Troisième ventriculostomie endoscopique et biopsie pinéale à partir d’un seul point d’entrée

Résumé

Les néoplasmes pinéaux provoquent fréquemment une hydrocéphalie obstructive et nécessitent un diagnostic histopathologique pour décider du schéma thérapeutique. Ils peuvent être traités par résection chirurgicale ou chimioradiothérapie selon le diagnostic pathologique. En tant que traitement initial peu invasif, une approche endoscopique du point de vue de Kocher permet à la fois une troisième ventriculostomie et une biopsie.

Résumé

Les néoplasmes pinéaux ont un impact significatif sur les enfants, bien qu’ils soient relativement rares. Ils représentent environ 3 à 11 % de toutes les tumeurs cérébrales infantiles, ce qui est considérablement plus élevé que les <1 % observés dans les tumeurs cérébrales adultes. Ces tumeurs peuvent être divisées en trois catégories principales : les tumeurs germinales, les tumeurs pinéales parenchymateuses et les tumeurs résultant de structures anatomiques apparentées. L’obtention d’un diagnostic tissulaire précis et peu invasif est cruciale pour sélectionner le schéma de traitement le plus approprié pour les patients atteints de tumeurs de la glande pinéale. Cela est dû à la diversité des options de traitement disponibles et aux risques potentiels associés à la résection complète. Dans les cas où les patients présentent une hydrocéphalie obstructive aiguë causée par une tumeur de la glande pinéale, un traitement immédiat de l’hydrocéphalie est nécessaire. L’urgence découle des complications potentielles de l’hydrocéphalie, notamment l’augmentation de la pression intracrânienne et les déficits neurologiques. Pour relever ces défis, une approche endoscopique mini-invasive offre une opportunité précieuse. Cette technique permet aux cliniciens de soulager rapidement l’hydrocéphalie et d’obtenir simultanément un diagnostic histologique. Ce double avantage permet une compréhension plus complète de la tumeur et aide à déterminer la stratégie de traitement la plus efficace pour le patient.

Introduction

La glande pinéale est une glande neuroendocrine située dans l’épithalamus qui est responsable de la régulation des rythmes biologiques chez les vertébrés. Ses limites anatomiques comprennent la surface postérieure de la paroi du troisième ventricule, qui forme la base de la glande, le splénium du corps calleux en haut et le thalamus entourant les deux côtés. Il a la forme d’une pomme de pin et s’étend vers l’arrière et vers le bas dans la citerne quadrijumeau ^1,2.

Les néoplasmes pinéaux sont des tumeurs relativement rares et sont principalement des tumeurs malignes de l’enfant, représentant 3 à 11 % de toutes les tumeurs cérébrales infantiles contre <1 % des tumeurs cérébrales adultes ^1,3,4. L’âge, le sexe et l’origine ethnique peuvent modifier l’incidence relative des néoplasmes pinéaux⁵. Les tumeurs pinéales sont classées en trois types : les tumeurs germinales, les tumeurs parenchymateuses pinéales et les tumeurs provenant de régions anatomiques voisines. Les germinomes sont les tumeurs pinéales les plus fréquentes, représentant jusqu’à 50% des tumeurs pinéales en Europe ^1,3.

Les tumeurs de la glande pinéale sont pathologiquement diverses et leur prise en charge optimale reste controversée⁶. Les progrès de la neuroendoscopie ont contribué de manière significative au traitement des tumeurs de la région pinéale. Les techniques neuroendoscopiques sont peu invasives, efficaces et sûres dans le traitement de ces tumeurs. Avec cette technique, il est possible de traiter l’hydrocéphalie et d’obtenir une biopsie^{simultanément7}. Dans la plupart des cas, la troisième ventriculostomie endoscopique (VTE) et la biopsie tumorale simultanées sont l’intervention chirurgicale de premier choix pour les tumeurs de la région pinéale en raison de l’efficacité de la radiothérapie et de la chimiothérapie dans la plupart des sous-types histopathologiques. Diverses techniques de VTE et de biopsie simultanées ont été décrites, et il n’existe actuellement aucune technique standard pour réaliser cette procédure⁸.

