Approche postérieure pour la résection microchirurgicale d’un ganglioneure cervical ventrolatéral : un cas illustratif et un rapport technique

Résumé

Ce protocole décrit la laminectomie cervicale postérieure médiane avec reconstruction par laminoplastie et la résection microchirurgicale d’un ganglioneure extramédullaire intradural ventrolatéral chez un patient pédiatrique, fournissant un cadre chirurgical reproductible pour cette tumeur rare.

Résumé

Les ganglionévromes de la colonne cervicale sont des tumeurs neuroblastiques exceptionnellement rares et bien différenciées. Nous présentons le cas d’une fillette de 4 ans avec des antécédents de fatigue progressive, de faiblesse du membre supérieur droit et d’instabilité de la marche, chez qui l’IRM a montré une masse extramédullaire intradurale cervicale homogène et enrichissante de manière homogène, provoquant une compression significative de la moelle ventrale. Une approche de la ligne médiane postérieure avec laminoplastie cervicale deux à six cervicales a été réalisée sous surveillance neurophysiologique continue, offrant un large accès dorsal à la lésion. La résection microchirurgicale de la masse ventrolatérale a été réalisée par une dissection arachnoïde soigneuse et un drainage du liquide céphalo-rachidien afin d’obtenir une résection globale totale, l’histopathologie confirmant le ganglioneurome mature sans transformation maligne. Une IRM postopératoire a montré une résection totale globale de la masse. Au suivi des 6 mois, le patient a démontré une nette récupération neurologique, avec une force complète des membres supérieurs et une allure normale. Ce cas offre un cadre procédural reproductible pour les tumeurs cervicales intradurales ventrolatérales chez la population pédiatrique tout en soulignant l’importance de la planification multidisciplinaire, de la sélection du corridor postérieur basée sur la laminoplastie et d’une technique microchirurgicale méticuleuse.

Introduction

Les ganglionévres sont des tumeurs neuroblastiques bénignes bien différenciées, issues de cellules ganglionnaires matures et de cellules de Schwann du système nerveux sympathique. Ils représentent l’extrémité la plus mature du spectre tumoral neuroblastique, qui inclut également le neuroblastome et le ganglioneuroblastome. Les ganglioneurames intraspinaux sont rares, représentant moins de 1 % de toutes les tumeurs spinales, et l’atteinte cervicale est exceptionnellement rare. La plupart des cas rapportés surviennent chez l’adulte, ce qui rend la présentation pédiatrique décrite ici particulièrement^{inhabituelle 1,2}.

L’objectif de la présente méthode est de démontrer une approche postérieure médiane reproductible utilisant une laminoplastie cervicale multi-niveaux pour la résection microchirurgicale sûre d’un ganglioneure cervical extramédullaire intradural (IDEM) avec extension foraminale chez un patient pédiatrique. Pour les tumeurs présentant cette morphologie, où la masse dominante est ventrolatérale plutôt que purement ventralière, une approche postérieure permet un accès direct à la plus grande composante de la tumeur sans nécessiter d’instrumentation antérieure ni de risques supplémentaires d’un corridor antérieur, notamment la dysphagie, une lésion récurrente du nerf laryngé et l’exposition des artères vertébrales. Comparé aux approches cervicales antérieures, l’avantage principal de cette technique est que le corridor postérieur permet d’exposer tout le canal cervical^{dorsal 3,4,5}. La laminectomie en bloc avec reconstruction par bande tensionale postérieure décrite ici vise à préserver l’intégrité biomécanique de la colonne vertébrale et à réduire potentiellement le risque à long terme de déformation cyphotique progressive chez un enfant en^{croissance 3}. Cette technique peut être applicable à d’autres tumeurs cervicales IDEM (IDEM), notamment les schwannomes et les neurofibromes, et le cadre par étapes vise à aider les neurochirurgiens à planifier et exécuter des résections complexes de tumeurs cervicales.

