Un méningiome intracrânien récurrent rare présentant des grades histopathologiques variables et des métastases pulmonaires : rapport de cas

Résumé

Le suivi à long terme d'un méningiome récidivant avec des changements dynamiques du grade pathologique et une métastase pulmonaire rare est précieux pour orienter les stratégies de diagnostic et de traitement cliniques. Ce patient a subi plusieurs craniotomies, une thérapie par radiochirurgie Gamma Knife et une ablation pulmonaire par radiofréquence, avec une période de suivi de 18 ans, fournissant ainsi une expérience clinique pour la prise en charge globale du méningiome.

Résumé

Les méningiomes sont des néoplasmes intracrâniens principalement bénins, les métastases extra-crâniennes survenant chez moins de 1 % de tous les patients ; la métastase pulmonaire représente une complication extrêmement rare de la progression et de la récidive du méningiome. Nous décrivons un patient masculin de 44 ans atteint d’un méningiome intracrânien récidivant de manière séquentielle, présentant une évolution histopathologique dynamique du grade combinée à des lésions métastatiques pulmonaires synchrones bilatérales, suivi pendant une durée clinique inédite de 18 ans. Au cours du suivi, le patient a bénéficié de quatre craniotomies ouvertes, de deux séances de radiochirurgie stéréotaxique par couteau Gamma, d'une biopsie pulmonaire percutanée guidée par tomodensitométrie et d'une ablation pulmonaire par radiofréquence mini-invasive. Un suivi neurologique et radiologique sériel post-interventionnel a documenté une récupération fonctionnelle favorable : échelle de Glasgow (GCS) finale = 15 et échelle modifiée de Rankin (mRS) = 1 au dernier suivi, avec une disparition complète de la faiblesse initiale du membre inférieur gauche et un contrôle stable du tumeur résiduelle intracrânienne associée au sinus ainsi que de tous les nodules métastatiques pulmonaires, sans apparition de métastases systémiques nouvelles. Ce cas clinique réel de longue durée souligne la nécessité critique d’un dépistage d’imagerie systémique corporelle complète et d’une surveillance normalisée périodique à vie pour les méningiomes avec invasion du sinus sagittal supérieur et une aggravation pathologique progressive, afin de faciliter l’identification précoce de métastases pulmonaires occultes à distance et d’élaborer des protocoles thérapeutiques individualisés combinant chirurgie, radiothérapie et ablation pour les méningiomes récidivants à haut risque.

Introduction

Le méningiome, dérivé des cellules épithéliales arachnoïdiennes, est la deuxième tumeur intracrânienne la plus fréquente, représentant 20 % à 30 % des néoplasmes intracrâniens¹. La majorité sont bénins (grade 1 selon l'Organisation mondiale de la Santé, OMS), tandis que les sous-types atypiques (grade 2) et anaplasiques (grade 3) représentent 2 % à 10 %². Il touche principalement les adultes de plus de 45 ans et est rare chez les enfants³. Selon la classification OMS de 2021, les méningiomes sont classés de 1 à 3 selon leurs caractéristiques histopathologiques, avec une agressivité croissante^4,5. Les tumeurs surviennent fréquemment au niveau de la convexité cérébrale et de la faux du cerveau, rarement dans les ventricules cérébraux ou l'espace épidural⁶.

Les métastases à distance des méningiomes sont rares, avec une incidence globale < 1 % ; ce taux atteint 2 % pour les tumeurs de grade 2 et près de 9 % pour celles de grade 3, les poumons, le foie, les ganglions lymphatiques et les os étant des sites métastatiques fréquents^7,8. Le méningiome intracrânien primitif avec métastase pulmonaire est rarement rapporté en pratique clinique. Cet article décrit un cas de méningiomes intracrâniens multiples et récidivants, avec des modifications dynamiques du grade histopathologique et des métastases pulmonaires, suivi pendant 18 ans. En résumant les manifestations cliniques, les caractéristiques d'imagerie, les particularités histopathologiques, le processus thérapeutique et le pronostic de ce cas, nous visons à améliorer la reconnaissance clinique et le niveau de prise en charge globale de cette maladie rare.