Protocole

Le comité d’examen institutionnel de la faculté de médecine d’Istanbul a approuvé le protocole de l’étude. Avant le début de l’étude, le patient a été invité à signer un formulaire de consentement éclairé décrivant la finalité de l’utilisation et de la publication de ses données.

1. Procédures préopératoires

1. Effectuez les opérations sous anesthésie générale. Préparer l’équipement endoscopique et optique dans la salle d’opération.
2. Vérifiez les instruments avant de commencer la procédure (Figure 1 et Tableau 1).

2. Technique chirurgicale (Figure 2)

1. Placez le patient en position couchée sous anesthésie générale. Soutenez la tête du patient avec un appui-tête souple et pliez-la à un angle de 10°.
2. Palper la suture coronale. Le point Kocher est juste en avant de la suture coronale et à environ 2,5 cm à droite de la ligne médiane.
3. Commencez l’opération en suivant les règles habituelles d’asepsie et d’antiseptique.
   1. Faites une incision curviligne de 5 cm dans la région frontale droite, y compris la pointe de Kocher, à l’aide d’une lame #20.
   2. Assurez l’hémostase avec un cautérisation bipolaire et disséquez la peau et le tissu sous-cutané.
   3. Placez l’écarteur de peau automatisé.
   4. Grattez le périoste à l’aide d’un élévateur périosté Adson.
   5. Percez un trou de bavure dans la région antérieure à l’aide d’une perceuse à grande vitesse et d’un perforateur.
   6. Ouvrez la dure-mère en forme de cruciforme avec une lame #11 et coagulez la pie-couche sous-jacente avec un cautérisme bipolaire.
   7. Insérez la gaine de l’endoscope dans le parenchyme cérébral perpendiculairement au trou de la bavure et retirez l’obturateur tout en tenant la gaine de l’endoscope. Après avoir pénétré dans le ventricule latéral, on voit le liquide céphalo-rachidien sortir de la gaine de l’endoscope.
      REMARQUE : L’examen des marqueurs tumoraux tels que l’alpha-fœto-protéine et la B-Hcg dans l’échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) augmente la précision de l’examen histologique.
   8. Insérez l’endoscope de 6,1 mm de large dans la gaine de l’endoscope. Visualisez la cavité ventriculaire latérale.
      1. Identifiez les veines septale et thalamostriée dans le ventricule latéral.
      2. Identifiez le plexus choroïde. Suivez le plexus choroïde vers l’avant jusqu’au troisième ventricule en passant par le Foramen de Monro (FOM).
   9. Faites passer le ventriculoscope dans le FOM pour accéder au troisième ventricule.
   10. Trouvez le plancher du troisième ventricule, qui est généralement mince en raison de l’hydrocéphalie.
       1. Identifiez les corps mamillaires et le renfoncement infundibulaire dans le troisième ventricule.
       2. Assurez-vous que le trou à la base du troisième ventricule est situé au point le plus translucide entre le renfoncement infundibulaire et les corps mamillaires.
   11. Localisez l’artère basilaire et ponctionnez en avant du complexe artériel pour prévenir les dommages et les hémorragies pendant la chirurgie.
   12. Utilisez l’extrémité du cathéter 4F Fogarty pour percer la base du troisième ventricule. Ensuite, gonflez et dégonflez à plusieurs reprises le ballonnet du cathéter pour élargir l’ouverture. Voir le jet de liquide céphalo-rachidien lorsque le ballonnet du cathéter est dégonflé.
   13. Si des saignements se produisent pendant la chirurgie, irriguez avec de grandes quantités de liquide chaud jusqu’à ce que tous les saignements aient visiblement cessé et que le LCR ait disparu.
       REMARQUE : Il existe différentes opinions dans la littérature sur les liquides utilisés pour gérer les saignements. Cependant, nous utilisons la solution de lactate de Ringer à température corporelle normale dans notre clinique.
   14. Déplacez l’endoscope dans la région postérieure du troisième ventricule où se trouve la tumeur de la glande pinéale.
       REMARQUE : Le point d’entrée et l’angle de l’endoscope jouent un rôle central dans l’accès à ces deux structures, qui sont positionnées à des endroits différents. Ceci est essentiel pour éviter d’endommager le fornix et les structures vasculaires critiques.
   15. Identifier la massa intermedia et effectuer une dissection pour permettre une meilleure visualisation du troisième ventricule postérieur.
   16. Identifiez la tumeur et examinez le schéma de croissance. Coagulez soigneusement la surface de la tumeur à l’aide d’un cautérisation bipolaire.
   17. Après une coagulation complète de la surface de la tumeur, faites une biopsie à l’aide d’une pince à biopsie. Envoyer la biopsie à l’unité de pathologie pour une analyse congelée et réséquer la tumeur selon le diagnostic histopathologique.
   18. Contrôlez l’hémorragie locale par l’irrigation et la cautérisation bipolaire.
   19. Retirez le système endoscopique.
   20. Fermez la plaie avec des sutures sans drain.

