Name: Utilitaire de dissocié intrinsèque main atrophie musculaire dans le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique (Vidéo) | JoVE Journal
Uploaded: 2014-03-04T14:00:00.000+00:00
Duration: 8 min 16 s
Description: Découvrez l'indice de la main fendue, une mesure neurophysiologique simple pour diagnostiquer la sclérose latérale amyotrophique. Cette méthode quantifie l'atrophie dissociée des muscles intrinsèques de la main.

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Le soutien financier de l&#39;Institut Motor Neuron Disease Research de l&#39;Australie (MNDRIA), Sylvia et Charles Viertel Charitable Foundation clinique subvention de chercheur, Fondation Ramaciotti et Santé nationale et du Conseil de recherches médicales de l&#39;Australie (numéro de subvention de projet APP1024915) est appréciée.

Une. Préparation du patient <ol><li> Recruter des patients de manière prospective et consécutive. Remarque: Le protocole suivant est approuvé par les services de santé humaines Les comités d&#39;éthique de la Région Ouest de Sydney. Le consentement éclairé a été fourni par tous les patients. Les patients ont été recrutés de façon prospective et consécutivement de la clinique de la SLA / neuromusculaire à l&#39;hôpital Westmead. </li><li> Déterminer la pertinence de patients atteints de SLA pour les tests. Exclure les patients qui ne sont pas diagnostiqués de la SLA ou d&#39;une maladie neuromusculaire. </li><li> Exclure les patients avec une neuropathie focale coexistent, neuropathie médian au niveau du poignet ou neuropathie ulnaire au coude. </li><li> Exclure les patients avec une neuropathie généralisée, telle que la polyneuropathie diabétique. </li><li> Largement enquêter et cliniquement les patients de suivi pour confirmer le diagnostic de la SLA imiter ou de troubles neuromusculaires. </li><li> Assurez-vous que le consentement éclairé est fourni par tous les patients, y compris la SLA et les patients atteints de troubles neuromusculaires imiter, pour all les procédures neurophysiologiques. </li></ol> 2. Évaluation clinique <ol><li> Déterminer le stade clinique de tous les patients atteints de SLA à l&#39;aide de la sclérose latérale amyotrophique Note échelle fonctionnelle révisée (ALSFRS-R) Note 18. </li><li> Déterminer le taux de progression de la maladie dans tous les patients atteints de SLA, selon la formule précédemment rapporté; (48-ALSFRS-R) / durée des symptômes) 19. </li><li> Déterminer la force musculaire chez tous les patients à l&#39;aide du Conseil de recherches médicales (CRM) l&#39;échelle d&#39;évaluation de 20. Développer un score total MRC comprenant membre supérieur (d&#39;abduction d&#39;épaule; la flexion du coude; extension du coude; poignet flexion dorsale; doigt enlèvement, l&#39;abduction du pouce, le score total de 60) et du membre inférieur (flexion de la hanche; extension de genou, la cheville en flexion dorsale score total de 30) groupes musculaires . Le score total de la MRC devrait être 90 si la force musculaire est normale. </li><li> Déterminer l&#39;emplacement de début de la maladie, définie comme bulbaire ou d&#39;un membre, dans tous les SLApatients. </li></ol> 3. Évaluation neurophysiologique <ol><li> Entreprendre des études de conduction de nerf de moteur sur le nerfs médian et cubital avec un potentiel d&#39;action musculaire composé (CMAP) réponses enregistrées à partir du court abducteur du pouce (APB), premier interosseux dorsal (IDE) et ravisseur chiffres Minimi (SMA) des muscles. </li><li> Préparer les sites de stimulation au niveau du poignet, par nettoyage de la surface de la peau avec un gel abrasif pour réduire la résistance de la peau, suivie de l&#39;application d&#39;un tampon imbibé d&#39;alcool. Réglez le courant de stimulation à 20% au-dessus de l&#39;intensité nécessaire pour produire une réponse CMAP maximale (courant supramaximal). </li><li> Assurez-vous que le site de stimulation choisi présente le seuil le plus bas pour la stimulation de telle sorte que le volume de conduction est évitée. </li><li> Préparation de l&#39;emplacement d&#39;enregistrement sur chaque muscle par le nettoyage de la surface de la peau avec un gel abrasif pour réduire la résistance de la peau, suivie de l&#39;application d&#39;un tampon imbibé d&#39;alcool. </li><li> Notez la taille du moteur composé actisur le potentiel (CMAP) de l&#39;APB, ADM, et l&#39;IDE muscles. Les réponses à enregistrer de 10 mm électrodes de disques d&#39;or placés dans un arrangement ventre de tendon sur chaque muscle. Plus précisément, la position de l&#39;électrode active sur le milieu du muscle respectif assurer un décollage négatif de la réponse CMAP, tandis que l&#39;électrode de référence à positionner sur la base du pouce (APB et enregistrements IDE CMAP) et la base du chiffre 5 (ADM enregistrements CMAP). </li><li> Réglez la distance entre la cathode et l&#39;électrode active stimulant pour APB et ADM composé action motrice réponses potentielles à 5 cm et la distance à l&#39;IDE à 8 cm. </li><li> Positionner la plaque neutre électro de terre sur la face dorsale de la main, entre la stimulation et G1 électrode, avec gel conducteur pour réduire artefact. Avant l&#39;application de la terre du neutre préparer le site par le nettoyage de la surface de la peau avec un gel abrasif pour réduire la résistance de la peau, suivie de l&#39;application d&#39;un tampon imbibé d&#39;alcool. </li><li>S&#39;assurer que les paramètres de filtrage sont entre 3 Hz (filtre basse fréquence) et 10 kHz (filtre à haute fréquence). </li><li> Faire en sorte que la vitesse de balayage est réglée à 20 ms, ou de 2 ms / division. </li><li> Assurez-vous que la sensibilité des réponses de l&#39;enregistrement CMAP est fixé à 5 mV. </li><li> Surveillance de la température au niveau du site de stimulation pendant toute l&#39;étude et veiller à ce que la température de la branche est maintenue à 32 ° C. </li></ol> 4. Analyse et interprétation <ol><li> Mesure de référence à crête amplitudes CMAP (mV) sur les muscles APB, IDE et ADM chez des patients atteints de SLA et les contrôles des maladies neuromusculaires imiter. </li><li> Calculer l&#39;indice fendus à la main (figure 1) en multipliant l&#39;amplitude CMAP enregistrée sur les muscles APB et l&#39;IDE, et en divisant ce produit par l&#39;amplitude CMAP enregistrée sur le muscle de SMA, comme suit: SI = APB CMAP * IDE CMAP _________________________ &amp; #160; ADM CMAP </li><li> Déterminer l&#39;utilité diagnostique de l&#39;indice de la main scission en comparant les valeurs SI entre patients atteints de SLA et troubles pathologiques imiter contrôles neuromusculaires selon les normes de présentation de l&#39;exactitude du diagnostic (STARD) des critères. </li><li> Déterminer les valeurs de coupure de diagnostic optimales pour l&#39;indice fendus à la main en utilisant le receiver operating characteristic (ROC) courbes. Dériver la courbe ROC en traçant la sensibilité (axe des y) et de 1-une spécificité (axe x) pour les valeurs SI dérivées de la SLA et patients souffrant de troubles neuromusculaires. </li></ol>