Des défis diagnostiques et thérapeutiques persistent pour le méningiome métastatique : les lésions métastatiques pulmonaires occultes sont généralement asymptomatiques au stade précoce, sans manifestations respiratoires typiques telles que toux ou hémoptysie, ce qui conduit à un diagnostic manqué en l'absence d'imagerie thoracique systématique de tout le corps ; la récurrence intracrânienne répétée associée à l'infiltration des sinus veineux rend la résection chirurgicale totale impossible, et à ce jour, aucun protocole de chimiothérapie systémique standardisé n'existe pour le méningiome disséminé. Ce rapport décrit un cas de méningiome récidivant sur une période de 18 ans, caractérisé par une progression histologique et une métastase pulmonaire fortuite. En résumant de manière systématique les manifestations cliniques, les caractéristiques d'imagerie multiparamétriques, l'évolution pathologique dynamique, la prise de décision thérapeutique progressive et le pronostic de survie à long terme, nous visons à renforcer la sensibilisation clinique mondiale et la prise en charge standardisée et globale de ce sous-type rare de méningiome métastatique.

Présentation du cas
Un homme chinois han âgé de 44 ans a été admis en mars 2020 avec des antécédents de méningiome intracrânien récidivant depuis 18 ans et une faiblesse progressive du membre inférieur gauche depuis 2 mois. Il n'avait pas d'hypertension, de diabète, d'antécédents de tabagisme, d'alcoolisme ni d'antécédents familiaux de tumeurs. Le patient avait subi sa première craniotomie en 2003 à l'hôpital Xuanwu de Pékin pour un méningiome parafalcin frontal droit géant, et l'examen histopathologique avait confirmé un méningiome anaplasique papillaire (grade 3 OMS). En 2011, il avait subi une deuxième craniotomie à l'hôpital Tiantan de Pékin pour une récidive locale de la tumeur, l'analyse histologique révélant un méningiome atypique (grade 2 OMS). Deux séances de radiochirurgie au Gamma Knife avaient ensuite été réalisées en 2013 et 2018 pour traiter la tumeur résiduelle. En 2014, une troisième craniotomie avait été effectuée pour un méningiome parasinusien récidivant et progressif, et l'examen anatomopathologique avait de nouveau confirmé un méningiome atypique (grade 2 OMS). À l'admission actuelle en 2020, le patient a subi une quatrième craniotomie pour une lésion expansive intracrânienne progressive, avec une résection de grade 2 selon la classification de Simpson. À l'examen, le patient était pleinement conscient (ECS 15). La force musculaire du membre inférieur gauche était de IV+, celle de la partie proximale du membre inférieur droit de V− et celle de la partie distale de IV, selon l'échelle du Medical Research Council (MRC). Le test doigt-nez gauche était instable et la marche était ataxique. L'IRM cérébrale avec contraste montrait une masse parafalcine pariéto-occipitale augmentée de volume avec un déviation médiane vers la gauche. Un scanner thoracique mettait en évidence de multiples nodules pulmonaires bilatéraux. Une biopsie pulmonaire guidée par scanner avait confirmé histologiquement un méningiome métastatique (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1 %). L'analyse intracrânienne montrait un méningiome atypique récidivant. Le patient a été diagnostiqué avec un méningiome parafalcin pariéto-occipital bilatéral avec métastases pulmonaires, une anémie modérée et une hypoprotéinémie.

Diagnostic, évaluation et plan
Le diagnostic était fondé sur l'histoire clinique, l'IRM cérébrale avec produit de contraste, le scanner crânien et thoracique, l'angiographie cérébrale, l'examen histopathologique et l'immunohistochimie. Des prélèvements intracrâniens et pulmonaires ont été analysés afin de confirmer le méningiome et d'exclure un cancer primitif du poumon ou d'autres métastases.

