Cette section résume l'interprétation des résultats de l'évaluation clinique au chevet du patient dans la maladie de Parkinson (PD) et la syndrome multisystémique atrophique (MSA). L'interprétation des résultats est organisée selon les critères cliniques de soutien, les découvertes issues de la recherche exploratoire et les critères diagnostiques validés.
Évaluation circulatoire
Extrémités décolorées par le froid : critères diagnostiques validés
L'examen des cas d'autopsie a révélé une prévalence de membres présentant une décoloration due au froid ; la SMA avait une prévalence de 20,3 %, la MP de 5,7 %, la paralysie supranucléaire progressive (PSP) de type syndrome de Richardson de 2,9 %, et la PSP de type parkinsonisme de 0 % ; par conséquent, la SMA présente une prévalence particulièrement élevée40. Ainsi, les critères diagnostiques de la SMA classent ce symptôme comme un signe clinique d'appui17.
Extrémités décolorées par le froid : résultats de recherches exploratoires
Dans une étude observationnelle portant sur 184 patients atteints de SAIM dont les dossiers médicaux couvrant moins de 3 ans à partir du début étaient disponibles, les patients présentant des extrémités froides et décolorées avaient tendance à obtenir des scores plus élevés sur l'échelle d'évaluation unifiée de la SAIM et sur l'échelle des symptômes non moteurs, reflétant ainsi une plus grande gravité des symptômes moteurs et non moteurs, ainsi qu'une durée de survie plus courte41. Les extrémités froides et décolorées peuvent constituer des facteurs pronostiques. L'évaluation de la température cutanée seule facilite le diagnostic. La comparaison menée entre 25 sujets sains, 50 patients atteints de MP et 50 patients atteints de SAIM a révélé que la température cutanée des patients atteints de MP et de SAIM était significativement plus basse que celle des témoins sains42. Toutefois, la température cutanée des patients atteints de MP était similaire à celle des patients atteints de SAIM. Une température cutanée inférieure à 28 °C a été détectée uniquement chez 6 % des patients atteints de SAIM. Ce très faible pourcentage n'a pas permis de différencier la MP de la SAIM.
Test de stress au froid d'eau pendant 10 secondes : résultats préliminaires de recherche exploratoire
Un test de stress à l'eau froide de 10 secondes a été réalisé sans événement indésirable ni abandon, tandis que l'essai utilisant une poche de glace chez 857 patients, incluant des cas de MP, de SCA et des sujets sains, a enregistré un taux d'abandon d'environ 13 à 14 %43. Une étude rétrospective du test de stress à l'eau froide de 10 secondes a inclus 27 patients atteints de MP et 7 patients atteints de SCA diagnostiqués au moins 5 ans après le début de la maladie15. En conclusion, les patients atteints de SCA ont retrouvé plus rapidement leur température cutanée que les patients atteints de MP. Une température de 9,6 °C au thermogramme 11 minutes après le refroidissement permettait de distinguer le SCA du MP avec une sensibilité de 80,3 % et une spécificité de 85,7 %.
Test de station debout active : critères diagnostiques validés
Étant donné que la MP présente une comorbidité plus élevée d'hypotension orthostatique retardée que l'OHCO, prolonger le test de station debout active de 10 minutes après le passage à la position debout peut améliorer la sensibilité pour détecter l'hypotension orthostatique5. En se concentrant sur les critères de la SMA concernant l'hypotension orthostatique, le critère de baisse de la pression artérielle a été modifié, passant de >30/15 mmHg dans la classification de Gilman à >20/10 mmHg dans la proposition de la société des troubles du mouvement, car ce changement a amélioré la sensibilité du diagnostic de la SMA, passant de 28 à 48 %17.
Test de station debout active : résultats de recherche exploratoire
Dans une étude, 255 patients (67 atteints de MSA, 188 de SP) ont été évalués par une surveillance continue non invasive de la PA et un test d'orthostatisme actif. L'étude a mis en évidence un taux élevé de comorbidité d'HO chez les patients atteints de MSA et de SP ; le MSA était associé à une HO classique (HOC), tandis que la SP était associée à une HO initiale7. Les patients atteints de MSA ont tendance à présenter une PAS et une PAD plus élevées en position allongée, ainsi qu'une FC plus élevée et des valeurs de ΔFC et de ΔPAS plus faibles que les patients atteints de SP. Le rapport ΔFC/ΔPAS à 10 min après le passage à la position debout a été proposé pour distinguer l'HO-MSA de l'HO-SP7.
