Le rôle de l’échographie endoscopique dans le diagnostic des malformations lymphatiques rétropéritonéales

Résumé

Cet article explore la valeur de l’échographie endoscopique (EUS) dans le diagnostic de la malformation lymphatique rétropéritonéale et propose ses critères d’imagerie.

Résumé

La malformation lymphatique (LM), anciennement appelée kyste lymphatique, est une affection extrêmement rare sans symptômes spécifiques, souvent détectée de manière accidentelle lors d’examens pour d’autres maladies et confirmée par une pathologie postopératoire. L’échographie endoscopique (EUS), un outil non invasif, joue un rôle crucial dans le diagnostic du LM et la réduction des interventions chirurgicales inutiles. Nous rapportons que le cas d’un jeune homme souffrant de douleurs abdominales supérieures depuis 4 jours a été admis. L’imagerie (scanner thoracique, scanner supérieur de l’abdomen amélioré, IRM+CPRM) a révélé une lésion kystique dans la tête pancréatique reliée à une structure tubulaire. L’EUS a également montré que la lésion était liée à un ganglion lymphatique élargi, ce qui a conduit à un diagnostic de LM rétropéritonéale, confirmé plus tard par la pathologie. L’EUS facilite un diagnostic précoce en visualisant la continuité canale, évitant ainsi des interventions inutiles comme la biopsie ou la chirurgie.

Introduction

La malformation lymphatique (LM) est une anomalie vasculaire congénitale caractérisée par des canaux lymphatiques dilatés et aberrants. Historiquement et à tort appelé « lymphangiome », il est désormais reconnu comme une malformation du développement lymphatique plutôt qu’une véritable néoplasie, une reclassification cruciale formalisée dans le cadre de la Société internationale pour l’étude des anomalies vasculaires^{(ISSVA) 1}. Bien que les LM puissent se produire dans tout le corps, la localisation rétropéritonéale est exceptionnellement rare, représentant moins de 1 % de tous les^{cas 2}. Le diagnostic de lésions profondes dans cette région anatomiquement complexe est difficile, les patients restant souvent asymptomatiques jusqu’à ce que des complications telles que l’effet de masse ou une hémorragie^{kystale surviennent.}

Le scanner et l’IRM présentent des limites importantes pour diagnostiquer spécifiquement les gl rétropéritonéales. Le principal défaut est leur faible spécificité. Le scanner offre un faible contraste des tissus mous, ce qui rend difficile la distinction du liquide lymphatique de la teneur mucineuse ou nécrose des néoplases kystiques plus courantes comme les sarcomes. Bien que l’IRM soit la meilleure méthode pour délimiter les caractéristiques anatomiques et fluides, même ses résultats (par exemple, hyperintensité de T2, augmentation du septum) sont non spécifiques et peuvent être imités par d’autres tumeurs telles que les schwannomes kystiques ou les liposarcomes^{mucineux 4}. Par conséquent, le taux de diagnostic erroné préopératoire pour les LM rétropéritonéales uniquement sur la base de l’imagerie est notablement^{élevé, car} ils sont souvent confondus avec d’autres cancers rétropéritonéaux. Une limitation majeure partagée par le scanner et l’IRM est leur incapacité à fournir un diagnostic histologique, nécessitant fréquemment une aspiration guidée par image ou une biopsie pour une confirmation définitive.

L’échographie endoscopique (EUS) est devenue un outil diagnostique clé pour évaluer les lésions dans et autour du tube^{digestif 5}. Son avantage unique réside dans la combinaison d’échographies à haute résolution avec une perspective endoscopique, permettant une évaluation détaillée sans précédent de la paroi intestinale, du pancréas et des structures rétropéritonéales⁵. Comparé à l’imagerie externe, l’EUS offre une visualisation supérieure des caractéristiques internes d’un kyste, telles que les septa, les débris et la structure des parois, et permet une évaluation en temps réel de la vascularité guidée par Doppler sans exposition aux^{radiations 6}. L’EUS est particulièrement informative dans des contextes cliniques spécifiques : pour les lésions rétropéritonéales adjacentes à la lumière gastro-intestinale, pour les lésions kystiques où l’analyse de liquide (par exemple, les niveaux de triglycérides) peut confirmer l’origine^{chyleuse 6}, et pour les petites lésions ou celles présentant des caractéristiques indéterminées sur l’imagerie transversale. Cependant, l’EUS présente des limitations, notamment une sensibilité réduite dans le contexte d’une inflammation sous-jacente^{sévère 5} et une précision diagnostique pouvant être plus faible pour les lésions cœliaques et rétropéritonéales (78,2 %) comparé aux lésions médiastatinales (89,7 %) en raison de difficultés anatomiques et de structures vitales^{interférentes 5}.

