Cette étude a proposé une modélisation de régression ajustée à l’âge en utilisant la morphologie du milieu du visage et de la base crânienne comme outil potentiel pour l’évaluation préopératoire et la planification chirurgicale individualisée pour les enfants atteints de craniosynostose syndromique (SC).
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Article de recherche
Hypoplasie médio-faciale et morphologie de la base crânienne dans la craniosynostose syndromique : une étude d’analyse comparative à l’aide d’un modèle de régression prédictive
Dans cet article
Résumé
Résumé
L’hypoplasie médio-faciale est une anomalie fréquente chez les enfants atteints de troubles craniofaciaux tels que la fente palatine et la synostose syndromique. Un problème fonctionnel majeur associé à cette affection est le rétrécissement des voies respiratoires nasopharyngées, entraînant des troubles respiratoires. Une étude pilote portant sur 30 ensembles de données de tomodensitométrie (TDM) dans trois groupes distincts (craniosynostose syndromique normale opérée et craniosynostose syndromique non opérée) a été menée pour évaluer une formule publiée au milieu du visage, à savoir le « modèle de régression Hariri-Ros-Nor » pour la mesure prédictive de la base crânienne dans la craniosynostose syndromique. Les résultats obtenus ont démontré que si les prédictions de la base crânienne (NBa) étaient relativement cohérentes, la largeur médiane du visage (ZMR-ZML) présentait des écarts significatifs par rapport aux valeurs prédites, en particulier chez les patients atteints de craniosynostose syndromique opérée. Il a été constaté que l’âge influençait considérablement la précision des mesures et la fiabilité des prédictions. En conclusion, l’étude actuelle suggère que la modélisation ajustée en fonction de l’âge pourrait améliorer la précision prédictive de l’évaluation craniofaciale. Il offre un outil potentiel pour l’évaluation préopératoire et la planification chirurgicale individualisée dans la craniosynostose syndromique.
Introduction
La craniosynostose syndromique (SC) est une affection congénitale complexe causée par la fusion prématurée des sutures crâniennes, entraînant une croissance restreinte du crâne, des déformations de la base crânienne et une hypoplasie du milieu du visage qui entraîne souvent des complications fonctionnelles et esthétiques 1,2. Ces anomalies peuvent compromettre la perméabilité des voies respiratoires, l’intégrité visuelle et les résultats neurodéveloppementaux, soulignant l’importance d’une reconnaissance précoce et d’une intervention précise 1,3. La prise en charge chirurgicale de la sous-cellules est particulièrement sensible au temps, car une correction retardée augmente le risque d’élévation de la pression intracrânienne, d’apnée obstructive du sommeil (AOS) et de complications ophtalmiques telles que l’exophtalmie et l’exposition de la cornée 1,3,4. Par conséquent, déterminer le moment optimal de l’avancement crânien et médio-facial reste l’un des aspects les plus critiques et les plus difficiles de la prise en charge clinique1.
Les méthodes d’évaluation conventionnelles de la craniosynostose syndromique reposent souvent sur des analyses de croissance descriptives et des seuils fonctionnels pour guider l’intervention chirurgicale 5,6. Bien que ces approches fournissent des points de référence généraux, elles manquent de précision prédictive spécifique au patient et sont influencées par la subjectivité clinique 7,8. Au cours des dernières années, l’intérêt s’est accru pour le développement de modèles quantitatifs capables d’anticiper les trajectoires de croissance craniofaciale et d’éclairer la planification chirurgicale individualisée. Parmi ceux-ci, le modèle de régression Hariri-Ros-Nor offre un cadre reproductible et quantitatif en établissant des relations prédictives entre les repères de la base crânienne et les dimensions médio-faciales, fournissant aux cliniciens un outil objectif pour prévoir la croissance et optimiser le calendrier chirurgical9.
