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Rapport de cas

Lymphome hépatique primitif avec carcinome hépatocellulaire : un rapport de cas

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11 septembre 2026

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Dans cet article

Résumé

Il est important d'être vigilant quant à un lymphome hépatique primitif (PHL) chez les patients atteints de carcinome hépatocellulaire (HCC) qui présentent des caractéristiques cliniques atypiques et des lymphadénopathies multiples. Si des lésions montrent un rehaussement inattendu à l'indocyanine verte (ICG) pendant l'intervention chirurgicale, une résection devrait être envisagée après une évaluation approfondie.

Résumé

Ce rapport de cas met en lumière les défis diagnostiques associés au LHP et décrit les stratégies diagnostiques correspondantes, soulignant l'importance pour les cliniciens de rester vigilants quant au LHP chez les patients atteints de CHC, en particulier lorsque les manifestations cliniques et les caractéristiques d'imagerie sont atypiques. Plutôt que de prendre une décision uniquement sur la base d'un résultat positif au ICG, il est recommandé que les cliniciens évaluent soigneusement les caractéristiques des lésions nouvellement découvertes par l'imagerie au ICG pendant l'intervention, l'état général du patient et les risques chirurgicaux avant de décider de leur résection. Nous avons réalisé une analyse rétrospective d'un cas confirmé de LHP compliqué par un CHC. Cela indique que même en cas de suspicion de CHC, la possibilité d'un LHP ne doit pas être écartée lors du diagnostic des lésions hépatiques ; par conséquent, un dépistage actif est nécessaire. L'imagerie au ICG peut servir d'outil complémentaire pour améliorer le taux de détection des lésions pendant l'intervention chirurgicale ; toutefois, sa valeur clinique est limitée pour les lésions de petit volume qui ne sont pas envisagées pour une résection chirurgicale.

Introduction

Le lymphome hépatique primitif (LHP) est un lymphome extranodal extrêmement rare d'origine dans le tissu lymphoïde hépatique ou le tissu hématopoïétique résiduel1, représentant moins de 0,016 % de tous les lymphomes non hodgkiniens2. En raison de ses manifestations d'imagerie variées et de l'absence de symptômes cliniques spécifiques, le LHP est souvent diagnostiqué à tort comme un carcinome hépatocellulaire (CHC) ou d'autres lésions tumorales du foie2,3. La plupart des patients présentent des symptômes non spécifiques tels que des douleurs abdominales supérieures, de la fièvre et une perte de poids, et les résultats courants des examens de laboratoire incluent une élévation des taux de lactate déshydrogénase (LDH) et de phosphatase alcaline (PAL)4,5.

Le diagnostic différentiel entre le LHP et le CHC a d'importantes implications cliniques. Le CHC est le cancer primitif du foie le plus fréquent dans le monde. Tant le CHC que le LHP peuvent apparaître à l'imagerie comme des lésions hépatiques solitaires avec un rehaussement artériel, mais leurs protocoles thérapeutiques sont très différents : le CHC est principalement traité par résection chirurgicale, traitement interventionnel ou thérapie ciblée, tandis que le LHP nécessite une chimiothérapie systémique6,7. Un diagnostic erroné peut entraîner des traitements invasifs inutiles ou retarder la fenêtre optimale de traitement. Bien que des cas de coexistence de LHP et de CHC aient été occasionnellement rapportés, la littérature existante se concentre principalement sur le diagnostic histopathologique, et il reste peu de discussions sur les stratégies de diagnostic différentiel préopératoire, les comparaisons des caractéristiques d'imagerie et les voies de prise de décision clinique7,8,9.

Ces dernières années, l'imagerie par fluorescence de l'indocyanine verte (ICG) s'est répandue de plus en plus en chirurgie hépatique10. Le principe de cette technique repose sur le fait que les cellules hépatiques normales excrètent rapidement l'ICG par les voies biliaires après son absorption via le polypeptide transporteur d'anions organiques (OATP8), tandis que le tissu tumoral retient l'ICG en raison d'une excrétion biliaire altérée, créant ainsi un contraste fluorescent11. Dans le carcinome hépatocellulaire (HCC), les cellules cancéreuses bien différenciées conservent partiellement l'absorption médiée par OATP8 mais présentent une excrétion altérée, ce qui entraîne une « fluorescence néoplasique » ; en revanche, le lymphome hépatique primitif (PHL), étant une tumeur du système lymphohématopoïétique, ne possède pas la capacité spécifique des hépatocytes à absorber l'ICG. Son mécanisme d'imagerie pourrait dépendre de la compression tumorale du tissu hépatique environnant, entraînant un retard d'excration de l'ICG et la formation d'une « fluorescence en anneau » caractéristique12,13.

