Déconnexion frontale pour le traitement d’une malformation légère du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) dans le lobe frontal

Résumé

Ici, nous présentons un protocole pour décrire l’évolution de l’épilepsie et les complications de 8 patients atteints d’une légère malformation du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) dans le lobe frontal après déconnexion frontale. La procédure se caractérise par sa simplicité, sa facilité d’utilisation et sa réduction des complications postopératoires.

Résumé

La malformation du développement cortical est une cause importante d’épilepsie résistante aux médicaments chez les jeunes enfants. La malformation légère du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) a été ajoutée à la dernière classification de dysplasie corticale focale (FCD) et implique généralement le lobe frontal. La sémiologie au début de l’épilepsie est dominée par un spasme infantile non latéralisant ; les limites de la malformation sont généralement difficiles à déterminer par imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomographie par émission de positons (TEP), et les résultats de l’électroencéphalographie (EEG) sont souvent répandus. Par conséquent, le concept et la stratégie traditionnels de l’évaluation préopératoire pour déterminer l’étendue de la zone épileptogène par des méthodes anatomo-électro-cliniques complètes sont difficiles à mettre en œuvre.

La déconnexion frontale est une méthode chirurgicale efficace pour le traitement de l’épilepsie, mais il existe peu de rapports à ce sujet. Au total, 8 enfants atteints d’une MOGHE histopathologiquement confirmée ont été étudiés rétrospectivement. MOGHE a été localisé dans le lobe frontal chez tous les patients, et une déconnexion frontale a été effectuée. L’approche périinsulaire a été utilisée dans les procédures de déconnexion, divisée en plusieurs étapes chirurgicales : la résection partielle du gyrus frontal inférieur inférieur, la déconnexion frontobasale et intrafrontale et la callosotomie du corps antérieur.

Un patient présentait un trouble de la parole postopératoire à court terme, tandis qu’un autre patient présentait une faiblesse postopératoire transitoire des membres. Aucune complication postopératoire à long terme n’a été observée. À 2 ans après l’opération, 75% des patients n’avaient plus de crises, avec une amélioration cognitive chez la moitié d’entre eux. Cette découverte suggère que la déconnexion frontale est une intervention chirurgicale efficace et sûre pour le traitement de la MOGHE au lieu d’une résection extensive dans le lobe frontal.

Introduction

La malformation du développement cortical (MCM) est une cause importante d’épilepsie résistante aux médicaments et de retard de développement chez les jeunes enfants. Il existe de nombreux types de MCM, parmi lesquels le FCD est le type¹ le plus courant. Selon la dernière classification FCD mise à jour en 2022, MOGHE est décrite et classée comme une lésion à prédominance de la substance blanche, contrairement à la FCD² juxta-corticale localisée qui a été principalement décrite comme une hyperplasie oligodendrogliale proliférative avec épilepsie (POGHE) en 2013³ et proposée pour la première fois en 2017⁴. MOGHE est défini par une augmentation des neurones hétérotopiques dans la substance blanche et les couches corticales profondes au-dessus de 2200 cellules immunoréactives Olig2/mm² dans l’échantillon ^2,4,5.

Cliniquement, MOGHE est le plus souvent observé dans le lobe frontal, et les spasmes épileptiques sont les crises initiales de type⁶ les plus courantes. Le modèle EEG interictal était généralement multifocal ou généralisé chez les jeunes enfants⁶. Chez les jeunes enfants, l’IRM a montré une augmentation du signal laminaire à la jonction de la matière grise-blanche. Chez les enfants plus âgés, une réduction des signaux sous-corticaux T2/FLAIR et un flou à la transition entre la matière grise et la matière blanche ont été observés⁷. Il est très difficile de délimiter avec précision la MOGHE dans la pratique clinique. Par conséquent, le concept et la stratégie traditionnels de l’évaluation préopératoire visant à déterminer l’étendue de la zone épileptogène par une évaluation anatomo-électro-clinique complète sont difficiles à mettre en œuvre. Ici, une cohorte pédiatrique avec MOGHE dans le lobe frontal a été analysée pour étendre les connaissances sur le traitement chirurgical de MOGHE.

Protocole

L’étude a été approuvée par l’IRB du premier hôpital de l’Université de Pékin, et le consentement éclairé écrit a été obtenu de tous les participants.

