Rapport de cas

Lymphome hépatique primitif avec carcinome hépatocellulaire : un rapport de cas

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11 septembre 2026

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1Department of Hepatobiliary Surgery, the Third Affiliated Hospital, Guangzhou Medical University, 2Guangdong Provincial Key Laboratory of Major Obstetric Diseases, 3Guangdong Provincial Clinical Research Center for Obstetrics and Gynecology, 4Department of Urology Surgery, the Third Affiliated Hospital, Guangzhou Medical University, 5Department of Pathology, the Third Affiliated Hospital, Guangzhou Medical University

* These authors contributed equally

Dans cet article

Résumé

Il est important d'être vigilant quant à un lymphome hépatique primitif (PHL) chez les patients atteints de carcinome hépatocellulaire (HCC) qui présentent des caractéristiques cliniques atypiques et des lymphadénopathies multiples. Si des lésions montrent un rehaussement inattendu à l'indocyanine verte (ICG) pendant l'intervention chirurgicale, une résection devrait être envisagée après une évaluation approfondie.

Résumé

Ce rapport de cas met en lumière les défis diagnostiques associés au LHP et décrit les stratégies diagnostiques correspondantes, soulignant l'importance pour les cliniciens de rester vigilants quant au LHP chez les patients atteints de CHC, en particulier lorsque les manifestations cliniques et les caractéristiques d'imagerie sont atypiques. Plutôt que de prendre une décision uniquement sur la base d'un résultat positif au ICG, il est recommandé que les cliniciens évaluent soigneusement les caractéristiques des lésions nouvellement découvertes par l'imagerie au ICG pendant l'intervention, l'état général du patient et les risques chirurgicaux avant de décider de leur résection. Nous avons réalisé une analyse rétrospective d'un cas confirmé de LHP compliqué par un CHC. Cela indique que même en cas de suspicion de CHC, la possibilité d'un LHP ne doit pas être écartée lors du diagnostic des lésions hépatiques ; par conséquent, un dépistage actif est nécessaire. L'imagerie au ICG peut servir d'outil complémentaire pour améliorer le taux de détection des lésions pendant l'intervention chirurgicale ; toutefois, sa valeur clinique est limitée pour les lésions de petit volume qui ne sont pas envisagées pour une résection chirurgicale.

Introduction

Le lymphome hépatique primitif (LHP) est un lymphome extranodal extrêmement rare d'origine dans le tissu lymphoïde hépatique ou le tissu hématopoïétique résiduel1, représentant moins de 0,016 % de tous les lymphomes non hodgkiniens2. En raison de ses manifestations d'imagerie variées et de l'absence de symptômes cliniques spécifiques, le LHP est souvent diagnostiqué à tort comme un carcinome hépatocellulaire (CHC) ou d'autres lésions tumorales du foie2,3. La plupart des patients présentent des symptômes non spécifiques tels que des douleurs abdominales supérieures, de la fièvre et une perte de poids, et les résultats courants des examens de laboratoire incluent une élévation des taux de lactate déshydrogénase (LDH) et de phosphatase alcaline (PAL)4,5.

Le diagnostic différentiel entre le LHP et le CHC a d'importantes implications cliniques. Le CHC est le cancer primitif du foie le plus fréquent dans le monde. Tant le CHC que le LHP peuvent apparaître à l'imagerie comme des lésions hépatiques solitaires avec un rehaussement artériel, mais leurs protocoles thérapeutiques sont très différents : le CHC est principalement traité par résection chirurgicale, traitement interventionnel ou thérapie ciblée, tandis que le LHP nécessite une chimiothérapie systémique6,7. Un diagnostic erroné peut entraîner des traitements invasifs inutiles ou retarder la fenêtre optimale de traitement. Bien que des cas de coexistence de LHP et de CHC aient été occasionnellement rapportés, la littérature existante se concentre principalement sur le diagnostic histopathologique, et il reste peu de discussions sur les stratégies de diagnostic différentiel préopératoire, les comparaisons des caractéristiques d'imagerie et les voies de prise de décision clinique7,8,9.

Ces dernières années, l'imagerie par fluorescence de l'indocyanine verte (ICG) s'est répandue de plus en plus en chirurgie hépatique10. Le principe de cette technique repose sur le fait que les cellules hépatiques normales excrètent rapidement l'ICG par les voies biliaires après son absorption via le polypeptide transporteur d'anions organiques (OATP8), tandis que le tissu tumoral retient l'ICG en raison d'une excrétion biliaire altérée, créant ainsi un contraste fluorescent11. Dans le carcinome hépatocellulaire (HCC), les cellules cancéreuses bien différenciées conservent partiellement l'absorption médiée par OATP8 mais présentent une excrétion altérée, ce qui entraîne une « fluorescence néoplasique » ; en revanche, le lymphome hépatique primitif (PHL), étant une tumeur du système lymphohématopoïétique, ne possède pas la capacité spécifique des hépatocytes à absorber l'ICG. Son mécanisme d'imagerie pourrait dépendre de la compression tumorale du tissu hépatique environnant, entraînant un retard d'excration de l'ICG et la formation d'une « fluorescence en anneau » caractéristique12,13.

