Un cas de situs inversus totalis avec calculs de la vésicule biliaire traité par chirurgie laparoscopique

Résumé

Nous présentons un protocole pour la cholécystectomie laparoscopique à trois ports chez les patients présentant un situs inversus totalis et des calculs biliaires, détaillant l’optimisation de l’imagerie préopératoire, les adaptations anatomiques miroirées et les stratégies de sécurité intraopératoire pour réussir un traitement mini-invasif.

Résumé

Le Situs inversus totalis, également appelé homme miroir, est une variante anatomique extrêmement rare dans laquelle les positions des organes thoraciques et abdominaux sont inversées. Ce cas est nouveau en raison de la combinaison du situs inversus totalis et des calculs de la vésicule biliaire, présentant des défis chirurgicaux uniques. Le signalement de ce cas souligne l’importance de l’imagerie préopératoire et des ajustements de techniques chirurgicales pour réussir une cholécystectomie laparoscopique dans des variantes anatomiques aussi rares. Une patiente de 58 ans s’est présentée avec des douleurs lombaires récurrentes du côté gauche pendant plus de 2 mois, aggravées au cours des deux jours précédents. Elle n’avait pas d’antécédents médicaux majeurs. L’imagerie a révélé des calculs de la vésicule biliaire avec un situs inversus totalis. L’évaluation préopératoire comprenait une imagerie complète pour évaluer les variations des voies biliaires. La cholécystectomie laparoscopique a été réalisée selon une approche à trois ports, avec des ajustements soigneux pour l’anatomie miroir. L’opération a été un succès, avec un saignement intraopératoire minimal (20 mL) et aucune complication. Le patient s’est bien rétabli, a commencé à manger et à se mobiliser dès le premier jour postopératoire et a été sorti le troisième jour. Le suivi à 3 mois n’a montré aucun inconfort considérable, et un suivi téléphonique après un an a confirmé une récupération soutenue. Ce cas met en lumière l’importance d’une imagerie préopératoire approfondie et d’une planification chirurgicale dans la prise en compte des patients présentant un situs inversus totalis. La cholécystectomie laparoscopique réussie démontre qu’avec une préparation soigneuse et des ajustements techniques, la chirurgie mini-invasive peut être réalisée en toute sécurité même dans de rares variantes anatomiques. Cette expérience apporte des informations précieuses aux équipes chirurgicales confrontées à des cas similaires, soulignant la nécessité d’une évaluation préopératoire méticuleuse et d’une adaptabilité intraopératoire.

Introduction

Situs inversus totalis, connu sous le nom d’homme miroir, est une variante anatomique extrêmement rare des viscères humains, faisant référence à une inversion viscérale thoracique complète et abdominale, dans laquelle les parties anatomiques sont opposées à celles des humains^{normaux 1,2}. Il existe deux points de vue principaux sur le mécanisme de son apparition : les troubles de rotation viscérale pendant le développement^{embryonnaire 3} et les gènes anormaux portés sur les chromosomes des deux parents⁴. Combinées à d’autres affections, comme les calculs biliaires, les interventions chirurgicales deviennent nettement plus^{difficiles 5}. La prise en charge chirurgicale des calculs biliaires chez les patients atteints de situs inversus totalis nécessite des ajustements spécifiques, incluant des images préopératoires détaillées pour évaluer les variations anatomiques et des techniques intraopératoires méticuleuses pour naviguer dans l’anatomie miroir ^5,6. La combinaison des calculs biliaires chez les patients présentant un situs inversus totalis est beaucoup plus rare en pratique clinique, et la difficulté chirurgicale de réaliser la cholécystectomie laparoscopique est plus grande, avec un risque plus élevé de lésion^{intraopératoire 7}. Les protocoles conventionnels de cholécystectomie laparoscopique sont conçus pour une anatomie normale, ce qui peut entraîner une désorientation, des problèmes de maniabilité des instruments et des risques accrus de complications in situs inversus totalis. Il est donc crucial de rapporter des protocoles standardisés et adaptables qui répondent à ces défis anatomiques tout en conservant des bénéfices peu invasifs. En mars 2023, notre service a admis un cas de situs inversus totalis combiné à des calculs de la vésicule biliaire. Nous rapportons par la présente un protocole optimisé de cholécystectomie laparoscopique à trois ports et ses résultats, fournissant des conseils pratiques aux équipes cliniques.

Présentation de l’affaire

Une femme de 58 ans s’est présentée avec des douleurs lombaires récurrentes du côté gauche durant plus de 2 mois, qui s’étaient aggravées au cours des deux jours précédents. Elle a nié les nausées, vomissements, diarrhée, fièvre ou jaunisse. Ses antécédents médicaux, chirurgicaux et familiaux étaient sans particularité, et elle n’avait aucune maladie chronique connue. Au départ, elle a cherché un traitement dans une clinique locale de gastroentérologie, où elle a été prise en charge pour une suspicion de maladie gastrique sans soulagement des symptômes. Deux jours avant l’admission, sa douleur s’est intensifiée, ce qui a conduit à une évaluation à la clinique de cardiologie de notre hôpital. L’échographie abdominale a révélé des calculs biliaires avec une inversion viscérale complète, et elle a été orientée vers le service de chirurgie pour une évaluation et un traitement complémentaires. À l’admission, l’examen physique a révélé une sensibilité localisée dans le haut gauche de l’abdomen, sans sensibilité de rebond ni protection. Les signes vitaux étaient stables. Les analyses de laboratoire, y compris une ligne sanguine complète et des tests de fonction hépatique, étaient dans des limites normales.

