La luxation congénitale de la tête radiale (CRHD) est une anomalie orthopédique rare affectant l'articulation du coude et est fréquemment associée à d'autres malformations congénitales. Cette revue narrative synthétise les données identifiées par des recherches ciblées dans PubMed et Web of Science, en mettant l'accent sur les études évaluées par des pairs portant sur l'épidémiologie, les mécanismes développementaux et génétiques, l'évaluation diagnostique, la différenciation clinique, les stratégies de prise en charge et les résultats thérapeutiques de la CRHD. La CRHD peut se présenter sous forme de luxation unilatérale ou bilatérale, la luxation postérieure étant le sous-type le plus fréquemment rapporté. Souvent négligée durant l'enfance, la CRHD devient généralement cliniquement apparente à l'adolescence ou à l'âge adulte par des symptômes tels qu'une gêne au coude, une saillie esthétique, des symptômes mécaniques et une mobilité articulaire restreinte. Le diagnostic reste difficile en raison de sa présentation clinique variable et nécessite souvent une intégration minutieuse des antécédents cliniques, de l'examen physique et des résultats d'imagerie. La pathogénie de la CRHD est multifactorielle et implique des anomalies génétiques, développementales et structurelles complexes, notamment des défauts du collagène de type I, des perturbations de l'ossification endochondrale et une croissance disproportionnée entre l'ulna et le radius. Les stratégies de prise en charge vont de l'observation conservatrice chez les patients asymptomatiques ou peu symptomatiques à des interventions chirurgicales, notamment l'ablation de la tête radiale, l'ostéotomie ulnaire, la réduction ouverte et la reconstruction du ligament annulaire, dans certains cas symptomatiques sélectionnés. Bien que la chirurgie puisse soulager la douleur et améliorer la rotation de l'avant-bras, elle comporte des complications potentielles, telles que des douleurs au poignet, une déformation récidivante et une redélocation. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour affiner les critères diagnostiques, optimiser la sélection des patients pour la chirurgie et améliorer les résultats fonctionnels à long terme chez les patients atteints de CRHD.