Diagnostics différentiels et exclusion
Le diagnostic différentiel principal envisagé était une métastase intracrânienne provenant d'une tumeur maligne primitive du poumon. Les manifestations typiques en imagerie du cancer du poumon avec métastases intracrâniennes n'ont pas été observées sur l'IRM cérébrale avec contraste, ce qui écarte cette possibilité. En association avec une consultation pluridisciplinaire menée par l'équipe de chirurgie thoracique, des nodules pulmonaires multiples étaient fortement suspectés d'être des lésions malignes, nécessitant une confirmation histopathologique ultérieure.

Justification des principales investigations diagnostiques
Une IRM cérébrale avec produit de contraste a été réalisée afin d'évaluer la taille de la tumeur, l'adhérence dural, l'invasion du crâne et du sinus sagittal supérieur, ainsi que le déplacement de la ligne médiane, éléments qui ont orienté la planification chirurgicale. Un scanner thoracique a été utilisé pour un dépistage systémique afin de caractériser les nodules pulmonaires bilatéraux. Une biopsie pulmonaire percutanée guidée par scanner a été effectuée pour obtenir des prélèvements tissulaires destinés à l'examen histopathologique, considéré comme la méthode de référence pour confirmer la nature des lésions pulmonaires et identifier l'origine tumorale.

Le traitement final comprenait une résection microchirurgicale d’un méningiome intracrânien récidivant afin d’obtenir une résection maximale sans risque (grade 2 selon Simpson). En cas de tumeur résiduelle au niveau du sinus sagittal supérieur, une radiothérapie adjuvante combinée était prévue. Une ablation par radiofréquence guidée par tomodensitométrie a été appliquée aux nodules métastatiques pulmonaires. Une évaluation neurologique régulière à long terme et une surveillance par imagerie sériée ont été programmées après l’intervention. Les soins postopératoires comprenaient une prophylaxie des crises convulsives, une thérapie hémostatique et un soutien nutritionnel. Des IRM cérébrales sériées et des tomodensitométries thoraciques ont été prévues pour surveiller dynamiquement la récidive tumorale et les métastases à distance.

Protocole

Ce rapport de cas portant sur un seul patient a été examiné par le Comité d'éthique médicale de l'Hôpital municipal de Taizhou (n° d'approbation LWSL202500293), qui a accordé une exemption des exigences formelles de révision éthique. Un consentement éclairé écrit pour la publication de ce rapport de cas et de toutes les images associées a été obtenu auprès du patient.

1. Évaluation préopératoire et collecte des données cliniques

1. Des données cliniques détaillées ont été recueillies, incluant les données démographiques, les antécédents médicaux, les symptômes neurologiques, les résultats d'imagerie, les résultats anatomopathologiques, les dossiers de traitement et les données de suivi. Des examens de laboratoire de routine et une imagerie systémique ont été réalisés pour évaluer l'état général et le statut métastatique.

2. Examen d'imagerie

1. IRM cranienne avec contraste : Un appareil d'IRM supraconducteur de 3,0 T a été utilisé pour les examens de routine et les examens avec contraste.
2. DSA cérébral : Évaluation de l'apport sanguin tumoral et de l'invasion des sinus veineux.
3. Scanner thoracique avec contraste : Un scanner TDM hélicoïdal de 64 tranches a été utilisé pour détecter et localiser les lésions pulmonaires.
4. Scanner thoracique : Les patients ont été placés en décubitus dorsal, les bras levés. Un scanner TDM hélicoïdal de 64 tranches a été utilisé pour l'examen simple afin de détecter la localisation, le nombre et la taille des nodules pulmonaires. Le nodule le plus volumineux du lobe inférieur gauche mesurait environ 1,8 cm de diamètre.