Protocole

Ce protocole suit les directives du Conseil d’Éthique Institutionnelle du Dell Children’s Medical Center et respecte les principes de la Déclaration d’Helsinki. Un consentement éclairé a été obtenu des parents du patient pour la publication de ce dossier.

1. Planification préopératoire et évaluation multidisciplinaire

1. Documentez un historique détaillé et un examen neurologique de base.
2. Obtenir une imagerie par résonance magnétique (IRM) haute résolution de l’ensemble de la colonne vertébrale avec et sans contraste de gadolinium afin de caractériser les caractéristiques du signal tumoral, l’étendue d’atteinte et le degré de compression de la moelle épinière.
3. Obtenez une tomodensitométrie (CT) dédiée de la colonne vertébrale afin d’évaluer l’anatomie osseuse et d’orienter l’approche chirurgicale. Envisagez d’obtenir une angiographie CT (CTA) du cou pour caractériser la position, le calibre et la dominance de l’artère vertébrale par rapport à la tumeur.
4. Réunir un comité multidisciplinaire des tumeurs incluant la neurochirurgie pédiatrique, la neuro-oncologie pédiatrique, la neuroradiologie et la neuropathologie afin de revoir l’imagerie et d’établir les indications et objectifs opératoires.
5. Briefer avec l’équipe chirurgicale la préparation des instruments et des adjoints chirurgicaux nécessaires, y compris le technicien chirurgical, l’infirmière circulante, l’équipe d’anesthésie, les représentants des dispositifs médicaux et l’équipe de neurosurveillance.

2. Anesthésie, surveillance neurophysiologique intraopératoire et positionnement

1. Induire une anesthésie endotrachéale générale à l’aide d’une technique d’anesthésie intraveineuse totale pour permettre une acquisition fiable du potentiel évoqué moteur (MEP). Utilisez des perfusions de propofol (100–200 μg/kg/min) et de remifentanil (0,1–0,5 μg/kg/min). Évitez les agents bloqueurs neuromusculaires à longue durée après l’intubation.
2. Faites placer par l’équipe de neurosurveillance des électrodes à aiguille sous-cutanée pour le potentiel somatosensoriel bilatéral des membres supérieurs et inférieurs (SSEP) et la MEP. Enregistrer les formes d’onde de base. Paramètres de stimulation MEP : train de 5 à 7 stimuli, intervalle interstimulus 2–4 ms, intensité du stimulus 100–200 V.
3. Enregistrer les formes d’onde de référence et définir les critères d’alarme comme une réduction supérieure à 50 % de l’amplitude MEP ou une prolongation supérieure à 10 % de la latence SSEP par rapport à la ligne de base. Notez que dans les cas de myélopathie préopératoire sévère, les signaux de référence du côté droit peuvent être absents ; Documentez cela explicitement et surveillez les signaux intacts controlatéraux comme référence principale.
   REMARQUE : Les enregistrements d’ondes D peuvent également être envisagés pour la surveillance de la moelle épinière, bien qu’ils n’aient pas été utilisés dans le cas présent.
4. Placez le patient en position allongée sur une table Jackson, la tête fixée dans une pince de crâne Mayfield à trois points. Fléchir le cou pour ouvrir les espaces interlaminaires postérieurs. Vérifiez que le manche est bien aligné. Revérifiez les signaux MEP et SSEP.
5. Administrez de la dexaméthasone intraveineuse (4 mg) et de la céfazoline (100 mg/kg) avant l’incision cutanée. Maintenir une pression artérielle moyenne (MAP) au-dessus de 80 mmHg tout au long de la procédure afin d’optimiser la perfusion de la moelle épinière.

