La luxation congénitale de la tête radiale (CRHD) est une anomalie congénitale reconnue du coude qui peut être diagnostiquée tardivement en raison de symptômes discrets et de difficultés diagnostiques. Le diagnostic repose sur les signes cliniques et les résultats d'imagerie, tandis que le traitement varie de l'observation à la chirurgie, selon les symptômes et la gêne fonctionnelle.
Article de revue
Luxation congénitale de la tête radiale : une revue narrative de l'étiologie, du diagnostic et du traitement
* These authors contributed equally
Dans cet article
Résumé
Résumé
La luxation congénitale de la tête radiale (CRHD) est une anomalie orthopédique rare affectant l'articulation du coude et est fréquemment associée à d'autres malformations congénitales. Cette revue narrative synthétise les données identifiées par des recherches ciblées dans PubMed et Web of Science, en mettant l'accent sur les études évaluées par des pairs portant sur l'épidémiologie, les mécanismes développementaux et génétiques, l'évaluation diagnostique, la différenciation clinique, les stratégies de prise en charge et les résultats thérapeutiques de la CRHD. La CRHD peut se présenter sous forme de luxation unilatérale ou bilatérale, la luxation postérieure étant le sous-type le plus fréquemment rapporté. Souvent négligée durant l'enfance, la CRHD devient généralement cliniquement apparente à l'adolescence ou à l'âge adulte par des symptômes tels qu'une gêne au coude, une saillie esthétique, des symptômes mécaniques et une mobilité articulaire restreinte. Le diagnostic reste difficile en raison de sa présentation clinique variable et nécessite souvent une intégration minutieuse des antécédents cliniques, de l'examen physique et des résultats d'imagerie. La pathogénie de la CRHD est multifactorielle et implique des anomalies génétiques, développementales et structurelles complexes, notamment des défauts du collagène de type I, des perturbations de l'ossification endochondrale et une croissance disproportionnée entre l'ulna et le radius. Les stratégies de prise en charge vont de l'observation conservatrice chez les patients asymptomatiques ou peu symptomatiques à des interventions chirurgicales, notamment l'ablation de la tête radiale, l'ostéotomie ulnaire, la réduction ouverte et la reconstruction du ligament annulaire, dans certains cas symptomatiques sélectionnés. Bien que la chirurgie puisse soulager la douleur et améliorer la rotation de l'avant-bras, elle comporte des complications potentielles, telles que des douleurs au poignet, une déformation récidivante et une redélocation. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour affiner les critères diagnostiques, optimiser la sélection des patients pour la chirurgie et améliorer les résultats fonctionnels à long terme chez les patients atteints de CRHD.
Introduction
La luxation de la tête radiale est une affection peu fréquente pouvant être congénitale ou acquise. Les luxations acquises sont le plus souvent associées à un traumatisme, en particulier des luxations-fractures de Monteggia négligées ou chroniques. En revanche, la luxation congénitale de la tête radiale (LCTRR) est une anomalie de développement rare et constitue la maladie congénitale la plus fréquente de l'articulation du coude. Malgré sa rareté, la LCTRR reste une considération diagnostique importante car elle est souvent négligée durant l'enfance et peut ne pas être reconnue avant l'adolescence ou l'âge adulte1. La LCTRR peut survenir comme anomalie isolée ou en association avec divers syndromes congénitaux et troubles musculosquelettiques, notamment le syndrome de Klippel-Feil, le syndrome de l'ongle-patella et d'autres anomalies squelettiques. Cette affection peut toucher un ou les deux coudes, l'atteinte bilatérale étant plus fréquente. Bien que l'étiologie exacte reste incertaine, on pense que la LCTRR résulte d'un développement anormal de l'articulation radio-capitale durant l'embryogenèse, entraînant un remodelage osseux progressif et un mauvais alignement de l'avant-bras proximal2,3,4.
