Un cas de sarcoïdose cardiaque présentant une élévation faible de la troponine : rapport de cas et revue de la littérature

Résumé

Cette étude rapporte un patient asymptomatique, non traité, avec une sarcoïdose pulmonaire non traitée, avec un dépistage cardiaque de routine normal, diagnostiqué avec une sarcoïdose cardiaque par résonance magnétique cardiaque (CMR) due à une élévation récurrente de la troponine à haute sensibilité (T(hs-cTnT). Le dépistage de routine du hs-cTnT facilite la détection précoce de l’atteinte cardiaque, un traitement rapide et un meilleur pronostic.

Résumé

La sarcoïdose cardiaque (SC) est une complication rare de la sarcoïdose systémique, qui peut survenir indépendamment ou simultanément avec la sarcoïdose systémique. Les manifestations cliniques vont des granulomes myocardiques asymptomatiques aux arythmies, insuffisance cardiaque ou mort subite cardiogénique, augmentant significativement le taux de mortalité associé à la sarcoïdose. Un diagnostic précoce et un traitement de la CS sont essentiels, en particulier pour les patients présentant des symptômes limités de sarcoïdose systémique. Chez les patients atteints de sarcoïdose systémique confirmée, la sarcoïdose cardiaque (CE) présente fréquemment un phénotype cliniquement silencieux, se manifestant généralement plusieurs années après l’apparition initiale de la sarcoïdose systémique. À ce jour, aucune preuve définitive ne confirme l’utilité des biomarqueurs sériques pour le dépistage du SC, et les données concernant leur efficacité dans le diagnostic et la prise en charge clinique restent limitées. Nous rapportons un cas de patient asymptomatique, non traité, atteint de sarcoïdose pulmonaire, qui présentait à plusieurs reprises une élévation légère de la troponine cardiaque T(hs-cTnT) à haute sensibilité, sans anomalies à l’électrocardiogramme ou à l’échocardiographie. Finalement, l’examen par résonance magnétique cardiaque (CMR) a confirmé le diagnostic de sarcoïdose cardiaque, et les symptômes du patient se sont améliorés après un traitement immunosuppresseur. Nous avons mené une recherche dans la littérature pour évaluer l’efficacité du hs-cTnT comme outil de dépistage de la CS, fournissant une référence pour la prise en charge de la CS en pratique clinique.

