Troisième ventriculostomie endoscopique pour l’hydrocéphalie avec adhérence interhypothalamique : rapport de cas et revue de la littérature

Résumé

La troisième ventriculostomie endoscopique (ETV) traite l’hydrocéphalie obstructive en créant une nouvelle voie du liquide céphalo-rachidien. L’adhésion interhypothalamique (IHA), une anomalie congénitale rare, peut compliquer la chirurgie en obscurcissant les points de référence. Bien qu’il soit crucial d’éviter d’endommager l’IHA, l’ETV peut être réalisé avec une planification et des conseils d’imagerie rigoureux.

Résumé

La troisième ventriculostomie endoscopique (ETV) est un traitement bien établi de l’hydrocéphalie obstructive ; cependant, des variations anatomiques, telles que l’adhésion interhypothalamique (IHA), peuvent masquer les repères critiques du troisième ventricule et compliquer l’orientation intraopératoire. L’IHA est une bande congénitale rare de tissu neural reliant les parois de l’hypothalamique médiale et peut poser un défi technique lors de l’endoscopie ventriculaire. Un cas d’hydrocéphalie obstructive, dans lequel l’IHA a été rencontrée lors de l’ETV, est présenté, et une approche chirurgicale structurée pour réaliser une ventriculostomie en toute sécurité sans perturber l’adhérence est décrite. L’imagerie par résonance magnétique préopératoire a été utilisée pour évaluer l’anatomie ventriculaire et planifier la trajectoire. Le guidage par échographie intraopératoire a facilité un accès ventriculaire précis. Après identification du renflou infundibulaire et des corps mammillaires, le troisième plancher ventriculaire a été perforé à l’avant des corps mammillaires à l’aide d’un instrument contondant. Un cathéter ballonnet a été utilisé pour dilater la fenestration tout en minimisant la traction sur l’IHA. Un flux suffisant de liquide céphalo-rachidien a été confirmé par endoscopie. L’imagerie postopératoire a montré une persistance des stomies, et le patient a montré une amélioration clinique lors du suivi. Ce cas illustre que la présence de l’IHA n’empêche pas un ETV réussi lorsque les bornes critiques sont clairement visualisées et qu’une stratégie intraopératoire méthodique est suivie. La préservation de l’adhérence peut renforcer la sécurité procédurale, et la dérivation ventriculopéritonéale doit rester une option secondaire lorsque des contraintes anatomiques empêchent la fenestration sûre.

Introduction

L’hydrocéphalie est une affection potentiellement mortelle caractérisée par un hypertrophie ventriculaire anormal dû à une dynamique anormale du liquide céphalorachidien (LCR). C’est l’une des affections neurochirurgicales les plus courantes chez les patients pédiatriques et se manifeste généralement par un élargissement progressif de la tête chez les nourrissons ou une augmentation de la pression intracrânienne chez les enfants plus^{âgés 1}. L’étiologie de l’hydrocéphalie est multifactorielle, englobant à la fois des formes congénitales associées à des anomalies génétiques et des affections acquises qui perturbent la dynamique du liquide cérébro-rachidien. Cela peut inclure des mécanismes impliquant un flux ventriculaire altéré, un dysfonctionnement de l’espace sous-arachnoïdien, des pulsations cérébrales altérées, une diminution de la compliance cérébrale et, plus récemment, une régulation proposée du transport de^l’eau 2,3,4,5.

L’hydrocéphalie congénitale est associée à des anomalies génétiques affectant le développement cérébral, tandis que les cas acquis résultent de troubles du drainage ventriculaire, de la fonction de l’espace sous-arachnoïdien ou de la compliance veineuse ^{cérébrale 4,6,7}. Le diagnostic précoce et l’intervention chirurgicale, y compris les dérivations ventriculo-péritonéales (SVP) ou les interventions endoscopiques, restent essentiels pour réduire la morbidité et la^{mortalité 8}. Bien que le SVP offre une déviation efficace et immédiate du LCR, il est associé à une dépendance prolongée au shunt et à des complications potentielles telles que l’infection, l’obstruction et des interventions répétées de révision. En revanche, la troisième ventriculostomie endoscopique (ETV) offre une alternative indépendante du shunt en rétablissant la circulation physiologique du LCR chez certains patients atteints d’hydrocéphalie obstructive. Cependant, le succès de l’ETV dépend en grande partie d’une anatomie ventriculaire favorable et d’une identification claire des repères critiques du troisième ventricule.

