Histiocytose agressive à cellules de Langerhans (LCH) de l’os temporal droit

Résumé

L’histiocytose à cellules de Langerhans (HLC) est une maladie relativement rare. Cet article explore les caractéristiques cliniques et pathologiques de l’histiocytose à cellules de Langerhans, son diagnostic différentiel et ses caractéristiques biologiques.

Résumé

L’histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie relativement rare. Cet article explore les caractéristiques clinicopathologiques, le diagnostic différentiel et les caractéristiques biologiques de l’histiocytose à cellules de Langerhans. Une analyse complète a été effectuée sur les données cliniques, les caractéristiques cliniques, les observations histologiques, les études immunohistochimiques, les caractéristiques pathologiques, le traitement et le pronostic d’un cas d’histiocytose à cellules de Langerhans survenant dans l’os temporal, afin d’améliorer la compréhension clinique de cette maladie. Le patient est un garçon de 14 ans, présentant initialement une masse dans la région temporale droite. Lors de l’admission, un examen complet a été effectué. La tomodensitométrie et l’IRM préopératoires ont toutes deux indiqué des dommages à l’os temporal droit. Après résection complète de la lésion lors de l’intervention, l’examen histologique a révélé une infiltration importante de cellules de Langerhans accompagnée d’une éosinophilie. La coloration immunohistochimique a montré des résultats positifs pour CD1a et S-100, confirmant le diagnostic d’histiocytose à cellules de Langerhans. Aucun signe de récidive n’a été observé au cours du suivi postopératoire de 24 mois, et le pronostic était favorable. L’histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie rare affectant le système réticulo-endothélial, principalement caractérisée par une prolifération anormale des cellules de Langerhans. Bien que la morphologie histologique semble bénigne, le comportement biologique est très invasif et destructeur, impliquant souvent plusieurs systèmes d’organes tels que les os (par exemple, l’os temporal), les poumons, la peau et les ganglions lymphatiques. La maladie a une incidence élevée dans l’enfance et nécessite un diagnostic et une intervention précoces.

Introduction

L’histiocytose à cellules de Langerhans (HLC) est une maladie rare caractérisée par une prolifération anormale des cellules de Langerhans, un type d’histiocytose ^1,2. La maladie peut toucher les os, la peau, les ganglions lymphatiques et les organes internes, le crâne étant le site le plus courant de lésions osseuses uniques, représentant environ 60 à 80 % des cas pédiatriques de LCH ^1,3. La pathogenèse n’est pas entièrement comprise et peut être associée à des mutations génétiques somatiques (telles que BRAF V600E), à des anomalies du microenvironnement immunitaire ou à l’activation de facteurs inflammatoires³. Les manifestations cliniques varient en fonction du site touché. Les lésions crâniennes se présentent généralement sous la forme d’une masse localisée indolore ou légèrement douloureuse, souvent accompagnée d’une destruction osseuse, d’un gonflement du cuir chevelu et d’une sensibilité. Dans les cas graves, une invasion péridurale ou une atteinte intracrânienne peut entraîner des symptômes neurologiques.

Le diagnostic nécessite une combinaison d’imagerie, de pathologie et d’immunohistochimie ^2,3. La radiographie ou la tomodensitométrie du crâne révèle souvent des lésions ostéolytiques avec des marges bien définies, décrites comme des défauts « perforés » ou « géoglyphiques ». L’IRM permet d’évaluer davantage l’étendue de l’atteinte des tissus mous. La biopsie confirme le diagnostic, montrant généralement un grand nombre d’infiltrats éosinophiles et d’histiocytes mousseux. Les marqueurs immunohistochimiques tels que CD1a, CD207 (Langerin) et la protéine S-100 fournissent des preuves diagnostiques clés. Le diagnostic différentiel doit exclure les tumeurs osseuses telles que le sarcome d’Ewing, l’ostéomyélite et les lésions métastatiques.