REMARQUE : Tous les enfants atteints d’épilepsie réfractaire qui ont subi une déconnexion frontale au Centre d’épilepsie pédiatrique du Premier hôpital de l’Université de Pékin du 1er janvier 2017 au 1er mars 2022 ont été inclus et analysés. Ceux qui répondaient aux critères cliniques et radiologiques de MOGHE et dont l’IRM suggérait que la lésion épileptogène était confinée au lobe frontal ont été inclus. Les critères de diagnostic histopathologique de MOGHE ont déjà été décrits⁶. La sémiologie, l’électroencéphalographie (EEG) ictale et interictale, l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomographie par émission de positrons (TEP) interictale ¹⁸fluorodésoxyglucose et l’évaluation du développement ont été effectuées pour l’évaluation préopératoire. Les enfants de plus de 7 ans ont été évalués à l’aide de l’échelle d’intelligence de Wechsler-IV, et les enfants de moins de 7 ans ont été évalués à l’aide de l’échelle d’évaluation du développement de Griffith. L’issue de l’épilepsie a été évaluée par la classification ILAE, et les patients avec un ILAE 1 ont été considérés comme sans crise⁸. La sémiologie a été divisée en 3 groupes (focale, spasme/crise généralisée et type mixte). L’EEG interictal a été divisé en focale (décharge régionale), multifocale (plusieurs décharges régionales hémisphériques unilatérales) et diffuse (controlatérale impliquée). L’EEG ictal a été divisé en focale (début régional), diffuse (début hémisphérique unilatéral ou EEG non localisant) et focale/diffuse (coexistence de 2 motifs)⁹. Sur la base du typage de MOGHE par Hartlieb et ^al.7, les résultats de l’IRM des 8 patients ont également été classés comme de type 1 (Figure 1A, B) ou de type 2. La figure 1 montre des photos peropératoires représentatives et des images pré et postopératoires de la déconnexion frontale chez le patient 8.

1. Positionnement

1. Administrer une anesthésie générale au patient en utilisant des techniques standard.
2. Localisez la fissure de Sylvian, la suture coronale et le sillon central selon les repères anatomiques comme référence pour tracer des lignes d’incision chirurgicales. Faites une incision cutanée en forme de « 7 » à 1,0 cm de la ligne médiane et à 2-3 cm en avant de la suture coronale. Assurez-vous que le bord postérieur de l’incision comprend le gyrus précentral et s’étend jusqu’à la région ptérygoïdienne (Figure 1D)
3. Placez le patient en décubitus dorsal, la tête tournée vers le côté opposé. Placez une épaulière sous l’épaule pour aider la tête à tourner.
4. Maintenez des conditions stériles tout au long de la procédure en préparant stérilement la peau et en drapant la zone chirurgicale.

2. Ouverture

1. Inciser le cuir chevelu et les muscles. Prenez soin de couper les muscles en couches.
2. Séparez le cuir chevelu et le périoste à l’aide d’un scalpel.
   REMARQUE : La préservation du périoste réduit l’anasarque sous-cutané postopératoire.
3. Percez trois trous de 1 cm à l’aide d’une perceuse à grande vitesse de 1 cm de diamètre et fraisez le rabat d’os avec une fraise de 1 mm de large.
   REMARQUE : Une exposition adéquate de la crête sphénoïdale est nécessaire pour faciliter la déconnexion ultérieure de la base frontale.
4. Utilisez de la cire d’os, une éponge de gélatine et un cautérisation bipolaire pour obtenir l’hémostase.
5. Percez 4 à 5 trous de 1 mm dans la marge osseuse et suspendez la dure-mère pour éviter l’hématome épidural.
6. Ouvrez la dure-mère à 0,5 cm de la marge de l’os. Exposer le gyrus précentral, la partie postérieure du gyrus frontal inférieur et le début de la fissure latérale. (Figure 1E)