3. Procédures postopératoires

1. Le séjour à l’hôpital est minime. Mobiliser le patient le deuxième jour suivant l’intervention.
2. Effectuer une TDM crânienne sans contraste et une IRM à flux LCR pour évaluer la perméabilité de la troisième ventriculostomie et exclure la présence d’un saignement.
3. Libérez les patients le lendemain s’il n’y a pas de plaintes.
4. Demandez aux patients de suivre les résultats de la pathologie et de se rendre à la clinique externe le dixième jour et à la fin du premier mois.

Résultats

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) préopératoire a révélé une tumeur pinéale et une hydrocéphalie triventriculaire. Avant l’opération, nous nous sommes assurés que notre ensemble d’endoscopes, le cathéter à ballonnet 4F Fogarty (voir figure 1) et tout le matériel nécessaire (voir tableau 1) étaient vérifiés. La taille de la tumeur pinéale a d’abord été mesurée à 30 mm x 15 mm x 20 mm. Cependant, lors d’IRM postopératoires, il a été observé que la taille de la tumeur avait augmenté à 35 mm x 52 mm x 45 mm, suggérant une nature progressive de la tumeur. Heureusement, après avoir subi une chimiothérapie, il y a eu une réponse positive au traitement. La taille de la tumeur a été considérablement réduite à 15 mm x 15 mm x 10 mm, ce qui indique un résultat positif.

De plus, l’absorption du produit de contraste a également été considérablement réduite, ce qui renforce l’efficacité du traitement de chimiothérapie. La figure 3 fournit une représentation visuelle de la réduction de la taille de la tumeur et de l’hydrocéphalie tout au long de la période de traitement. Cette représentation graphique met en évidence les progrès positifs réalisés dans la prise en charge de la tumeur et de l’hydrocéphalie. Au cours de l’intervention chirurgicale, une irrigation continue a été utilisée, ce qui a rendu difficile la mesure précise de la quantité de sang perdue. Cependant, il convient de noter qu’aucune transfusion peropératoire n’a été nécessaire pour ce patient, ce qui indique que la perte de sang n’était pas significative.

De plus, il n’y a pas eu de diminution significative du taux d’hémoglobine après la chirurgie, ce qui suggère que les taux sanguins du patient sont restés stables tout au long de la procédure. Dans l’ensemble, la combinaison de la chimiothérapie et de l’intervention chirurgicale s’est avérée efficace pour réduire la taille de la tumeur pinéale et gérer l’hydrocéphalie triventriculaire. La réponse positive au traitement est évidente dans la réduction de la taille de la tumeur et l’absorption du produit de contraste, ce qui donne de l’espoir pour le rétablissement du patient.

Figure 1 : Ensemble d’endoscopes Karl-Storz et cathéter à ballonnet 4F Fogarty. 1 : Pince à biopsie ; 2 : Gaine d’endoscope ; 3 : Obturateur; 4 : Ventriculoscope ; 5 : Électrode de coagulation bipolaire ; 6 : Cathéter à ballonnet 4F. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figure.

Figure 2 : Une illustration schématique d’une troisième ventriculostomie endoscopique et d’une biopsie pinéale à l’aide d’un endoscope rigide, en utilisant le point de Kocher. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figure.