L’aspiration par aiguille fine guidée par échographie endoscopique (EUS-FNA), une technique dérivée de l’échographie endoscopique, s’est imposée comme un outil essentiel pour diagnostiquer les kystes péripancrétiques/rétropéritonéaux indéterminés ainsi que la lymphadénopathie d’étiologie^{inconnue 7}. Des études ont démontré que la SEU-FNA peut avoir un impact significatif sur la prise en charge des patients, une série montrant que la prise était affectée chez 16 des 18 patients présentant des lésions rétropéritonéales⁵. Pour les lésions kystiques en particulier, l’EUS-FNA permet l’analyse de liquides, y compris la mesure des triglycérides, qui peut être essentiellement diagnostique du lymphangiome kylétique lorsque le liquide chyleux avec des triglycérides élevés est^{obtenu 6}.

L’objectif de ce rapport est de démontrer l’application spécifique et la valeur diagnostique de l’EUS dans le contexte d’un LM rétropéritonéal rare, confirmé par la pathologie, en soulignant son rôle dans l’optimisation du diagnostic préopératoire et de la prise en charge clinique.

Présentation du cas :
Un jeune homme a été admis avec des douleurs abdominales supérieures pendant 4 jours. Il n’avait pas d’antécédents médicaux significatifs, de consommation de tabac/alcool, ni d’antécédents familiaux pertinents. L’examen physique a révélé une sensibilité dans le haut de l’abdomen sans douleur de rebond. L’échographie Doppler couleur ambulatoire initiale suggérait une cholécystite aiguë et une cholécystolithiase, menant à un diagnostic préliminaire de « cholécystolithiase avec cholécystite aiguë ». Le scanner thoracique d’admission a révélé une cholécystite, un élargissement de la vésicule biliaire et une lésion kystique au niveau du pancréas (Figure 1A). Un scanner et une IRM + MRCP du haut de l’abdomen ont confirmé plusieurs calculs biliaires avec une cholécystite (liée à des douleurs abdominales) et une ombre marginale à faible densité de 47 mm × 52 mm (valeur CT ~10 HU, sans augmentation) dans la tête pancréatique, avec plusieurs ganglions lymphatiques enflés dans les zones hilaire, péripancréatique et rétropéritonéale (Figure 1B). IRM+MRCP a montré une lésion kystique T2 de 53 mm × 44 mm de long dans la tête pancréatique reliée à un tube (Figure 1C,D).

