Ici, nous discutons des caractéristiques cliniques et radiologiques des tumeurs du sac endolymphatique et rapportons la méthodologie et les résultats d’une ablation chirurgicale dans un cas en soins dans notre centre de référence otologique.
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Article de méthode
Traitement chirurgical d’une tumeur du sac endolymphatique
Dans cet article
Résumé
Résumé
Les tumeurs du sac endolymphatique (ELST) sont un adénocarcinome papillaire de bas grade provenant du sac endolymphatique. Généralement à croissance lente, avec une agressivité locale et un faible risque de métastases à distance, l’ELST peut être sporadique mais aussi fréquemment associée à la maladie de von Hippel Lindau. Le traitement actuel de l’ELST est principalement la résection chirurgicale. Une femme de 55 ans a accédé à notre centre de référence de niveau tertiaire otologique pour une aggravation soudaine de la perte auditive de son oreille gauche et des vertiges. Une étude par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie a ensuite montré une masse dans l’os pétreux ; par conséquent, la présence d’un ELST a été supposée. Après embolisation de la masse, le patient a subi une ablation chirurgicale de la lésion. La résection de la masse a été réalisée par voie de translabirinthe, avec une procédure sans incident. Aucune maladie résiduelle n’est restée après la chirurgie. Après 24 mois de suivi radiologique par IRM, il n’y a aucun signe de récidive de la maladie. Cet article rend compte de la prise en charge de cette ELST sporadique, ainsi que des résultats du suivi, fournissant aux cliniciens ce protocole pour la prise en charge d’une chirurgie otologique de la base du crâne aussi difficile et d’une maladie rare.
Introduction
Les tumeurs du sac endolymphatique (ELST) sont des néoplasmes provenant du sac endolymphatique, un organe dérivé du neuroectoderme situé dans la surface postéromédiale de l’os temporal. Histologiquement, les ELST sont caractérisables comme un adénocarcinome papillaire de bas grade1. Habituellement, les ELST se développent lentement, avec une agressivité locale et un faible risque de métastases à distance 2,3,4. Les ELST peuvent être sporadiques, mais elles sont aussi fréquemment associées à la maladie de von Hippel Lindau (VHL)4....
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Protocole
Le comité d’éthique local a approuvé la publication de ce cas clinique. Un formulaire écrit de consentement éclairé a été recueilli auprès du patient.
1. Évaluation clinique et audiologique
- Recueillir les antécédents personnels ou familiers de la maladie VHL ou des symptômes compatibles du patient.
- Effectuez un examen neurologique pour rechercher les causes centrales. Assurez-vous qu’il n’y a pas de cause pathologique à souligner et que la fonction du nerf facial est normale.
- Évaluer la fonctionnalité de l’oreille externe, moyenne et interne et déterminer si une évaluation audiologique et otone....
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Résultats
À partir de l’évaluation audiologique, il a été possible d’identifier une surdité neurosensorielle gauche modérément sévère (Figure 1), avec une réduction de la discrimination des mots. La tympanométrie était bilatéralement normale et les réflexes stapédiens étaient evovisibles avec un stimulus ipsilatéral et controlatéral. Lors de la vidéonystagmographie , il a été possible d’évaluer un nystagmus horizontal spontané de grade II sur le côté droit, qui a augmenté en intensité après le tremble.......
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Discussion
Les ELST sont des néoplasmes rares et localement agressifs qui apparaissent sur la surface postéromédiale de l’os temporal. En raison de leur faible taux de croissance et de la rareté initiale des symptômes, le diagnostic est souvent retardé, ce qui entraîne un stade tumoral avancé. Étant donné que la morbidité chirurgicale ainsi que les résultats oncologiques sont fortement corrélés avec les dimensions et l’extension de la tumeur 6,8,13,15, un diagnostic précoce est nécessaire.
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Déclarations de divulgation
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.
Matériaux
| Nom | Entreprise | Numéro de catalogue | Commentaires |
|---|---|---|---|
| Audiomètre clinique | interacoustique | AC40 | |
| AT235 | Tympanométrie clinique | interacoustique | |
| Innova 3131 | Angiographe biplan | GE Healthcare | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Système de tomodensitométrie | |
| à tranche S2 &pi ; Drive | Striker | Système de forage pour otochirurgie | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T Système d’IRM | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Vidéo nystagmographe |
Références
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site ....
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Réimpressions et autorisations