La valeur fondamentale de la technologie ICG réside dans sa capacité à détecter des lésions occultes non identifiées par l'imagerie préopératoire. Des études ont montré que l'imagerie par fluorescence ICG peut détecter des lésions microscopiques à la surface du foie, d'un diamètre aussi petit que 2 mm14. Dans cette étude, l'imagerie par fluorescence ICG en cours d'opération a permis d'identifier une lésion PHL passée inaperçue lors de l'imagerie conventionnelle, confirmant ainsi sa valeur unique dans la détection de tumeurs hépatiques rares. Bien que l'imagerie par fluorescence ICG soit très sensible, les décisions concernant l'exérèse de lésions présentant une fluorescence positive pendant l'intervention doivent reposer sur une évaluation globale. L'exérèse de lésions présentant une fluorescence typique peut être envisagée, tandis que la décision d'exérèser des lésions présentant une fluorescence atypique ne doit être prise qu'après une évaluation attentive. En outre, chez les patients présentant des masses hépatiques associées à plusieurs ganglions lymphatiques augmentés de volume, la PHL doit figurer parmi les diagnostics différentiels possibles.

Ce rapport présente un cas confirmé histologiquement de CHC coexistant avec un LPH, en mettant l'accent sur la valeur de l'imagerie fluorescente à l'ICG pour détecter les lésions occultes et sur les points essentiels du diagnostic différentiel, afin de guider le diagnostic et la prise en charge de cas rares similaires.

Présentation du cas :

Cette analyse de cas concerne un patient masculin de 57 ans admis dans notre hôpital en juillet 2024 après la découverte d'une lésion hépatique lors d'un examen physique de routine. Le patient est resté asymptomatique, sans fièvre, frissons, symptômes cardiovasculaires ou troubles gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements ou inconfort abdominal. Les antécédents médicaux du patient sont marqués par une aldostéronisme primaire avec hypertension secondaire datant d'un mois, ainsi qu'une consommation importante de tabac depuis 40 ans (20 cigarettes/jour) et une consommation chronique d'alcool (60 g/jour d'éthanol).

Diagnostic, évaluation et plan :

L'IRM améliorée (Figure 1A,B) révèle une masse dans le secteur V/VIII du foie, mesurant environ 45 mm × 42 mm × 50 mm ; ses caractéristiques morphologiques sont compatibles avec un carcinome hépatocellulaire (CHC). En outre, une masse est présente dans le lobe latéral gauche, qui ne présente aucun rehaussement significatif sur les images avec contraste ; le scanner tomodensitométrique avec produit de contraste (Figure 2A,B) montre que la masse du lobe gauche du foie apparaît identique au parenchyme hépatique lors des phases veineuse et artérielle, sans rehaussement significatif observé. Ces résultats confirment ceux de l'examen par IRM et suggèrent fortement que la masse située dans les segments V/VIII du foie correspond à un carcinome hépatocellulaire. À l'examen clinique, le principal signe positif chez le patient était une douleur légère dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen ; aucun autre anormalité significative n'a été observée. Les résultats des examens biologiques ont montré les marqueurs tumoraux suivants : antigène carcino-embryonnaire (ACE) à 6,83 ng/mL et alphafœtoprotéine (AFP) à 6,89 ng/mL. Parmi les marqueurs de fonction hépatique, l'alanine aminotransférase (ALAT) était à 23,9 UI/L, la phosphatase alcaline (PAL) à 110,3 UI/L, et la lactate déshydrogénase (LDH) était dans les limites normales. Les paramètres de la fonction rénale montraient une créatininémie à 64 µmol/L et un débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) de 119,59 mL/min/1,73 m2 ; les huit éléments du dépistage des maladies infectieuses étaient négatifs. (Supplementary Table 1 résume les résultats des examens complémentaires mentionnés ci-dessus.)

Sur la base des éléments ci-dessus, les examens d'imagerie ont révélé une lésion expansive dans les segments V et VIII du foie, compatible avec les caractéristiques d'un carcinome hépatocellulaire (CHC). Compte tenu de la bonne fonction hépatique et rénale du patient, de son état de santé général satisfaisant et de l'absence de contre-indications à la chirurgie, l'intervention chirurgicale a été réalisée le 21 août 2024.

Protocole

L'opération a suivi les procédures standard et a reçu l'approbation éthique. Cette étude a été autorisée par le Comité d'éthique de l'Hôpital affilié n°3 de l'Université médicale de Guangzhou (Numéro d'approbation du Comité d'éthique médicale : [2025] No. 038). Un consentement éclairé écrit a été obtenu auprès du patient. Le contenu et les méthodes de recherche se sont conformés aux normes et exigences de l'éthique médicale. Les réactifs et équipements utilisés dans l'étude sont répertoriés dans le tableau des matériaux.

1. Préparation préopératoire :

  1. Jeûne et restriction hydrique : Aucun aliment solide n’a été administré pendant 8 h et aucun liquide clair pendant 2 h avant l’induction afin de réduire le risque de pneumonite par aspiration15.
  2. Préparation mécanique du côlon : À partir de 14 h la veille de l’intervention, 2000 mL de solution de polyéthylène glycol et d’électrolytes ont été ingérés jusqu’à ce que l’effluent devienne clair.
  3. Dégraissage et désinfection cutanée : Deux douches complètes ont été prises la veille de l’intervention, le soir, puis le matin de l’intervention, en portant une attention particulière au nombril ; une blouse stérile a été mise le matin.
  4. Administration de contraste fluorescent : Deux jours avant l’intervention, 0,2 mg/kg de vert d’indocyanine ont été injectés par voie intraveineuse par l’infirmier du service afin de garantir une imagerie adéquate en fluorescence proche infrarouge, un équipement d’urgence de réanimation étant facilement accessible en raison du risque d’anaphylaxie16.
  5. Consentement éclairé : Le chirurgien responsable a réexpliqué l’étendue de la résection, les risques liés à la navigation par fluorescence et la prise en charge de lésions supplémentaires ; le patient ou son représentant légal a ensuite signé le consentement opératoire.
  6. Vérifications préalables à l’entrée : Les prothèses dentaires amovibles, montres, colliers, boucles d’oreilles et lunettes ont été retirés ; la vessie a été vidée, puis le patient a été accompagné dans la zone chirurgicale restreinte.