Diagnostic, évaluation et plan

Une imagerie préopératoire a été réalisée pour confirmer le diagnostic et évaluer les variations anatomiques. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) a démontré la présence de calculs de la vésicule biliaire sans preuve de malformation ou de sténose des voies biliaires (Figure 1). Le diagnostic final était la cholélithiase associée au situs inversus totalis. Les diagnostics différentiels comprenaient la maladie des ulcères gastro-entéraux, les coliques rénales et les douleurs cardiaques du côté gauche, reflétant la localisation atypique de la douleur viscérale. Compte tenu de l’absence d’anomalies anatomiques biliaires et de l’état stable du patient, la cholécystectomie laparoscopique a été choisie comme traitement définitif pour minimiser les traumatismes chirurgicaux et la morbidité postopératoire. Les risques potentiels, notamment les lésions biliaires, les hémorragies et les difficultés techniques associées à l’anatomie miroir, ont été discutés en détail. La procédure a été réalisée par un chirurgien spécialisé en chirurgie du foie et des voies biliaires, avec 15 ans d’expérience dans les procédures biliaires mini-invasives. Un consentement éclairé écrit pour la chirurgie et la publication du dossier a été obtenu du patient.

Protocole

La procédure a été approuvée et menée conformément aux directives éthiques du Premier Hôpital Affilié du Baotou Medical College. Le patient a donné un consentement éclairé écrit pour la publication de ce rapport de cas, incluant tous les détails et images. Le formulaire de consentement a été expliqué au patient afin de garantir la compréhension de l’objectif de publication et des informations à partager. Toutes les informations personnelles identifiables ont été anonymisées conformément aux directives éthiques et aux politiques de l’hôpital afin de protéger la vie privée des patients.

1. Positionnement du patient et anesthésie

1. Le patient a été placé sous anesthésie générale et placé en position inversée de Trendelenburg, avec le côté gauche surélevé d’environ 30 degrés. Cette configuration était à l’opposé de la position conventionnelle utilisée dans la cholécystectomie laparoscopique standard, où le côté droit est généralement surélevé, l’écran d’affichage étant placé sur le côté gauche du patient et le chirurgien et le premier assistant debout sur le côté droit du patient, et le pneumopéritoneum était établi à 12 mmHg lors de l’insertion du trocar puis réduit à 10 mmHg pour l’entretien.

2. Placement des trocars

1. L’anesthésie générale a été induite avec du propofol (2 mg/kg par voie intraveineuse), du fentanyl (2 μg/kg) et du rocuronium (0,6 mg/kg) pour le blocage neuromusculaire, et a été maintenue avec du sévoflurane (1,5 %-2,0 % de concentration en fin de marée) et du remifentanil (0,1-0,2 μg/kg/min).
2. Le patient était positionné en position inversée de Trendelenburg, avec le côté gauche surélevé d’environ 30 degrés à l’aide d’un corps chirurgical. Cette configuration était à l’opposé de la position conventionnelle utilisée dans la cholécystectomie laparoscopique standard. L’écran était placé sur le côté gauche du patient, et le chirurgien ainsi que le premier assistant se tenaient à la droite du patient.
3. Le pneumopéritoine a été établi à l’aide de CO₂ de qualité médicale (pureté ≥ 99,995 %) à une pression initiale de 12 mmHg lors de l’insertion du trocar afin d’assurer un espace de travail adéquat, puis a été réduit à 10 mmHg pour l’entretien tout au long de la procédure.

3. Placement des trocars

1. Une technique à trois ports a été employée après confirmation intraopératoire de l’absence d’adhérences majeures ou d’œdème dans la fosse biliaire (région du triangle de Calot).
2. Un orifice supra-ombilical de 10 mm a été inséré à l’aide d’une technique ouverte de Hasson et a servi de canal laparoscopique (Figure 2A, Table of Materials).
3. Un orifice subxiphoïde de 10 mm était placé 2 cm sous le processus xiphoïde le long de la ligne médiane comme orifice principal de travail (Table des matériaux).
4. Un orifice de 5 mm a été placé à la ligne médio-claviculaire gauche, 2 cm sous la marge costale, pour la manipulation de l’instrument secondaire (Table of Materials).