L’adhésion interhypothalamique (IHA), une variation récemment identifiée, est définie par une bande parenchymatose reliant les marges médiales de l’hypothalamus à travers le troisième ventricule (Figure 1)^9,10. Elle est associée à des anomalies telles que l’hétérotopie de la substance grise, la fente palatine, l’atrophie optique, l’hypoplasie cérébelleuse, la sous-rotation hippocampique et les lésions de la substance^{blanche 10}. Les IHA peuvent résulter d’une mort cellulaire programmée défectueuse, d’une migration altérée ou d’un tissu hypothalamique accessoire lors du développement embryonnaire de la lamina^{terminale 11}. Il est important de noter que la présence de l’IHA peut poser un défi technique à l’ETV en obstruant le troisième plancher ventriculaire ou en modifiant des repères anatomiques critiques. Dans de tels cas, la déformation du recessiment infundibulaire, des corps mammillaires ou du tubercule cinérium peut augmenter le risque de fenestration imprécise ou de blessure des structures neuronales et vasculaires^{adjacentes 12}. De plus, un épaississement du troisième plancher ventriculaire, une citerne prépontine étroite ou une visualisation de l’artère basile non claire peuvent compromettre la sécurité des procédures et limiter la faisabilité de l’ETV. Par conséquent, une évaluation préopératoire approfondie par imagerie est impérative pour déterminer la faisabilité et la sécurité de l’ETV au cas individuel. Une évaluation minutieuse de la taille ventriculaire, de l’épaisseur du plancher, de la perpétuité de la citerne prépontine et de la relation spatiale entre l’adhésion et le site de fenestration prévu est essentielle dans la sélection^{des patients 13,14}. L’objectif de cette étude est de passer en revue la littérature sur un cas pédiatrique d’IHA et d’hydrocéphalie traité par ETV.

PRÉSENTATION DU CAS :
Une fillette de 2 ans et demi, ayant des antécédents de réparation d’omphalocèle, a été admise à l’unité d’urgence pédiatrique avec des plaintes de difficultés à garder l’équilibre en position assise. Les résultats de l’examen neurologique étaient les suivants : respiration spontanée, ouverture spontanée des yeux et pupilles isochoriques. Les réflexes légers étaient positifs. Le mouvement spontané de toutes les extrémités était égal et adéquat. Le patient était capable d’articuler des mots individuels. Sa circonférence crânique était de 50,5 cm, dépassant le 90e percentile, et la fontanelle était distendue.

DIAGNOSTIC :
Après une évaluation d’urgence, le patient a subi une tomodensitométrie crânienne (CT) sans contraste, qui a révélé des résultats compatibles avec une hydrocéphalie triventriculaire et une formation en forme de bande dans la région hypothalamique et thalamique (Figure 2). L’indice d’Evans a été calculé comme le rapport entre la largeur maximale de la corne frontale et le diamètre interne maximal du crâne lors de l’imagerie axiale et était de 0,48, confirmant un élargissement ventriculaire significatif. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) a ensuite été réalisée afin d’exclure une lésion massive sous-jacente et de mieux caractériser l’anatomie intraventriculaire. L’IRM a confirmé une hydrocéphalie triventriculaire marquée et révélé une structure parenchymatose en forme de bande s’étendant entre les parois hypothalamiques médiales, compatible avec l’IHA, en plus d’une adhérence interthalamique (Figure 3). L’angle calleux mesurait 44°, soutenant la ventriculomégalie pathologique. Le troisième ventricule était élargi, et l’imagerie du milieu du sagitte a révélé une citerne prépontine préservée sans preuve de lésion de masse de la fosse postérieure. Les résultats étaient compatibles avec une sténose aqueducale, confirmant un schéma obstructif d’hydrocéphalie. Compte tenu des signes cliniques d’augmentation de la pression intracrânienne et de la confirmation radiologique d’une hydrocéphalie obstructive secondaire à une sténose aqueductale, la situation d’urgence a été expliquée aux tuteurs légaux du patient et une intervention chirurgicale urgente a été prévue.