3. Exposition postérieure de la ligne médiane, laminectomie en bloc C2–C6 et reconstruction par laminoplastie

1. Faites une incision cutanée postérieure de la ligne médiane. Transportez la dissection à travers le tissu sous-cutané et le fascia nucal jusqu’aux processus épineux à l’aide d’électrocautérisation. Effectuer une dissection sous-périostée de la musculature paraspinale à partir des processus épineux et des lames bilatéralement de C2 à C6 tout en préservant les capsules facettaires.
2. Effectuer une laminectomie en bloc C2–C6 à l’aide d’un couteau osseux ultrasonique pour réaliser des ostéotomies parasagittales bilatérales à la jonction lama-masse latérale, minimisant ainsi la perte osseuse.
   REMARQUE : La lame retirée est réservée pour la réimplantation (laminoplastie), décrite à la Section 6.
3. Élever l’ensemble du complexe laminaire en une seule unité et le placer dans une gaze humide imbibée de solution saline pour une réimplantation ultérieure. Après une laminectomie, réalisez une échographie intraopératoire pour confirmer la présence et la localisation de la masse intradurale, caractériser le déplacement du cordon et vérifier l’adéquation de la décompression osseuse.
4. Obtenir une hémostase épidurale grâce à l’électrocautérisation bipolaire et aux promesses imbibées de thrombine. Inspectez l’espace épidural, pour détecter une extension extradurale de tumeur.

4. Exposition intradurale

1. Sous un grossissement opératoire à haute puissance, ouvrez la dure-mère dans la ligne médiane à l’aide d’un scalpel à 15 lames, puis prolongez la durotomie rostralement et caudalement avec des microciseaux. Fixez les bords duraux jusqu’à la musculature paraspinale avec des points 4-0 pour maximiser le champ opératoire.
2. Incisez nettement la couche arachnoïdienne postérieure dans la ligne médiane à l’aide de microciseaux. Libérez au moins 10 mL de liquide céphalorachidien (LCR) après avoir ouvert la couche arachnoïdienne pour obtenir la relaxation de la moelle épinière.
   REMARQUE : Bien que non utilisé dans le cas présent, la pose du drain lombaire peut être envisagée pour un drainage supplémentaire du LCR.
3. Identifier la tumeur et commencer à développer un plan circonférentiel autour de la capsule tumorale à l’aide d’une dissection microchirurgicale nette.

5. Résection microchirurgicale de tumeur

1. Coagulez la capsule tumorale avec une électrocautérisation bipolaire et ouvrez-la brusquement à l’aide de microciseaux. Envoyez un échantillon du contenu de la capsule pour une analyse pathologique intraopératoire de la coupe congelée afin de guider l’étendue de la résection.
2. Effectuez un dévolume interne à l’aide de dissections de Penfield et d’un aspirateur ultrasonique à faible amplitude pour réduire progressivement la tumeur. Lorsque la partie centrale de la tumeur est retirée, on observe une médialisation progressive et une décompression du sac thécal, ce qui facilite l’accès à la périphérie tumorale.
3. Après un dévolume interne adéquat de la composante intradurale, il faut traiter l’extension de la tumeur foraminale. Coagulez la composante foraminale de la capsule et réséquez à l’aide de microciseaux. Évitez les forages latéraux dans le foramen afin d’éviter des blessures involontaires à l’artère vertébrale.
4. Avant et pendant la dissection foraminale, utilisez un micro-Doppler intraopératoire pour confirmer la position de l’artère vertébrale et définir les limites de dissection sûres.
   REMARQUE : L’artère vertébrale est spécifiquement à risque lorsqu’elle travaille latéralement à la paroi médiale du foramen transversaire.
5. Effectuer une échographie intraopératoire finale pour évaluer l’étendue de la résection, la réexpansion de la moelle épinière et la restauration des espaces du LCR. Inspectez le lit tumoral sous grossissement microscopique de haute puissance à la recherche de tumeurs résiduelles ou de saignements.
6. Obtenir une hémostasie avec une coagulation bipolaire douce à basse tension et irriguer l’espace intradural avec une solution saline normale chaude.