L'histoire naturelle du CHRD pris en charge de manière non opératoire se caractérise par une période prolongée de latence clinique durant l'enfance, suivie d'adaptations structurelles et fonctionnelles progressives et dépendantes de l'âge. Dans les cohortes pédiatriques, la maladie est généralement asymptomatique et souvent détectée fortuitement ou en raison d'une saillie cosmétique notable du coude. Les résultats fonctionnels précoces et la qualité de vie restent élevés, car l'hypermobilité compensatoire du poignet et de l'épaule homolatéraux atténuent efficacement les légers déficits en extension terminale du coude et en rotation de l'avant-bras, principalement en supination5. Lorsque les patients entrent en fin d'adolescence et à l'âge adulte, des cinématiques articulaires modifiées et un mauvais alignement mécanique chronique provoquent inévitablement des modifications dégénératives progressives. Celles-ci incluent une hypoplasie du capitulum, une déformation en forme de dôme de la tête radiale et une détérioration ostéochondrale avancée. En conséquence, les patients adultes développent fréquemment des douleurs liées à l'activité, un claquement mécanique ou un crépitement secondaire à une arthrose. Bien que ces modifications dégénératives imposent rarement des restrictions sévères aux activités quotidiennes, elles peuvent entraîner des limitations professionnelles subtiles, notamment dans les professions exigeant des rotations répétées de l'avant-bras ou un travail manuel lourd. Néanmoins, comme les interventions chirurgicales tardives (telles que l'ablation de la tête radiale) visent principalement la douleur plutôt que de restaurer l'amplitude de mouvement perdue, la prise en charge non opératoire reste la stratégie de référence pour les patients dont les membres supérieurs restent fonctionnels et indolores2,3,4 (Figure 1A–B).
En fonction du sens du déplacement, la luxation congénitale de la tête du radius (CRHD) peut être classée comme antérieure, postérieure ou latérale, la luxation postérieure représentant le sous-type le plus fréquemment rapporté. Historiquement, la luxation unilatérale de la tête du radius était souvent considérée comme d'origine traumatique, tandis que l'atteinte bilatérale était considérée comme suggestive d'une étiologie congénitale6,7. La luxation antérieure est plus marquante mais moins fréquente, car des symptômes tels que la douleur et une amplitude de mouvement restreinte sont présents. Une étude a exploré l'association entre l'amplitude de mouvement et le type de luxation et a rapporté que les luxations postérieures avaient le moindre impact, tandis que les luxations antérieures étaient les plus significativement affectées8. De plus, une investigation sur la CRHD chez les enfants a révélé que la supination et la pronation des enfants diagnostiqués avec une luxation antérieure étaient fortement limitées par rapport à celles des enfants présentant une luxation postérieure ou latérale9. Le dernier type de CRHD mentionné ci-dessus est la luxation latérale. Ce type de luxation est rare, comme en témoigne une revue ayant constaté que seulement 17 % des cas de CRHD impliquaient une luxation latérale, contre 65 % pour la luxation postérieure10. Ces classifications sont essentielles pour élaborer des stratégies diagnostiques et thérapeutiques complètes adaptées aux limitations spécifiques de chaque situation.
Étant donné la rareté et la complexité clinique de la CRHD, cette revue résume les connaissances actuelles sur son épidémiologie, sa pathogenèse, sa base génétique, son évaluation diagnostique et sa prise en charge. Nous examinons en outre les résultats des stratégies thérapeutiques contemporaines, discutons des principaux défis diagnostiques et identifions les lacunes importantes en matière de connaissances ainsi que les orientations futures de la recherche. En consolidant les données disponibles, cette revue vise à fournir aux cliniciens et aux chercheurs une référence pratique et complète pour le diagnostic et la prise en charge de la CRHD.
Revue et perspective
Recherche épidémiologique et pathogénie
La DCHR est une affection orthopédique rare pouvant se manifester de façon unilatérale ou bilatérale, avec une incidence estimée entre 0,06 % et 0,16 %11,12. Chez les nouveaux patients consultant à l'Institut Alfred I. duPont, l'incidence de la DCHR était de 0,15 %, 27 des 50 individus touchés présentant une luxation bilatérale, ce qui signifie qu'un total de 77 coudes étaient affectés par la DCHR10. Parmi les 23 autres cas unilatéraux, 11 étaient situés à droite et 12 à gauche10. Bien que la DCHR soit relativement peu fréquente, ces résultats soulignent son importance clinique, car cette affection peut avoir un impact fonctionnel considérable sur les personnes atteintes6,7,13.