2. Procédure chirurgicale :

  1. Anesthésie et positionnement.
    1. Anesthésie générale avec intubation endotrachéale.
    2. Décubitus dorsal, jambes écartées, position en anti-Trendelenburg à 20°, inclinaison vers la gauche de 15°, sans pont rénal.
  2. Pneumopéritoine et pose des trocarts.
    1. Un pneumopéritoine à 12 mm Hg a été créé par une aiguille de Veress supra-ombilicale de 1 cm, après confirmation du placement intrapéritonéal avant l'insufflation afin d'éviter une insufflation extrapéritonéale17.
    2. Cinq ports (5/12 mm) ont été insérés selon une technique à cinq trocarts et raccordés à un robinet trois voies et à un tube d'insufflation.
  3. Cartographie par fluorescence et points de contrôle de vérification : Les deux points de contrôle intraopératoires (segments V/VIII et segment IV) ont été définis prospectivement avant l'intervention chirurgicale sur la base des résultats d'imagerie préopératoire et ont été systématiquement appliqués pendant l'intervention.
    1. Premier point de vérification (segments V/VIII) : une zone de tissu hypoéchogène mesurant 55 mm × 40 mm a été identifiée, compatible avec une fluorescence intense de l'ICG typique du carcinome hépatocellulaire (HCC). Le tissu était ferme au toucher. Cette zone a été marquée à l'aide d'un scalpel ultrasonique en vue de la résection ultérieure.
    2. Deuxième point de vérification (segment IV) : une zone de fluorescence anormale mesurant 20 mm × 30 mm a été détectée fortuitement, avec une intensité du signal supérieure à celle du parenchyme hépatique environnant, suggérant que la nature de cette lésion diffère de celle de la lésion principale ; pendant l'intervention, la zone s'est révélée ferme et dure au toucher, et elle a été marquée à l'aide d'un scalpel ultrasonique en vue de la résection ultérieure.
    3. Critères de visibilité : Les lésions doivent être clairement visibles à l'œil nu en mode fluorescence, avec un diamètre minimal de lésion détectable ≥20 mm.
  4. Contrôle de l'afflux hépatique.
    1. Le ligament hépatoduodénal a été disséqué et entouré d'un ruban.
    2. Manœuvre de Pringle intermittente : cycles de 15 minutes de clampage suivis de 5 minutes de libération.
  5. Transection du parenchyme.
    1. Le parenchyme hépatique a été divisé séquentiellement à l'aide d'un scalpel ultrasonique combiné à une électrocoagulation bipolaire, et le parenchyme hépatique ainsi que les vaisseaux intra-hépatiques ont été sectionnés à l'aide d'un appareil à sutures mécaniques (taille des agrafes : 35 mm × 2,5 mm).
    2. Les structures ≥ 2 mm ont été clampées et ligaturées avec un fil 3-0 ; celles de < 2 mm ont été clipsées.
  6. Récupération du prélèvement.
    1. Le prélèvement du segment 5/8 a été placé dans un sac de 130 mL, le prélèvement du segment 4 dans un sac de 60 mL.
    2. Les deux ont été extraits intacts par le port de 12 mm afin d'éviter une dissémination tumorale au niveau de la plaie.
  7. Gestion de la surface brute : Les saignements actifs ont été contrôlés par électrocoagulation bipolaire ; les plus grandes brèches ont été fermées par des points de suture à barbes et scellées avec de la colle de fibrine et un adhésif médical hémostatique résorbable (modèle : 2 mL).
  8. Drainage et fermeture.
    1. Un tube de drainage a été positionné dans l'espace sous-hépatique droit, et un tube de drainage placé au niveau du lit du segment 4 ; les deux sortent par la paroi abdominale latérale droite et sont fixés avec un fil de soie 7-0.
    2. Après le décompte des instruments et des compresses pour en confirmer l'exactitude, les défects fasciaux ont été fermés, et la peau a été rapprochée par suture sous-cutanée.
  9. Enregistrement des paramètres chirurgicaux.
    1. Durée totale de l'intervention : 300 min.
    2. Perte sanguine peropératoire : 200 mL.
    3. Transfusion sanguine : Aucune.

3. Soins postopératoires :

  1. Surveillance de la récupération.
    1. Observation de 1 h en unité de surveillance post-anesthésique (USPA) ; retour au service lorsque le score de Steward est ≥4.
    2. Surveillance continue de l'ECG et de la SpO₂ pendant 24 h.
  2. Gestion des drains.
    1. Les deux drains ont été raccordés à des poches stériles fermées ; le débit quotidien et les caractéristiques ont été notés.
    2. Critères de retrait : < 20 mL/jour de liquide non biliaire. Le drain de 22-Fr a été retiré au 5ᵉ jour postopératoire (POD 5), le drain de 14-Fr au 6ᵉ jour postopératoire (POD 6).
  3. Mobilisation précoce et alimentation.
    1. Retournement dans le lit à 6 h ; marche ambulatoire dans les 24 h.
    2. L'alimentation a été progressivement augmentée, passant des liquides clairs aux liquides complets puis à une alimentation normale dans les 48 h, complétée par 500 kcal/jour de nutrition entérale.
  4. Suivi biologique.
    1. La NFS et les profils hépatique et rénal ont été contrôlés aux 1er, 3ᵉ et 5ᵉ jours postopératoires (POD 1, 3 et 5).
    2. Si les ALAT/ASAT < 100 U/L, la bilirubine totale normale et absence d'infection, le bilan de sortie a été initié.
  5. Critères de sortie.
    1. Afébrile depuis ≥ 72 h, incisions sèches, retrait des deux drains, marche autonome.
    2. Sortie au 10ᵉ jour postopératoire (POD 10) ; retrait des points de suture en clinique externe 7 jours plus tard, avec orientation en oncologie médicale pour une chimiothérapie adjuvante.