6. Fermeture durale et reconstruction par laminoplastie

1. Effectuez une fermeture durale primaire étanche à l’aide d’une suture nylon tressée 4-0 courante sur une aiguille effilée, sans verrouillage. Effectuez une manœuvre de Valsalva à 40_{cmH 2}O pour confirmer que la réparation est étanche. Renforcez la fermeture durale avec un scellant à la fibrine.
2. Repositionner le complexe laminaire C2–C6 préservé dans un alignement anatomique. Fixez le bloc laminaire bilatéralement à l’aide de miniplaques en titane « dog-bone » (par exemple, système Stryker-Lorenz 1,5 mm) aux jonctions massives latérales bilatéralement.
3. Utilisez des vis unicorticales de 4 mm orientées perpendiculairement à la surface de masse latérale. Éventuellement, confirmez une fixation adéquate et une position laminaire anatomique lors de la fluoroscopie intraopératoire.
   REMARQUE : La fluoroscopie intraopératoire doit être minimisée chez les enfants afin d’éviter une exposition inutile aux radiations.
4. Réapprocher la musculature paraspinale en couches sur la reconstruction à l’aide de points de suture interrompus. Fermez le fascia de façon étanche.
5. Fermez la couche sous-cutanée avec des points enfouis et la peau avec une suture absorbable courante. Appliquez un pansement stérile et occlusif.

7. Soins postopératoires

1. Faites extuber le patient par l’équipe d’anesthésie si nécessaire et transférez-le en unité de soins intensifs pédiatriques (PICU). Augmenter la MAP jusqu’à l’extrémité supérieure des paramètres normaux ajustés par âge afin d’optimiser la perfusion de la moelle épinière.
2. Effectuez des évaluations neurologiques horaires pendant les 12 premières heures, documentant la force motrice, la sensation et la fonction de la vessie.
3. Administrez de la dexaméthasone intraveineuse avec une diminution progressive de 3 jours. Commencez l’évaluation formelle de la kinésithérapie et de l’ergothérapie dès le premier jour postopératoire. Ciblez la sortie à domicile lorsque le patient démontre une mobilité sécurisée et un contrôle adéquat de la douleur.
4. Planifiez un suivi ambulatoire à 2 semaines, 1 mois, 6 mois et 1 an, avec une IRM à 6 mois et 1 an pour surveiller la récidive.

Résultats

Ce protocole a été exécuté avec succès chez une fillette de 4 ans présentant plusieurs mois d’antécédents de fatigue progressive, de faiblesse du membre supérieur droit et d’instabilité de la démarche. Son examen de force s’est distingué par la triceps droite, la prise en main, ainsi que la dorsiflexion et la plantarflexion bilatérales égales à 4/5 sur l’échelle du Medical Research Council (MRC). Son IRM a révélé une masse extramédullaire intradurale cervicale homogène provoquant une compression significative de la moelle épinière ventrale (Figure 1). Une approche de la ligne médiane postérieure avec laminectomie en bloc C2–C6 et une reconstruction par laminoplastie a été réalisée sous surveillance neurophysiologique continue, offrant un large accès dorsal à la lésion. La résection microchirurgicale de la masse ventrale a été réalisée par relaxation du cordon assistée par gravité, avec drainage du LCR et une dissection arachnoïde soignée. Le ligament denté n’a pas nécessité de sectionne. L’histopathologie a confirmé un ganglioneurome mature sans transformation maligne (Figure 2). L’IRM postopératoire a confirmé une résection globale totale et une décompression de la moelle épinière (Figure 3). Au suivi de 6 mois, le patient a démontré une récupération neurologique marquée et a une force de 5/5 sur l’échelle MRC dans tous les membres. Elle a repris ses activités normales, notamment la course à pied et le football.

Figure 1 : IRM préopératoire de la colonne cervicale avec et sans contraste. (A) IRM pré-contraste pondérée en T2 sagittale, (B) IRM post-contraste pondérée en T1 sagittale, et (C) IRM axiale T2 pondérée avant contraste montrent une masse extramédullaire intradurale en forme d’haltère couvrant C2 à C5 avec extension dans le foramen neural droit C3-C4, provoquant un déplacement sévère de la moelle épinière et une myélomalacie. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figurine.