Introduction

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique qui peut toucher plusieurs organes, et sa prévalence varie selon la région¹. En Amérique du Nord, la prévalence de la sarcoïdose est estimée à 141 à 160 cas pour 100 000 personnes, avec la plus forte incidence parmi les Japonais en^{Asie 1,2}. Les disparités liées au sexe dans la population atteinte de sarcoïdose cardiaque (SC) sont constamment documentées, l’ethnicité jouant probablement un rôle contributif. Notamment, les cohortes japonaises d’informatique rapportent systématiquement une prévalence plus élevée chez les femmes, tandis que les études européennes et américaines antérieures montrent uniformément une prédominance^{masculine 1,3}. L’épulence céphalienne est une complication relativement rare, associée à un risque accru de mort subite^{cardiaque 1}. Bien que jusqu’à 30 % des patients atteints de sarcoïdose systémique puissent avoir une atteinte cardiaque, seulement 5 % présentent des symptômes cardiaques évidents tels que le blocage de conduction, l’insuffisance cardiaque ou la mort subite^{du cœur} 1,2,4,5. Le diagnostic en pratique clinique est complexe, et le diagnostic de la CS nécessite la combinaison de diverses techniques d’imagerie, telles que l’électrocardiogramme, l’échocardiographie transthoracique, la CMR, la tomographie par émission de positrons (PET) par fluorodésoxyglucose (FDG), ainsi que la biopsie endomyocardique (EMB) et l’histopathologie. Les études électrophysiologiques, FDG-PET ou la biopsie endomyocarde guidée par résonance magnétique cardiaque (CMR) peuvent augmenter la sensibilité diagnostique à environ 50 ^%. Compte tenu du risque de mort subite cardiaque, le dépistage de l’atteinte cardiaque est crucial chez les patients atteints de sarcoïdose. Cependant, il n’existe actuellement aucun biomarqueur de dépistage unifié ou facilement reproductible pour l’identification précoce de l’atteinte cardiaque. Des études récentes ont cependant suggéré que la troponine T cardiaque à haute sensibilité (hs-cTnT) pourrait servir de marqueur sensible de lésions myocardiques subcliniques chez les patients atteints de sarcoïdose ^7,8. La limite de référence supérieure pour le hs-cTnT chez les adultes en bonne santé est d’environ 0,014 ng/mL, et des élévations légères dans la fourchette de 0,02 à 0,05 ng/mL ont été rapportées à plusieurs reprises chez des patients présentant une sarcoïdose cardiaque précoce^{ou limitée 9}. Néanmoins, les cliniciens doivent interpréter les valeurs de hs-cTnT avec prudence. Les faux élévations peuvent survenir dans des dysfonctions rénales, une myocardite ou d’autres affections inflammatoires systémiques. Par conséquent, l’utilisation du hs-cTnT comme outil de dépistage doit être combinée à des techniques d’imagerie avancées telles que la CMR ou la FDG-PET pour confirmer l’inflammation^{myocarde 8}. Dans ce cas, nous présentons une femme chinoise de 47 ans diagnostiquée avec une sarcoïdose pulmonaire trois ans après qu’un examen physique ait révélé des ganglions lymphatiques médiastinaux élargis. Un réexamen récent du scanner pulmonaire a indiqué que les ganglions lymphatiques médiastinaux avaient légèrement augmenté de taille par rapport à auparavant. Pendant l’hospitalisation, les niveaux de hs-cTnT ont été légèrement élevés à plusieurs reprises. L’électrocardiogramme et l’échocardiogramme étaient normaux. Les résultats de l’imagerie cardiovasculaire par résonance magnétique complète étaient compatibles avec une sarcoïdose cardiaque. Des comprimés de prednisolone et de mycophénolate de mofetil ont été administrés. Les niveaux de hs-cTnT ont continué à diminuer jusqu’à la normale. Le réexamen du scanner pulmonaire et de l’imagerie par résonance magnétique cardiaque a montré une amélioration par rapport à auparavant.

Présentation de l’affaire
Une femme de 47 ans souffrait d’hépatite B chronique depuis 10 ans et prenait régulièrement des comprimés dispersibles Entecavir 5 mg une fois par jour. Le patient a nié avoir des antécédents d’hypertension, de diabète sucré, de maladie coronarienne ou de maladie rénale chronique, et n’a signalé aucun antécédent familial de sarcoïdose. À l’admission, les signes vitaux initiaux du patient étaient les suivants : tension artérielle 113/77 mmHg, fréquence cardiaque de 80 battements par minute, fréquence respiratoire de 18 respirations par minute et saturation en oxygène dans l’air ambiant de 98 %. L’examen physique des systèmes cardiovasculaire et pulmonaire n’a révélé aucune anomalie.

Diagnostic, évaluation et plan
Le diagnostic final pour ce patient est la sarcoïdose pulmonaire et la sarcoïdose cardiaque. Les résultats initiaux des analyses de laboratoire (numération sanguine complète, profil chimique sanguin, spectre enzymatique myocardique, peptide natriurétique de type B (BNP), marqueur tumoral) étaient normaux, avec hs-cTnT à 0,036 ng/mL (plage normale de <0,014 ng/mL), enzyme angiotensine convertissante (ACE) à 84,2 U/L. L’électrocardiogramme a montré un rythme sinusal, un rythme cardiaque de 94 battements par minute, une déviation à droite de l’axe électrique +99°, aucune variation des ondes ST ou T (Figure 1), et aucune anomalie en échocardiographie. Après l’admission, un scanner complet pulmonaire amélioré a révélé plusieurs ganglions lymphatiques élargis au niveau de l’hilum pulmonaire et le long du médiastin, certaines bronches étant comprimées et rétrécies. Il y avait de multiples modifications inflammatoires obstructives près du hilum pulmonaire dans les deux poumons (Figure 2). La bronchoscopie des groupes 7 et 4R a montré des ganglions lymphatiques élargis (Figure 3). L’examen pathologique des ganglions lymphatiques des groupes 7 et 4R a suggéré une inflammation granulomateuse chronique nécrose non caseuse (Figure 4). La tuberculose, les champignons et les cultures bactériennes générales étaient négatifs. L’examen par résonance magnétique cardiaque du patient a montré des signaux augmentés de manière inégale dans le segment moyen de la paroi ventriculaire gauche et la paroi postérieure sur la séquence Triple IR, avec un renforcement retardé dans le myocarde et localement sous l’épicarde (Figure 5), ce qui correspondait à une sarcoïdose cardiaque.

