Le léiomyme œsophagien géant est généralement défini comme une tumeur mesurant ≥10 cm de diamètre et représente une néoplasie bénigne rare provenant du muscle proprie de l’œsophage 1,2. Bien que la plupart des léiomyomes œsophagiens présentent une croissance indolente et un potentiel malin minimal, de grandes tumeurs peuvent provoquer une dysphagie progressive, un inconfort rétrosternal, voire une compression des structures médiastatinales adjacentes, rendant la prise en charge techniquement exigeante. Le traitement conventionnel consiste en une thoracotomie ouverte ou une énucléation thoracoscopique, et dans certains cas une œsophagectomie partielle. Bien que ces approches offrent une dégagement oncologique fiable, elles sont associées à un traumatisme chirurgical important, à une récupération prolongée, à des complications pulmonaires, à une morbidité anastomotique et à une potentielle altération de la qualité de vie postopératoire. En conséquence, l’intérêt pour le développement d’alternatives moins invasives mais efficaces s’est accru permettant une résection complète avec une évaluation pathologique adéquate.
Avec l’évolution des techniques de tunneling endoscopique peroral, la résection endoscopique par tunnel sous-muqueuse (STER) est devenue une option peu invasive pour les lésions sous-épithéliales (SEL) provenant du muscle propria. Le principe fondamental du STER est la préservation de la muqueuse : une entrée muqueuse est créée à proximité de la lésion, un tunnel sous-muqueusel est établi, et la tumeur est réséquée en bloc à l’intérieur du tunnel tout en maintenant l’intégrité muqueuse. L’entrée muqueuse est ensuite fermée par des clips endoscopiques, réduisant ainsi le risque de contamination médiastinale et deperforation 3. Des études antérieures ont démontré que les STER atteignent des taux élevés de résection en bloc avec de faibles complications dans les tumeurs œsophagiennes et cardiaques musculaires propres mesurant ≤3 à 5 cm. Comparé à la chirurgie thoracique conventionnelle, le STER offre les avantages d’une intrusivité minimale, de l’absence d’incisions externes, d’un séjour hospitalier plus court, d’une récupération plus rapide et d’une préservation fonctionnelle supérieure4 .
Cependant, à mesure que la taille de la tumeur augmente, les limites de l’incision muqueuse longitudinale standard ou en forme de T inversée deviennent plus évidentes. L’espace confiné du tunnel peut limiter la maniabilité, compliquer la collecte des échantillons et augmenter le risque de lésion muqueuse ou de résection incomplète. Par conséquent, pour les léiomyomes œsophagiens géants, la résection thoracoscopique ou chirurgicale ouverte reste considérée par beaucoup comme une option plussûre 5. Étendre l’applicabilité du STER aux lésions plus larges tout en conservant ses bénéfices peu invasifs reste un défi technique crucial.
Dans ce contexte, la présente étude vise à évaluer la faisabilité et la sécurité d’une entrée muqueuse en forme d’arc modifiée dans le STER pour les léiomyomes œsophagiens géants, et à analyser ses avantages techniques en termes d’exposition améliorée, d’extraction facilitée des échantillons et de fermeture plus efficace. En augmentant la surface d’ouverture effective, l’incision en forme d’arc crée un champ opératoire plus large et un meilleur alignement entre l’entrée du tunnel et la lumière œsophagienne, améliorant ainsi la dissection et la traction des grosses tumeurs. De plus, les marges courbes permettent une approximation par étapes avec moins de tension, améliorant potentiellement la sécurité de fermeture.
En ce qui concerne les indications, le STER convient principalement aux ELS issus du muscle proprie sans preuve d’invasion muqueuse, en particulier dans les zones anatomiques propices à la création de tunnels stables, telles que l’œsophage, le cardia, une courbure moindre du corps gastrique, l’antrum gastrique et le rectum. Inversement, lorsque l’imagerie préopératoire suggère des limites floues avec les vaisseaux majeurs, une extension extraluminale ou une fibrose sous-muqueuse sévère empêchant la formation sûre de tunnels, des approches chirurgicales alternatives doivent être envisagées.
En rapportant les détails de la procédure et les résultats à court terme de cette technique modifiée d’incision à arc dans un cas de léiomyme œsophagien géant, nous visons à fournir une analyse technique et à aider les cliniciens à déterminer la pertinence et la généralisation potentielle de cette approche dans des contextes cliniques similaires.