Figure 2 : Section colorée à l’hématoxyline et à l’éosine (H&E) de la tumeur réséquée. La pathologie à un grossissement de 20× montre des cellules ganglionnaires matures intégrées dans un stroma de Schwannien sans composants neuroblastiques, compatible avec un ganglioneure. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figurine.

Figure 3 : IRM postopératoire de la colonne cervicale avec et sans contraste. (A) IRM sagittale T2 pondérée avant contraste, (B) IRM sagittale T1 pondérée post-contraste, et (C) IRM axiale T2 pondérée avant contraste montrent une résection totale macroscopale de la néoplasme avec décompression de la moelle épinière. Veuillez cliquer ici pour voir une version agrandie de cette figurine.

Catégorie	Antérieur	Postérieur
Avantages	Accès direct à la composante tumérale ventrale	Large exposition du canal postérieur
	Meilleure visualisation de l’attache durale antérieure	L’accès multiniveau est plus facile d’obtenir
	La position couchée simplifie la gestion des voies respiratoires	Accès direct à la tumeur postérolatérale et foraminale
	Une dissection musculaire minimale peut entraîner une diminution de la douleur postopératoire	Risque réduit de dysphagie postopératoire ou de lésion récurrente du nerf laryngé
		L’échographie intraopératoire est plus facile à utiliser
Inconvénients	Accès limité aux composants tumoraux postérieurs ou latéraux	Accès indirect aux tumeurs de la ligne médiane ventrale
	L’accès multiniveau contigu nécessite une corpectomie avec reconstruction	Peut nécessiter une mobilisation du cordon pour un accès ventral
	Les risques incluent la dysphagie, une lésion récurrente du nerf laryngé, des lésions de l’artère vertébrale, de l’œsophage et de la trachée	Douleur postopératoire due à une dissection musculaire
		Les risques incluent une fuite de LCR, une cyphose post-laminectomie et une paralysie nerveuse

Tableau 1 : Comparaison des approches chirurgicales pour les tumeurs extramédullaires intradurales ventrolatérales du col de l’utérus. Le tableau présente les principaux avantages et inconvénients des approches chirurgicales antérieures et postérieures pour la résection d’une tumeur intradurale intradurale ventrolatérale.

Discussion

Ce protocole et ce cas représentatif offrent un guide pour une approche postérieure des tumeurs cervicales ventrolatérales IDEM chez la population pédiatrique, tout en soulignant l’importance de la planification multidisciplinaire, de la sélection du corridor postérieur par laminoplastie et d’une technique microchirurgicale méticuleuse. Le choix de l’approche pour les tumeurs cervicales IDEM doit être guidé par la position dominante de la tumeur lors de l’imagerie axiale. Pour les tumeurs à épicentre ventrolatéral ou extension foraminale (comme dans le cas présent), l’approche postérieure offre l’accès le plus direct avec un risque moindre de lésion vasculaire et viscérale. En revanche, les tumeurs intradurales purement ventrales, en particulier les méningiomes calcifiés adhérents à la dure-mère antérieure, peuvent être mieux abordées antérieurement ou antérolatéralement, où la visualisation directe évite le besoin de déplacement du cordon (Tableau 1).