La force prédictive de ce modèle est particulièrement pertinente pour les sous-types syndromiques les plus courants, tels que les syndromes d’Apert et de Crouzon, qui présentent des modèles de croissance et des exigences chirurgicales distincts9. En utilisant l’imagerie CT craniofaciale standard et des repères anatomiques reproductibles, à savoir Sella, Nasion, Basion, ZMR et ZML, le modèle peut quantifier la croissance médio-faciale avec efficacité et interprétabilité, même dans des contextes cliniques où des analyses morphométriques géométriques avancées ou par éléments finis ne sont pas disponibles9. Il est particulièrement utile entre le jeune et le milieu de l’enfance (environ 4 à 12 ans), lorsque la croissance faciale est active et que les décisions chirurgicales ont des implications durables sur le développement9. Cependant, l’applicabilité du modèle est limitée par sa dépendance à l’imagerie par tomodensitométrie, sa validation au sein d’une seule cohorte et la variation potentielle chez les patients très jeunes ou en fin d’adolescence, ce qui souligne la nécessité de son intégration dans une évaluation multidisciplinaire10.
S’appuyant sur cette base, le modèle de régression Hariri-Ros-Nor fournit une approche reproductible, spécifique au patient, pour prédire la croissance médio-faciale et de la base crânienne, en tenant compte des limites des cadres descriptifs actuels. La quantification des relations anatomiques permet d’identifier plus tôt les patients à risque de détérioration fonctionnelle et soutient une planification chirurgicale proactive et basée sur les données. Ces capacités sont particulièrement importantes pour prévenir les complications irréversibles associées à une intervention tardive, telles que l’obstruction des voies respiratoires, l’hypertension intracrânienne et la morbidité ophtalmique. Par conséquent, cette étude vise à évaluer l’exactitude et l’applicabilité clinique du modèle de régression Hariri-Ros-Nor dans l’évaluation des modèles de croissance médio-faciale et de la base crânienne parmi les populations pédiatriques syndromiques et non syndromiques.
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Protocole
Cette étude a été approuvée par le Comité d’éthique médicale, Faculté de médecine dentaire, Universiti Malaya, Kuala Lumpur (DF OS1921/0082(P)). Étant donné que la recherche portait sur des données de tomodensitométrie (TDM) rétrospectives et anonymisées sans l’utilisation de tissus ou de fluides biologiques, le consentement du patient n’était pas requis. La méthodologie de cette étude a suivi les procédures décrites par Hariri et al.9 avec plusieurs modifications. L’équipement et les logiciels utilisés sont répertoriés dans la table des matériaux.
1. Sélection du sujet et récupération des données de tomodensitométrie
Des tomodensitogrammes crâniens rétrospectifs de patients pédiatriques diagnostiqués avec une craniosynostose syndromique (SC) ont été extraits des archives d’imagerie numérique de la clinique craniofaciale du centre médical de l’Université de Malaya (UMMC), couvrant la période de novembre 2015 à décembre 2022. De plus, les tomodensitogrammes prospectifs obtenus entre mai 2023 et janvier 2024 ont été inclus.
Les sujets potentiels ont été identifiés à partir des dossiers de la clinique craniofaciale et examinés manuellement par l’investigateur selon des critères d’éligibilité prédéfinis. Les critères d’inclusion comprenaient (1) un diagnostic confirmé de craniosynostose syndromique par des chirurgiens cranio-faciaux, (2) la disponibilité d’un dossier médical complet et (3) l’âge <12 ans). Les sujets témoins étaient également âgés de moins de 12 ans et devaient subir des tomodensitogrammes crâniens et faciaux complets sans aucun antécédent d’anomalies craniofaciales. Les critères d’exclusion appliqués à toutes les cohortes comprenaient l’âge ≥12 ans, la craniosynostose non syndromique ou isolée, la documentation clinique ou d’imagerie incomplète, des antécédents de chirurgie craniofaciale ou une hypoplasie du milieu du visage associée à d’autres syndromes. À la suite du dépistage, une liste définitive de sujets éligibles a été soumise à l’Unité de recherche en imagerie biomédicale afin d’obtenir des ensembles de données de crâne de tomodensitométrie sans contraste. Les données d’imagerie ont été fournies sur des disques compacts (CD) en format DICOM (Digital Imaging and Communications in Medicine), avec des protocoles d’acquisition normalisés selon les directives ministérielles (épaisseur de la tranche axiale ≤1,00 mm, couverture craniofaciale complète et résolution constante des voxels). L’unité d’imagerie biomédicale a vérifié l’exhaustivité de l’ensemble de données, l’absence d’artefacts significatifs et la conformité aux normes DICOM avant la publication. Tous les ensembles de données vérifiés ont été archivés en toute sécurité et ensuite préparés pour être importés dans un logiciel de traitement d’images médicales 3D pour la reconstruction et l’analyse tridimensionnelles. Trente sujets ont été sélectionnés au total et divisés à parts égales en trois cohortes : groupe SC non opéré (SCNO), groupe SC opéré (SCO) et groupe témoin normal (n = 10 par groupe).