De plus, comme le centre épiphysaire de l'humérus et la tête du radius sont immatures, le processus d'ossification n'est pas complètement terminé avant l'âge d'environ 5 ans14. Par conséquent, il est difficile d'utiliser les techniques diagnostiques habituelles pour obtenir un diagnostic précis. Des variations démographiques (âge, sexe et origine ethnique) existent en ce qui concerne l'épidémiologie de la CRHD. Toutefois, selon la classification utilisée, l'âge au diagnostic peut varier considérablement, allant de l'âge infantile à 18 ans, avec un âge moyen au diagnostic d'environ 6 ans10. Cette large gamme d'âges illustre l'incertitude qui se pose lorsqu'on rencontre de nouveaux patients potentiels, car les symptômes et caractéristiques clés de la CRHD deviennent plus nets à mesure que l'individu affecté vieillit. En outre, des différences selon le sexe existent en ce qui concerne la prévalence de la CRHD, comme l'a montré l'étude de Mardam-Bey portant sur 50 patients10. Cette revue a révélé une légère prédominance féminine, avec 29 femmes et 21 hommes. Cependant, d'autres études ont généralement montré une répartition plus équilibrée selon le sexe dans la population concernée, suggérant que la CRHD ne présente pas nécessairement de préférence selon le sexe et que cette répartition dépend surtout de la population et de la taille de l'échantillon de l'étude15,16.
Pour comprendre l'épidémiologie globale de la DCHR, il est également nécessaire d'étudier le rôle que jouent les facteurs génétiques dans ce tableau d'ensemble. Des recherches axées sur les aspects génétiques de la DCHR nous ont permis d'acquérir une nouvelle compréhension de l'impact global des modes d'hérédité et des mutations génétiques sur l'épidémiologie de la DCHR6. Une association possible entre le syndrome de délétion 6p25.3 et la DCHR a été signalée. Chez un patient présentant une délétion de 1,9 Mb au niveau du chromosome 6p25.3, une DCHR bilatérale a été diagnostiquée à l'âge de 6 mois, accompagnée de manifestations telles qu'une perte auditive, un retard global du développement et des anomalies oculaires du segment antérieur8. Bien que ce cas suggère que la DCHR puisse faire partie du spectre phénotypique du syndrome de délétion 6p25.3, il n'établit pas de relation causale. Un suivi à long terme a également révélé d'autres manifestations, notamment une dentition anormale, des anomalies gynécologiques et des taux d'IgM persistamment bas8.
En outre, les troubles du tissu conjonctif associés à des anomalies du collagène, tels que le syndrome de Shprintzen-Goldberg, le syndrome de Loeys-Dietz et le syndrome d’Ehlers-Danlos, sont également impliqués dans la DCHR en raison de l’hyperlaxité articulaire généralisée et de l’intégrité structurelle compromise du ligament annulaire16. Un autre mécanisme important impliqué dans le développement de la DCHR concerne les perturbations de l’ossification endochondrale et du développement de la plaque de croissance. La signalisation du facteur de croissance des fibroblastes (FGF) joue un rôle essentiel dans la régulation de la prolifération, de la différenciation et de la maturation des chondrocytes lors de la croissance des os longs. Des mutations dans les gènes FGFR1, FGFR2 et FGFR3, associées à plusieurs syndromes de dysplasie squelettique, notamment le syndrome d’Apert, le syndrome de Pfeiffer et l’achondroplasie, perturbent la maturation normale des chondrocytes et altèrent l’ossification endochondrale. De telles anomalies développementales peuvent affecter la morphologie et l’alignement de l’articulation radio-capitulaire, prédisposant les individus à une luxation congénitale ou développementale de la tête du radius17,18,19. Des erreurs dans d'autres voies de signalisation clés impliquées dans l’ossification endochondrale, telles que la voie de signalisation WNT, contribuent également à la DCHR. Des mutations dans des gènes tels que LMX1B (syndrome de l’ongle-rotulien) et FLNA (syndrome otopalatodigital) affectent la voie WNT, entraînant des anomalies squelettiques, notamment la luxation de la tête du radius20,21,22,23. Une croissance disproportionnée entre l’ulna et le radius constitue un autre mécanisme contribuant à la DCHR. Des syndromes tels que celui de Holt-Oram et celui de Rothmund-Thomson, caractérisés par des déficiences du rayon radial, présentent fréquemment la DCHR comme manifestation clinique. Des mutations du gène TBX5 à effet « gain-de-fonction », observées dans des formes atypiques du syndrome de Holt-Oram, entraînent une croissance radiale excessive. Cette croissance anormale perturbe l’alignement entre la tête du radius et le capitulum, provoquant finalement une luxation24,25,26.