<ol><li>Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+split+hand+in+ALS+has+a+cortical+basis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The split hand in ALS has a cortical basis.</a> J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).</li>
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</ol>

Les auteurs n&#39;ont rien à révéler.

La présente étude rend compte de l&#39;utilitaire de diagnostic de l&#39;indice fendus à la main dans la SLA, un biomarqueur pour le diagnostic neurophysiologique roman. Le SI distingue de façon fiable la SLA de troubles neuromusculaires, avec une valeur de coupure de diagnostic optimal de 5,2. La réduction de l&#39;IS était plus important dans les membres d&#39;apparition patients atteints de SLA. Surtout, une proportion importante des patients atteints de SLA qui ont été classés dans la catégorie de diagnostic «possib...

La main scission, se réfère à une atrophie préférentiel du groupe complexe talon de muscles intrinsèques de la main [court abducteur du pouce (APB) et le premier interosseux dorsal (IDE)], avec conservation relative des muscles hypothénar, et est une caractéristique clinique spécifique et précoce des amyotrophique sclérose latérale (SLA) 1-4. La constatation que le signe fendus à la main est spécifique pour la SLA, suggère un rôle potentiel pour le signe fendus à la main comme un biomarqueur pour le diagnostic de la SLA 3. Quantification du signe fendus à la main, à travers le développement d&#39;un nouveau biomarqueur neurophysiologique, peut favoriser l&#39;aide au diagnostic de la SLA. Plus précisément, l&#39;indice fendus à la main (SI), qui quantifie le phénomène fendus à la main, est obtenue en multipliant le composé potentiel d&#39;action musculaire (CMAP) amplitude enregistrée sur les muscles complexes thénar (APB et IDE), et en divisant ce produit par l&#39;amplitude CMAP enregistré sur la hypmuscles othenar (à savoir le minimi digiti ravisseur, ADM) 5. Le diagnostic de la SLA repose en grande partie sur des critères basés sur le plan clinique englobant une combinaison de neurone moteur supérieur et inférieur signe 6. Ces critères, cependant, ont été considérés comme particulièrement insensible à établir un diagnostic de l&#39;ALS dans les premiers stades de l&#39;7-10 de processus de la maladie. Une modification récente des critères de diagnostic ont été développés 11, et bien que ces critères semblent augmenter la sensibilité diagnostique 12-16, l&#39;augmentation de sensibilité semble limitée à bulbaire d&#39;apparition de 15 patients atteints de SLA. En l&#39;absence d&#39;un test pathognomonique, le diagnostic de la SLA peut être retardé de manière significative 8. En fin de compte, l&#39;institution de traitements neuroprotecteurs et le recrutement dans les essais cliniques pourrait être retardé, peut-être au-delà de la période de fenêtre thérapeutique critique 9, 17. En conséquence, l&#39;utilitaire de diagnostic de l&#39;IS a été étudiée de manière prospective chez les patients SLA sporadique.

