La hernie diaphragmatique congénitale (HAM) est une anomalie congénitale potentiellement mortelle, caractérisée par un défaut diaphragmatique, entraînant la hernie des viscères abdominaux enthorax 1,2. Cette compression physique altère gravement le développement pulmonaire, entraînant une hypoplasie pulmonaire et une hypertension pulmonaire persistante (HPHN), qui sont les principaux facteurs de morbidité et de mortalité. En plus de l’hypoplasie pulmonaire et du sous-développement vasculaire, un développement cardiaque altéré et une dysfonction ventriculaire ont également montré une influence significative sur les résultats cliniques chez les nouveau-nés atteints de CDH. La physiopathologie sous-jacente implique un développement anormal des voies respiratoires et du lit vasculaire pulmonaire, entraînant une réduction du nombre de vaisseaux, une muscularisation accrue des artérioles et, par conséquent, une résistance vasculaire élevée 3,4. Des biomarqueurs objectifs et quantitatifs sont nécessaires pour stratifier avec précision le risque, guider les interventions et surveiller la réponse au traitement chez les patients atteints deCDH 5. Un aspect crucial de cette évaluation est l’analyse détaillée du vascularisation pulmonaire, qui peut fournir des éclairages sur l’étendue de l’hypoplasie pulmonaire et la capacité fonctionnelle des poumons. Les avancées dans les techniques d’imagerie, en particulier la tomodensitométrie (CT), ont amélioré notre capacité à visualiser et quantifier la vascularisation pulmonaire en détail 6,7.
Bien que la tomodensitométrie postnatale (CT) offre un détail anatomique haute résolution des poumons, l’analyse de l’arbre vasculaire pulmonaire complexe reste difficile. Les méthodes existantes de segmentation vasculaire reposent souvent sur des techniques traditionnelles de traitement d’image qui nécessitent une intervention manuelle importante, sont sujettes aux artefacts d’image, et peuvent ne pas être robustes face aux distorsions anatomiques sévères de laCDH 7,8,9,10. L’apprentissage profond, en particulier les réseaux neuronaux convolutionnels (CNN) tels que l’architecture U-Net, a connu un succès remarquable dans la segmentation automatisée d’images médicales. Cependant, de nombreux modèles existants sont entraînés sur des sujets sains ou sur d’autres contextes pathologiques, limitant leur applicabilité aux anomalies congénitales telles que les CDH 10,11,12,13.
Malgré ces avancées, il subsiste des lacunes importantes dans la littérature. De nombreuses études se sont concentrées sur des individus en bonne santé ou des affections pulmonaires spécifiques, avec une attention limitée aux anomalies congénitales comme laCDH 12. De plus, bien que les modèles d’apprentissage profond aient montré de meilleures performances, ils nécessitent souvent de grands ensembles de données annotés pour l’entraînement, qui ne sont pas toujours disponibles pour des conditions rares telles que la CDH. De plus, les modèles existants n’ont pas encore pleinement relevé le défi de distinguer les différents types de vaisseaux pulmonaires (par exemple, artères et veines) en présence de distorsions anatomiques sévères causées par la CDH. Cette limitation souligne la nécessité de recherches supplémentaires pour développer des modèles plus robustes capables de segmenter et d’analyser avec précision la vascularisation pulmonaire chez les patients atteints de CDH.
Cette étude vise à combler ces lacunes en développant et validant un cadre d’apprentissage profond entièrement automatisé pour segmenter la vascularisation pulmonaire et extraire des caractéristiques morphométriques quantitatives à partir des scanners CT. Une innovation clé de notre approche est d’entraîner notre modèle sur un ensemble de données combiné de patients atteints de CDH et de témoins, ce qui lui permet d’apprendre une représentation robuste des schémas vasculaires normaux et pathologiques. Bien que l’imagerie CT implique des radiations ionisantes, ce qui la rend inadaptée au dépistage longitudinal de routine, cette étude constitue une preuve de concept cruciale. L’objectif principal de cette étude est d’établir que la quantification radiologique automatisée de la structure vasculaire est réalisable et peut différencier de manière fiable les patients atteints de CDH des témoins. Le succès dans ce domaine fournit la validation nécessaire pour adapter ce cadre quantitatif aux modalités d’imagerie sans radiation, telles que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), pour de futures applications cliniques.