La valeur fondamentale de la technologie ICG réside dans sa capacité à détecter des lésions occultes non identifiées par l'imagerie préopératoire. Des études ont montré que l'imagerie par fluorescence ICG peut détecter des lésions microscopiques à la surface du foie, d'un diamètre aussi petit que 2 mm14. Dans cette étude, l'imagerie par fluorescence ICG en cours d'opération a permis d'identifier une lésion PHL passée inaperçue lors de l'imagerie conventionnelle, confirmant ainsi sa valeur unique dans la détection de tumeurs hépatiques rares. Bien que l'imagerie par fluorescence ICG soit très sensible, les décisions concernant l'exérèse de lésions présentant une fluorescence positive pendant l'intervention doivent reposer sur une évaluation globale. L'exérèse de lésions présentant une fluorescence typique peut être envisagée, tandis que la décision d'exérèser des lésions présentant une fluorescence atypique ne doit être prise qu'après une évaluation attentive. En outre, chez les patients présentant des masses hépatiques associées à plusieurs ganglions lymphatiques augmentés de volume, la PHL doit figurer parmi les diagnostics différentiels possibles.

Ce rapport présente un cas confirmé histologiquement de CHC coexistant avec un LPH, en mettant l'accent sur la valeur de l'imagerie fluorescente à l'ICG pour détecter les lésions occultes et sur les points essentiels du diagnostic différentiel, afin de guider le diagnostic et la prise en charge de cas rares similaires.

Présentation du cas :

Cette analyse de cas concerne un patient masculin de 57 ans admis dans notre hôpital en juillet 2024 après la découverte d'une lésion hépatique lors d'un examen physique de routine. Le patient est resté asymptomatique, sans fièvre, frissons, symptômes cardiovasculaires ou troubles gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements ou inconfort abdominal. Les antécédents médicaux du patient sont marqués par une aldostéronisme primaire avec hypertension secondaire datant d'un mois, ainsi qu'une consommation importante de tabac depuis 40 ans (20 cigarettes/jour) et une consommation chronique d'alcool (60 g/jour d'éthanol).

Diagnostic, évaluation et plan :

L'IRM améliorée (Figure 1A,B) révèle une masse dans le secteur V/VIII du foie, mesurant environ 45 mm × 42 mm × 50 mm ; ses caractéristiques morphologiques sont compatibles avec un carcinome hépatocellulaire (CHC). En outre, une masse est présente dans le lobe latéral gauche, qui ne présente aucun rehaussement significatif sur les images avec contraste ; le scanner tomodensitométrique avec produit de contraste (Figure 2A,B) montre que la masse du lobe gauche du foie apparaît identique au parenchyme hépatique lors des phases veineuse et artérielle, sans rehaussement significatif observé. Ces résultats confirment ceux de l'examen par IRM et suggèrent fortement que la masse située dans les segments V/VIII du foie correspond à un carcinome hépatocellulaire. À l'examen clinique, le principal signe positif chez le patient était une douleur légère dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen ; aucun autre anormalité significative n'a été observée. Les résultats des examens biologiques ont montré les marqueurs tumoraux suivants : antigène carcino-embryonnaire (ACE) à 6,83 ng/mL et alphafœtoprotéine (AFP) à 6,89 ng/mL. Parmi les marqueurs de fonction hépatique, l'alanine aminotransférase (ALAT) était à 23,9 UI/L, la phosphatase alcaline (PAL) à 110,3 UI/L, et la lactate déshydrogénase (LDH) était dans les limites normales. Les paramètres de la fonction rénale montraient une créatininémie à 64 µmol/L et un débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) de 119,59 mL/min/1,73 m2 ; les huit éléments du dépistage des maladies infectieuses étaient négatifs. (Supplementary Table 1 résume les résultats des examens complémentaires mentionnés ci-dessus.)

