission monophotonique (SPECT) ictale et interictale et la tomographie par émission de positrons (TEP) n’ont pas contribué. Les tests neuropsychologiques (TNP) n’ont pas été effectués, car le patient n’était pas coopératif. Le patient n’avait pas de problèmes endocrinologiques tels qu’une puberté précoce, et tous les paramètres hormonaux étaient dans la fourchette normale. Comme le patient avait des convulsions médicalement réfractaires et un retard mental modéré, la résection chirurgicale de l’HH a été décidée.

Le patient n’a pas eu de complications après l’opération, ni de diabète insipide (DI) ou d’autres endocrinopathies. L’examen ophtalmologique était normal, et il n’y avait pas d’hyperphagie centrale ni de fièvre. Le patient a reçu son congé le 5e jour postopératoire. Au cours du 25e^{mois après} l’opération, il a été suivi sans crise, classe Engel 1. Une IRM de contrôle 2 ans après l’opération n’a montré aucune récidive de l’HH. Le patient et ses proches ont déclaré que le patient avait un meilleur niveau d’éducation et une meilleure cognition ; Cependant, les tests concernant la neurocognition n’ont pas été appliqués.

Protocole

Le protocole de l’étude a été approuvé par le comité d’examen institutionnel de la faculté de médecine de l’Université d’Istanbul. Le consentement éclairé a été obtenu des patients pour cette étude.

1. Procédures préopératoires

REMARQUE : L’évaluation préopératoire est similaire à celle de tout autre patient épileptique médicalement réfractaire. Une surveillance de routine par électroencéphalographie (EEG) du cuir chevelu et vidéo-EEG, une tomodensitométrie par émission de photons uniques (SPECT) interictale et ictale, une imagerie par résonance magnétique (IRM), un test neuropsychologique (NPT), une évaluation ophtalmologique avec périmétrie et une évaluation endocrinologique doivent être effectuées.

1. Sous anesthésie endotrachéale générale, placez le patient en décubitus dorsal, la tête fléchie, sur une pince de tête Mayfield à trois dents.
   REMARQUE : Le patient peut être placé sous modifications à base de gel s’il a moins de 18 mois.
2. Planifiez l’incision sur le point de Kocher, qui est de 3 cm latéral à la ligne médiane et de 1 cm en avant de la suture coronale. La suture coronale peut être délimitée par palpation.
   REMARQUE : Le point d’entrée peut être ajusté à l’aide du système d’échographie peropératoire (iUSG) pour une trajectoire optimale vers l’interface HH et l’interface tissulaire normale. Les systèmes de neuronavigation électromagnétique optiques ou sans cadre sont des alternatives à l’iUSG pour obtenir une trajectoire correcte.
3. Réglez le système iUSG avec une sonde à trou de bavure avant de commencer l’intervention chirurgicale primaire. La plupart des cas de HH ont des ventricules de taille normale. La taille du ventricule peut être observée à l’IRM préopératoire.
4. Ajustez le système d’endoscope rigide à 30° en fonction de la position préférée du chirurgien. Le neuroendoscope a un diamètre extérieur de 2,7 mm avec deux canaux de travail. La gaine du neuroendoscope a un diamètre extérieur de 3,8 mm et un stylet.
5. Réglez d’autres instruments, tels qu’une électrode de coagulation monopolaire, un guide de lumière à fibre optique et le système d’endovision.
6. Désinfectez le site chirurgical avec des écouvillons imbibés d’une solution de povidone iodée disponible dans le commerce au moins 10 fois. Drapez la région périauriculaire avec des couvertures stériles.
7. Ajustez les options de balance des blancs et de clarté de l’appareil photo. Tout pansement blanc stérile et tout matériel écrit stérile peuvent être utilisés pour le contrôle.

2. Technique chirurgicale

1. Faites une incision cutanée verticale d’environ 3 cm sur la pointe de Kocher à l’aide d’une lame à 20 chiffres. Après avoir passé la peau, le tissu conjonctif et la galée, incisez le périoste. Placez l’écarteur automatique couvrant la peau, le tissu sous-cutané et le périoste pour exposer l’os. Entrez dans le ventricule droit car c’est l’hémisphère non dominant à moins qu’il n’y ait une difficulté anatomique.
2. Ouvrez un trou de bavure de 14 mm de diamètre. La taille est de 14 mm grâce à l’utilisation de l’iUSG, qui ne peut s’adapter qu’à sa sonde à trou de bavure.
3. Élargissez le trou de bavure médialement ou latéralement en fonction de l’image échographique, en visualisant la trajectoire appropriée vers le HH.
4. Irriguez le champ avec une solution saline isotonique pour une visualisation claire de la section coronale des ventricules. Introduire la gaine avec son stylet au niveau du foramen de Monro en vue coronale.
5. Retirez le stylet de la gaine, puis introduisez l’endoscope.
6. Sous visualisation directe, faites avancer l’endoscope à travers le foramen de Monro. Visualisez l’HH dépassant du sol et la paroi latérale du troisième ventricule. La vision directe apprécie généralement les limites de l’HH saillant et du tissu normal.
7. Coaguler la lésion par cautérisation monopolaire introduite à partir du canal de travail. Retirez la lésion à l’aide d’une micropince. Continuez à disséquer jusqu’à ce que la membrane piale et arachnoïdienne soit atteinte. La résection complète et la déconnexion peuvent être confirmées par IRM postopératoire.
8. Obtenir l’hémostase par irrigation avec une solution saline isotonique ou une coagulation monopolaire. Les saignements massifs ne se produisent généralement pas ; en cas d’occurrence, il peut être nécessaire de quitter le drainage ventriculaire externe (MVE) ou de passer à la chirurgie microscopique ouverte.
9. Après l’hémostase, terminez la procédure en retirant le système endoscopique. Suturez le tissu sous-cutané avec du Vicryl 3-0 et la peau avec du prolène 3-0.