<table><tbody><tr><td>Gel abrasif (Nu Prep)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>Préparation de la peau</td></tr><tr><td>Lingette imbibée d’alcool</td><td>Triad Disposables</td><td>103101</td><td>Préparation de la peau</td></tr><tr><td>Gel d’enregistrement (Ten20 Conductive gel)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>Enregistrement des réponses motrices</td></tr><tr><td>Échelle d’évaluation de la sclérose latérale amyotrophique - questionnaire révisé</td><td>Publication</td><td>Constructeur expérimental</td><td>Maladie de stade</td></tr><tr><td>Conseil de recherches médicales Échelle de force musculaire</td><td>Conseil de la recherche médicale-Royaume-Uni</td><td>Constructeur expérimental</td><td>Maladie de stade</td></tr> <tr><td><fort>Équipement</td><td>Entreprise</td><td>Numéro de catalogue</td><td>Commentaires</td></tr><tr><td>Appareil à conduction nerveuse (Synergy/Nicolet EDX)</td><td>CareFusion</td><td>SA110106M</td><td>Pour mesurer l’indice de la main fendue</td></tr><tr><td>Logiciel Synergy</td><td>CareFusion</td><td>765654679</td><td>Pour mesurer l’index de la main divisée</td></tr><tr><td>Électrodes à disque Tem millimeter gold cup</td><td>Grass Technologies</td><td>F-E5GH-60</td><td>Pour enregistrer les réponses motrices</td></tr><tr><td>Plaque de terre neurale</td><td>Hôpital Westmead</td><td>Constructeur expérimental</td><td>Pour enregistrer la température des membres</td></tr><tr><td>Thermomètre</td><td>Hôpital Westmead</td><td>Constructeur expérimental</td><td>pour enregistrer la température des membres</td></tr></tbody></table>

utilitaire de dissocié intrinsèque main atrophie musculaire dans le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Le phénomène fendus à la main se réfère à une atrophie prédominante de thénariens muscles et est un signe précoce et spécifique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Un indice roman aiguille de rattrapante (SI) a été développé pour quantifier le phénomène fendus à la main, et son utilitaire de diagnostic a été évaluée chez les patients SLA. L&#39;indice fendus à la main a été obtenu en divisant le produit du potentiel d&#39;action musculaire composé (CMAP) amplitude enregistrée sur le court abducteur du pouce et le premier interosseux dorsaux par l&#39;amplitude CMAP enregistrée sur le ravisseur digiti muscle minimi. Afin d&#39;évaluer l&#39;utilité diagnostique de l&#39;indice fendus à la main, patients atteints de SLA ont été prospectivement évalués et leurs résultats ont été comparés à des patients des troubles neuromusculaires. L&#39;index de la main scission a été significativement réduite dans la SLA, par rapport aux patients atteints de troubles neuromusculaires (P &lt;0,0001). Membre d&#39;apparition patients atteints de SLA ont montré la plus grande réduction de l&#39;indice fendus à la main, et une valeur5,2 ou moins fiable différenciées ALS d&#39;autres maladies neuromusculaires. Par conséquent, l&#39;indice fendus à la main semble être un biomarqueur pour le diagnostic de la SLA, peut-être faciliter un diagnostic plus précoce.

Le phénotype clinique Au total, 44 patients atteints de SLA ont été étudiés, dont 76% (N = 33) ont été classés comme certaine ou probable et 24% (N = 11) comme la SLA possibles selon les critères Awaji 11. Le diagnostic de la SLA a été confirmée dans la cohorte «possible» après de longues investigations et le suivi clinique pour 3 ans et 53% sont morts au cours de cette période. Maladie bulbaire apparition était évident dans 41%, tandis que le membre apparition dans 59% des...