Sur la base des éléments ci-dessus, les examens d'imagerie ont révélé une lésion expansive dans les segments V et VIII du foie, compatible avec les caractéristiques d'un carcinome hépatocellulaire (CHC). Compte tenu de la bonne fonction hépatique et rénale du patient, de son état de santé général satisfaisant et de l'absence de contre-indications à la chirurgie, l'intervention chirurgicale a été réalisée le 21 août 2024.

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Protocole

L'opération a suivi les procédures standard et a reçu l'approbation éthique. Cette étude a été autorisée par le Comité d'éthique de l'Hôpital affilié n°3 de l'Université médicale de Guangzhou (Numéro d'approbation du Comité d'éthique médicale : [2025] No. 038). Un consentement éclairé écrit a été obtenu auprès du patient. Le contenu et les méthodes de recherche se sont conformés aux normes et exigences de l'éthique médicale. Les réactifs et équipements utilisés dans l'étude sont répertoriés dans le tableau des matériaux.

1. Préparation préopératoire :

  1. Jeûne et restriction hydrique : Aucun aliment solide n’a été administré pendant 8 h et aucun liquide clair pendant 2 h avant l’induction afin de réduire le risque de pneumonite par aspiration15.
  2. Préparation mécanique du côlon : À partir de 14 h la veille de l’intervention, 2000 mL de solution de polyéthylène glycol et d’électrolytes ont été ingérés jusqu’à ce que l’effluent devienne clair.
  3. Dégraissage et désinfection cutanée : Deux douches complètes ont été prises la veille de l’intervention, le soir, puis le matin de l’intervention, en portant une attention particulière au nombril ; une blouse stérile a été mise le matin.
  4. Administration de contraste fluorescent : Deux jours avant l’intervention, 0,2 mg/kg de vert d’indocyanine ont été injectés par voie intraveineuse par l’infirmier du service afin de garantir une imagerie adéquate en fluorescence proche infrarouge, un équipement d’urgence de réanimation étant facilement accessible en raison du risque d’anaphylaxie16.
  5. Consentement éclairé : Le chirurgien responsable a réexpliqué l’étendue de la résection, les risques liés à la navigation par fluorescence et la prise en charge de lésions supplémentaires ; le patient ou son représentant légal a ensuite signé le consentement opératoire.
  6. Vérifications préalables à l’entrée : Les prothèses dentaires amovibles, montres, colliers, boucles d’oreilles et lunettes ont été retirés ; la vessie a été vidée, puis le patient a été accompagné dans la zone chirurgicale restreinte.