En outre, les gènes HOX, un sous-ensemble des gènes homeobox, sont essentiels au développement du squelette axial des vertébrés, du système nerveux central et, de manière particulièrement marquée, des membres.27. Ceci est particulièrement évident dans les rôles des gènes HoxA et HoxD, qui sont essentiels pour la formation correcte du membre supérieur. La segmentation de régions distinctes le long de l'axe proximo-distal est régie par l'activation séquentielle de HOX gènes au cours des premiers stades du développement embryonnaire27. Plus précisément, les HOX D1 à 3 gènes sont exprimés dans le mésoderme antérieur (radial), selon un patron souvent décrit comme "Poupées russes16,28. Ce modèle d'expression est essentiel pour un développement normal des membres dans la CRHD, et d'autres anomalies des membres ont été associées à des modifications de HOX D gènes. Par exemple, le CRHD est une caractéristique clinique cruciale de la maladie appelée dysplasie méso-mélique de Kantaputra (KMD)9,29La petite taille, le raccourcissement de l'ulna et du radius, ainsi que d'autres anomalies squelettiques sont des caractéristiques des DMO9. Des investigations génétiques ont révélé que l'étiologie sous-jacente de cette affection est une duplication du HOXD locus sur le chromosome 2q9. Les anomalies squelettiques observées sont causées par cette duplication, qui interfère avec l'expression normale de HOXD gènes. Le mode de transmission du CRHD, qu'il soit isolé ou syndromique, reste incertain.
Selon certaines études, le mode de transmission de la CRHD pourrait être autosomique, avec des patrons dominant et récessif apparaissant dans diverses conditions2,30 (Figure 2). Contrairement à l'hérédité autosomique dominante, qui suppose que le trouble peut être causé par une seule copie du gène défectueux provenant d'un seul parent, l'hérédité autosomique récessive exige que le gène muté soit porté par les deux parents. Le patron exact de transmission peut varier selon la mutation génétique spécifique et l'affection associée2,30.
Examens diagnostiques
Des outils diagnostiques tels que la radiographie simple, l'échographie, la tomodensitométrie (CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utiles pour étudier la DCRH et ses syndromes associés. L'évaluation radiographique initiale de la DCRH repose sur les déformations osseuses définies par McFarland en 1936, incluant un déséquilibre relatif de la longueur de l'avant-bras (cubitus court ou radius long), un capitulum huméral hypoplasique ou absent, un épicondyle ulnaire proéminent, un sillon radial distal structurel, une trochlée sous-développée et une tête radiale en forme de dôme avec un col allongé31. Afin d'améliorer la spécificité diagnostique par rapport aux luxations post-traumatiques chroniques, Mardam-Bey et Ger (1979) ont adopté le cadre radiographique de McFarland mais ont proposé des facteurs cliniques supplémentaires. Ces facteurs incluent une atteinte bilatérale, une occurrence familiale, l'absence de traumatisme antérieur, l'irréductibilité de la réduction fermée, une documentation à la naissance ou des anomalies systémiques concomitantes32.
Pour bien montrer à quel point la radiographie simple est importante dans le diagnostic de la DCHA, il convient de souligner que lors de l'examen de cas suspects de DCHA, la radiographie simple est l'un des premiers outils diagnostiques utilisés pour examiner le patient32,33. En effet, elle fournit des indications préliminaires essentielles sur les anomalies des structures associées à cette affection (Figure 3A–B)34, tout en étant rapide et facilement accessible. Par ailleurs, la radiographie simple est plus largement disponible et utilisée dans divers contextes de soins, car elle est moins coûteuse que d'autres modalités d'imagerie. Ce cas concernait un patient de sexe masculin qui s'est présenté à l'âge de trois ans avec une restriction congénitale et bilatérale de la rotation de l'avant-bras. L'imagerie radiographique a révélé une luxation antérieure des deux têtes radiales. De plus, on a observé une hypoplasie du radius proximal par rapport à l'ulna proximal. Ces résultats permettent un diagnostic précoce de la DCHA bilatérale35. L'IRM et le scanner sont des modalités d'imagerie supplémentaires qui offrent des informations complémentaires que la radiographie simple ne peut pas fournir. Le contraste supérieur des tissus mous et la visualisation anatomique précise font de l'IRM un outil précieux en imagerie médicale36. L'IRM est utile dans les cas complexes pouvant impliquer les ligaments, les tendons et le cartilage (Figure 4A–C). Une étude illustrant cette efficacité s'est concentrée sur l'évaluation de l'ostéotomie de rotation ulnaire pour traiter la variante de DCHA avec luxation antérieure37. En outre, l'IRM permet de déterminer si l'incisure radiale de l'ulna se situe du côté antérolatéral plutôt que sur le côté latéral, où elle se trouve habituellement, et il a été démontré que le cartilage recouvre l'incisure radiale et est en partie superficiel37.