Diagnostic, évaluation et plan :
Sur la base des résultats de l’IRM suggérant une tête pancréatique reliée à un tube, une néoplasie papillaire intraductale du canal biliaire a été initialement suspectée. Cependant, en raison des limites inhérentes aux modalités d’imagerie transversale telles que la tomodensitométrie et l’IRM, qui ne peuvent pas confirmer de manière définitive la relation anatomique entre la lésion et les canaux pancréacobiliaires, ni caractériser pleinement la nature du kyste, une EEU a ensuite été réalisée pour un diagnostic définitif et une évaluation complémentaire. Sous EUS, une lésion kystique anéchoïque circulaire de 45 mm × 47 mm (Figure 2A) avec septations internes (sans nodules de paroi) entre la tête pancréatique, le bord inférieur du foie et le rein droit. Le suivi de la direction présumée de la communication canalaire a révélé que le kyste était relié à un ganglion lymphatique élargi mesurant 2,7 × 1,4 cm (Figure 2B). Un examen plus approfondi vers le canal biliaire commun a confirmé l’absence de communication entre la lésion kystique et le système biliaire (Figure 2C,D). Un LM rétropéritonéal était suspecté. L’EUS-FNA a été priorisé pour la caractérisation définitive du kyste. L’EUS a confirmé l’absence de communication entre le kyste et l’arbre biliaire et a identifié plusieurs calculs biliaires. Par conséquent, la cholécystectomie, ainsi que l’excision des kystes, ont été pratiquées selon la décision de la famille. Une lésion kystique ronde de 6 cm × 5 cm avec une capsule complète a été observée près de la tête pancréatique et de la partie descendante duodénale (Figure 3A). La rupture a libéré un liquide laiteux (Figure 3B). La lésion était séparée de la veine cave inférieure, avec des racines reliées aux^12e et^13e groupes ganglionnaires et s’étendant le long des ganglions (Figure 3C). Les résultats opérationnels ont confirmé les résultats de l’EUS. La douleur abdominale a été résolue après l’opération.

Protocole

Cette étude a été réalisée conformément à la Déclaration d’Helsinki et approuvée par le Comité d’éthique de l’hôpital central de Yueyang. Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient. Les consommables et l’équipement utilisés sont listés dans le Tableau des Matériaux.

1. Équipement et préparation des patients

1. Équipement
   1. Échoendoscope : Un échoendoscope à réseau linéaire a été utilisé pour l’imagerie par ultrasons en temps réel.
      REMARQUE : L’AFNA n’a pas été pratiqué dans ce cas.
   2. Processeur à ultrasons : Un système de traitement par ultrasons compatible a été utilisé.
   3. Paramètres d’imagerie : La fréquence d’échographie était généralement réglée entre 5 et 10 MHz pour équilibrer pénétration et résolution. Le gain et la profondeur en mode B ont été ajustés dynamiquement pour optimiser la clarté de l’image. Pour l’évaluation Doppler, l’échelle de vitesse Doppler couleur (fréquence de répétition d’impulsions) a été initialement réglée pour détecter les faibles vitesses de flux (par exemple, 1,5–3,0 kHz) et ajustée selon les besoins, le gain de couleur augmentant juste en dessous du seuil de bruit.
2. Préparation du patient
   1. Le patient devait jeûner pendant au moins 6 à 8 heures avant l’intervention afin d’assurer un estomac vide.
   2. La sédation consciente ou les soins sous anesthésie surveillée étaient administrés par un anesthésiste. Cela impliquait généralement un propofol intraveineux (ajusté à l’effet) pour garantir le confort et la sécurité du patient.
   3. Un consentement écrit éclairé pour la procédure diagnostique EUS a été obtenu auprès du patient avant l’examen.