4. Intervention chirurgicale

1. Le laparoscope a été introduit pour confirmer le situs inversus totalis et l’anatomie en miroir, incluant une vésicule biliaire gauche, la dominance du lobe hépatique gauche et un estomac du côté droit (Figure 2B).
2. Le triangle de la vésicule biliaire a été soigneusement disséqué à l’aide d’une combinaison de dissection contondante et tranchante. En raison de l’anatomie miroir, l’équipe chirurgicale alternait fréquemment les mains dominantes et non dominantes pour s’adapter à l’orientation inversée.
3. Les couches sérosiques de chaque côté du canal kystique ont été incisées à l’aide d’un dispositif d’énergie ultrasonique (réglage de puissance 3, mode coagulation) afin d’assurer la squelettisisation et la mobilisation du canal kystique et de faciliter l’identification des vaisseaux kystiques (Figure 3A).
4. Un dissector a été introduit avec la main gauche le long du canal kystique pour entrer dans le plan entre le canal kystique et l’artère kystique, permettant une vision claire du canal biliaire commun avant la coupe ou la transection (Figure 3B). Cette approche « premier canal biliaire commun » a réduit le risque de lésion biliaire.
5. Le canal kystique a été ligaturé à l’aide de trois pinces Hem-o-lok moyennes, deux clips étant placés à 5 mm du canal biliaire commun et un à 3 mm du cou de la vésicule biliaire (Figure 3C). Au cours de cette étape, une angulation sous-optimale de l’instrument gauche a causé une lésion mineure du tissu périductal avec environ 5 mL de saignement, contrôlée par une coagulation bipolaire (réglage de puissance 20 W).
6. Après la transection du canal kystique à l’aide de ciseaux laparoscopiques, l’artère kystique a été disséquée et contrôlée à l’aide d’une pince Hem-o-lok appliquée de la main gauche. En raison de limitations ergonomiques, le clip a été placé à environ 2 mm de la paroi de la vésicule biliaire (Figure 3D). Pour réduire le risque de perforation de la vésicule biliaire et de fuite biliaire, une stratégie de dissection rétrograde a été adoptée.
7. Le dispositif d’énergie ultrasonique était actionné avec la main gauche, tandis que la main droite assurait une traction sur le fond de la vésicule biliaire pour exposer le plan entre la vésicule biliaire et le lit hépatique (Figure 3E). La vésicule biliaire a été disséquée rétrogradément avec une coagulation séquentielle et une division des attaches péritonéales.
8. Un vaisseau d’alimentation supplémentaire mesurant environ 2 mm de diamètre, ne provenant pas de l’artère kystique principale et présumé provenir directement du lit hépatique, a été identifié lors d’une dissection rétrograde, coupé avec une pince hem-o-lok et divisé (Figure 3F).
9. Après l’ablation complète de la vésicule biliaire, le champ opératoire a été inspecté pour confirmer l’hémostasie et une identification claire de toutes les structures canalaires (Figure 3G).
10. La vésicule biliaire a été récupérée par le port supra-ombilical à l’aide d’un endobag. Tous les ports étaient fermés avec des sutures absorbables, et des pansements stériles étaient appliqués. Aucun drain n’a été posé car les saignements intraopératoires étaient minimes, et aucune fuite biliaire n’a été observée.

Résultats

La procédure a duré 75 minutes, avec une perte de sang estimée à 20 mL. Aucune complication intraopératoire n’est survenue. Les données cliniques préopératoires et postopératoires ont été collectées de manière systématique pour valider le protocole, incluant des indicateurs clés tels que la sensibilité abdominale, les résultats des analyses de laboratoire, l’état fonctionnel de récupération et les scores de douleur (Tableau 1).

Le patient a re...

Discussion

Le succès de la cholécystectomie laparoscopique in situs inversus totalis repose sur trois étapes protocolaires essentielles. Tout d’abord, l’optimisation de l’imagerie préopératoire par MRCP est essentielle pour cartographier l’anatomie miroir et écarter les variantes des voies biliaires, car l’ambiguïté anatomique augmente le risque de^{blessure 8}. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique fournit une visualisation détaillée de la vésicule biliaire gau...

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Machine d’anesthésie	Datex-Ohmeda	Aisys CS2 (https://www.gehealthcare.com)	Système d’anesthésie générale
Dispositif énergétique	Ethicon	GEN11 (https://www.ethicon.com)	Dispositif de dissection ultrasonique
Clips Hem-o-lok	Teleflex	HCL-35 (https://www.teleflex.com)	Clips vasculaires moyens
Laparoscope	Karl Storz	301230 (https://www.karlstorz.com)	10 mm 30° ; Laparoscope rigide
Dissector laparoscopique	Karl Storz	341610 (https://www.karlstorz.com)	Pinces disséquantes courbes
Insufflateur pneumopéritoneum	Karl Storz	264300 (https://www.karlstorz.com)	CO ? Insufflateur avec surveillance de la pression
Trocar	Ethicon	4205210 (https://www.ethicon.com)	Trocar supra-ombilical de 10 mm
Trocar	Ethicon	4205210 (https://www.ethicon.com)	Trocar subxiphoïde de 10 mm
Trocar	Ethicon	4205150 (https://www.ethicon.com)	Trocar de 5 mm à ligne médio-claviculaire gauche