De plus, les scanners TDM offrent des images extrêmement détaillées de l'os et constituent un excellent moyen d'évaluer la structure tridimensionnelle du coude. Ils peuvent révéler un certain degré d'anomalies, notamment des modifications de l'incisure radiale de l'ulna ainsi qu'une hypoplasie ou une hyperplasie de la tête du radius. Ces images détaillées sont essentielles pour la planification chirurgicale, car elles permettent une évaluation précise de la morphologie osseuse et la détermination de la relation spatiale entre le capitulum et la tête du radius, ce qui est clairement observable dans le cas d'une dysplasie bilatérale antérieure du capitulum et de la tête du radius (CRHD). Grâce à l'utilisation de scanners TDM de la zone touchée, un plan de traitement plus personnalisé a pu être établi, puisque les images produites par le scanner étaient suffisamment détaillées pour permettre aux chercheurs de mieux comprendre l'amplitude du mouvement et de la rotation, notamment si celle-ci était limitée, dans quelle mesure, et de mieux évaluer si une approche chirurgicale s'avérait nécessaire pour le patient38.
Traitement non opératoire
La prise en charge de la DCHR dépend principalement du niveau d'incapacité fonctionnelle du patient, de la gravité de la douleur et de l'âge (Tableau 1). Comme la DCHR peut être asymptomatique chez certaines personnes, de nombreux cas ne nécessitent pas d'intervention immédiate et sont plutôt gérés de manière conservatrice par une surveillance régulière de la fonction articulaire. Les patients conservant une amplitude de mouvement satisfaisante trouvent généralement la DCHR facile à gérer. Un valgus cubital progressif concomitant peut également survenir en association avec une DCHR, probablement en raison d'une pression physeale latérale exercée par la tête radiale déplacée vers l'avant. En l'absence de symptômes ou de limitations fonctionnelles, une approche non chirurgicale basée sur l'observation clinique est souvent suffisante et peut conduire à des résultats satisfaisants34. L'approche thérapeutique de la DCHR fait l'objet de débats et continue d'évoluer. En général, il est préférable de surveiller les patients, en particulier les enfants, plutôt que d'opter pour une correction chirurgicale, en raison des risques potentiels de redéboîtement et de complications associées39. En outre, il est conseillé d'individualiser les indications chirurgicales pour chaque patient. Un consentement doit être obtenu à la fois du patient et des parents, et une communication efficace entre le patient, les parents et le chirurgien doit être maintenue afin d'assurer une compréhension claire du plan de traitement et des résultats attendus.
Techniques opératoires
Les patients symptomatiques ont souvent besoin d'un traitement chirurgical afin d'améliorer la fonction et de réduire l'inconfort. L'excision de la tête radiale est une option chirurgicale couramment utilisée pour la DTCR12,32,40. Toutefois, lorsque cette intervention est réalisée avant l'âge de 15 ans, on observe une tendance marquée à la régénérescence du radius proximal, tandis que lorsqu'elle est effectuée après 15 ans, elle réduit efficacement la douleur et améliore l'apparence, bien qu'elle ait une influence minime sur la mobilité6. Miao et al. ont évalué rétrospectivement 20 enfants atteints d'une luxation congénitale de la tête radiale traités par une ostéotomie rotatoire de l'ulna proximal. Après un suivi moyen de 33,9 mois, aucune redélocation ni complication majeure n'a été observée ; la flexion du coude s'est nettement améliorée, tandis que la rotation de l'avant-bras a été préservée ; et 85 % des patients ont obtenu des résultats radiographiques et fonctionnels excellents. Ces résultats suggèrent que l'ostéotomie rotatoire de l'ulna proximal est une option chirurgicale sûre et efficace pour certains cas sélectionnés de DTCR antérieure41. Une réduction ouverte de la tête radiale, associée à une ostéotomie ulnaire et à une reconstruction du ligament annulaire, peut également être pratiquée. Le ligament annulaire peut être reconstruit à l'aide d'une greffe tendineuse libre, du tendon du triceps, de la fascia de l'avant-bras ou de la fascia de l'extenseur carpi ulnaris, accessible via l'ulna13. La reconstruction du ligament annulaire à l'aide d'une ancre à suture constitue une autre technique très efficace pour restaurer le ligament et permettre une récupération fonctionnelle complète chez les enfants présentant une luxation de la tête radiale42. Toutefois, cette approche par réduction ouverte a été précédemment considérée comme peu fiable chez tous les patients, même lorsqu'elle est associée à une ostéotomie ulnaire ou radiale ou à une reconstruction du ligament annulaire, en raison du risque élevé de redélocation. Les facteurs contributifs incluent un capitulum huméral hypoplasique ou absent, ou une tête radiale en forme de dôme. De plus, la présence de déformations importantes de la tête radiale, souvent associées à des luxations radiales postérieures, constitue une contre-indication à la réduction ouverte. En fin de compte, l'association d'une ostéotomie ulnaire à une reconstruction du ligament annulaire