2. Étapes procédurales pour l’examen de l’EUS

1. Enquête initiale et localisation des lésions
   1. L’échoendoscope a été avancé dans le bulbe duodénal et, si nécessaire, dans le duodénum descendant pour visualiser la tête pancréatique et les régions rétropéritonéales adjacentes.
   2. Une étude systématique a été réalisée pour identifier la lésion kystique. Cela a été réalisé par une combinaison de torsion douce de la lunette, de flexion de la pointe et de retrait. L’imagerie Doppler en mode B et en couleur a été utilisée pour localiser la lésion et évaluer sa relation avec les principaux vaisseaux sanguins.
2. Caractérisation de la lésion kystique
   1. Mesure : Une fois la lésion clairement visualisée, les étriers électroniques intégrés ont été utilisés pour mesurer ses dimensions maximales dans deux plans orthogonaux.
   2. Architecture interne : La structure interne du kyste a été soigneusement examinée à différentes fréquences et réglages de gain. Les caractéristiques suivantes ont été documentées :
      1. Septations : La présence de structures linéaires fines et hyperéchoïques divisant la lumière du kyste a été évaluée.
         REMARQUE : Point de confirmation - Il a été confirmé que les septations étaient fines et régulières ou épaisses et irrégulières.
      2. Nodules murals : La paroi du kyste a été minutieusement scannée à la recherche de toute projection solide dans la lumière. Un nodule mural était défini comme une structure solide, hyperéchoïque et discrète, dépassant du mur.
      3. Échogénicité du contenu : La teneur en kystes a été caractérisée comme anéchoïque (liquide clair) ou contenant des débris hyperéchoïques.
   3. Évaluation des relations anatomiques
      1. Les marges du kyste ont été tracées dans son intégralité en faisant pivoter le scope et en ajustant le plan de balayage pour évaluer sa relation avec la paroi duodénelle, le parenchyme pancréatique et les vaisseaux péripancréatiques.
      2. Évaluation de la connexion lymphatique : Un examen minutieux des tissus mous péri-kystiques a été réalisé. L’observation clé était d’identifier toute structure anéchoïque et tubulaire reliant la paroi du kyste à un ganglion lymphatique adjacent ou circulant le long des voies lymphatiques.
         REMARQUE : Point de contrôle d’observation - La constatation cruciale à observer était une communication directe remplie de liquide entre le kyste et un ganglion lymphatique extra-pancréatique.
      3. Exclusion de la communication canalale : La relation du kyste avec le canal biliaire commun et le canal pancréatique principal a été soigneusement examinée.
         REMARQUE : Point de confirmation - Plusieurs angles de balayage ont confirmé qu’il n’y avait aucune communication visible entre la lumière du kyste et ni le canal biliaire ni le canal pancréatique. L’absence de cette communication était une confirmation diagnostique clé.
      4. Évaluation de la vésicule biliaire : La vésicule biliaire a été examinée, et la présence de calculs biliaires ainsi que des signes d’épaississement de la paroi (compatible avec une cholécystite) ont été confirmés.
   4. Point de décision clinique
      1. Sur la base des résultats de l’EUS, notamment la présence de septations fines, l’absence de nodules muraux, la confirmation de l’absence de communication avec les canaux pancréaticobiliaires et la présence de cholécystolithiase, il a été décidé de ne pas effectuer d’aspiration par aiguille fine. La procédure a donc été conclue uniquement comme un examen diagnostique.

3. Soins post-procéduraux et suivi

1. Le patient a été transféré dans la zone de convalescence et surveillé jusqu’à la convalescence complète de la sédation.
2. Les signes vitaux, notamment le rythme cardiaque, la tension artérielle, la fréquence respiratoire et la saturation en oxygène, étaient surveillés à intervalles réguliers.
3. Le niveau de conscience et la perpétuité des voies respiratoires étaient évalués en continu jusqu’à ce que le patient soit pleinement réveillé et réactif.
4. Le patient a été observé pour des complications liées à la procédure, notamment des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, des saignements ou des signes de perforation.

Résultats

L’examen pathologique a révélé une masse kystique bien circonscrite caractérisée par une hyperplasie musculaire lisse proéminente dans la paroi du kyste, ainsi que des zones de dégénérescence mucineuse. Une hyperplasie lymphoïde dense avec formation folliculaire réactive a également été observée, soutenant l’origine lymphatique de la lésion (Figure 4A). Aucune atypie cytologique significative ni caractéristique maligne n’a été identifiée dans les sections ex...

Discussion

Les malformations lymphatiques (LM) sont des lésions kystiques bénignes rares, les cas rétropéritonéaux représentant moins de 1 % de toutes les^{occurrences 1}. Les modalités d’imagerie conventionnelles (échographie, scanner, IRM) peuvent caractériser les propriétés kystiques mais ne peuvent pas distinguer de manière définitive le LM des autres masses kystiques, nécessitant souvent une confirmation^{pathologique 8,9<...}

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Logiciel d’imagerie intégré	Fujifilm	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system  ;
Échoendoscope à réseau linéaire	Fujifilm	EG-5800UT	« Pour l’imagerie par ultrasons en temps réel des lésions rétropéritonéales »
Système de traitement à ultrasons	Fujifilm	9000	« Processeur compatible pour l’échoendoscope ; fournit le mode B