À sa sortie, elle a commencé à prendre 40 mg de prednisolone (0,75 mg/kg/j), et a reçu des suivis réguliers de cardiologues et pneumologues. Un mois plus tard, le taux de hs-cTnT a diminué par rapport à avant, et il est revenu à la normale après 3 mois. L’examen par résonance magnétique cardiaque (Figure 6) a montré une amélioration du retard par rapport à auparavant. Actuellement, la prednisolone 5 mg par jour est combinée avec du mycophénolate mofetil 0,5 g de traitement par jour pour l’entretien. Ce cas indique que même les patients atteints de nsarcoïdose pulmonaire sans symptômes évidents peuvent présenter une atteinte du myocarde. La troponine T cardiaque à haute sensibilité peut servir d’outil de dépistage précoce permettant un diagnostic précoce et un traitement précoce, tout en servant également d’indicateur pour évaluer l’efficacité thérapeutique et le pronostic ultérieurs.

Protocole

Cette étude est conforme à la Déclaration d’Helsinki. L’étude a été approuvée par le Comité d’éthique médicale du Quatrième Hôpital affilié de l’École de médecine de l’Université du Zhejiang (K2025173).

1. Sélection des patients

REMARQUE : On a inclus dans cette étude un patient de 47 ans avec des antécédents confirmés de sarcoïdose pulmonaire depuis 3 ans, faisant l’objet d’une réévaluation de l’hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux observée lors du scanner de suivi.

1. Vérifiez l’absence de symptômes aigus systémiques ou cardio-pulmonaires tels que fièvre, toux, oppression thoracique ou douleurs thoraciques. Enregistrez les données démographiques (âge, sexe, IMC) et les antécédents médicaux pertinents.
2. Documenter les comorbidités et médicaments existants.1
   REMARQUE : Le patient a confirmé l’hépatite B chronique, prise en charge par entécavir oral 5 mg une fois par jour pendant plus de 10 ans.
3. Excluez d’autres comorbidités, notamment l’hypertension, le diabète sucré, la maladie coronarienne et la maladie rénale chronique.
4. Signes vitaux de base : tension artérielle : 113/77 mmHg ; fréquence cardiaque : 80 battements/min ; fréquence respiratoire : 18 respirations/min ; Saturation en oxygène : 98 % dans l’air ambiant.
5. Effectuer un examen physique systémique axé sur les systèmes cardiaque et pulmonaire.

2. Évaluation en laboratoire

1. Prélève 5 mL de sang veineux à l’aide d’un tube sérique séparateur.
2. Centrifugez l’échantillon à 2 000 x g pendant 10 minutes à température ambiante (22-25 °C).
3. Effectuer une analyse biochimique à l’aide d’un analyseur d’immunotest électrochemiluminescence. Nombre sanguine complet, fonction hépatique et rénale, électrolytes, profil de coagulation, BNP et marqueurs tumoraux (CEA, NSE, SCC, CYFRA 21-1, ProGRP).
4. Mesurer la troponine T cardiaque à haute sensibilité (hs-cTnT) par immunotest électrochemiluminescence (ECLIA) sur la plateforme d’immunoessai.
   1. Sensibilité analytique : 3 ng/L ; limite de référence supérieure : 14 ng/L (0,014 ng/mL). Valeur observée : 0,036 ng/mL.
5. Quantifier l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ACE) à l’aide d’un test colorimétrique enzymatique ; valeur observée : 84,2 U/L.