3. Procédures postopératoires et suivi

1. Commencer la prise orale à 6 h après l’opération. Mobiliser les patients le lendemain de l’opération.
2. Surveiller le patient immédiatement après la chirurgie pour détecter des complications précoces, telles qu’une perte de mémoire transitoire, un gain de poids, un infarctus du thalamique et de l’hypothalamus, un diabète insipide, une insuffisance hypophysaire et des troubles visuels.
   REMARQUE : L’endoscope peut causer des dommages au fornix, au chiasma et au tractus optiques et à l’hypothalamus. La cautérisation monopolaire peut provoquer une destruction similaire par l’effet thermique.
3. Surveiller le patient pour l’équilibre entre l’admission et la sortie. Demandez au patient et à ses proches de noter l’apport hydrique de chaque patient et de calculer le débit urinaire. Si le patient souffre d’insuffisance hypophysaire, un traitement de remplacement de l’hydrocortisone doit être appliqué.
4. Continuer à prendre des antiépileptiques (MAE) jusqu’à ce qu’un suivi adéquat ait été établi. Le DEA peut être réduit en fonction de l’état de la crise et des électroencéphalogrammes (EEG) de contrôle.
5. À la sortie de l’hôpital, faites un suivi du patient au cours de la 2e semaine, du^1er mois, du 3e^{mois et} du 6e^mois.

Résultats

Un exemple de patient traité par une approche endoscopique complète pour une résection de l’HH a été présenté. L’IRM préopératoire, la vue endoscopique peropératoire et l’IRM postopératoire ont été illustrées à la figure 1, à la figure 2 et à la figure 3. Il y avait une perte de sang minime pendant la procédure, elle n’a donc pas pu être mesurée. La procédure est l’abréviation d’un chirurgien expérimenté en neuroendoscopie. Pour le cas représenté, la durée de l’opération était de 52 min. La méthode ne nécessite qu’une petite incision, une récupération postopératoire rapide et un retour précoce au travail. Le patient sort généralement le 1er jour postopératoire si aucune complication n’est rencontrée. Parce qu’il s’agit d’une chirurgie de résection et de déconnexion, de bons résultats convulsifs sont obtenus au début de la période postopératoire.

Figure 1 : Images préopératoires de la lésion. Les images préopératoires T2 (A) axiale, (B) sagittale, (C) coronale, (D) T2 FLAIR axiale et (E) sagittale montrent une lésion de 8 x 11 x 14 mm située au niveau du troisième ventricule inférieur dépassant de la région hypothalamique droite. (F) La lésion ne s’améliore pas avec l’administration de gadolinium. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figure.

Figure 2 : Vue peropératoire endoscopique. (A, B) L’HH bombé vers le troisième ventricule à partir du côté droit est visible. (C) Une cautérisation monopolaire et des micropinces sont utilisées pour disséquer et déconnecter l’HH du corps hypothalamique. (D) La cavité de résection est visualisée à la fin de l’intervention. Abréviations : A = Antérieur, P = Postérieur, L = Gauche, R = Droite, HH = Hamartome hypothalamique, MF = Microforceps, RC = Cavité de résection. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figure.

Figure 3 : Images postopératoires de la lésion. Les images postopératoires T2 (A) axiale, (B) T2 FLAIR sagittale et (C) coronaire montrent une résection totale et une déconnexion de l’HH. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figure.

Discussion

En 2003, Delalande classait les HH en quatre sous-types. Les HH de type 1 sont de petites lésions pédonculaires attachées au tuber cinereum, les HH de type 2 sont des lésions saillantes vers le troisième ventricule, les lésions de type 3 sont la combinaison des HH de type 1 et de type 2, et les HH de type 4 sont de grandes lésions avec une large attache à la fois aux corps mamillaires et à l’hypothalamus et ont une extension à la citerne interpédonculaire⁸. En fonction de l’emplacement de l’HH, différentes approches de chirurgie ouverte ont été décrites. Pour les HH situés à proximité de la citerne interpédonculaire, l’approche ptérionnale, et pour les lésions proches du troisième ventricule, des approches transventriculaires ou transcalleuses sont réalisables. Le risque de complication augmente si la lésion est attachée aux corps mamillaires et au tuber cinereum. La destruction des corps mamillaires peut provoquer des effets neuropsychologiques, et le tuber cinereum peut entraîner de mauvais résultats endocrinologiques¹².

