Les systèmes collecteurs doubles sont l'anomalie rénale congénitale la plus fréquente, touchant environ 0,8 % de la population1. Les uretères ectopiques sont plus rares (0,025–0,05 %) mais sont associés à des systèmes doubles dans jusqu'à 80 % des cas2, impliquant principalement le segment polaire supérieur selon la règle de Weigert-Meyer, selon laquelle l'uretère du pôle supérieur s'insère de façon médiale et inférieure et draine souvent de manière ectopique dans le vagin, l'urètre ou le vestibule chez les femmes. Un développement embryologique anormal du bourgeon urétéral entraîne une insertion ectopique, une obstruction, une hydronephrose et une fuite urinaire continue (Figure 1). Chez les femmes, un drainage vaginal se manifeste fréquemment par une incontinence persistante, souvent diagnostiquée à tort comme une vessie neurogène, des pertes vaginales ou une fistule—en particulier à l'âge adulte, où près de 30 % des cas sont diagnostiqués après 18 ans3.
Le traitement standard des moitiés mal fonctionnelles est l'excision chirurgicale, la demi-néphro-urétérectomie assistée par robot étant de plus en plus privilégiée par rapport aux approches ouvertes ou laparoscopiques en raison d'une précision accrue, d'une perte sanguine minimisée, d'une durée d'hospitalisation réduite et de complications minimes4,5. La fluorescence de l'indocyanine verte (ICG) améliore encore l'identification vasculaire et la préservation des tissus6,7. Cet article convient aux spécialistes qui traitent des affections congénitales rares dans des cas complexes.
Présentation du cas :
Une femme de 41 ans, confinée au fauteuil roulant en raison d'une sclérose en plaques récurrente-rémittente progressive (EDSS 6,5) et de prothèses totales des hanches bilatérales, présentait une fuite urinaire vaginale continue, des infections urinaires récidivantes (souches multirésistantes d'Escherichia coli), des douleurs intermittentes au bas-ventre et des épisodes de fièvre (jusqu'à 38,5 °C). Les symptômes avaient initialement été attribués à une vessie neurogène secondaire à la sclérose en plaques, conduisant à la mise en place d'une cathétérisation intermittente auto-réalisée et à l'utilisation de protections contre les fuites urinaires. Cette approche conservatrice a exacerbé un retrait social, une détresse psychologique et des infections récidivantes. L'évaluation diagnostique comprenait une urographie par tomodensitométrie avec injection de produit de contraste, mettant en évidence un rein double droit avec une hydronéphrose sévère du segment supérieur non fonctionnel et un méga-uretère ectopique tortueux et dilaté (30 mm) s'insérant dans le cul-de-sac vaginal (Figure 2), une pyélographie rétrograde confirmant l'insertion ectopique, ainsi qu'une scintigraphie au MAG3 attestant d'une fonction différentielle nulle (0 %) du segment supérieur (fonction préservée du segment inférieur : 33 % de la fonction rénale totale). La pose d'une néphrostomie percutanée a permis une décompression de l'hydronéphrose sur une période de quatre semaines.
Diagnostic, Évaluation, Plan :
Rein double droit avec uretère ectopique vaginal en provenance d'une moitié polaire supérieure non fonctionnelle, provoquant une incontinence continue et des pyélonéphrites récurrentes. Le diagnostic différentiel comprenait une dysfonction vésicale neurogène, une fistule vésicovaginale ou un uretère ectopique à système unique. Un bilan d'imagerie multimodal (urographie tomodensitométrique, pyélographie rétrograde, scintigraphie au MAG3) a mis en évidence une obstruction, un mégaurètre, l'absence de fonction de la moitié polaire supérieure et une insertion vaginale contournant le contrôle du sphincter. Une dérivation temporaire initiale par néphrostomie percutanée et des antibiotiques ciblés ont permis de résoudre l'infection et l'inflammation, suivie d'une héminéphro-urétérectomie polaire supérieure définitive assistée par robot. L'approche robotisée a été choisie pour sa meilleure visualisation et sa précision. Une fluorescence au ICG était prévue pour préserver l'apport vasculaire du pôle inférieur. Les complications prévisibles (saignement, ischémie du pôle inférieur, récidive de l'infection) ont été minimisées grâce à une dissection guidée par fluorescence et à une équipe robotisée expérimentée.