offre une méthode plus efficace pour stabiliser les têtes radiales et obtenir des résultats favorables13. Pour prévenir les complications potentielles liées à une ostéotomie unique, telles qu'un hématome, une thrombose, une infection ou même une altération fonctionnelle, une double ostéotomie de l'ulna proximal a été proposée pour les patients atteints de DTCR5. Alternativement, une intervention chirurgicale peut être réalisée pour faciliter la réduction et la stabilisation de l'articulation radio-capitulaire en utilisant une « approche à deux incisions ». La première incision est dédiée au raccourcissement radial, tandis que la seconde est utilisée pour la réduction ouverte de l'articulation radio-capitulaire1. Enfin, lorsque le ligament annulaire est coincé entre la tête radiale déplacée et le capitulum, il peut provoquer une sensation de claquement qui limite fortement la mobilité et diminue considérablement la qualité de vie. Cette limitation résulte du "phénomène de bride", dans lequel le ligament annulaire entoure étroitement le col radial. Des interventions chirurgicales, notamment le relâchement du ligament emprisonné ou l'excision du ligament annulaire, ont démontré des résultats favorables dans ces cas spécifiques43.
Résultats du traitement
Les résultats cliniques et fonctionnels rapportés dans la littérature varient considérablement selon la stratégie chirurgicale choisie, les caractéristiques démographiques des patients et la durée du suivi. Une étude portant sur 16 patients, dont 10 traités chirurgicalement et 6 pris en charge de manière non chirurgicale, a évalué les résultats sur une période moyenne de 10 ans pour le groupe chirurgical et de 16 ans pour le groupe non chirurgical. Parmi ces patients, 8 présentaient des luxations bilatérales. L’étude a révélé que, bien que la flexion du coude soit restée inchangée dans le groupe traité chirurgicalement, la rotation de l’avant-bras s’est nettement améliorée. L’angle de port du coude était comparable entre les groupes chirurgical et non chirurgical, mais les patients opérés présentaient une variance ulnaire marquée de +4,9 mm, contre -0,4 mm dans le groupe non chirurgical. Notamment, le groupe chirurgical a connu un soulagement important de la douleur au coude après l’excision de la tête radiale. Toutefois, 25 % de ces patients développent une douleur au poignet, probablement attribuable à une augmentation de la variance ulnaire, et nécessitent une correction chirurgicale supplémentaire12. Une étude portant sur huit coudes affectés par une DCHR chez six patients d’un âge moyen de 13 ans a examiné les résultats de l’excision de la tête radiale sur une période de suivi moyenne de sept ans. Postopératoirement, la flexion et l’extension du coude se sont améliorées modestement de 11°, tandis que la rotation de l’avant-bras a augmenté significativement de 53°. Tous les participants ont signalé un soulagement de la douleur après l’intervention. Les résultats globaux ont été jugés bons dans 5 coudes, moyens dans 2 et médiocres dans 1. Ce résultat médiocre nécessite une réexcision après recréation40. L’excision de la tête radiale chez les patients présentant une DCHR isolée et des symptômes associés a efficacement soulagé la douleur, entraînant un haut niveau de satisfaction des patients. Cependant, bien que la rotation de l’avant-bras se soit légèrement améliorée, aucune amélioration notable de la flexion ou de l’extension de l’articulation du coude n’a été observée12,32. La réduction ouverte de la tête radiale combinée à une ostéotomie ulnaire chez un garçon de cinq ans atteint de DCHR a permis un soulagement de la douleur, une amélioration significative de la mobilité du coude et l’absence de signes d’arthrose après un suivi de 10 ans5. En outre, une étude portant sur 14 enfants atteints de DCHR ayant subi une double ostéotomie de l’ulna proximal a montré que, après rotation postéro-latérale de l’articulation radio-ulnaire proximale suite aux coupes ulnaires, tous les participants ont connu une amélioration substantielle de la mobilité du coude et une correction de l’angle de port vers des valeurs normales. La flexion, l’extension et la rotation se sont également nettement améliorées, sans complications majeures, lésions nerveuses ou redélocation observées durant le suivi. Ainsi, la double ostéotomie de l’ulna proximal a démontré des résultats supérieurs et une satisfaction accrue des patients, avec moins de complications5. Pour la procédure chirurgicale réalisée chez un enfant de 8 ans en bonne santé, à l’aide de l’« approche à deux incisions », après un an de suivi, le coude du patient s’est révélé stable, sans déformation en valgus ni problème de flexion fixe. La supination s’est nettement améliorée, passant de 1° à 40°. L’évaluation radiographique a révélé la recréation de la tête radiale, un bon alignement articulaire et la correction de la courbure radiale1. La redélocation de la tête radiale est une complication fréquente après une ostéotomie ulnaire corrective. Toutefois, la cause sous-jacente de cette redélocation reste incertaine, et un débat persiste quant à l’efficacité de la réintervention comme approche thérapeutique.