Figure 3 : Imagerie par résonance magnétique réalisée sur un patient atteint d’une tumeur de la glande pinéale et d’une hydrocéphalie triventriculaire. (A) Séquence T1 préopératoire avec contraste sagittal ; (B) séquence T1 axiale préopératoire avec contraste amélioré ; (C) séquence T2 sagittale préopératoire ; (D) séquence T2 axiale préopératoire. (E) IRM sagittale à séquence T1 avec produit de contraste avant la chimiothérapie et 1 mois après la chirurgie ; (F) IRM axiale à séquence T1 avec produit de contraste avant la chimiothérapie et 1 mois après la chirurgie. (G) IRM sagittale de séquence T2 avant la chimiothérapie et 1 mois après la chirurgie ; (H) IRM axiale de séquence T2 avant la chimiothérapie et 1 mois après l’intervention. (I) IRM sagittale à séquence T1 avec contraste au deuxième mois après la chimiothérapie ; (J) IRM axiale à séquence T1 avec contraste au deuxième mois après la chimiothérapie et axiale. (K) IRM sagittale à séquence T2 au deuxième mois après la chimiothérapie et axiale ; IRM axiale de la séquence T2 (L) au deuxième mois après la chimiothérapie. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figure.

Discussion

La description de l’ETV et de la biopsie des tumeurs pinéales a été décrite pour la première fois dans les années 1970. Historiquement, la peur d’une hémorragie incontrôlée a toujours existé. Cependant, en raison des progrès des techniques de chirurgie endoscopique, le contrôle des saignements n’est pas une complication majeure pour les chirurgiens expérimentés de nos jours ^9,10. Selon plusieurs cas dans la littérature, la prise en charge endoscopique s’est avérée efficace comme étape initiale pour les tumeurs de la région pinéale présentant une hydrocéphalie. Les principaux objectifs de la prise en charge endoscopique sont à la fois le drainage du LCR et le diagnostic tissulaire pour une prise en charge ultérieure⁸.

Les tumeurs pinéales sont un groupe diversifié de tumeurs avec des caractéristiques histologiques différentes. Les tumeurs peuvent être classées en quatre groupes principaux : tumeurs germinales, tumeurs d’origine pinéale, tumeurs d’origine neuroépithéliale et une variété d’autres tumeurs, y compris les métastases. Compte tenu du large éventail d’options de traitement disponibles pour ces tumeurs et des risques potentiels associés à la résection complète, il est important de diagnostiquer la tumeur avec précision au moment du diagnostic à l’aide d’un prélèvement tissulaire peu invasif. Les patients présentant une hydrocéphalie aiguë secondaire à des tumeurs de la glande pinéale nécessitent un traitement immédiat de l’hydrocéphalie et la chirurgie endoscopique mini-invasive offre la possibilité de diagnostiquer simultanément l’histologie ^1,7.

L’ETV avec biopsie simultanée d’une lésion de la glande pinéale a été adoptée comme stratégie de prise en charge de ces tumeurs rares 6,11,12,13. Cette approche présente plusieurs avantages, notamment l’échantillonnage par biopsie en plus du drainage du LCR, le prélèvement du LCR pour l’étude des marqueurs tumoraux tels que l’alpha-fœtoprotéine et la gonadotrophine chorionique humaine, et la capacité de minimiser les saignements du tissu vasculaire riche sous visualisation directe ^7,14,15. Les types de tumeurs dans cette région présentent une grande diversité, et au sein de chaque tumeur, il peut y avoir une hétérogénéité, telle que le tératome, le pinéocytome et le gliome. Par conséquent, pour déterminer une stratégie de traitement formelle, un diagnostic précis est essentiel ^1,6,16.

Les deux complications peropératoires les plus courantes lors de la biopsie endoscopique de la région pinéale sont l’hémorragie intraventriculaire due à une hémorragie veineuse et la contusion iatrogène du fornix due à l’utilisation d’un endoscope rigide chez les patients atteints d’un foramen étroit Monro¹⁷. L’incidence de ces complications diminue considérablement avec l’expérience croissante en chirurgie endoscopique, la planification préopératoire et la sélection appropriée des patients. Lorsqu’un seul site d’accès est utilisé pour l’ETV et la biopsie pinéale, l’utilisation d’un ventriculoscope avec une lentille inclinée à 30° offre un champ de vision plus large et moins d’écartation de fornix, ce qui entraîne moins de complications¹⁸.