2. 3D la reconstruction et l’identification des points de repère
Tous les ensembles de données importés ont été affichés dans les plans axial, sagittal et coronal, ainsi qu’un aperçu tridimensionnel. Les métadonnées des fichiers DICOM permettaient l’extraction automatique des paramètres d’acquisition (épaisseur de la tranche, résolution du voxel et nombre de tranches). Pour générer le modèle volumétrique tridimensionnel, un masque osseux a d’abord été créé, puis reconstruit en sélectionnant Segmentation → Calculer 3D dans Mimics. La segmentation a été affinée à l’aide de la fonction de seuillage, accessible via Segmentation → Seuillage dans la barre d’outils principale. Une variabilité dans la définition osseuse ou la présence d’un bruit excessif peut être observée lorsque des plages inappropriées d’unités Hounsfield (HU) ont été appliquées lors de la segmentation. Ce problème peut être résolu en appliquant le préréglage de seuil standard « Os (CT) » disponible dans les logiciels d’imagerie médicale 3D et en affinant les masques de segmentation à l’aide de la fonction Modifier le masque pour exclure les artefacts et améliorer la continuité structurelle. Ce processus a permis de s’assurer que seules les structures osseuses étaient mises en évidence dans le masque, excluant ainsi les tissus mous adjacents et réduisant le bruit ou les artefacts de l’image.
Les points de repère anatomiques ont été identifiés et marqués à l’aide de l’outil de création de points, situé sous Mesures → Créer un point. Pour chaque point de repère, l’enquêteur a fait pivoter et agrandi la reconstruction 3D pour optimiser la visibilité, puis a placé un point directement sur le site anatomique d’un simple clic de souris. Les points de repère suivants ont été enregistrés : la Sella (S) au milieu de la sella turcica, la Nasion (N) à la jonction de la suture fronto-nasale, le Basion (Ba), défini comme le point médian antérieur de l’os occipital au niveau de la synchondrose sphéno-occipitale, et les sutures zygomaticomaxillaires droite et gauche (ZMR, ZML) au bord infraorbitaire. Une variabilité mineure dans le positionnement des points de repère peut se produire lorsque les points sont définis à partir d’une seule perspective de vue. Pour améliorer la précision, chaque point de repère a été confirmé sous plusieurs angles de vue en faisant pivoter la reconstruction tridimensionnelle et en faisant des références croisées avec les plans axial, sagittal et coronal avant le placement final. Chaque point de repère a été automatiquement stocké dans l’arborescence du projet sous la liste « Mesures ». L’ensemble complet des coordonnées et des étiquettes des points de repère a été exporté à l’aide de la fonction Exporter les mesures , produisant des ensembles de données au format .csv ou .xls. Ces repères ont ensuite été utilisés comme points de référence pour des mesures linéaires de la base crânienne et du squelette médio-facial.
3. Mesure linéaire des variables crâniennes et médio-faciales
Des mesures craniofaciales linéaires ont été effectuées dans un logiciel de traitement d’images médicales 3D, à l’aide de la fonction de mesure de distance. Après la reconstruction tridimensionnelle et le placement des points de repère, l’outil de mesure a été accessible via les menus Analyse → Mesures → Distance entre les points . Dans cette fonction, deux repères anatomiques ont été sélectionnés manuellement sur la reconstruction 3D, et le logiciel a automatiquement calculé la distance euclidienne entre les coordonnées sélectionnées et les résultats ont été affichés dans la fenêtre Résultats des mesures.