4. Régime de chimiothérapie postopératoire :

  1. Premier cycle de chimiothérapie.
    1. Jour 1 : Avant la chimiothérapie, vérifier la numération formule sanguine complète de base et la fonction hépatique, car une neutropénie sévère et une diarrhée sont des toxicités limitant la dose, nécessitant l’interruption du traitement18 ; puis réaliser une angiographie péritonéale et artérielle hépatique guidée par cathéter, une chemoembolisation artérielle transcathéter (TACE) et une cathétérisation de l’artère hépatique afin d’établir une voie d’accès à l’artère hépatique. Le même jour, administrer 130 mg d’oxaliplatine, 0,65 g de fluorouracile et 400 mg de folinate de calcium par perfusion via le cathéter artériel hépatique, puis débuter une perfusion continue de 3,6 g de fluorouracile sur 48 h.
    2. Jour 2 : Poursuite de la perfusion de fluorouracile par le biais du cathéter artériel hépatique, jusqu’à l’achèvement du volume total de perfusion sur 48 h.
    3. Jour 3 : Chimiothérapie systémique par irinotécan 275 mg administré par voie veineuse périphérique.
    4. Jour 4 : Administration de sintilimab par voie veineuse périphérique. L’intervalle entre les cycles était d’environ 1 mois.
  2. Deuxième cycle de chimiothérapie : Le protocole complet du premier cycle de chimiothérapie a été répété.

5. Suivi postopératoire par tomodensitométrie : Un scanner a été réalisé 8 mois après la chirurgie.

Résultats

Le protocole a été exécuté comme prévu. Les résultats suivants correspondent à chaque étape majeure du protocole. L'imagerie fluorescente peropératoire a révélé une masse ferme mesurant 20 x 30 mm en périphérie du lobe externe gauche du foie (Figure 3A,B ; voir Supplementary Video 1 pour la procédure peropératoire). En outre, une lésion tumorale a été identifiée dans le segment hépatique V/VIII et a également été résectée à l’aide d’un guidage fluorescent peropératoire. L’analyse anatomopathologique a confirmé que la lésion des segments hépatiques V/VIII correspondait à un carcinome hépatocellulaire modérément différencié, mesurant environ 50 mm x 40 mm x 40 mm (Figure 4A,B,C). Les types histologiques sont constitués de trabéculaire, représentant environ 70 %, et de pseudo-glandulaire, représentant environ 30 %. Notamment, aucune nodosité satellite, invasion microvasculaire ni invasion nerveuse n’a été observée. Immunohistochimie : AFP (−), CD10 (−), CD34 (suggérant une capillarisation des sinusoides hépatiques), GS (focal, faiblement +), GPC-3 (+), HEP-1 (+), HBsAg (−) et indice de Ki-67 de 60 %. Une biopsie d’un ganglion lymphatique périphérique a montré des modifications réactionnelles, sans signe de malignité (0/1). La marge du col de la vésicule biliaire ne présentait aucune atteinte maligne. Le stade pathologique du tumeur était pT1bN0M0.

Dans les résultats de l'examen anatomopathologique de la masse supplémentaire située dans le lobe latéral gauche (Figure 5A,B,C), les lymphocytes présentaient une hyperplasie nodulaire à en couches. Les lymphocytes étaient uniformément petits. D'après les résultats de l'immunohistochimie, le diagnostic principal était un lymphome/leucémie à cellules B indolent du foie. Immunohistochimie : CD21 (réseaux épars de CDF +), CD20/CD19/CD79a (positivité diffuse des cellules B), CD23 (positivité focale), CD5 (positivité diffuse), CD3/CD43 (positivité des cellules T), Kappa (intense), Lambda (positivité dispersée), Ki-67 (5 % de positivité), CD38 (quelques plasmocytes +), Cycline D1 (négative), BCL-2 (positive).

Pour déterminer l'origine du PHL, l'imagerie TEP au FDG n'a montré aucune augmentation de la captation de FDG, et il n'y avait pas de signe de lymphadénopathie ni de splénomégalie. L'examen du punctat médullaire (Supplémentaire Figure 1A,B,C) ont montré que les trois lignées de cellules hématopoïétiques (érythroïde, myéloïde et mégakaryocytaire) proliféraient activement, et aucune infiltration par des cellules de lymphome ni prolifération clonale n’a été observée. L’analyse de la réarrangement des gènes des cellules B et l’immunophénotypage des lymphocytes sur prélèvement médullaire par aspiration (Supplémentaire Figure 2 et supplémentaire Figure 3A,ne présentaient aucune anomalie.

Les résultats relatifs au drainage postopératoire ont satisfait aux critères prédéfinis de retrait : le débit quotidien était < 20 mL et les liquides étaient non biliaires dans les deux drains, permettant leur retrait au jour postopératoire 5 (drain 22-Fr) et au jour 6 (drain 14-Fr), conformément au protocole.