2. Procédure chirurgicale :

  1. Anesthésie et positionnement.
    1. Anesthésie générale avec intubation endotrachéale.
    2. Décubitus dorsal, jambes écartées, position en anti-Trendelenburg à 20°, inclinaison vers la gauche de 15°, sans pont rénal.
  2. Pneumopéritoine et pose des trocarts.
    1. Un pneumopéritoine à 12 mm Hg a été créé par une aiguille de Veress supra-ombilicale de 1 cm, après confirmation du placement intrapéritonéal avant l'insufflation afin d'éviter une insufflation extrapéritonéale17.
    2. Cinq ports (5/12 mm) ont été insérés selon une technique à cinq trocarts et raccordés à un robinet trois voies et à un tube d'insufflation.
  3. Cartographie par fluorescence et points de contrôle de vérification : Les deux points de contrôle intraopératoires (segments V/VIII et segment IV) ont été définis prospectivement avant l'intervention chirurgicale sur la base des résultats d'imagerie préopératoire et ont été systématiquement appliqués pendant l'intervention.
    1. Premier point de vérification (segments V/VIII) : une zone de tissu hypoéchogène mesurant 55 mm × 40 mm a été identifiée, compatible avec une fluorescence intense de l'ICG typique du carcinome hépatocellulaire (HCC). Le tissu était ferme au toucher. Cette zone a été marquée à l'aide d'un scalpel ultrasonique en vue de la résection ultérieure.
    2. Deuxième point de vérification (segment IV) : une zone de fluorescence anormale mesurant 20 mm × 30 mm a été détectée fortuitement, avec une intensité du signal supérieure à celle du parenchyme hépatique environnant, suggérant que la nature de cette lésion diffère de celle de la lésion principale ; pendant l'intervention, la zone s'est révélée ferme et dure au toucher, et elle a été marquée à l'aide d'un scalpel ultrasonique en vue de la résection ultérieure.
    3. Critères de visibilité : Les lésions doivent être clairement visibles à l'œil nu en mode fluorescence, avec un diamètre minimal de lésion détectable ≥20 mm.
  4. Contrôle de l'afflux hépatique.
    1. Le ligament hépatoduodénal a été disséqué et entouré d'un ruban.
    2. Manœuvre de Pringle intermittente : cycles de 15 minutes de clampage suivis de 5 minutes de libération.
  5. Transection du parenchyme.
    1. Le parenchyme hépatique a été divisé séquentiellement à l'aide d'un scalpel ultrasonique combiné à une électrocoagulation bipolaire, et le parenchyme hépatique ainsi que les vaisseaux intra-hépatiques ont été sectionnés à l'aide d'un appareil à sutures mécaniques (taille des agrafes : 35 mm × 2,5 mm).
    2. Les structures ≥ 2 mm ont été clampées et ligaturées avec un fil 3-0 ; celles de < 2 mm ont été clipsées.
  6. Récupération du prélèvement.
    1. Le prélèvement du segment 5/8 a été placé dans un sac de 130 mL, le prélèvement du segment 4 dans un sac de 60 mL.
    2. Les deux ont été extraits intacts par le port de 12 mm afin d'éviter une dissémination tumorale au niveau de la plaie.
  7. Gestion de la surface brute : Les saignements actifs ont été contrôlés par électrocoagulation bipolaire ; les plus grandes brèches ont été fermées par des points de suture à barbes et scellées avec de la colle de fibrine et un adhésif médical hémostatique résorbable (modèle : 2 mL).
  8. Drainage et fermeture.
    1. Un tube de drainage a été positionné dans l'espace sous-hépatique droit, et un tube de drainage placé au niveau du lit du segment 4 ; les deux sortent par la paroi abdominale latérale droite et sont fixés avec un fil de soie 7-0.
    2. Après le décompte des instruments et des compresses pour en confirmer l'exactitude, les défects fasciaux ont été fermés, et la peau a été rapprochée par suture sous-cutanée.
  9. Enregistrement des paramètres chirurgicaux.
    1. Durée totale de l'intervention : 300 min.
    2. Perte sanguine peropératoire : 200 mL.
    3. Transfusion sanguine : Aucune.

3. Soins postopératoires :

  1. Surveillance de la récupération.
    1. Observation de 1 h en unité de surveillance post-anesthésique (USPA) ; retour au service lorsque le score de Steward est ≥4.
    2. Surveillance continue de l'ECG et de la SpO₂ pendant 24 h.
  2. Gestion des drains.
    1. Les deux drains ont été raccordés à des poches stériles fermées ; le débit quotidien et les caractéristiques ont été notés.
    2. Critères de retrait : < 20 mL/jour de liquide non biliaire. Le drain de 22-Fr a été retiré au 5ᵉ jour postopératoire (POD 5), le drain de 14-Fr au 6ᵉ jour postopératoire (POD 6).
  3. Mobilisation précoce et alimentation.
    1. Retournement dans le lit à 6 h ; marche ambulatoire dans les 24 h.
    2. L'alimentation a été progressivement augmentée, passant des liquides clairs aux liquides complets puis à une alimentation normale dans les 48 h, complétée par 500 kcal/jour de nutrition entérale.
  4. Suivi biologique.
    1. La NFS et les profils hépatique et rénal ont été contrôlés aux 1er, 3ᵉ et 5ᵉ jours postopératoires (POD 1, 3 et 5).
    2. Si les ALAT/ASAT < 100 U/L, la bilirubine totale normale et absence d'infection, le bilan de sortie a été initié.
  5. Critères de sortie.
    1. Afébrile depuis ≥ 72 h, incisions sèches, retrait des deux drains, marche autonome.
    2. Sortie au 10ᵉ jour postopératoire (POD 10) ; retrait des points de suture en clinique externe 7 jours plus tard, avec orientation en oncologie médicale pour une chimiothérapie adjuvante.