Les mesures linéaires suivantes ont été obtenues : SN (longueur de la base crânienne antérieure), définie comme la distance entre la selle (S) et la nasion (N) ; SBa (longueur de la base crânienne postérieure), définie comme la distance entre la selle (S) et le basion (Ba) ; NBa (longueur totale de la base crânienne), définie comme la distance entre la nasion (N) et le basion (Ba) ; et ZMR - ZML (largeur maxillaire), définie comme la distance interzygomatique entre les sutures zygomatico-maxillaires droite et gauche. Chaque mesure a été effectuée directement sur le modèle 3D avec des outils de zoom et de rotation appliqués si nécessaire pour assurer un placement précis des points.
Une fois terminé, la liste de mesures a été automatiquement mise à jour dans l’arborescence du projet du logiciel. L’ensemble complet des données a été exporté à l’aide de la fonction Exporter les mesures et enregistré dans .xls format, y compris toutes les étiquettes de points de repère avec leurs valeurs linéaires correspondantes. Ces valeurs exportées ont ensuite été utilisées pour l’analyse statistique.
4. Application du modèle de régression
Les mesures exportées ont été importées dans un tableur pour une analyse plus approfondie. À l’aide de la formule de régression Hariri-Ros-Nor, les valeurs prédites ont été calculées pour la longueur totale de la base crânienne et la largeur maxillaire. Les équations suivantes ont été appliquées :
Les valeurs prédites dérivées de ces formules ont ensuite été comparées aux valeurs mesurées correspondantes pour chaque sujet afin d’évaluer la cohérence et l’écart de la morphologie crânienne en calculant l’écart-type de l’ensemble de données. Suite à cela, l’ensemble de données est maintenant prêt pour l’analyse statistique.
5. Analyse statistique
Toutes les valeurs mesurées et prédites ont été compilées dans un seul ensemble de données et analysées à l’aide d’un logiciel d’analyse statistique. Des statistiques descriptives ont d’abord été calculées pour résumer les paramètres de la base crânienne et du milieu du visage dans tous les groupes. Les différences entre les groupes ont été évaluées à l’aide du test non paramétrique U de Mann-Whitney. De plus, une analyse de corrélation de Pearson a été effectuée pour évaluer la relation entre l’âge et les mesures crâniennes dans chaque groupe. Des représentations visuelles des données, y compris des boîtes à moustaches pour les comparaisons de groupes et des graphiques linéaires pour les tendances de corrélation, ont été produites pour étayer et clarifier les interprétations statistiques.
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Résultats
Selon le tableau 1, les valeurs de NBa mesurées étaient systématiquement plus élevées que celles prévues dans tous les groupes, l’écart le plus important étant observé dans la cohorte de craniosynostose syndromique opérée. En revanche, les valeurs ZMR-ZML (largeur maxillaire) étaient significativement inférieures aux prévisions dans toutes les catégories, démontrant une variabilité considérable.
À la suite de l’analyse de corrélation de Pearso...
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Discussion
Cette étude pilote fait la démonstration d’un protocole d’imagerie structuré et reproductible qui intègre l’analyse basée sur les points de repère à la modélisation prédictive pour l’évaluation craniofaciale quantitative. Le protocole met l’accent sur les étapes méthodologiques essentielles telles que la segmentation normalisée, le placement précis des points de repère et les procédures de mesure cohérentes pour garantir l’exactitude et la reproductibilité. La segmentation d’images et la...
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Déclarations de divulgation
Les auteurs n’ont pas d’intérêts concurrents à déclarer.
Remerciements
Ce travail a été soutenu par le groupe de recherche oro-cranio-maxillo-faciale et chirurgicale (OCReS) de l’Universiti Malaya de la Faculté de médecine dentaire de l’Universiti Malaya.
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Matériaux
| Nom | Entreprise | Numéro de catalogue | Commentaires |
|---|---|---|---|
| Compact Dics (CD) | |||
| Materialise Mimics Logiciel médical | Materialise NV | Version 21 | Logiciel de traitement d’images médicales 3D |
| Microsoft Excel | Microsoft Inc. | Logiciels de feuilles de calcul | |
| Ordinateur personnel avec lecteur de CD | |||
| Paquet statistique pour les sciences sociales (SPSS) | IBM | G06TFML | Logiciels d’analyse statistique |
Références
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Réimpressions et autorisations