Les étapes clés de la récupération postopératoire ont été atteintes conformément au protocole : le patient s'est retourné dans le lit au bout de 6 h, s'est déplacé dans les 24 h et a progressé d'une alimentation liquide claire à une alimentation normale dans les 48 h.

Le scanner postopératoire (Figure 6) a révélé plusieurs nouvelles nodules hépatiques et des ganglions lymphatiques hilaires conflueints augmentés de volume avec un rehaussement annulaire, en accord avec des métastases tumorales. Un thrombus tumoral suspecté de la veine porte a également été observé. Ces résultats indiquaient un pronostic défavorable.

Sur la base de ces résultats, le patient a été diagnostiqué avec un LPH dans le segment IV et un CHC dans les segments V/VIII. Le patient avait un pronostic défavorable et est décédé environ un an après la chirurgie.

Comparaison d'IRM du foie ; flèches annotées ; analyse d'imagerie diagnostique.
Figure 1 : Résultats d'IRM hépatique en phases artérielle et porte-veineuse. (A) L’image en phase artérielle montre une lésion dans les segments V/VIII (flèche blanche) présentant une hyperfixation en phase artérielle. Une lésion distincte dans le lobe externe gauche (flèche rouge) n'affiche aucune fixation. (B) L’image en phase porte-veineuse montre un retrait rapide de la fixation au niveau de la lésion du segment V/VIII (flèche blanche). La lésion du lobe externe gauche (flèche rouge) reste non fixante. Plusieurs ganglions légèrement augmentés en taille ont été observés dans la région hilaire et l'espace rétropéritonéal. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.

Scanner montrant une imagerie du foie avec des flèches indiquant des anomalies potentielles ; analyse diagnostique.
Figure 2 : Tomodensitométrie (TDM) du patient. (A) L’image en phase artérielle montre une lésion dans les segments V/VIII (flèche blanche) présentant un hypersignalement en phase artérielle. Une lésion distincte dans le lobe externe gauche (flèche rouge) ne présente aucun rehaussement significatif. (B) L’image en phase porto-veineuse montre un rehaussement rapide de la lésion du segment V/VIII (flèche blanche). La lésion du lobe externe gauche (flèche rouge) reste sans signe de rehaussement significatif durant la phase porto-veineuse. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.

Vue laparoscopique de l'identification du canal biliaire ; technique d'imagerie fluorescente pour l'orientation chirurgicale.
Figure 3 : Imagerie intraopératoire par fluorescence avec ICG. (A) Des signaux fluorescents verts sont visibles dans le champ opératoire (flèches blanches). (B) Lors de l'exploration de la zone fluorescente, une masse ferme est identifiée au niveau de la marge du lobe latéral gauche du foie, correspondant au signal fluorescent. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.

Coupes d'histopathologie montrant des modifications du tissu hépatique, forte amplification, analyse en microscopie.
Figure 4 : Examen histopathologique des tumeurs des segments V/VIII du foie ainsi que de la vésicule biliaire. (A) La coloration à l'HE en fort grossissement de la masse hépatique du segment V/VIII révèle des cellules tumorales nettement atypiques présentant des noyaux agrandis hyperchromatiques, des nucléoles marqués et des figures mitotiques pathologiques. (B) La masse a été diagnostiquée comme un carcinome hépatocellulaire modérément à peu différencié, avec des motifs en faisceaux fins (70 %) et pseudo-glandulaires (30 %). (C) Le tissu hépatique ne présentait ni nodules satellites, ni infiltration microvasculaire ou nerveuse. Les barres d'échelle sont approximatives et basées sur un grossissement estimé. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.

Comparaison d'histologie de prélèvements tissulaires A, B, C ; images microscopiques, analyse de la structure cellulaire.
Figure 5 : Examen histopathologique de la masse supplémentaire dans le lobe latéral gauche du foie. (A) Coloration à l’HE du tissu hépatique provenant de la masse du lobe latéral gauche, montrant le parenchyme hépatique périportaire avec des structures de canal biliaire adjacentes et des infiltrats lymphocytaires. (B) La zone portale présente plusieurs groupes de lymphocytes, variant en taille depuis de petits nodules jusqu’à de petites plaques. (C) Les lymphocytes des groupements lymphocytaires sont de petite taille, présentant une morphologie modérée, sans atypie évidente. Les barres d'échelle sont approximatives et basées sur un grossissement estimé. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.

Image de scanner CT montrant une coupe transversale abdominale ; analyse d'images médicales.
Figure 6 : Les scanners postopératoires ont révélé plusieurs nouvelles nodules hépatiques, ainsi que des ganglions lymphatiques augmentés et fusionnés dans la région de la veine porte et du rétropéritoine, présentant un rehaussement en anneau, suggérant une métastase tumorale et un pronostic défavorable. Veuillez cliquer ici pour afficher une version agrandie de cette figure.

Figure supplémentaire 1 : Résultats de la ponction médullaire. (A) L'examen microscopique de l'aspirat médullaire a révélé que la zone hématopoïétique représentait environ 40 % ; le rapport entre les granulocytes et les érythrocytes était diminué ; les granulocytes étaient présents à tous les stades de développement (principalement des cellules matures) ; et la lignée érythroïde était composée principalement de normoblastes aux stades intermédiaires et tardifs. (B) Le nombre de mégacaryocytes est adéquat, et ceux-ci sont principalement segmentés. (C) Une prolifération lymphocytaire focale a été observée ; ces lymphocytes étaient de petite taille, présentaient des caractéristiques morphologiques peu marquées et ne montraient aucune atypie significative. Les barres d'échelle sont approximatives et fondées sur un grossissement estimé.Veuillez cliquer ici pour télécharger ce fichier.