3. Biopsie pulmonaire percutanée guidée par tomodensitométrie

1. Positionnement du patient : Le patient a été placé en position semi-latérale sur la table de tomodensitométrie.
2. Préparation du site : Après localisation par tomodensitométrie, le site optimal de ponction cutanée a été marqué. La peau a été désinfectée à l'iodophore et des champs stériles ont été appliqués.
3. Anesthésie : Une anesthésie locale de la peau jusqu'à la plèvre a été administrée à l'aide de lidocaïne à 2 %.
4. Opération de biopsie : Une aiguille de biopsie a été insérée percutanément dans le nodule pulmonaire cible sous guidage tomodensitométrique en temps réel. Plusieurs échantillons tissulaires ont été obtenus par mouvement de coupe.
5. Surveillance post-procédure : Tous les prélèvements obtenus ont été envoyés pour examen histopathologique. Le site de ponction a été comprimé et bandé afin de prévenir les saignements et le pneumothorax.

4. Examen pathologique

Les prélèvements chirurgicaux ont été fixés avec du paraformaldéhyde à 4 %, inclus dans la paraffine, coupés en sections et colorés à l'hématoxyline-éosine (HE). Une coloration immunohistochimique a été réalisée pour l'EMA, la vimentine, le Ki-67 et d'autres marqueurs afin de confirmer le diagnostic et l'origine tumorale.

5. Craniotomie pour méningiome récurrent

1. Positionnement du patient et anesthésie
   Une anesthésie générale avec intubation endotrachéale a été administrée. Le patient a été placé en position latérale prônée gauche, et la tête a été fixée à l’aide d’un étau crânien à trois points, légèrement inclinée vers le bas afin d’exposer complètement la région pariéto-occipitale droite.
2. Abord chirurgical et incision
   Une incision cutanée en forme de fer à cheval traversant la ligne médiane a été tracée afin de préserver l’irrigation sanguine de l’ancienne cicatrice chirurgicale. Toutes les couches du cuir chevelu ont été incisées, et le lambeau musculocutané a été rabattu vers la gauche pour exposer les régions pariéto-occipitales bilatérales du crâne. Les lambeaux osseux, les orifices crâniens et les verrous osseux réalisés lors de l’intervention précédente étaient visibles, avec une invasion tumorale du crâne. Quatre orifices supplémentaires ont été percés à l’aide d’une fraise à grande vitesse, puis le lambeau osseux a été détaché à l’aide d’un fraiseur. Le lambeau osseux a été retiré avec précaution en raison d’une adhérence étroite à la dure-mère. La taille finale de la fenêtre osseuse était d’environ 8 cm × 10 cm.
3. Résection tumorale peropératoire
   1. Un petit fragment de tissu tumoral a été prélevé pour examen histologique peropératoire par congélation rapide, confirmant le diagnostic de méningiome.
   2. La dure-mère a été suspendue, et une incision en étoile a été pratiquée autour de la tumeur. La tumeur était fortement adhérente à la dure-mère et a été résectée par morceaux. La limite tumeur-cerveau était nette, sans capsule complète.
   3. Une tumeur profonde avait envahi le faux-tranchant cérébral et s’étendait jusqu’au côté controlatéral. La tumeur, associée au faux-tranchant atteint, a été entièrement résectée. Le tissu tumoral obstruant le sinus sagittal supérieur résiduel a été retiré, et le moignon postérieur du sinus sagittal supérieur a été réparé chirurgicalement. Deux cavités kystiques adjacentes au faux-tranchant, remplies d’un liquide jaune pâle, ont été excisées simultanément.
   4. Degré de résection : une résection tumorale maximale et sûre a été réalisée. La dure-mère et le faux-tranchant cérébral envahis ont été partiellement excisés et cautérisés. Les résidus tumoraux localisés à l’intérieur du sinus sagittal supérieur ont été conservés en vue d’une radiothérapie ultérieure, une résection radicale risquant de provoquer une hémorragie veineuse fatale.
4. Fermeture de la plaie
   Une dure-mère artificielle sans suture a été utilisée pour réparer le défaut dural. Un drain à pression négative a été placé sous la dure-mère. La face interne du lambeau osseux envahi par la tumeur a été polie à l’aide d’une fraise. Le lambeau osseux a été solidement fixé à l’aide de trois systèmes de connexion en titane.