L’approche pterionale est un chemin court et direct vers la citerne suprasellaire ; Cependant, l’accès au troisième ventricule est limité, et le voisinage de l’artère carotide interne et des branches, du nerf optique et du chiasma, du troisième nerf crânien et de l’infundibulum rend les manœuvres chirurgicales plus limitées ^8,14. En raison de ces limitations, les approches transventriculaires et transcalleuses sont utilisées pour les DH de type 2 et 4 de Delalande¹⁵. Cependant, des rapports ont montré un risque accru de troubles de la mémoire par cette technique. Le déficit de mémoire est principalement attribué à une lésion forniceale lors de l’approche interfornicale transcalleuse et à la destruction du corps mamillaire lors de l’approche transventriculaire^16,17.

La radiochirurgie stéréotaxique par Gamma-knife est une autre alternative de traitement pour les HH. Malgré l’action retardée de la radiochirurgie, des résultats prometteurs ont été rapportés. Le nombre médian de crises a été réduit de 6,2 à 0,3. La dose marginale médiane était de 17 Gy (13 à 26)19,20,21,22. La thermothérapie interstitielle stéréotaxique au laser (LITT) est une autre option de traitement impliquant le placement stéréotaxique d’une sonde laser. Dans la littérature, il a été démontré que, quelle que soit la taille de l’HH, la LITT stéréotaxique réduisait la morbidité par rapport à la chirurgie ouverte 23,24,25. Des études récentes ont proposé une radiocoagulation par radiofréquence guidée par stéréoélectroencéphalographie (SEEG). Il permet l’application simultanée de RF-TC pendant l’enregistrement, fournissant ainsi une lésion plus précise^26,27.

Dans cette note technique, l’approche endoscopique complète des HH est décrite. Cette technique est également aussi peu invasive que l’approche stéréotaxique. De plus, il ne nécessite pas l’application d’un système stéréotaxique et le ciblage par fusion avec l’IRM. La ponction ventriculaire peut être facilement réalisée par le système USG peropératoire. Il ne nécessite pas de préparation préopératoire et, par conséquent, il est rapide. La visualisation directe de l’HH est possible, et la résection de la lésion est possible malgré l’ablation au laser ou la thermocoagulation. Les crises précoces et les améliorations endocrinologiques sont généralement appréciées ^7,10,24. Il est le mieux adapté pour les Delalande de type 2 HHs¹⁰. De plus, Choi et al. ont décrit l’importance de la chirurgie de déconnexion dans le traitement des HH. Ils ont montré que la plupart des HH intraventriculaires et autres types de HH sont d’excellents candidats pour la chirurgie endoscopique. Ils ont révélé que 90% des patients avaient plus de 50% de contrôle des crises après la chirurgie. Malgré le volume réséqué, la déconnexion est considérée comme plus critique. Par conséquent, même pour les HH plus importants, une chirurgie de déconnexion peut être pratiquée dans certains cas ^5,28,29. Cependant, malgré ses avantages, la technique endoscopique complète a des limites. Elle n’est généralement pas réalisable pour les lésions qui s’étendent à la citerne interpédonculaire. Il présente le même risque de lésions attachées aux corps mamillaires et au tuber cinereum¹¹. En période postopératoire, une mobilisation précoce et un retour au travail sont possibles.

En conclusion, les techniques chirurgicales doivent être décidées en fonction de l’emplacement de HH et ajustées pour chaque patient. La résection endoscopique complète de l’HH est une approche sûre et efficace, en particulier dans les lésions s’étendant au troisième ventricule. La déconnexion doit être prise en compte dans chaque chirurgie et est plus importante que le taux de résection. Les crises d’épilepsie et les résultats endocrinologiques sont similaires à ceux d’autres techniques. Il s’agit d’une technique peu invasive qui permet un court séjour à l’hôpital et une acquisition précoce de l’état fonctionnel.

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Sonde à trou de bavure du système d’échographie peropératoire	Hitachi	UST-52114P	Aloka Linear UST-52114P, Gamme de fréquences : 8 &ndash ; 3 MH, Angle de balayage : 90° ; FOV
Guide de lumière à fibre optique	RiwoSpine	806635231 80663523	câble d’éclairage à fibre optique & Oslash ; 3,5 mm, TL 2,3 m, 8095.09 adaptateur côté endoscope, 8095.07 adaptateur côté projecteur
Système à ultrasons peropératoire	Hitachi Hitachi		Arietta 70, Tokyo, Japon
Micropince	RiwoSpine	89240.3023
Électrode de coagulation monopolaire	RiwoSpine	8922095000
Neuroendoscope rigide	Karl Storz	8921092051	30° ; Télescope pédiatrique Hopkins, diamètre extérieur 2,7 mm
Gaine pour le télescope	Karl Storz	892209510	3,8 mm de diamètre extérieur avec deux canaux fonctionnels