Figure supplémentaire 2 : Immunophénotypage des lymphocytes sur prélèvement de moelle osseuse. La cytométrie en flux de la moelle osseuse a révélé environ 7,1 % de lymphocytes B matures monoclonaux CD5-positifs et CD10-négatifs.Veuillez cliquer ici pour télécharger ce fichier.

Figure supplémentaire 3 : Résultats du test de réarrangement des gènes des lymphocytes B à partir du prélèvement de moelle osseuse. (A) Région Vκ-Jκ du gène IGK : un réarrangement monoclonal est observé à 284 pb ; (B) Région Vκ-Kde+intron-Kde du gène IGK : des réarrangements monoclonaux sont observés à 279 pb et 231 pb.Veuillez cliquer ici pour télécharger ce fichier.

Vidéo supplémentaire 1 : Hépatectomie laparoscopique guidée par fluorescence ICG. Cette vidéo montre les étapes clés de la résection hépatique laparoscopique guidée par l'imagerie de fluorescence ICG, notamment l'identification du signal de fluorescence, le marquage des limites de la lésion et la résection précise. Durée totale : 11 min et 33 s.Veuillez cliquer ici pour télécharger ce fichier.

Tableau supplémentaire 1 : Examen auxiliaireVeuillez cliquer ici pour télécharger ce fichier.

Discussion

Le LHP est extrêmement rar2. Le diagnostic du LHP nécessite le respect de trois critères : (1) des manifestations cliniques de dysfonctionnement hépatique ; (2) l'absence de lymphadénopathie palpable et de preuves radiologiques de lymphadénopathie à distance ; (3) l'absence de leucémie sur l'examen sanguin périphérique19. Il peut survenir à tout âge, avec un rapport homme-femme d'environ 2–3:1. La pathogenèse du LHP reste mal élucidée, mais elle est associée à des infections telles que le VEB (virus d'Epstein-Barr), le VHC (virus de l'hépatite C), le VIH (virus de l'immunodéficience humaine), le VTLH (virus lymphotrope des cellules T humaines), à la cirrhose hépatique, au lupus érythémateux systémique et à un traitement immunosuppresseur. Notamment, l'infection par le VHC est particulièrement associée au LHP20. Des études suggèrent que le pronostic des patients atteints de LHP est plus favorable que précédemment rapporté, avec un taux de survie à 5 ans de 77–83 %21. Les facteurs pronostiques défavorables incluent une infiltration hépatique étendue, un indice de prolifération élevé, un âge avancé, des symptômes systémiques, un volume tumoral important, des sous-types histologiques défavorables, des taux élevés de LDH, la cirrhose hépatique et des taux accrus de β2-microglobuline22.

PHL présente diverses caractéristiques d'imagerie. Ces caractéristiques sont observées sur un scanner (tomodensitométrie) ou une IRM (imagerie par résonance magnétique) et comprennent : (1) masses uniques (homogènes ou hétérogènes) : sur Les scanners CT montrent une densité uniformément faible. La plupart des lésions présentent une prise de contraste minime ou nulle à toutes les phases, et sur les images avec produit de contraste CT, ils apparaissent comme des masses de densité relativement faible. (2) Des lésions multiples, avec ou sans lésions bien délimitées, peuvent présenter un aspect miliaire caractérisé par de nombreux petits nodules distincts. (3) Infiltration diffuse (avec ou sans hépatomégalie) : infiltration des cellules tumorales dans le tractus portal veineux et les sinusoides sont rares dans le HLP. Une fois qu'il se produit, il peut indiquer un mauvais pronostic pour le patient. (4) Masses périportales : cette présentation apparaît comme un tissu mou "manteau" autour de la veine porte ou d'une masse mal définie. (5) Formes rares ne présentant pas de modalités d'imagerie spécifiques, telles que des masses situées dans la région gastro-hépatique avec une infiltration hépatique focale minime et un composant extra-hépatique prédominant, infiltrant la région pylorique de l'estomac23,24.

Le LHPL présente des symptômes non spécifiques et nécessite la combinaison des résultats de plusieurs indices pour une évaluation complète. La littérature recommande que les patients présentant des nodules hépatiques positifs à la TEP au FDG et des taux élevés de LDH subissent une biopsie préopératoire afin d'exclure un LHPL22. Toutefois, dans ce cas, les résultats étaient exactement opposés : la TEP au FDG montrait une fixation négative, et les taux sériques de LDH étaient normaux, ce qui ne correspondait pas au profil métabolique typique du LHPL. Ce désaccord suggère que même en l'absence des marqueurs typiques TEP au FDG et LDH, le LHPL doit tout de même être envisagé devant des lésions hépatiques multiples, des taux normaux d'AFP, des anomalies d'imagerie atypiques et une lymphadénopathie hilaire, et une biopsie préopératoire doit être activement recherchée. Une étude récente souligne l'efficacité de l'échographie dans le diagnostic des lymphomes hépatiques isolés de petite taille, mettant en évidence son rôle déterminant dans l'amélioration des soins et des résultats pour les patients25. Cependant, la patiente ne présentait pas de manifestations cliniques typiques telles qu'une fièvre nocturne ou une perte de poids ; l'examen physique révélait uniquement une douleur modérée dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen. Les résultats de la tomodensitométrie (TDM) et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) étaient non spécifiques, suggérant un carcinome hépatocellulaire (CHC) dans les segments V et VIII du foie. De plus, étant donné que l'objectif principal de la consultation de la patiente était de traiter la masse de CHC, nous n'avons pas effectué de tests préopératoires liés au LHPL, tels qu'une biopsie de la lésion. Néanmoins, la nature de cette masse reste incertaine, ce qui constitue une préoccupation majeure pour nous. Ce défi diagnostique n'est pas propre à ce seul cas2. Notre protocole, qui associe l'administration préopératoire d'ICG (0,2 mg/kg deux jours avant l'intervention), un processus de vérification peropératoire en deux étapes et des protocoles de prise de décision en cas de lésions fluorescentes inattendues, peut être adapté par d'autres centres de chirurgie hépatobiliaire confrontés à des situations similaires.