Défis diagnostiques et considérations futures
La nature modeste des symptômes au début de la vie rend le diagnostic de la dysplasie congénitale de la tête radiale (CRHD) difficile. Lorsque des enfants présentent des limitations de la mobilité du coude ou des douleurs à l’adolescence, ou lors d’évaluations pour d'autres maladies, la CRHD est parfois découverte par hasard. Les malformations sont radiographiquement masquées par les centres épiphysaires immatures de la tête radiale et du capitulum chez les jeunes enfants. Ces modifications deviennent plus visibles après l’ossification, généralement vers l’âge de 5 ans. Par conséquent, les radiographies précoces peuvent ne pas révéler les caractéristiques distinctives de la CRHD, retardant ainsi le diagnostic. Malgré son importance, l’examen clinique nécessite fréquemment un examen d’imagerie complémentaire, car des signes tels qu’un col du radius long et étroit ou une tête radiale en forme de dôme peuvent être peu visibles et confondus avec d’autres affections. Un historique complet, incluant l’absence de traumatisme et les cas familiaux, ainsi qu’un examen clinique minutieux, sont essentiels pour le diagnostic de la CRHD. Pour différencier la CRHD des luxations traumatiques, il est important de prendre en compte des facteurs tels que la luxation bilatérale, la présence d’anomalies congénitales associées, l’absence d’antécédents traumatiques et l’irréductibilité32. L’apparition de symptômes de cliquetis ou de blocage dans les cas de luxation antérieure, comme mentionné dans la littérature, complique considérablement le tableau clinique39. En outre, la reconnaissance de la CRHD à l’adolescence ou à l’âge adulte peut s’avérer particulièrement difficile chez les patients consultant après un traumatisme du coude, où les luxations congénitales et traumatiques de la tête radiale peuvent présenter des caractéristiques cliniques et radiographiques superposables. Un diagnostic erroné peut entraîner des tentatives inappropriées de réduction et des interventions inutiles. Dans les cas douteux, l’imagerie avancée peut fournir des informations diagnostiques précieuses44. La tomodensitométrie (TDM) permet une évaluation détaillée de la morphologie osseuse, tandis que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut détecter des modifications ligamentaires, cartilagineuses et de la moelle osseuse évoquant une lésion aiguë. L’arthrographie peut en outre aider à distinguer une position intracapsulaire d’une position extracapsulaire de la tête radiale39,44. Récemment, un cadre diagnostique à double algorithme intégrant l’historique clinique, les résultats radiographiques et les modalités d’imagerie avancées a été proposé afin d’améliorer la distinction entre les luxations congénitales et traumatiques de la tête radiale et d’aider à la prise de décision clinique dans les cas complexes44. Toutefois, les manifestations cliniques peuvent parfois être discrètes. Lorsque les symptômes sont légers, il est généralement recommandé de différer le traitement jusqu’à la maturité squelettique, sauf si un déficit fonctionnel important nécessite une intervention immédiate. Pour diagnostiquer avec précision et gérer efficacement la CRHD, les techniques d’imagerie modernes telles que l’IRM et l’arthrographie doivent être combinées à une évaluation clinique approfondie.