Présentation du cas :
Un garçon de 19 ans a été admis pour dysphagie et perte de poids de 10 kg sur un an. L’œsophagogastroscopie a révélé une géante GEL au milieu de l’œsophage (25 cm-34 cm des incisives) avec une sténose œsophagienne (Figure 1). Les caractéristiques de l’échographie endoscopique et de la tomodensitométrie améliorée par contraste suggèrent un possible léiomyome (Figure 2). La technologie de rendu volumique 3D a été utilisée pour reconstituer une image stéréoscopique de la lésion ainsi que des tissus environnants ainsi que des vaisseaux sanguins importants (Figure 3) afin d’obtenir une évaluation préopératoire plus précise. Après une discussion approfondie par une équipe multidisciplinaire et une communication avec le patient, il a été décidé de réaliser une résection par STER.
Diagnostic, évaluation et plan :
Le patient était un homme de 19 ans présentant une dysphagie progressive et un inconfort rétrosternal intermittent sur plusieurs mois, sans perte de poids, hématémèse ni symptômes constitutionnels. L’examen physique fut sans éclat d’intérêt. Compte tenu des symptômes œsophagiens obstructifs chez un jeune patient, une endoscopie gastro-géniale haute a été réalisée comme test diagnostique initial pour visualiser directement la lésion et évaluer l’intégrité muqueuse. L’endoscopie a révélé une grande protubérance sous-épithéliale dans l’œsophage moyen à inférieur avec une muqueuse intacte au-dessus, suggérant une lésion provenant des couches plus profondes plutôt qu’une néoplasme muqueuse primaire. Pour mieux caractériser la couche d’origine, l’échogénicité interne et la relation avec les structures adjacentes, une échographie endoscopique (EUS) a été réalisée. L’EUS a démontré une masse hypoéchoïque bien délimitée provenant du muscle propria, sans preuve d’invasion muqueuse ni d’élargissement des ganglions lymphatiques régionaux. Une tomodensitométrie thoracique (CT) avec contraste a ensuite été réalisée pour évaluer la taille de la tumeur, l’atteinte médiastinale et la possible compression des organes adjacents. Le scanner a confirmé une grande masse œsophagienne intramuros avec des limites claires et aucun signe d’invasion extraluminique ou de métastase lointaine. La reconstruction par rendu volumique tridimensionnel a également été appliquée pour mieux délimiter les relations spatiales avec l’aorte, la trachée et d’autres structures médiastinales, facilitant ainsi la planification préopératoire et l’évaluation des risques.
Sur la base de la présentation clinique, des résultats endoscopiques et des caractéristiques d’imagerie, un diagnostic présumé de léiomyome œsophagien géant a été établi. Le diagnostic différentiel comprenait une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST), un schwannome, une tumeur à cellules granulaires, et moins probablement, un kyste de duplication œsophagienne ou un léio-yosarcome. L’absence de marges irrégulières, de dégénérescence kystique, de nécrose, de lymphadénopathie ou de caractéristiques invasives à l’imagerie favorisait une tumeur bénigne du muscle lisse. Compte tenu de la grande taille de la tumeur et du statut symptomatique du patient, la résection a été indiquée pour soulager l’obstruction, obtenir un diagnostic histopathologique définitif et prévenir une progression future ou des complications potentielles telles que des saignements ou une obstruction luminale.
Concernant la stratégie thérapeutique, une énucléation thoracoscopique conventionnelle ou chirurgicale ouverte a été envisagée ; cependant, compte tenu de l’âge jeune du patient, de l’absence de caractéristiques invasives et de sa forte préférence pour une approche peu invasive, la résection endoscopique par tunnel sous-muqueuse (STER) a été sélectionnée. La raison d’être de la grande taille de la lésion a été conçue pour élargir la zone d’entrée effective, améliorer la maniabilité des instruments et faciliter la résection en bloc ainsi que la récupération du spécimen. L’entrée muqueuse a ensuite été fermée avec des clips endoscopiques afin de minimiser le risque de fuite et de contamination médiastinale.
Les complications potentielles intraopératoires et postopératoires ont été soigneusement évaluées, y compris saignements, perforations, pneumomédiastinum, emphysème sous-cutané, infection, médiastinite, sténosité œsophagienne et résection incomplète. Le patient a été étroitement surveillé post-opératoirement, avec un traitement à jeun, une inhibition intraveineuse de la pompe à protons et des antibiotiques prophylactiques administrés. La prise orale a été progressivement reprise après confirmation de la stabilité clinique et de l’absence de fuite.