Le méningiome, dérivé des cellules épithéliales arachnoïdiennes, est la deuxième tumeur intracrânienne la plus fréquente, représentant 20 % à 30 % des néoplasmes intracrâniens1. La majorité sont bénins (grade 1 selon l'Organisation mondiale de la Santé, OMS), tandis que les sous-types atypiques (grade 2) et anaplasiques (grade 3) représentent 2 % à 10 %2. Il touche principalement les adultes de plus de 45 ans et est rare chez les enfants3. Selon la classification OMS de 2021, les méningiomes sont classés de 1 à 3 selon leurs caractéristiques histopathologiques, avec une agressivité croissante4,5. Les tumeurs surviennent fréquemment au niveau de la convexité cérébrale et de la faux du cerveau, rarement dans les ventricules cérébraux ou l'espace épidural6.
Les métastases à distance des méningiomes sont rares, avec une incidence globale < 1 % ; ce taux atteint 2 % pour les tumeurs de grade 2 et près de 9 % pour celles de grade 3, les poumons, le foie, les ganglions lymphatiques et les os étant des sites métastatiques fréquents7,8. Le méningiome intracrânien primitif avec métastase pulmonaire est rarement rapporté en pratique clinique. Cet article décrit un cas de méningiomes intracrâniens multiples et récidivants, avec des modifications dynamiques du grade histopathologique et des métastases pulmonaires, suivi pendant 18 ans. En résumant les manifestations cliniques, les caractéristiques d'imagerie, les particularités histopathologiques, le processus thérapeutique et le pronostic de ce cas, nous visons à améliorer la reconnaissance clinique et le niveau de prise en charge globale de cette maladie rare.
Des défis diagnostiques et thérapeutiques persistent pour le méningiome métastatique : les lésions métastatiques pulmonaires occultes sont généralement asymptomatiques au stade précoce, sans manifestations respiratoires typiques telles que toux ou hémoptysie, ce qui conduit à un diagnostic manqué en l'absence d'imagerie thoracique systématique de tout le corps ; la récurrence intracrânienne répétée associée à l'infiltration des sinus veineux rend la résection chirurgicale totale impossible, et à ce jour, aucun protocole de chimiothérapie systémique standardisé n'existe pour le méningiome disséminé. Ce rapport décrit un cas de méningiome récidivant sur une période de 18 ans, caractérisé par une progression histologique et une métastase pulmonaire fortuite. En résumant de manière systématique les manifestations cliniques, les caractéristiques d'imagerie multiparamétriques, l'évolution pathologique dynamique, la prise de décision thérapeutique progressive et le pronostic de survie à long terme, nous visons à renforcer la sensibilisation clinique mondiale et la prise en charge standardisée et globale de ce sous-type rare de méningiome métastatique.
Présentation du cas
Un homme chinois han âgé de 44 ans a été admis en mars 2020 avec des antécédents de méningiome intracrânien récidivant depuis 18 ans et une faiblesse progressive du membre inférieur gauche depuis 2 mois. Il n'avait pas d'hypertension, de diabète, d'antécédents de tabagisme, d'alcoolisme ni d'antécédents familiaux de tumeurs. Le patient avait subi sa première craniotomie en 2003 à l'hôpital Xuanwu de Pékin pour un méningiome parafalcin frontal droit géant, et l'examen histopathologique avait confirmé un méningiome anaplasique papillaire (grade 3 OMS). En 2011, il avait subi une deuxième craniotomie à l'hôpital Tiantan de Pékin pour une récidive locale de la tumeur, l'analyse histologique révélant un méningiome atypique (grade 2 OMS). Deux séances de radiochirurgie au Gamma Knife avaient ensuite été réalisées en 2013 et 2018 pour traiter la tumeur résiduelle. En 2014, une troisième craniotomie avait été effectuée pour un méningiome parasinusien récidivant et progressif, et l'examen anatomopathologique avait de nouveau confirmé un méningiome atypique (grade 2 OMS). À l'admission actuelle en 2020, le patient a subi une quatrième craniotomie pour une lésion expansive intracrânienne progressive, avec une résection de grade 2 selon la classification de Simpson. À l'examen, le patient était pleinement conscient (ECS 15). La force musculaire du membre inférieur gauche était de IV+, celle de la partie proximale du membre inférieur droit de V− et celle de la partie distale de IV, selon l'échelle du Medical Research Council (MRC). Le test doigt-nez gauche était instable et la marche était ataxique. L'IRM cérébrale avec contraste montrait une masse parafalcine pariéto-occipitale augmentée de volume avec un déviation médiane vers la gauche. Un scanner thoracique mettait en évidence de multiples nodules pulmonaires bilatéraux. Une biopsie pulmonaire guidée par scanner avait confirmé histologiquement un méningiome métastatique (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1 %). L'analyse intracrânienne montrait un méningiome atypique récidivant. Le patient a été diagnostiqué avec un méningiome parafalcin pariéto-occipital bilatéral avec métastases pulmonaires, une anémie modérée et une hypoprotéinémie.
Diagnostic, évaluation et plan
Le diagnostic était fondé sur l'histoire clinique, l'IRM cérébrale avec produit de contraste, le scanner crânien et thoracique, l'angiographie cérébrale, l'examen histopathologique et l'immunohistochimie. Des prélèvements intracrâniens et pulmonaires ont été analysés afin de confirmer le méningiome et d'exclure un cancer primitif du poumon ou d'autres métastases.
Diagnostics différentiels et exclusion
Le diagnostic différentiel principal envisagé était une métastase intracrânienne provenant d'une tumeur maligne primitive du poumon. Les manifestations typiques en imagerie du cancer du poumon avec métastases intracrâniennes n'ont pas été observées sur l'IRM cérébrale avec contraste, ce qui écarte cette possibilité. En association avec une consultation pluridisciplinaire menée par l'équipe de chirurgie thoracique, des nodules pulmonaires multiples étaient fortement suspectés d'être des lésions malignes, nécessitant une confirmation histopathologique ultérieure.
Justification des principales investigations diagnostiques
Une IRM cérébrale avec produit de contraste a été réalisée afin d'évaluer la taille de la tumeur, l'adhérence dural, l'invasion du crâne et du sinus sagittal supérieur, ainsi que le déplacement de la ligne médiane, éléments qui ont orienté la planification chirurgicale. Un scanner thoracique a été utilisé pour un dépistage systémique afin de caractériser les nodules pulmonaires bilatéraux. Une biopsie pulmonaire percutanée guidée par scanner a été effectuée pour obtenir des prélèvements tissulaires destinés à l'examen histopathologique, considéré comme la méthode de référence pour confirmer la nature des lésions pulmonaires et identifier l'origine tumorale.
Le traitement final comprenait une résection microchirurgicale d’un méningiome intracrânien récidivant afin d’obtenir une résection maximale sans risque (grade 2 selon Simpson). En cas de tumeur résiduelle au niveau du sinus sagittal supérieur, une radiothérapie adjuvante combinée était prévue. Une ablation par radiofréquence guidée par tomodensitométrie a été appliquée aux nodules métastatiques pulmonaires. Une évaluation neurologique régulière à long terme et une surveillance par imagerie sériée ont été programmées après l’intervention. Les soins postopératoires comprenaient une prophylaxie des crises convulsives, une thérapie hémostatique et un soutien nutritionnel. Des IRM cérébrales sériées et des tomodensitométries thoraciques ont été prévues pour surveiller dynamiquement la récidive tumorale et les métastases à distance.