Conclusions
Pris dans leur ensemble, le CRHD devrait être considéré comme un spectre développemental plutôt qu'une déformation uniforme du coude. Son importance clinique réside non seulement dans la position de la tête radiale, mais aussi dans le degré de douleur, la perte de rotation de l'avant-bras, la stabilité du coude, la maturité squelettique et les exigences fonctionnelles de chaque patient. Par conséquent, le traitement doit être individualisé, l'observation restant appropriée chez les patients dont la fonction est préservée et les symptômes minimes, tandis que la chirurgie ne devrait être envisagée que lorsque la douleur, les symptômes mécaniques ou l'altération fonctionnelle justifient clairement une intervention. Du point de vue clinique, une meilleure sensibilisation au CRHD est essentielle afin d'éviter un diagnostic tardif, une classification erronée comme luxation traumatique et des tentatives inutiles de réduction. Les études futures devraient viser à établir des critères diagnostiques standardisés, à préciser les indications du traitement conservateur par rapport au traitement chirurgical, et à comparer les résultats fonctionnels à long terme selon différentes techniques opératoires. Des études multicentriques rapportant de manière uniforme la douleur, l'amplitude de mouvement, l'évolution radiographique, les complications et les résultats déclarés par les patients seront particulièrement importantes pour améliorer la prise de décision fondée sur des données probantes et optimiser la prise en charge des patients atteints de CRHD.
Figure 1 : Examen clinique. (A) Vue de face montrant une saillie de la région de la tête radiale droite. (B) Vue oblique montrant une déformation du coude droit compatible avec une luxation congénitale de la tête radiale. Les auteurs ont eux-mêmes capturé ces images afin d'appuyer le contenu de la revue ; aucune préoccupation relative aux droits d'auteur n'est impliquée. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.
Figure 2 : Contribution génétique à la luxation congénitale de la tête radiale. Une expression modifiée de HOXD pourrait compromettre le développement coordonné de l'avant-bras, entraînant une interaction anormale entre le capitulum et la tête radiale, ainsi qu'une subluxation ou une luxation de la tête radiale. Les auteurs ont eux-mêmes réalisé ces images afin d'illustrer le contenu de la revue ; aucune question de droit d'auteur n'est soulevée. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.
Figure 3 : Radiographies simples du coude droit illustrant une luxation congénitale de la tête radiale. (A) Image du coude fléchi montrant une incompatibilité radio-capitulaire. (B) Image du coude étendu montrant un déplacement persistant de la tête radiale. Les auteurs ont eux-mêmes réalisé ces images afin d'illustrer le contenu de cette revue ; aucune préoccupation relative aux droits d'auteur n'est soulevée. Veuillez cliquer ici pour afficher une version agrandie de cette figure.
Figure 4 : Images IRM du coude droit. (A) Image sagittale, (B) image coronaire et (C) image axiale ; montrant un déplacement apparent de la tête radiale droite vers des positions antérieure, supérieure et latérale (flèches), avec une surface articulaire lisse et une accumulation minime de liquide dans l'articulation du coude droit (triangle). Les auteurs ont eux-mêmes réalisé ces images afin d'appuyer le contenu de la revue ; aucune préoccupation relative aux droits d'auteur n'est soulevée. Veuillez cliquer ici pour visualiser une version agrandie de cette figure.
| Approche thérapeutique | Indications | Détails de la procédure | Résultats |
| Traitement conservateur (12) | Patients asymptomatiques, limitations fonctionnelles minimes | Surveillance régulière et évaluation fonctionnelle. Met l'accent sur le maintien de l'amplitude articulaire. | En général satisfaisant dans les cas présentant des symptômes minimes. |
| Exérèse de la tête radiale (40) | Cas douloureux ou fonctionnellement limitants à l'adolescence ou à l'âge adulte | Suppression chirurgicale de la tête radiale afin de soulager la douleur et de restaurer un certain degré de mobilité. | Améliore la douleur et la fonction, bien qu'une instabilité du coude à long terme puisse survenir. |
| Réduction ouverte et ostéotomie ulnaire (13) | Cas symptomatiques, souvent réalisée chez les jeunes patients | Réduction de la tête radiale avec réalignement de l'ulna pour corriger le mauvais positionnement. | Le suivi à long terme montre de bons résultats avec restauration de l'amplitude articulaire et de la stabilité de l'articulation. |
| Reconstruction du ligament annulaire (16) | Cas chroniques avec instabilité ou luxations récidivantes | Reconstruction du ligament annulaire afin de stabiliser la tête radiale après réduction. | Stabilité à long terme, bien que la fonction articulaire puisse rester limitée. |
Tableau 1 : Approches thérapeutiques de la luxation congénitale de la tête radiale. Le tableau présente des stratégies de traitement conservatrices et chirurgicales de la luxation congénitale de la tête radiale (CRHD), incluant les indications, les principes procéduraux et les résultats cliniques rapportés.
Déclarations de divulgation
Les auteurs ont recueilli les images afin d'appuyer la revue. Un consentement éclairé écrit a été obtenu auprès du patient pour la publication. Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts.
Remerciements
Non applicable.
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