La tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) est un néoplasme mésenchymatose peu commun composé de cellules fibroblastiques ou myofibroblastiques en forme de fuse, accompagnées d’un infiltré inflammatoire chronique variable, le plus souvent des plasmocytes et lymphocytes, avec occasionnellement des éosinophiles et desmastocytes 1,2. Selon la dernière classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), l’IMT est reconnue comme une tumeur à potentiel biologique intermédiaire plutôt qu’une lésion inflammatoire purementréactive 3. Dans la classification OMS de 2002 des tumeurs des tissus mous, le terme « tumeur myofibroblastique inflammatoire » a été officiellement adopté, et la tumeur a été classée parmi les tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques présentant un potentiel métastatiquerare 4.
La tumeur myofibroblastique inflammatoire présente une large distribution anatomique et a été rapportée dans la région thoracopulmonaire, la cavité abdominale, le tube digestif, le système urinaire et d’autressites 5. Bien que l’IMT soit rapportée plus fréquemment chez les enfants et les jeunes adultes, sa répartition par âge varie selon la localisation anatomique, et les patients adultes ou âgés ne devraient pas être exclus uniquement sur la base del’âge de 6 ans. L’IMT pulmonaire représente une faible proportion de tumeurs pulmonaires, mais elle est relativement plus fréquemment rencontrée chez les tumeurs pulmonaires bénignes chezles enfants 7,8. Dans le tube digestif, l’IMT concerne le plus souvent l’intestin grêle et lecôlon 9. Dans le système urinaire, la vessie est l’organe le plus fréquemment touché, avec des cas décrits chez les patients pédiatriques etadultes 10, 11, 12. L’IMT tête et cou représente environ 15 % à 25 % de tous les cas d’IMT et peut se produire dans une large tranche d’âge sans prédilection sexuelleconstante 13,14. En revanche, la TMI primaire du médiastinum antérieur est exceptionnellement rare. Dans cet endroit, l’IMT peut imiter cliniquement et radiologiquement des tumeurs médiastinales antérieures plus courantes, notamment le thymome, le carcinome thymique, le lymphome, la tumeur des cellules germinales et les néoplasmes neuroendocrines.
Les manifestations cliniques et les caractéristiques d’imagerie de la TMI sont non spécifiques, ce qui peut entraîner un diagnostic erroné ou un retard de traitement, en particulier lorsque la tumeur apparaît à un site inhabituel. Un diagnostic précis nécessite généralement l’intégration des résultats cliniques, l’imagerie multimodale, la morphologie histopathologique, l’immunohistochimie et, lorsque disponible, des tests moléculaires. Cela est particulièrement pertinent pour l’IMT négative au lymphome kinase anaplasique (ALK) car la négativité ALK n’exclut pas l’IMT et peut justifier l’examen d’altérations moléculaires alternatives dans certains cas. La résection chirurgicale complète reste le traitement préféré pour les maladies résécables et localisées ; Cependant, le pronostic doit être interprété avec prudence, car une récidive locale peut survenir et une surveillance à long terme est nécessaire. Cet article rapporte un cas rare de TMI médiastinale antérieure primaire ALK-négative chez un patient masculin de 68 ans, soulignant la nécessité de prendre en compte l’IMT dans le diagnostic différentiel des masses médiastinales antérieures chez les patients âgés et l’importance d’intégrer l’imagerie, l’histopathologie, l’immunohistochimie et les considérations moléculaires lors de l’évaluation des lésions à cellules fusicoles ALK-négatives.
Présentation du cas :
Un patient masculin de 68 ans s’est présenté à l’hôpital le 4 mars 2022, après qu’une masse médiastinale antérieure a été détectée par hasard lors d’un examen de santé de routine une semaine plus tôt. Le patient était asymptomatique à la présentation. Les antécédents médicaux et familiaux du patient étaient sans particularité. À l’admission, un examen médical a révélé des crépitements bibasilaires ; aucun autre signe significatif n’a été noté.
Diagnostic, évaluation et plan :
La tomodensitométrie thoracique (CT) avec contraste initial a révélé une masse médiastinale antérieure, ce qui a conduit à une évaluation plus approfondie. Les marqueurs tumoraux montraient une légère élévation de CA125 (42,25 U/mL) et d’une énolase spécifique aux neurones (NSE ; 31,85 ng/mL). Analyses sanguines de routine, fonction hépatique, biochimie de routine, profil de coagulation avec dième D, analyse des gaz sanguins artériels et T-SPOT. Les tests de tuberculose et les tests antinucléaires étaient sans particularité. Un scanner thoracique amélioré (Figure 1A–D) a révélé une grande masse de tissus mous médiastinaux antérieurs (6,6 × 3,6 cm) avec une densité homogène. Un renforcement hétérogène a été observé, avec un renforcement périphérique retardé et un hypoamélioration central, suggérant une vascularisation hétérogène. La lésion montrait une interface indistincte avec les structures péricardiques adjacentes, suggérant une adhésion locale ou une possible invasion. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) améliorée thoracique (Figure 2A–D) a révélé une lésion du signal T2 iso- à légèrement hyperintense avec une diffusion restreinte lors de l’imagerie pondérée par diffusion, compatible avec une forte cellularité tumorale. L’amélioration dynamique a montré une hyperamélioration en phase veineuse avec hétérogénéité du signal, compatible avec une tumeur hypervasculaire. La mauvaise démarcation entre le péricarde et la plèvre antérieure renforçait encore la possibilité d’adhésion locale ou d’infiltration. L’échographie cardiaque (Figure 3) a identifié une masse hypoéchophonique bien circonscrite (58 × 33 mm) antérieure au ventricule droit, corrélée à la lésion médiastinale lors du scanner/IRM. Une consultation multidisciplinaire impliquant la chirurgie thoracique, la radiologie, l’oncologie et la chirurgie cardiaque a conclu que les résultats d’imagerie, incluant une masse hypervasculaire médiastinale antérieure avec adhérence péricardique et restriction de diffusion, suscitaient des inquiétudes concernant une tumeur antérieure médiastinale maligne, en particulier le thymome ou le carcinome thymique ; Le lymphome, la tumeur des cellules germinales et la néoplasie neuroendocrine ont également été pris en compte dans le diagnostic différentiel. Une résection chirurgicale a été recommandée pour un diagnostic et un traitement définitifs.