L&#39;atrophie des muscles dissocié intrinsèques de la main, appelée main séparée, apparaît comme une caractéristique spécifique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Par conséquent, un nouveau test de diagnostic neurologique, appelée l&#39;indice fendus à la main, a été développé pour quantifier le phénomène clinique de la main scission, qui distingue la SLA de troubles imiter.

Utilitaire de dissocié intrinsèque main atrophie musculaire dans le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

L'objectif général de l'expérience suivante est d'obtenir l'indice de main divisée, une mesure neurophysiologique simple permettant de distinguer de manière fiable une sclérose latérale amyotrophique ou SLA des troubles neuromusculaires mimétiques. Cette distinction est obtenue en sélectionnant tout d'abord des patients appropriés selon leurs antécédents médicaux, puis, dans un deuxième temps, à l'aide d'un examen neurophysiologique. Les réponses motrices maximales sont enregistrées à partir de trois muscles intrinsèques de la main, à savoir l'abducteur du petit doigt (APB), l'interosseux dorsal premier (ID1) et l'abducteur du cinquième doigt (ADM). Ensuite, le produit du potentiel d'action musculaire composé (PAMC) enregistré pour l'APB et l'ID1 est divisé par le PAMC enregistré pour l'ADM afin d'obtenir l'indice de main divisée. Les résultats montrent qu'une valeur seuil diagnostique de 5,2 pour l'indice de main divisée permet de différencier de façon fiable la SLA des troubles neuromusculaires mimétiques.Eh bien, le principal avantage de cette technique réside dans sa facilité et sa simplicité d'utilisation. Pour commencer, déterminez l'adéquation des patients atteints de scléro

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Une évaluation fonctionnelle de la jonction neuromusculaire (NMJ) peut fournir des informations essentielles sur la communication entre le muscle et le nerf. Nous décrivons ici un protocole pour évaluer globalement les fonctionnalités NMJ tant musculaire à l’aide de deux préparations différentes muscle-nerf, c'est-à-dire soléaire-sciatique et diaphragme-phrénique.

Mesurer la fonctionnalité jonction neuromusculaire

Cet article présente un procédé pour des mesures répétées de la ventilation et de l'activité des muscles respiratoires dans un comportement librement modèle de souris de la sclérose latérale (ALS) amyotrophique tout au long de la progression de la maladie avec la pléthysmographie du corps entier et électromyographie via un dispositif de télémétrie implanté.

Mesure de l&#39;activité répétée des muscles respiratoires et la ventilation dans les modèles murins de maladies neuromusculaires

La mesure de la conduction nerveuse est un outil utile pour évaluer les modèles murins de la neurodégénérescence, mais il est fréquemment appliqué seulement pour stimuler le nerf sciatique dans les membres postérieurs. Nous décrivons ici une technique pour mesurer les composés muscle potentiel d’action (CMAP) in vivo dans les muscles des membres antérieurs de souris innervés par le plexus brachial.

In Vivo Électrophysiologique mesure du potentiel d’Action musculaire composé de membres antérieurs dans des modèles murins de la dégénérescence des motoneurones

Ce manuscrit fournit une méthode novatrice pour développer une interface biologique des nerfs périphériques appelée Muscle Cuff Regenerative Peripheral Nerve Interface (MC-RPNI).  Cette construction chirurgicale peut amplifier les signaux efférents moteurs de son nerf périphérique associé pour faciliter la détection précise de l’intention motrice et le contrôle potentiel des dispositifs exosquelette.

L’interface nerveuse périphérique régénérative de la coiffe musculaire pour l’amplification de signaux nerveux périphériques intacts

Cet article explique comment effectuer une myographie d’impédance électrique in vivo (à l’aide de réseaux d’électrodes de surface et à aiguilles) et ex vivo (à l’aide d’une cellule diélectrique) sur le muscle gastrocnémien du rongeur. Il démontrera la technique chez les souris et les rats et détaillera les modifications disponibles (c.-à-d. animaux obèses, petits).

Réalisation de myographie d’impédance électrique in vivo et ex vivo chez les rongeurs

Dans cette étude, nous présentons une méthode in vivo d’estimation du nombre et de la taille de l’unité motrice afin de quantifier la connectivité de l’unité motrice à diaphragme de rat. Une approche étape par étape de ces techniques est décrite.

Évaluation des mesures de résultats de la connectivité des unités motrices du diaphragme du rat en tant que biomarqueurs quantitatifs de la dégénérescence et de la compensation des motoneurones phréniques

Découvrez l'indice de la main fendue, une mesure neurophysiologique simple pour diagnostiquer la sclérose latérale amyotrophique. Cette méthode quantifie l'atrophie dissociée des muscles intrinsèques de la main.

Utilitaire de dissocié intrinsèque main atrophie musculaire dans le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

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