6. Radiochirurgie au couteau gamma

Deux séances de traitement par couteau Gamma ont été réalisées en 2013 et 2018 dans un hôpital externe. Les paramètres détaillés de l'équipement et les protocoles de traitement n'étaient pas disponibles. Ce traitement a été appliqué en cas de tumeur intracrânienne résiduelle après chirurgie.

7. Ablation par radiofréquence pulmonaire guidée par tomodensitométrie

L'ablation pulmonaire par radiofréquence des nodules métastatiques a été réalisée dans un hôpital externe. En raison de limitations liées aux données, les critères détaillés de sélection des lésions, le flux opérationnel et les critères de fin de traitement n'ont pas pu être fournis. Ce traitement peu invasif a été utilisé pour contrôler les lésions métastatiques pulmonaires progressives.

8. Surveillance postopératoire et suivi à long terme

1. Prise en charge postopératoire en hospitalisation
   1. Des médicaments hémostatiques d'usage courant, des agents anti-inflammatoires et une prophylaxie anticonvulsivante ont été administrés après la craniotomie. Un soutien nutritionnel a été mis en place pour corriger l'anémie et l'hypoalbuminémie préopératoires. Les signes vitaux et la fonction neurologique ont été surveillés en continu.
   2. Le volume de drainage et l'état de la plaie ont été étroitement observés afin de prévenir les hémorragies intracrâniennes, l'œdème cérébral et les infections du site opératoire.
2. Calendrier de suivi à long terme
   Une évaluation de la fonction neurologique, une IRM cérébrale et un scanner thoracique ont été réalisés tous les 3 à 6 mois durant les 5 premières années suivant la dernière chirurgie, puis l'intervalle a été ajusté à tous les 6 à 12 mois par la suite pour une surveillance à vie, permettant de détecter rapidement une récidive intracrânienne ou de nouvelles métastases à distance.

Résultats

Le patient a bénéficié d’un suivi continu totalisant 18 ans. Après l’intervention chirurgicale, la fonction neurologique s’est rétablie de manière satisfaisante, avec un score d’échelle de Coma de Glasgow (GCS) de 15 et un score d’échelle de Rankin modifiée (mRS) de 1 lors du dernier bilan. Le patient est resté asymptomatique dans ses activités quotidiennes, sans céphalée, œdème cérébral ou dysfonctionnement des membres.

Figure 1 présente les caractéristiques d'im...

Discussion

Le méningiome est une néoplasie extra-axiale, d'origine durale, à croissance lente, dont le taux de croissance annuel est <1 cm¹. Les méningiomes malins de grade 3 selon l'OMS représentent environ 1 % des cas et peuvent survenir de novo ou progresser à partir de tumeurs de grade inférieur⁹. Les métastases à distance du méningiome sont rares, avec une incidence globale <1 %, et le poumon est le site métastatique le plus fréquent¹.

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
Scanneur IRM 3,0 T	Siemens Healthcare	/	MAGNETOM Skyra 3.0T
Scanneur TDM 64 coupes	GE Healthcare	/	LightSpeed VCT 64
Appareil de DSA	Philips Healthcare	FD20
Anticorps anti-EMA	Dako Agilent	M0613
Système de chirurgie au couteau Gamma	Elekta AB	/	Leksell Gamma Knife Perfexion
Kit de coloration H&E	Solarbio	G1120
Anticorps anti-Ki-67	Dako Agilent	M7240
Système d'ablation par radiofréquence	AngioDynamics Inc.	RITA 1500X
Anticorps anti-vimentine	Dako Agilent	M0725