3. Évaluation électrocardiographique et échocardiographique

1. Enregistrez un ECG à 12 dérivations à l’aide d’un électrocardiographe à une vitesse de 25 mm/s et un gain de 10 mm/mV.
2. Évaluer le rythme, l’axe et les changements d’ondes ST-T ; Confirmez la déviation de l’axe droit (+99°) avec le rythme sinusal.
3. Effectuer une échocardiographie transthoracique sur un système de diagnostic à ultrasons équipé d’un transducteur à 2,5 MHz.
4. Mesurer la fraction d’éjection du ventricule gauche (LVEF), le mouvement de la paroi et la fonction valvulaire selon les directives ASE 2018

4. Imagerie thoracique

1. Réaliser un scanner CT avec contraste amélioré sur un scanner de tomodensitométrie.
2. Réglez les paramètres suivants : tension de la lampe : 120 kVp ; courant de tube : 100-120 mAs ; Épaisseur de la tranche : 1 mm ; Intervalle de reconstruction : 1 mm.
3. Administrez 80 mL d’Iohexol (350 mg I/mL) par voie intraveineuse à 3,5 mL/s, suivis d’un rinçage à 30 mL de solution saline.
4. Prenez des images pendant une prise de souffle à pleine inspiration.
5. Évaluer la taille, le contour et la compression des bronches adjacentes des ganglions médiastinaux et hilaires.

5. Bronchoscopie et EBUS-TBNA

1. Préparez le patient avec une anesthésie en aérosol à 2 % de lidocaïne topique et une surveillance continue de l’oxygène.
2. Insérer un bronchoscope EBUS à sonde convexe par voie orale sous sédation modérée (par exemple, midazolam 2 mg IV).
3. Identifiez les stations ganglionnaires 4R et 7 sous guidage par échographie.
4. Effectuer une aspiration par aiguille transbronchique à l’aide d’une aiguille analyseur de chimie clinique calibre 22.
5. Effectuez 3 à 4 passes d’aiguille par station avec une pression négative appliquée à la seringue pour collecter le noyau du tissu.
6. Fixez immédiatement les échantillons dans du formol tamponné neutre à 10 % pendant 12 à 24 heures à température ambiante.

6. Imagerie par résonance magnétique cardiaque (CMR)

1. Effectuer la CMR à l’aide d’un scanner de système d’imagerie par résonance magnétique de 1,5 T.
2. Acquérir les séquences dans l’ordre suivant : Cine SSFP (TR/TE = 3,0/1,5 ms, angle de retournement = 60°) ; récupération pondérée T2 à l’inversion court-tau (TR/TE = 2 000/80 ms) ; Récupération par triple inversion (TR/TE = 700/20 ms).
3. Injectez du gadobutrol 0,1 mmol/kg par voie intraveineuse à 2 mL/s, suivi d’un rinçage au sérum de 20 mL.
4. Acquérir des images d’amélioration tardivante du gadolinium (LGE) 10 à 15 minutes après le contraste en utilisant des séquences d’écho à gradient d’inversion-récupération.
5. Évaluer une amélioration régionale retardée, une anomalie de mouvement mural et un œdème myocardique compatible avec une infiltration de sarcoïdes.

7. Histopathologie et immunohistochimie

1. Insérer des tissus fixes dans la paraffine et les sectionner à 4 μm d’épaisseur à l’aide d’un microtome rotatif.
2. Colorez les coupes d’hématoxyline-éosine (H&E) pendant 8 minutes à température ambiante.
3. Effectuer des colorations spéciales pour l’exclusion des agents pathogènes : Ziehl-Neelsen pour les bacilles acido-résistants ; Acide périodique - Schiff (PAS) et méthénamine de Gomori (GMS) pour les champignons.
4. Montez des lames avec une résine neutre et observez un grossissement inférieur à 400× à l’aide d’un microscope de recherche vertical.
5. Identifier l’inflammation granulomateuse non caséante sans nécrose.

8. Protocole de traitement

1. Initiez la prise de prednisolone 40 mg/jour (0,75 mg/kg/jour) par voie orale après le petit-déjeuner.
2. Prescrire du carbonate de calcium 600 mg/jour et de la vitamine_{D 3} 800 UI/jour en compléments.
3. En cas d’inconfort gastro-intestinal, administrez du sucralfate 1 g de TID et de l’esméméprazole 20 mg chaque jour.
4. Planifiez un suivi toutes les 2 à 4 semaines pendant les 3 premiers mois.
5. Réduisez progressivement la prednisolone de 5 mg toutes les deux semaines, guidés par la diminution de l’hs-cTnT et l’amélioration du CMR.
6. Introduire le mycophénole mofétile 0,5 g BID comme agent protecteur des stéroïdes après stabilisation.
7. Surveillez la fonction hépatique et rénale chaque mois pendant la thérapie.