4. Régime de chimiothérapie postopératoire :

  1. Premier cycle de chimiothérapie.
    1. Jour 1 : Avant la chimiothérapie, vérifier la numération formule sanguine complète de base et la fonction hépatique, car une neutropénie sévère et une diarrhée sont des toxicités limitant la dose, nécessitant l’interruption du traitement18 ; puis réaliser une angiographie péritonéale et artérielle hépatique guidée par cathéter, une chemoembolisation artérielle transcathéter (TACE) et une cathétérisation de l’artère hépatique afin d’établir une voie d’accès à l’artère hépatique. Le même jour, administrer 130 mg d’oxaliplatine, 0,65 g de fluorouracile et 400 mg de folinate de calcium par perfusion via le cathéter artériel hépatique, puis débuter une perfusion continue de 3,6 g de fluorouracile sur 48 h.
    2. Jour 2 : Poursuite de la perfusion de fluorouracile par le biais du cathéter artériel hépatique, jusqu’à l’achèvement du volume total de perfusion sur 48 h.
    3. Jour 3 : Chimiothérapie systémique par irinotécan 275 mg administré par voie veineuse périphérique.
    4. Jour 4 : Administration de sintilimab par voie veineuse périphérique. L’intervalle entre les cycles était d’environ 1 mois.
  2. Deuxième cycle de chimiothérapie : Le protocole complet du premier cycle de chimiothérapie a été répété.

5. Suivi postopératoire par tomodensitométrie : Un scanner a été réalisé 8 mois après la chirurgie.

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Résultats

Le protocole a été exécuté comme prévu. Les résultats suivants correspondent à chaque étape majeure du protocole. L'imagerie fluorescente peropératoire a révélé une masse ferme mesurant 20 x 30 mm en périphérie du lobe externe gauche du foie (Figure 3A,B ; voir Supplementary Video 1 pour la procédure peropératoire). En outre, une lésion tumorale a été identifiée dans le segment hépatique V/VIII et a également été résectée à l’aide d’un guidage fluorescent pe...

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Discussion

Le LHP est extrêmement rar2. Le diagnostic du LHP nécessite le respect de trois critères : (1) des manifestations cliniques de dysfonctionnement hépatique ; (2) l'absence de lymphadénopathie palpable et de preuves radiologiques de lymphadénopathie à distance ; (3) l'absence de leucémie sur l'examen sanguin périphérique19. Il peut survenir à tout âge, avec un rapport homme-femme d'environ 2–3:1. La pathogenèse du LHP reste mal élucidée, mais elle est associée à des infe...

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Déclarations de divulgation

Tous les auteurs ont déclaré qu'il n'y avait aucun conflit d'intérêts.

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article
NomEntrepriseNuméro de catalogueCommentaires
Tissu non tissé hémostatique en cellulose oxydée régénérée absorbable Ethicon LLC2082
coagulation bipolaireCovidien Ltd.LF1537
aiguille de raccordementZhejiang Sujia Medical Devices Co., Ltd.Non applicable
tuyau de raccordementZhejiang Sujia Medical Devices Co., Ltd.VL-1.4×500
clip endoscopiqueMicro-Tech (Nanjing) Co., Ltd.ROCC-D-26-195
fil fluorescentNon applicableNon applicable
sonde de drainageHubei Kangquan Medical Technology Co., Ltd. ; Ethicon Endo-Surgery, LLCF22, F14
clip de ligatureGuona TechnologyJ10-5
poche de récupération 130 mlQingdao Zhonghui Shengxi Bioengineering Co., Ltd.ZHQWDB-130
poche de récupération 60 mlQingdao Zhonghui Shengxi Bioengineering Co., Ltd.ZHQWDB-60
adhésif médical scellant les vaisseaux sanguins absorbableSaixes Biotechnology Co., Ltd.2 mL
agrafeuse 35/entrepôt d'agrafes 35*2,5Ethicon Endo-Surgery, LLCCDH35A / VASECR35
fil de sutureEthicon, LLC ; Covidien LPPDP148, VCP1603, W8761, VLOCL, CL923
connecteur à trois voiesHangzhou Jingling Medical Equipment Co., Ltd.ST02
scalpel à ultrasonsHoukai (Tianjin) Medical Technology Co., Ltd.USE36

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