Protocole

Cette étude décrit un cas unique de patient et ne constitue pas une recherche sur un sujet humain selon les politiques institutionnelles. L’approbation formelle du Conseil d’Éthique Institutionnelle n’était donc pas requise. Un consentement écrit éclairé pour la procédure chirurgicale et la publication des données cliniques et radiologiques ont été obtenus auprès des tuteurs légaux du patient. Toutes les procédures ont été menées conformément aux directives institutionnelles et aux principes de la Déclaration d’Helsinki.

1. Préparation préopératoire

1. Le patient a été transféré en salle d’opération pour une intervention chirurgicale d’urgence.
2. Positionné en position couchée sous anesthésie générale.
3. Un support de tête souple était utilisé pour obtenir environ 10 degrés de flexion du cou.
4. La suture coronale a été identifiée par palpation.
5. Le site était marqué à un point situé 2,5 cm devant la suture coronale et environ 2,5 cm latéral à la ligne médiane sur le front droit.
6. Suivant les protocoles standards aseptiques et antiseptiques, le champ chirurgical a été préparé.

2. Fonctionnement

1. Une incision linéaire de 5 cm a été réalisée au centre du point marqué.
2. L’hémostasie a été atteinte par cautérisation bipolaire.
3. La peau et les tissus sous-cutanés ont été disséqués, et un rétracteur cutané automatisé a été installé.
4. Le périoste a été retiré avec un élévateur périosté Adson.
5. Un trou de meule a été créé légèrement latéralement par rapport à la pointe de Kocher à l’aide d’un perforateur à grande vitesse. La marge latérale semi-circulaire du trou de meule a été retirée à l’aide d’un foreur à grande vitesse et d’un rongeur de Kerrison pour permettre l’insertion du canal de travail endoscopique sous guidage par échographie.
6. La fine couche osseuse restante sur la dure-mère a été retirée à l’aide d’un dissector.
7. Une échographie intraopératoire a été utilisée pour visualiser les ventricules latéraux, le foramen de Monro et le troisième ventricule. Une sonde linéaire haute fréquence (7–12 MHz) a été utilisée avec une profondeur d’environ 4 à 6 cm.
8. Le gain a été ajusté pour optimiser la visualisation de la paroi ventriculaire tout en minimisant les artefacts. Une solution saline stérile a été appliquée de façon intermittente sur le trou de meule pour améliorer le couplage acoustique et la clarté de l’image.
9. La sonde de ponction par échographie était connectée au canal de travail de l’endoscope.
10. La dure-mère a été ouverte en forme de croisement à l’aide d’un scalpel #11.
11. Une cautérité bipolaire a été appliquée pour coaguler la pia mère sous-jacente.
12. Le canal de travail de l’endoscope a été inséré perpendiculairement au parenchyme cérébral sous guidage par échographie en temps réel. À l’arrivée du ventricule latéral, on observait un écoulement de LCR provenant de la canule en service.
13. La trajectoire a été continuellement ajustée pour cibler la corne frontale ipsilatérale tout en évitant le noyau caudé et les veines corticales. L’entrée ventriculaire sûre a été confirmée par une perte soudaine de résistance et une sortie libre du LCR à travers la canule.
14. Le canal de travail de l’endoscope a été maintenu en place, et le trocar ainsi que la sonde à ultrasons ont été retirés.
15. L’endoscope a ensuite été inséré par le canal de travail.
16. Au sein du ventricule latéral, le plexus choroïde, le Foramen de Monro, la veine septale et la veine thalamostriate ont été identifiés par visualisation endoscopique directe. Les adhérences en forme de bandes ont été observées au niveau du Foramen de Monro.
17. Le passage sûr à travers le Foramen de Monro a été confirmé par l’identification visuelle des veines septales et thalamostriées formant l’angle veineux, assurant que l’endoscope avançait médialement vers le plexus choroïdien sans contact avec les structures veineuses. Sans les endommager, l’endoscope a été fait passer à travers le Foramen de Monro jusqu’au troisième ventricule (Figure 4).
18. Le plancher du troisième ventricule, incluant l’IHA, le recus infundibulaire et les corps mammillaires, a été identifié.
19. Une perforation émoussée a été réalisée à l’aide de la pointe d’un coagulateur monopolaire dans la région la plus translucide du troisième plancher ventriculaire (entre les corps mammillaires et la cavité infundibulaire) sans endommager l’IHA.
20. Le site de fenestration correct a été confirmé en identifiant les corps mammillaires postérieurs et la récession infundibulaire à l’avant, assurant une orientation médiane et la visualisation de la pulsation de l’artère basilaire sous le sol avant la perforation.
21. Un cathéter ballonnet 4F a été inséré par la fenestration initiale, et le ballon a été gonflé et dégonflé à plusieurs reprises pour élargir progressivement l’ouverture jusqu’à environ 5 mm de diamètre. Le gonflage par ballonnet a été réalisé de manière incrémentale sous visualisation directe afin d’éviter une traction excessive sur le plancher ventriculaire environnant et sur l’IHA.
22. Un écoulement du liquide céphalo-rachidien a été observé lors de la déflation du ballon. Une circulation suffisante du LCR a été confirmée par la visualisation du flux pulsatile à travers la stomie et une communication libre avec la citerne prépontine, incluant une visualisation claire des pulsations de l’artère basilaire sous la fenestration.
23. Le système endoscopique et le rétracteur cutané automatique ont ensuite été retirés.
24. L’hémostasie finale a été réalisée par cautérisation bipolaire.
25. Le tissu sous-cutané a été approché avec des sutures polyglactines absorbables 3-0, et la fermeture de la peau a été réalisée à l’aide d’agrafeuses chirurgicales. L’intervention a été réalisée après confirmation de l’hémostasie, d’une pécanité stomique adéquate et de l’absence de complications intraopératoires.