Dans ce cas, l'imagerie de fluorescence par ICG a démontré une valeur évidente pour la navigation chirurgicale. Par rapport à la pratique standard, notre protocole comportait quatre modifications : une administration prolongée d'ICG jusqu'à 48 heures, l'introduction de points de contrôle de vérification en deux niveaux, la proposition d'un algorithme décisionnel en trois niveaux pour les lésions atypiques (résection/évaluation/surveillance), et l'utilisation d'une administration préopératoire d'ICG en chambre plutôt qu'au bloc opératoire. Après l'administration d'ICG, une lésion du segment IV présentant un diamètre minimal de 20 mm a été détectée avec succès en peropératoire ; la nature de cette lésion ne pouvait être clairement déterminée ni sur les scanners préopératoires en tomodensitométrie ni sur les IRM. Les étapes clés comprenaient : (1) l'administration deux jours avant la chirurgie afin de garantir une prise en charge adéquate par le parenchyme hépatique ; (2) l'imagerie peropératoire en infrarouge proche pour identifier les différences de signaux de fluorescence (absence de fluorescence dans les segments V et VIII par rapport à une concentration anormale de fluorescence dans le segment IV) ; (3) le marquage en temps réel pour guider une résection précise.

Cependant, l'imagerie par fluorescence à l'ICG présente des limites dans ce cas. Premièrement, les caractéristiques du signal de fluorescence du HPL et du carcinome hépatocellulaire ne sont pas absolues, et le modèle « typique » observé dans ce cas pourrait ne pas être universellement applicable. Deuxièmement, l'ICG ne permet pas de distinguer les tumeurs bénignes des tumeurs malignes ; le diagnostic final de la lésion du segment IV repose toujours sur l'analyse histopathologique postopératoire sur coupes incluses en paraffine. En outre, chez les patients présentant une cirrhose ou une insuffisance hépatique, un métabolisme anormal de l'ICG peut entraîner une fluorescence de fond excessivement intense ou trop faible, compromettant l'identification des lésions. Les stratégies de dépannage incluent l'ajustement du moment d'administration, le passage d'un mode lumière proche infrarouge à un mode lumière blanche pour comparaison, ainsi que la combinaison des observations avec une vérification par échographie peropératoire26.

L'utilisation de l'ICG dans ce cas a strictement suivi les recommandations énoncées dans les directives : (1) Fenêtre temporelle : administrer une dose standard d'ICG par voie intraveineuse 2 jours avant l'intervention chirurgicale ; ce délai est approprié ; (2) Standardisation de la dose : 0,2 mg·kg⁻1 est la dose standard permettant d'équilibrer la performance d'imagerie et les interférences de fond ; (3) Fusion multimodale : combiner la localisation préopératoire par tomodensitométrie (CT) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) avec la navigation fluorescente en temps réel permet d'obtenir une « triade imagerie, anatomie et pathologie » ; (4) Valeur pédagogique : les différences de signaux fluorescents offrent aux jeunes chirurgiens une corrélation intuitive entre la pathologie et l'imagerie16.

Comme illustré par les points de contrôle de validation hiérarchiques décrits dans le protocole 2.3, cet exemple confirme le signal typique de carcinome hépatocellulaire au « premier point de vérification » et identifie une lésion anormale au « deuxième point de vérification », démontrant ainsi la faisabilité du processus standardisé.

Par rapport à l'échographie peropératoire conventionnelle (EPO), l'imagerie de fluorescence par ICG présente une sensibilité comparable pour la détection des lésions superficielles (< 10 mm), mais sa profondeur de pénétration est limitée pour les lésions profondes (> 8 cm)27,28. Dans ce cas, les deux lésions se situaient près de la surface du foie, ce qui a permis une bonne imagerie par ICG. Chez les patients présentant des lésions profondes ou ayant des antécédents de cirrhose, il est recommandé d'associer l'ICG à l'EPO afin d'améliorer les taux de détection et de réduire les faux négatifs.

Les lésions inattendues présentant des motifs de fluorescence typiques doivent être résectées immédiatement. Des études pathologiques ont confirmé que la fluorescence du parenchyme est une caractéristique distinctive du carcinome hépatocellulaire. Une revue systématique a montré que le taux global de détection des tumeurs hépatiques par imagerie de fluorescence au ICG atteignait 87,4 %10. Quelles que soient leur visibilité sur les images préopératoires, ces lésions doivent être considérées comme suspectes de malignité et entièrement résectées.