Des stratégies de traitement doivent être élaborées en fonction de l’étendue de la lésion et de l’atteinte^{systémique2,4}. Pour la LCH crânienne localisée, la résection chirurgicale est l’option privilégiée, en particulier dans les cas où il s’agit d’une seule lésion, d’un emplacement accessible et d’une invasion neurovasculaire importante. Une résection complète de la lésion doit être réalisée tout en assurant la sécurité. Pendant la chirurgie, il faut prendre soin de protéger la membrane durale et le tissu osseux normal environnant pour éviter les fuites ou les infections postopératoires du liquide céphalo-rachidien. Le treillis en titane ou le ciment osseux peuvent être utilisés pour réparer des défauts plus importants après la résection. Si la lésion est située profondément à l’intérieur ou à proximité de structures critiques (par exemple, le sinus sagittal, le nerf optique), une radiothérapie postopératoire à faible dose (5-15 Gy) ou une hormonothérapie orale peuvent être envisagées. Les cas d’atteinte multisystémique ou de maladie résiduelle postopératoire peuvent être traités par chimiothérapie (par exemple, la vinblastine associée à la prednisone), et les agents ciblés (par exemple, les inhibiteurs de BRAF) ont montré une efficacité élevée dans les cas positifs à la mutation.

Le pronostic est étroitement lié à l’âge d’apparition, aux organes touchés et à la réponse au traitement ^1,3,5. Le taux de survie à 5 ans pour la LCH crânienne localisée après un traitement standard dépasse 95 %, bien qu’environ 10 à 20 % des cas puissent rechuter. Un suivi d’imagerie régulier (tous les 3 à 6 mois) permet de détecter précocement de nouvelles lésions. L’atteinte de plusieurs systèmes (p. ex., foie, poumon, moelle osseuse) ou « organes à haut risque » est associée à un pronostic plus sombre et nécessite une surveillance à long terme de la fonction endocrinienne (p. ex., diabète insipide). Au cours des dernières années, la collaboration multidisciplinaire et le traitement individualisé ont considérablement amélioré la qualité de vie des patients, bien que les séquelles à long terme (telles que les déformations osseuses et les troubles neurocognitifs) nécessitent encore une attention particulière.

PRÉSENTATION DE CAS :

Un garçon de 14 ans a été admis à l’hôpital pour des lésions temporales droites depuis sept mois. Initialement, la masse avait à peu près la taille d’un haricot (moins de 1 cm) (figure 1A), suivie d’une croissance progressive, atteignant une élévation de 3 cm cinq mois plus tard (figure 1B). La masse avait une mobilité limitée, une limite mal définie, aucun symptôme subjectif, aucun gonflement, aucune rupture de surface ou induration, et aucune douleur irradiante. L’examen neurologique n’a révélé aucun signe positif. La première tomodensitométrie (le 29 janvier 2019) a montré une masse de 1 cm impliquant l’os temporal droit (Figure 1A). Une deuxième tomodensitométrie (le 3 mai 2019) a révélé une masse de 3 cm dans la même région (figure 1B ; Figure 2A). L’IRM a mis en évidence une masse hyperintense de 2,7 cm sur les images améliorées par T1.

Diagnostic, évaluation et planification

Après évaluation et discussion, il a été conclu que la lésion crânienne nécessitait un traitement chirurgical. Après avoir communiqué avec le patient et les membres de sa famille, une préparation préopératoire a été effectuée. Les propriétés pathologiques ont été déterminées par excision de la lésion. En fonction des résultats pathologiques, le plan de traitement suivant a été déterminé.

Après évaluation et discussion, il a été conclu que la lésion crânienne nécessitait un traitement chirurgical. Après communication avec le patient et les membres de sa famille, les préparatifs préopératoires ont été initiés. La nature pathologique de la lésion a été déterminée par exérèse chirurgicale. Sur la base des résultats pathologiques, le plan de traitement ultérieur a été établi.

Protocole

L’étude a été approuvée par le comité d’éthique de l’hôpital affilié 2 de l’Université de Nantong. Le patient a donné son consentement écrit pour participer à l’étude. Les réactifs et l’équipement utilisés sont répertoriés dans la table des matériaux.

1. Préparation préopératoire

1. La fonction hépatique et rénale, l’indice de coagulation et d’autres indicateurs pertinents ont été évalués pour exclure les contre-indications chirurgicales.
2. Un examen de navigation par résonance magnétique a été effectué, et les données ont été saisies dans le système de navigation.