Résultats

Après l’opération, le patient a reçu des analgésiques (acétaminophène ou ibuprofène) pour le contrôle de la douleur. Un scanner crânen sans contraste a été réalisé dans les 24 heures pour exclure une hémorragie (Figure 2). Des examens neurologiques étaient effectués toutes les heures pendant les 24 premières heures, puis toutes les quatre heures jusqu’à la sortie. Le patient a été autorisé à sortir le deuxième jour post-opératoire avec des instructions pour ...

Discussion

L’hydrocéphalie reste un défi sanitaire mondial important. Walter Dandy, en 1913, classa l’hydrocéphalie en deux grandes catégories : communicative (non obstructive) et non communicante (obstructive). Cette classification constitue la base de la compréhension de cette affection et a guidé les recherches ultérieures sur sa physiopathologie et sa prise en charge¹⁵. Depuis les travaux pionniers de Dandy, les avancées technologiques et chirurgicales ont considérableme...

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Élévateur périosté Adson	Ruggles-Redmond	RO263	Semi-tranchant, 5 mm, courbé 6-3/8, longueur 164 mm
Rétracteurs de peau automatiques   ;	Integra	3,72,245	Longueur du rétracteur Heiss Automatic Skin - Totale (mm) : 102 Longueur 1 - Pointe/Mâchoire (mm) : 8
Cathéter ballonnet   ;	Edwards Fogarty	120804FP	Longueur (cm) : 80, taille du cathéter (F) : 4,  ; Diamètre du ballon gonflé (mm) : 9
Bisture	Beybi	24,02,502	Astuce de Beybi Bisture. N°20 et N°11
Foret à grande vitesse	Medtronic Midas Rex MR8	MR8 Électrique Plus EM850	Embout perforateur utilisé
Kerrison Rongeur	Aesculap	FK950B	Longueur (cm) : 7 pouces, Épaisseur de la mâchoire : 3,0 mm, Ouverture de la mâchoire : 10,0 mm
Gaine d’exploitation	Karl Storz BEAUCOUP	28164 LSB	Graduée, rotative, diamètre extérieur 6,8 mm, longueur de travail 13 cm
Trocar	Karl Storz BEAUCOUP	28164 LLO	Utilisation avec gaines chirurgicales pour la ponction ventriculaire
Échographie	BK	BK5000	À utiliser via le transducteur N11C5s (9063) pour la ponction ventriculaire   ;
Ventriculoscope	Karl Storz VENTRICULOSCOPE BEAUCOUP avec HOPKINS	28164 LAB	Télescope grand angle 30°, oculaire incliné, diamètre extérieur 6,1 mm, longueur 18 cm, diamètre du canal de travail 2,9 mm, diamètre du canal d’irrigation/aspiration 1,6 mm