Il n’y a pas de consensus sur l’approche optimale pour effectuer l’ETV avant la biopsie tumorale dans une procédure à port unique. La raison pour laquelle nous avons choisi la ventriculostomie comme première étape est que le risque de flou visuel peut compliquer l’ETV en raison du risque d’hémorragie tumorale après la biopsie. Chez les patients présentant une pression intracrânienne extrêmement élevée et une hydrocéphalie obstructive, le traitement de l’hydrocéphalie doit être prioritaire¹⁷.

Diverses techniques telles que l’ETV et le placement d’un shunt ventriculopéritonéal ont été utilisées dans le traitement de l’hydrocéphalie obstructive associée aux tumeurs de la région pinéale¹⁹. De nombreux patients peuvent ne pas avoir besoin d’une dérivation du LCR après l’ablation de la lésion ou la réduction de sa taille avec la chimiothérapie et la radiothérapie²⁰. Pour l’hydrocéphalie obstructive associée à des lésions dans la région pinéale, l’ETV est une technique mini-invasive largement utilisée. De plus, les biopsies tumorales obtenues avec l’ETV, en particulier celles utilisées pour diagnostiquer les tumeurs germinales, peuvent éviter la résection chirurgicale en raison de leur radiosensibilité élevée²¹.

La biopsie endoscopique et la troisième ventriculostomie peuvent être réalisées avec des endoscopes rigides et flexibles en une seule séance en utilisant la technique monoportale¹¹. Cependant, la qualité optique inférieure du système endoscopique flexible est devenue une limitation importante, entravant potentiellement la capacité à détecter la propagation tumorale²². De plus, la taille plus petite de la pince flexible par rapport à la pince endoscopique rigide peut affecter la taille de l’échantillon de biopsie, ce qui entraîne des résultats histologiques incohérents¹⁰. De plus, il peut être difficile de manœuvrer le ventriculoscope flexible à travers le foramen de Monro et vers la massa intermedia du troisième ventricule. De plus, la tumeur doit être biopsiée et coagulée sans irrigation. Plus important encore, un saignement important du site de biopsie pourrait entraîner une perte totale de la vision ^10,11.

En conclusion, les schémas thérapeutiques pour ces tumeurs varient. La résection complète comporte un risque élevé de morbidité et de mortalité en raison de sa proximité avec des structures anatomiques importantes. Dans les cas où les patients présentent une hydrocéphalie obstructive aiguë causée par une tumeur de la glande pinéale, il est impératif de traiter l’hydrocéphalie rapidement. L’approche endoscopique offre la possibilité d’un diagnostic histologique simultané²³.

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Adson élévateur périosté	Ruggles-Redmond	RO263	Semi-tranchant, 5 mm, incurvé 6-3/8, longueur 164 mm
Enrouleurs automatiques de peau  ;	Integra	3,72,245	Heiss Enrouleur cutané automatique Longueur - Hors tout (mm) : 102 Longueur 1 - Pointe/Mâchoire (mm) : 8
Cathéter à ballonnet	Edwards Fogarty	120804FP	Longueur (cm) : 80, Taille du cathéter (F) : 4,  ; Ballon gonflé diamètre (mm) : 9
Pince à biopsie	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Pince de préhension	28164 LE	Mâchoires rotatives, démontables, mono-action, diamètre 2,7 mm, longueur utile 30 cm
Électrode de coagulation bipolaire	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Diamètre 1,3 mm, longueur utile 30 cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. N° : 20 et N° : 11
Perceuse à grande vitesse	Medtronic Midas Rex MR8	MR8&trade ; Electric Plus EM850	Pointe perforatrice utilisée
Obturateur	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Utilisation avec gaines opératoires pour ponction ventriculaire
Gaine opératoire	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Grauée, rotative, diamètre extérieur 6,8 mm, longueur utile 13 cm
Ventriculoscope	Karl Storz LOTTA Ventriculoscope avec HOPKINS	28164 LAB	Télescope grand angle 30 pouces, oculaire coudé, diamètre extérieur 6,1 mm, longueur 18 cm, diamètre du canal de travail 2,9 mm, diamètre du canal d’irrigation/aspiration 1,6 mm