L’évaluation préopératoire de ces cas nécessite une IRM à haute résolution de la colonne cervicale avec ou sans produit de contraste gadolinium, une CTA du vasculaire cervical en présence d’extension foraminale ou latérale, une discussion multidisciplinaire en équipe, et un consentement éclairé approfondi avec la famille. La surveillance neurophysiologique intraopératoire (IONM) avec MEP et SSEP est un complément chirurgical important qui fournit un retour en temps réel sur la fonction de la moelle^{épinière 6}. Les chirurgiens doivent être conscients que, dans les cas de myélopathie préopératoire sévère, les signaux de base peuvent être absents ou fortement dégradés du côté affecté ; Dans de tels cas, toute récupération des signaux pendant ou après la décompression peut servir d’indicateur pronostique positif, comme dans le cas indice. Lors de l’exposition, il est essentiel de réaliser une laminectomie large pour fournir un corridor postérieur suffisant. Une fois la dure-mère ouverte, une dissection méticuleuse des arachnoïdes avec libération progressive du LCR avec ou sans drain lombaire (non utilisée dans le cas présent) est essentielle pour obtenir une relaxation du cordon assistée par gravité et minimiser la rétraction mécanique. Pour les tumeurs présentant n’importe quel composant ventral, une coupe sélective des ligaments dentés (non réalisée dans le cas présent) peut être envisagée pour augmenter la mobilité du cordon. Lors de la résection tumorale, il est important de maintenir une surveillance continue par^{IONM 6}.

Les chirurgiens peuvent rencontrer certains défis techniques lors de l’application de cette technique. La perte osseuse lors du perçage de la laminectomie en bloc peut entraîner des difficultés lors de la reconstruction lors de la^{laminoplastie 7}. Pour minimiser la perte osseuse, un couteau ultrasonique peut être utilisé pour la laminectomie, comme dans ce cas. Les tumeurs précédemment traitées ou calcifiées peuvent présenter des adhérences arachnoïdiennes denses entre la capsule tumorale et la pia mater. Dans de tels cas, une résection subtotale avec décompression de la moelle épinière et une surveillance peuvent être envisagées. Après l’opération, la présence de la fuite de LCR peut nécessiter une réexploration chirurgicale. Pour minimiser le risque de fuite de LCR postopératoire, une fermeture durale étanche et une vérification avec la manœuvre de Valsalva peuvent être utiles. De plus, les scellants duraux complémentaires tels que la colle à fibrine et le patch de scellant peuvent être^{considérés 8}.

Une limitation importante de l’approche postérieure est qu’elle repose sur un large corridor de travail pour réséquer la tumeur ventrale et décompresser la moelle épinière ; Dans les cas de compression sévère du cordon ventral sans accès dorsal adéquat, une approche antérieure peut être^envisagée.

L’importance de cette méthode réside dans son applicabilité à la catégorie plus large des tumeurs IDEM, qui représentent ensemble environ 25 % de toutes les tumeurs primaires de la moelle^{épinière 10}. La laminectomie en bloc avec reconstruction postérieure décrite ici est particulièrement précieuse chez la population pédiatrique, où la laminectomie sans reconstruction peut comporter un risque de cyphose post-laminectomie. En remplaçant et en fixant le complexe laminaire postérieur par des plaques osseuses de chien en titane et en resuspendant la bande de tension postérieure, cette technique vise à restaurer la stabilité postérieure dynamique et à potentiellement réduire la probabilité de déformation progressive, une considération cruciale chez un enfant en croissance³.

En conclusion, ce protocole fournit un cadre opératoire systématique et reproductible pour la résection des tumeurs cervicales intradurales ventrales via une laminoplastie postérieure médiane. Les principes clés de la planification multidisciplinaire, de la microchirurgie guidée par IONM et de la reconstruction osseuse postérieure sont largement applicables et ont le potentiel de standardiser la pratique chirurgicale pour ce sous-ensemble complexe de tumeurs spinales. Des études futures avec des cohortes plus larges sont nécessaires pour définir les résultats neurologiques à long terme, les taux de déformations et les données sur les récidives chez les patients pédiatriques traités avec cette technique.

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
BK Ultrasound	GE Healthcare	2300-61	Échographe peropératoire utilisé pour visualiser la lésion avant et après la résection
Mayfield Skull Clamp	Integra LifeSciences	A1114	Système de fixation crânienne pour positionner le patient
Operative Microscope	Leica	M530 OHX	Microscope peropératoire utilisé pour la résection de la lésion
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	Aspirateur à ultrasons utilisé pour une laminectomie en bloc et une débulking de la lésion
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	Plaque et vis en titane utilisées pour la laminoplastie