9. Suivi et suivi

1. Réévaluez hs-cTnT chaque mois pendant 3 mois, puis tous les 3 mois.
2. Répétez la CMR à 3 et 6 mois pour surveiller les changements dans la LGE.
3. Réaliser un scanner thoracique à 3 mois : station 4R ganglion lymphatique : 2,37 cm → 0,75 cm ; Génilion lymphatique de la station 7 : 2,97 cm → 1,70 cm.
4. Évaluer l’ECG et l’échocardiographie à chaque visite afin de détecter une arythmie ou un dysfonctionnement du VES.
5. Poursuivre le traitement avec prednisolone 5 mg de jour par jour + mycophénolate de mofetil 0,5 g de jour par jour pour une rémission à long terme.
6. Continuez la surveillance périodique tous les 6 à 12 mois.
   REMARQUE : La normalisation du hs-cTnT et la régression de l’amélioration myocardique sont indicatrices d’une rémission.

Résultats

Aucun signe d’arythmie n’a été observé lors de l’électrocardiogramme (Figure 1). Aucune anomalie n’a été détectée lors de l’échocardiogramme. Le scanner amélioré des poumons a indiqué des ganglions lymphatiques élargis dans le médiastin, au niveau du hilum pulmonaire, ainsi que des ombres pulmonaires adjacentes aux deux hilums pulmonaires (Figure 2). L’examen de bronchoscopie a suggéré un élargissement des ganglions lymphatiques dans les groupes 7 et 4R (

Discussion

La sarcoïdose cardiaque touche toutes les couches du cœur, principalement le myocarde, et constitue une complication grave de la sarcoïdose^{systémique 10}. Environ 5 % des patients atteints de sarcoïdose présentent des manifestations cliniques de maladies cardiaques, mais les études d’autopsie suggèrent que la prévalence pourrait être plus élevée, variant de 20 % à 30 ^%. Les gens reconnaissent de plus en plus que le cœur des patients atteints...

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Électrosys Troponin T hs	Roche Diagnostics Gmbh	2025061700	Utilisé pour détecter les niveaux de troponine à haute sensibilité
Injection de diméglumine au gadopentétate	Guangzhou Kangchen Pharmaceutical Co., Ltd.	YBH05822024	Utilisé pour réaliser un examen de résonance magnétique amélioré
Système GE MAC 5500 HD   ;	GE Healthcare	MAC 5500 HD	Système ECG numérique haute performance avec forme d’onde haute définition et capacités d’analyse avancées pour le diamètre clinique
Lohexol Injection	General Electric Pharmaceuticals (Shanghai) Co., Ltd.	1206945	Utilisé pour réaliser un examen CT amélioré
Microscope Olympus BX53.	Olympe	BX53	Un microscope vertical de qualité recherche pour diverses techniques, notamment en champ clair, en fond d’obscurité, en fluorescence et en polarisation. Couramment utilisé en pathologie et biologie cellulaire.
Olympus NA-201SX-4022	Olympus / Beckman Coulter*	AU480	Un analyseur de chimie clinique modulaire à débit moyen pour des tests de routine tels que la fonction du glucose, du foie et des rénaux. (*Note : l’entreprise clinique Olympus a été acquise par Beckman Coulter.)
Philips EPIQ 7C  ;	Philips	EPIQ 7C	Système d’échographie cardiovasculaire haut de gamme avec une qualité d’image supérieure et des outils de quantification avancés, principalement pour l’échocardiographie.
Analyseur Roche Cobas e801	Roche	Cobas E 801	Module d’immunotest automatisé à haut débit pour les marqueurs tumoraux, les hormones, les maladies infectieuses. Un module de base de la série COBAS 8000.
Plateforme Roche Elecsys	Roche	Elecsys	Le nom de marque de la plateforme technologique d’électrochimioluminescence de Roche. Le « numéro de catalogue » est spécifique à chaque test de réactif.
Siemens MAGNETOM Avanto	Siemens Healthineers	MAGNETOM Avanto	Un système d’IRM 1,5T connu pour ses performances à gradient élevé, la technologie de bobine Tim (matrice d’imagerie totale) et ses applications cliniques étendues.
Flash de définition du SOMATOM de Siemens	Siemens Healthineers	Flash de définition de SOMATOM	Un scanner CT à double source, réputé pour sa vitesse de balayage extrêmement rapide (mode spirale « Flash ») et sa faible dose de radiation.