3. Procédures de déconnexion frontale

1. Utilisez le logiciel du système stéréotaxique pour la planification chirurgicale avant l’opération. Importez les images 3D T1, les images pondérées et les données PET dans le logiciel pour l’enregistrement et la reconstruction 3D¹⁰.
   REMARQUE : Le sillon précentral a été délimité par un co-enregistrement 3D. La cartographie peropératoire du gyrus central n’a pas été réalisée (Figure 1C).
2. Sélectionnez la zone présentant l’anomalie la plus sévère à l’imagerie préopératoire pour l’examen histologique.
3. Réséquez la partie postérieure du gyrus frontal inférieur pour exposer complètement les gyrus courts 1 et 2 de l’insula.
   REMARQUE : Chez les enfants de moins de 5 ans avec suspicion de MOGHE frontale, la préservation de la zone de la parole n’est pas prise en compte afin de maximiser l’étendue de la déconnexion de la zone épileptogène.
4. Déconnectez la base du lobe frontal et les fibres le long de l’insula antérieure jusqu’à la crête sphénoïde, puis vers la ligne médiane.
   REMARQUE : L’artère cérébrale antérieure et le triangle olfactif sont des repères de la limite postérieure de la déconnexion. Le gyrus droit est situé médialement au nerf olfactif, et la déconnexion de la base du lobe frontal doit atteindre la pia médiane. Le tissu cérébral controlatéral doit être bien conservé.
5. Disséquez la matière grise et blanche le long du sillon précentral. La limite de déconnexion à la ligne médiane est la falx cérébrale, et jusqu’au gyrus cingulaire, déconnectez-la en conséquence.
   1. Lors de la déconnexion intrafrontale le long du sillon précentral, déconnectez la substance blanche sous le bas du sillon légèrement vers l’avant pour rendre le tractus pyramidal intact.
   2. D’autre part, étant donné que MOGHE est une lésion de la substance blanche avec des limites floues entre la matière grise et la matière blanche, effectuez une résection/déconnexion suffisamment profonde pour obtenir les meilleures chances d’absence de crise.
6. Inciser le corps calleux pour ouvrir les ventricules ipsilatéraux, disséquer complètement les fibres arquées le long du haut des ventricules jusqu’à la corne antérieure, puis rencontrer la ligne de déconnexion de la base frontale.
   REMARQUE : Tout le ventricule latéral antérieur est complètement ouvert jusqu’à présent.
7. Déconnectez le corps calleux antérieur de la commissure antérieure dans les ventricules latéraux, où la partie postérieure de la déconnexion frontobasale atteint le niveau de la déconnexion calleuse.
8. Exposez l’artère cérébrale antérieure, qui peut être un repère anatomique dans la déconnexion du corps calleux. Enfin, réséquez le gyrus paraterminal et le gyrus droit postérieur derrière l’artère cérébrale antérieure avec aspiration.
   REMARQUE : La déconnexion fronto-basale doit être complète, y compris le gyrus paraterminal et le gyrus droit postérieur ; Sinon, l’issue de la crise sera grandement affectée. La déconnexion frontale s’accompagne fréquemment d’une résection des 1 ou/ou 2 gyri courts insulaires selon l’évaluation préopératoire, facilitant ainsi une exérèse plus complète de la zone épileptogène. Les photos après déconnexion et IRM postopératoire sont présentées à la figure 1. La résection des gyri insulaires courts 1 et 2 doit être activement envisagée, en particulier si l’IRM et la TEP préopératoires suggèrent des anomalies.

4. Clôture

1. Suturez la dure-mère avec des sutures résorbables 4-0 pour obtenir une fermeture étanche.
2. Mettre en place un drain péridural pendant 2 jours.
3. Fixez l’os à l’aide de 3 verrous d’os crânien résorbables.
4. Fermez la couche sous-cutanée avec 4-0 sutures sous-cutanées.
5. Suturez la peau avec une agrafeuse.

Résultats

Selon les critères d’inclusion, un total de 8 patients éligibles ont été inclus dans l’analyse. Le groupe était composé de 8 garçons. L’âge d’apparition était de 4 à 28 mois (médiane de 6 mois) et l’âge de la chirurgie variait de 17 à 135 mois (médiane de 38 mois). La durée de l’épilepsie variait de 13 à 121 mois (médiane de 32 mois). La sémiologie de 4 patients était des spasmes épileptiques, 3 avaient des crises focales et 1 avait des crises mixtes. L’EEG interictal a indiqué une focale chez 3 patients, une focale multiple chez 3 patients et une diffusion chez 2 patients. L’EEG ictal a suggéré une focale chez 5 patients, diffuse chez 2 patients et focale/diffuse chez 1 patient. Les résultats de l’IRM ont suggéré que la lésion était localisée dans le lobe frontal gauche chez 5 patients et dans le lobe frontal droit chez 3 patients. Chez tous les patients, les lésions étaient diffuses dans le lobe frontal, mais les limites étaient difficiles à déterminer. Il y avait quatre patients atteints de type 1 et de type 2, respectivement. L’âge au moment de l’intervention chirurgicale des patients de type 2 était significativement plus élevé que celui des patients de type 1. La TEP a suggéré que l’hypométabolisme n’était pas évident chez 2 patients, que l’hypométabolisme était localisé dans la zone épileptogène chez 2 patients et que l’étendue de l’hypométabolisme s’étendait au-delà de la zone épileptogène chez 4 patients. Le tableau 1 fournit des informations détaillées.