2. Préparation chirurgicale

1. Le patient a été placé en position couchée sur la table d’opération. Après avoir anesthésié le patient selon les protocoles approuvés par l’établissement, la tête a été fixée à l’aide d’un cadre de tête à trois broches et inclinée vers la gauche.
2. Les signes vitaux ont fait l’objet d’une surveillance continue tout au long de l’intervention.
3. La navigation, l’enregistrement, la planification de l’itinéraire chirurgical et la conception de l’incision chirurgicale ont été réalisés avant l’opération.

3. Intervention chirurgicale

1. La zone chirurgicale a été préparée de manière stérile, en prenant soin d’empêcher le désinfectant et d’autres substances de pénétrer dans les yeux du patient.
2. Le cuir chevelu a été incisé selon l’incision cutanée préconçue. Plus précisément, une incision temporale droite en forme de fer à cheval mesurant 4 cm × 6 cm a été pratiquée, et le lambeau temporal a été élevé.
3. Sous guidage de navigation, le crâne a été percé et un lambeau osseux a été créé à l’aide d’une fraise le long du bord de l’invasion tumorale. Le lambeau osseux a été détaché et libéré. Une anomalie durale partielle a été observée, et le lambeau osseux mesurait environ 2,5^cm2.
4. Des méninges artificielles ont été utilisées pour réparer l’anomalie durale.
5. La malformation du crâne n’a pas été réparée.
6. L’hémostase a été réalisée au site de la plaie.
7. Le cuir chevelu a été suturé et l’incision a été fermée à l’aide de sutures simples 2-0 ou 3-0.
8. L’incision de la tête a été enveloppée et le cadre de la tête a été retiré.
9. L’anesthésie a été interrompue et la préparation de la récupération a été terminée. L’échantillon a été envoyé pour un examen pathologique.
10. Une extubation a été effectuée et le patient a été transféré de la salle d’opération au service.

4. Procédures de suivi

1. Les signes vitaux postopératoires, y compris l’état neurologique, ont été étroitement surveillés afin de détecter tout signe précoce de complications intracrâniennes.
2. Des antibiotiques et des analgésiques prophylactiques ont été administrés conformément aux protocoles cliniques standard.
3. Une tomodensitométrie et une IRM postopératoires ont été effectuées pour évaluer l’étendue de l’ablation de la lésion et exclure des complications telles qu’une hémorragie ou un œdème.
4. La cicatrisation des plaies et les signes d’infection ont été évalués lors de visites cliniques quotidiennes.
5. Le patient a reçu son congé après avoir atteint un état postopératoire stable.
6. L’imagerie de suivi et les évaluations cliniques ont été programmées à 1 mois, 3 mois et 6 mois après l’opération pour surveiller les récidives ou les complications à long terme.
7. La fonction endocrinienne et l’état neurocognitif ont également été évalués périodiquement en raison du risque de séquelles à long terme associé à l’histiocytose à cellules de Langerhans.

Résultats

La capsule peropératoire du néoplasme était incomplète, avec une texture molle, un mauvais apport sanguin et une croissance invasive. Une adhérence aux tissus environnants a été notée, la surface profonde étant adjacente à la dure-mère. Une destruction de l’os temporal droit a été observée, avec une lésion d’environ 3 cm (figure 3A-D). La masse a été complètement enlevée (figure 1C ;

Discussion

Histiocytose à cellules de Langerhans (HLC) : incidence et caractéristiques cliniques

L’histiocytose à cellules de Langerhans (HLC) touche principalement les enfants, avec un pic d’incidence entre 1 et 3 ans. Le rapport hommes-femmes varie de 1,2:1 à 2:1. L’incidence chez les adultes est faible. La LCH est une maladie rare qui se manifeste par diverses manifestations cliniques.

Origine de LCH

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Dure-mère artificielle	Beijing Tianyifu Biomaterials Co., LTD	www.pwmedtech.com
microscope	Carl Zeiss AG	Pandora 900
Neuronavigateur	Compagnie de navigation Shanghai Fudan	www.fudanns.com