Dans une autre étude, 1 809 patients atteints de la maladie de Parkinson ont été divisés en sous-types akinéto-rigide (AR), mixte (M) et prédominance tremblante. On a signalé que le sous-type AR présentait une diminution plus importante de la PA que le sous-type M lors du test de station debout actif8.
CVR-R, surveillance ambulatoire de la pression artérielle, oxymétrie nocturne : résultats préliminaires de la recherche
Une étude portant sur 73 patients atteints de la maladie de Parkinson a été menée afin d'explorer la CVR-R. Les résultats ont montré que, chez les patients dans les deux années suivant le début de la maladie, il existait une corrélation positive significative entre le rapport cœur-médiastin (H/M) à la scintigraphie myocardique au 123I-meta-iodobenzylguanidine et la CVR-R, les rapports H/M plus faibles étant associés à des valeurs de CVR-R plus basses. En outre, l'étude a indiqué qu'une CVR-R plus faible était significativement associée à une prévalence plus élevée d'hypotension orthostatique44. Le PEI/ODI de l'oxymétrie nocturne correspond à une augmentation de la fréquence cardiaque en réponse à une diminution de la SpO2 . Dans une étude rétrospective portant sur 26 patients atteints de SAA, les patients décédés subitement présentaient un rapport PEI/ODI plus bas durant leur vie. Une étude de suivi à long terme a montré que tous les patients présentaient une diminution du PEI/ODI, ce qui a été signalé comme un facteur pronostique possible20. L'utilité du PEI/ODI de l'oxymétrie nocturne pour évaluer les fonctions autonomes dans d'autres affections que le SAA n'a pas encore été étudiée.
Évaluation sudomotrice : résultats de recherche exploratoire
Une étude prospective menée auprès de 205 patients présentant un dysfonctionnement autonome, notamment la maladie de Parkinson (PD) et l'atrophie multisystématisée (MSA), a évalué la sensibilité et la spécificité de la palpation, de l'inspection visuelle et du test de la cuillère par rapport au test de transpiration thermorégulateur22. Les résultats ont montré que la sensibilité était faible pour l'inspection visuelle (moins de 5 %) et pour la palpation (moins de 17 %, même au niveau du cou, où elle était maximale). Pour le test de la cuillère, bien que la sensibilité reste faible dans les membres supérieurs et inférieurs (4 à 15 %), elle atteint environ 50 % au niveau du front et du tronc, et jusqu'à 85 % dans la région cervicale. L'inspection visuelle et la palpation ont toutes deux démontré une spécificité de 100 %. Pour le test de la cuillère, la spécificité était légèrement plus faible au niveau du cou (56 %), mais restait élevée dans les autres régions du corps.
Dans une étude portant sur 18 patients atteints de la maladie de Parkinson (stades de Hoehn et Yahr 1 à 3) présentant un hémiparkinsonisme, le nombre total de rides digitales après immersion dans de l’eau à 40 ℃ a été comparé. Les résultats ont montré une moyenne de 15,3 ± 8,5 rides chez les témoins sains, contre 13,1 ± 6,8 rides pour les doigts du côté atteint et 6,1 ± 6,8 rides pour les doigts du côté non atteint, suggérant que le dysfonctionnement autonome était plus marqué du côté non atteint24. En ce qui concerne le protocole d’évaluation du degré de rides, une comparaison entre 15 patients présentant un dysfonctionnement autonome (dont 3 patients atteints de la maladie de Parkinson) et des sujets sains a révélé une somme médiane des grades (pour les doigts 2 à 5 de la main droite) de 15 (11,25–16) dans le groupe témoin contre 12 (8–14) dans le groupe de patients26.
Trouble de la fonction urinaire : critères diagnostiques validés
Une étude de cohorte prospective portant sur 121 patients atteints de SAIM a rapporté que 18 % des patients se plaignaient de symptômes urinaires bas comme seul symptôme initial45. En outre, les patients atteints de SAIM ont signalé une incontinence urinaire en moyenne 2,8 ans avant l'apparition de tout symptôme moteur45. Une étude rétrospective menée auprès de 33 patients atteints de MP et de 32 patients atteints de SAIM-P a révélé qu'une augmentation du volume de la résiduelle post-mictionnelle mesurée par échographie vésicale accompagnait la progression de la SAIM, dont les caractéristiques constituent des critères de distinction avec la MP : sensibilité, 34 % ; spécificité, 95 %46.