Tous les patients ont subi une déconnexion frontale. Un patient présentait une aphasie postopératoire, tandis qu’un autre patient présentait une faiblesse postopératoire des membres. Cependant, les deux symptômes ont disparu dans les 2 semaines suivant la chirurgie. Aucune complication postopératoire à long terme, telle qu’une faiblesse des membres ou une hydrocéphalie, n’a été observée. Après une moyenne de 2 ans de suivi, 6 patients n’avaient plus de crises, avec un taux de 75%. Les 8 patients présentaient des retards de développement avant la chirurgie. L’évaluation du développement a été effectuée 3 mois à 1 an après l’intervention et a révélé que 4 patients ont présenté une amélioration cognitive. Le tableau 2 fournit des informations détaillées.

Figure 1 : Photos peropératoires et images pré et postopératoires de la déconnexion frontale chez le patient 8. (A,B) Image IRM axiale pondérée en T2 FLAIR de lésions de sous-type I dans le lobe frontal. Les flèches blanches marquent l’augmentation des signaux T2 laminaires à la jonction corticomédullaire. (C) La reconstruction 3D préopératoire de l’image IRM nous aide à distinguer l’emplacement du sillon central. La ligne rouge montre le sillon précentral gauche. La ligne pointillée montre le sillon central. (D) Une incision cutanée en forme de « 7 » a été pratiquée à 0,5 cm de la ligne médiane et à 2-3 cm en avant de la suture coronale. La flèche blanche pointe vers la suture coronale ; La flèche noire indique la ligne médiane. (E) Le gyrus précentral, la partie postérieure du gyrus frontal inférieur et le début de la fissure latérale ont été exposés. La flèche blanche pointe vers la fissure latérale ; La flèche noire montre le sillon précentral. (F) Photos peropératoires après déconnexion. La partie postérieure du gyrus frontal inférieur a été réséquée. (G-I) Images postopératoires de déconnexion frontale. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figure.

Patient	Genre	Âge d’apparition (m)	Durée de l’épilepsie (m)	Âge de la chirurgie (m)	Types de crises	Interictal EEG	Ictal EEG	IRM/type		L’hypométablisme dans la TEP
1	M	4	26	30	Spasmes	Diffus	Diffus	Frontal gauche/type 1		Pas d’hypométablisme
2	M	14	121	135	Focale/spasmes	Multifocale	Focal/Diffus	Frontal droit/type 2		Front droit, insula et temporal
3	M	4	13	17	Spasmes	Multifocale	Focal	Frontal gauche/type 1		Pas d’hypométablisme
4	M	28	67	95	Focal	Focal	Focal	Frontal gauche/type 2		Front gauche
5	M	4	21	25	Spasmes	Focal	Focal	Frontal droit/type 1		Bilatéral frontal, temporal droit
6	M	8	75	83	Spasmes	Multifocale	Diffus	Frontal gauche/type 2		Front gauche, temporal droit
7	M	8	36	44	Focal	Focal	Focal	Frontal droit/type 2		Bilatéral frontal, temporal droit
8	M	4	28	32	Focal	Diffus	Focal	Frontal gauche/type 1		Bilatéral frontal, temporal gauche

Tableau 1 : Données cliniques des 8 patients.

Patient	Résultat	DQ/IQ préopératoire	QD/QI postopératoire
1	ILAE 1	10	30
2	ILAE 1	56	51
3	ILAE 4	31	19
4	ILAE 1	65	61
5	ILAE 1	45	41
6	ILAE 1	10	19
7	ILAE 4	30	50
8	ILAE 1	32	41

Tableau 2 : Résultats de l’épilepsie et évaluations du développement

Discussion

MOGHE est une nouvelle entité de substance blanche principalement aux frontières GM/WM, mais ne montre aucune désorganisation de la couche corticale comme c’est typique pour les FCD². La sémiologie atypique et l’EEG étendu rendent très difficile la détermination de la localisation de la zone épileptogène à l’aide des méthodes traditionnelles d’évaluation anatomo-électro-clinique, ce qui crée des difficultés dans la prise de décision chirurgicale. Des études antérieures ont rapporté que les patients atteints de MOGHE obtenaient de bons résultats après une résection large ^6,11, mais des informations détaillées manquent. Cependant, la littérature a rapporté qu’après une résection frontale étendue, le taux d’absence de crise chez les patients atteints de MOGHE n’était que de 40 % à 55,3 %^12,13. Cela peut être lié aux lésions diffuses de MOGHE et à la difficulté de déterminer la limite de résection. La plage de résection dans la littérature n’est peut-être pas encore assez grande. La procédure de déconnexion frontale décrite ici a fourni une alternative pour la résection complète du lobe frontal, préservant le gyrus central. Nous avons rapporté 8 patients atteints de MOGHE dans le lobe frontal avec des limites ambiguës identifiées par IRM préopératoire et confirmées par la pathologie postopératoire, parmi lesquels seulement 1 patient avait des signes anatomo-électro-cliniques complètement cohérents. Les 8 patients ont subi des déconnexions frontales avec épargne du gyrus central, et le contrôle de l’épilepsie postopératoire était de 75% d’absence de crise. Le résultat satisfaisant suggère que la déconnexion frontale a effectivement éliminé la zone épileptogène associée à MOGHE dans le lobe frontal.