Pour les lésions fortuites présentant des motifs de fluorescence atypiques, la décision de réaliser une résection ne doit être prise qu'après une évaluation minutieuse. Les motifs de fluorescence atypiques incluent la fluorescence annulaire et les signaux faibles et irréguliers. Environ 10,5 % des lésions rehaussées par l'ICG sont finalement confirmées histologiquement comme des faux positifs10. Lorsqu'on rencontre de telles lésions, l'échographie peropératoire doit être utilisée pour une évaluation complémentaire, tout en revoyant simultanément les marqueurs tumoraux du patient et l'état des ganglions lymphatiques. Bien que le motif de fluorescence en anneau soit observé dans les HLP, il est plus caractéristique des métastases hépatiques du cancer colorectal. Une étude de Piccolo et al. a révélé que toutes les lésions fluorescentes en forme d'anneau ont été confirmées histologiquement comme des tumeurs métastatiques29. Lorsque la coloration ne correspond pas aux attentes, il est recommandé d'exploiter pleinement l'information fournie par la coloration fluorescente à l'ICG plutôt que de passer directement en mode lumière blanche30.

Pour les lésions inattendues présentant des signaux de fluorescence faibles, situées en profondeur ou à proximité de structures vasculaires critiques, une stratégie d'attente et de surveillance peut être préférée. En raison de la profondeur limitée de pénétration tissulaire de la fluorescence de l'ICG, le signal de fluorescence émanant des lésions profondes est souvent faible, ce qui rend difficile la détermination de leur signification clinique en temps réel. Des cas cliniques ont indiqué que certaines zones fluorescentes observées pendant l'intervention ont été confirmées histologiquement comme étant des tissus fibreux non spécifiques, sans aucune preuve de malignité10,31. Ces lésions peuvent être laissées in situ, mais elles doivent faire l'objet d'une surveillance étroite par imagerie postopératoire, et l'intervalle entre les examens de suivi devrait être raccourci.

Dans ce cas, nous avons opté pour la résection de la masse principalement en raison de son aspect fortement fluorescent, de sa localisation isolée et superficielle, ainsi que de l'exclusion d'un lymphome hépatique primitif typique grâce à des examens complémentaires. Cependant, il convient de reconnaître que la résection directe n'est pas l'approche la plus rigoureuse ; un processus standard de prise de décision devrait privilégier une évaluation préopératoire ou peropératoire approfondie.

Les orientations futures de la recherche comprennent : (1) la création d'une base de données sur les signaux de fluorescence de l'ICG spécifiques aux LHP afin de préciser les caractéristiques d'imagerie des différents sous-types pathologiques ; (2) l'exploration de l'utilisation de l'ICG en association avec d'autres agents de contraste ciblés pour améliorer la précision du diagnostic différentiel ; (3) le développement d'un système d'analyse d'images de fluorescence assisté par intelligence artificielle afin de réduire la variabilité liée à l'interprétation subjective ; (4) la réalisation d'une étude prospective sur l'impact de la biopsie guidée par l'ICG sur le taux de diagnostic préopératoire des LHP.

Le LHP se manifeste souvent par des symptômes cliniques et des caractéristiques d'imagerie, et le risque de mauvais diagnostic peut être accru. L'identification précise des lésions hépatiques est essentielle et doit intégrer à la fois les manifestations cliniques et les résultats des examens de laboratoire. L'imagerie intraopératoire par fluorescence à l'ICG joue un rôle dans la réduction du risque de mauvais diagnostic. Dans ce cas, elle a permis de détecter avec succès une lésion de 20 mm qui n'avait pas été identifiée lors de l'imagerie préopératoire ; les deux lésions présentaient des caractéristiques de signal de fluorescence distinctes, et l'analyse histologique postopératoire les a confirmées comme étant respectivement un CHC et un LHP. Par conséquent, ce cas fournit un cadre transférable pour aborder des dilemmes diagnostiques similaires en chirurgie hépato-biliaire ; une validation prospective et multicentrique est nécessaire pour établir davantage sa validité externe.

Déclarations de divulgation

Tous les auteurs ont déclaré qu'il n'y avait aucun conflit d'intérêts.

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article
NomEntrepriseNuméro de catalogueCommentaires
Tissu non tissé hémostatique en cellulose oxydée régénérée absorbable Ethicon LLC2082
coagulation bipolaireCovidien Ltd.LF1537
aiguille de raccordementZhejiang Sujia Medical Devices Co., Ltd.Non applicable
tuyau de raccordementZhejiang Sujia Medical Devices Co., Ltd.VL-1.4×500
clip endoscopiqueMicro-Tech (Nanjing) Co., Ltd.ROCC-D-26-195
fil fluorescentNon applicableNon applicable
sonde de drainageHubei Kangquan Medical Technology Co., Ltd. ; Ethicon Endo-Surgery, LLCF22, F14
clip de ligatureGuona TechnologyJ10-5
poche de récupération 130 mlQingdao Zhonghui Shengxi Bioengineering Co., Ltd.ZHQWDB-130
poche de récupération 60 mlQingdao Zhonghui Shengxi Bioengineering Co., Ltd.ZHQWDB-60
adhésif médical scellant les vaisseaux sanguins absorbableSaixes Biotechnology Co., Ltd.2 mL
agrafeuse 35/entrepôt d'agrafes 35*2,5Ethicon Endo-Surgery, LLCCDH35A / VASECR35
fil de sutureEthicon, LLC ; Covidien LPPDP148, VCP1603, W8761, VLOCL, CL923
connecteur à trois voiesHangzhou Jingling Medical Equipment Co., Ltd.ST02
scalpel à ultrasonsHoukai (Tianjin) Medical Technology Co., Ltd.USE36

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