Trouble de la fonction intestinale : critères diagnostiques validés
Une étude prospective menée auprès de 465 patients atteints de la maladie de Parkinson (stade de Hoehn et Yahr II ou inférieur) a examiné la corrélation entre les résultats des entretiens médicaux concernant la constipation et le dysfonctionnement cognitif. Chaque plainte était définie à l’aide de l’item « constipation » du MDS-UPDRS, pour lequel un score de 0 indiquait l’absence de plaintes, 1 des plaintes mineures ou modérées, et 2 à 4 des plaintes importantes. Au cours d’une période moyenne de suivi de 5,1 ans, les chercheurs ont constaté que la gravité accrue de la constipation constituait un facteur pronostique significatif de déclin cognitif plus marqué47.
Trouble de la fonction intestinale : signes cliniques évocateurs
L'échographie rectale peut fournir des informations complémentaires utiles pour un traitement ciblé. Dans une étude prospective portant sur 163 patients ayant consulté aux urgences pour constipation, la sensibilité et la spécificité de l'échographie rectale par rapport à la radiographie abdominale ont été rapportées respectivement à 0,84 et 0,9448. L'échographie rectale semble prometteuse comme méthode non invasive permettant d'évaluer facilement l'impaction fécale rectale. Toutefois, aucune étude concernant la maladie de Parkinson (PD) ou l'atrophie multisystématisée (MSA) n'a été publiée, et des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Figure 1 : Flux de travail pour l'évaluation au chevet du patient des troubles de la fonction autonome. Cette figure illustre le flux de travail global pour l'évaluation au chevet du patient des dysfonctionnements autonomes chez les patients atteints de la maladie de Parkinson et de l'atrophie multisystématisée (MSA). Le dépistage de base au chevet du patient est encadré en rouge, l'évaluation instrumentale facultative au chevet du patient en bleu, et les tests avancés ou de niveau de référence en orange. Les flèches oranges indiquent que lorsque l'évaluation au chevet du patient est insuffisante, des investigations complémentaires ou une consultation spécialisée sont recommandées. « De base » signifie dépistage de base au chevet du patient. « Facultatif » signifie une évaluation instrumentale facultative au chevet du patient. « Avancé » signifie des tests avancés ou de niveau de référence. Abréviations utilisées : DD = diagnostic différentiel. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.

Figure 2. Évaluation du degré de ridules des doigts pour l’analyse de la fonction sudomotrice. (A) Vue agrandie des ridules des doigts. Les flèches vertes indiquent les lignes individuelles des ridules. Les flèches bleu clair indiquent les zones où les ridules se sont fusionnées. (B) Les critères d’évaluation (degrés 0 à 4) selon la gravité des ridules. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.
Tableau 1 : Médicaments pouvant influencer l'évaluation clinique des troubles de l'autorégulation autonome9,10. Ce tableau résume les classes de médicaments, leurs mécanismes d'action, les domaines autonomes potentiellement affectés (circulation, sudation et miction), leurs effets sur les symptômes autonomes ou sur l'interprétation des tests, les durées approximatives correspondant à cinq demi-vies d'élimination, ainsi que les considérations cliniques concernant l'interruption temporaire. Un signe plus (+) indique qu'un médicament peut influencer les symptômes, les mesures ou l'interprétation dans ce domaine ; un signe moins (−) indique qu'aucun effet direct notable n'est attendu aux doses habituelles. Bien que cela ne fasse pas l'unanimité, cette durée est parfois utilisée comme période de lavage médicamenteux avant un examen autonome. Abréviations : ACE = enzyme de conversion de l'angiotensine ; ARB = antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II ; AV = atrioventriculaire ; BP = pression artérielle ; BPH = hyperplasie bénigne de la prostate ; COMT = catéchol-O-méthyltransférase ; D2/D3 = récepteurs de la dopamine ; DOPA = 3,4-dihydroxyphénylalanine ; ER = à libération prolongée ; HR = fréquence cardiaque ; IR = à libération immédiate ; MAO-B = monoamine oxydase B ; NMDA = N-méthyl-D-aspartate ; OAB = vessie hyperactive ; OH = hypotension orthostatique ; PVR = résidu post-mictionnel ; RAAS = système rénine–angiotensine–aldostérone. Veuillez cliquer ici pour télécharger ce tableau.