Ces dernières années, les déconnexions lobaires ont été de plus en plus popularisées dans le traitement de l’épilepsie pédiatrique. Les chirurgies d’hémiphérotomie et de déconnexion temporo-parie-to-cipitale (TPO) se sont révélées aussi efficaces dans le traitement de l’épilepsie que la résection, avec moins de complications 14,15,16,17. Bien qu’il s’agisse d’une approche relativement récente dans le traitement de l’épilepsie, de nombreuses études ont démontré l’efficacité de la déconnexion frontale ^9,18,19. L’effet chirurgical de la déconnexion frontale nécessite une déconnexion complète comme condition préalable fondamentale. Une déconnexion incomplète est souvent une raison importante de récidive de l’épilepsie après la chirurgie.

La résection de la partie postérieure du gyrus frontal inférieur avant les procédures de déconnexion a facilité les opérations suivantes : (1) le tissu cérébral peut être utilisé pour l’examen pathologique ; (2) exposer des parties de l’insula pour faciliter la résection ultérieure de l’insula ; (3) fournir un espace opérationnel pour la déconnexion frontobasale ; (4) soulager efficacement les symptômes postopératoires de l’hypertension intracrânienne causée par l’œdème.

L’approche chirurgicale décrite dans cette étude présente les avantages suivants : (1) L’intervention chirurgicale est basée sur l’hémiploroastomie péri-insulaire, qui est plus facilement pratiquée par les neurochirurgiens des centres spécialisés dans l’épilepsie. (2) Les procédures chirurgicales sont adaptées aux débutants, avec des marques anatomiques claires à chaque étape. Les deux points ci-dessus peuvent aider à orienter la courbe d’apprentissage de la technique : (3) il n’est pas facile d’endommager des structures importantes, telles que l’hypothalamus et l’artère cérébrale antérieure ; (4) Si chaque étape est exécutée conformément aux exigences spécifiées, la déconnexion complète de l’ensemble du lobe frontal sera obtenue, garantissant qu’il n’y aura pas de tissu résiduel du lobe frontal, à l’exception du gyrus précentral. De cette manière, l’incidence des complications postopératoires est faible. Les crises d’épilepsie et les déficits neurologiques sont des complications courantes au début de la période postopératoire¹⁹. Les déficits neurologiques se présentent principalement sous la forme d’une légère faiblesse controlatérale des membres due à une légère atteinte de l’aire sensori-motrice supplémentaire (SSMA) ou des zones motrices primaires, et la plupart des patients se rétabliront en quelques semaines¹⁸. Aucun cas d’hydrocéphalie n’a été signalé après une déconnexion frontale, ce qui montre la supériorité de cette procédure de déconnexion par rapport à la résection.

Des résultats positifs à l’IRM sont fréquemment observés chez les patients atteints de MOGHE ^7,11. Des manifestations positives à l’IRM dans les lobes frontaux ont été observées chez 8 patients, avec des lésions touchant une partie ou la totalité du lobe frontal. Même si une lésion focale positive est trouvée à l’IRM, l’étendue réelle de la lésion est très difficile à délimiter. Compte tenu de toutes les situations ci-dessus, des résultats satisfaisants pour l’épilepsie ont été obtenus après la déconnexion frontale, ce qui a confirmé l’efficacité de la déconnexion frontale dans le traitement du lobe frontal MOGHE. Chez les patients dont le gyrus précentral est suspecté d’être anormal avant la chirurgie, la chirurgie par étapes peut être envisagée sur la base d’un fonctionnement normal du patient, et il est également possible de contrôler l’épilepsie.

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Serrure osseuse crânienne résorbable	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
Perceuse à grande vitesse	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.
système EEG NIHON KOHDAN NIHON KOHDAN	Inc.	EEG-1200C	EEG  ;
Système Philips PET-CT	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Système stéréotaxique	Sinovation Inc.	Construction 3D	SR1