Name: Traitement chirurgical d’une tumeur du sac endolymphatique (Vidéo) | JoVE Journal
Uploaded: 2023-05-26T13:10:00.000+00:00
Duration: 4 min 34 s
Description: Découvrez la résection chirurgicale des tumeurs du sac endolymphatique en neurochirurgie. Cette méthode combine IRM et scanner pour diagnostiquer et retirer la masse avec succès.

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Le comité d’éthique local a approuvé la publication de ce cas clinique. Un formulaire écrit de consentement éclairé a été recueilli auprès du patient.
1. Évaluation clinique et audiologique
<ol><li>Recueillir les antécédents personnels ou familiers de la maladie VHL ou des symptômes compatibles du patient.</li>
	<li>Effectuez un examen neurologique pour rechercher les causes centrales. Assurez-vous qu’il n’y a pas de cause pathologique à souligner et que la fonction du nerf facial est normale.</li>
	<li>Évaluer la fonctionnalité de l’oreille externe, moyenne et interne et déterminer si une évaluation audiologique et otoneurologique complète est nécessaire.</li>
	<li>Après une otoscopie bilatérale négative, effectuer une évaluation auditive à l’aide d’une audiométrie tonale pure et vocale avec un audiomètre clinique classique et d’une tympanométrie avec étude du réflexe stapédien avec une tympanométrie clinique.</li>
</ol>2. Étude d’imagerie
<ol><li>Effectuer une IRM pour exclure davantage d’autres causes de vertiges et étudier le conduit auditif interne (IAC) et l’angle pontocérébelleux (ACP), 2 jours après l’hospitalisation.<ol><li>Utilisez un système d’IRM de 1,5 T équipé d’une bobine de tête multiélément à 8 canaux pour effectuer l’examen du cerveau, du tronc cérébral et de l’os pétreux.</li>
		<li>Pour le protocole d’examen IRM, utilisez la récupération par inversion atténuée par fluide axial et les séquences axiales pondérées en T2 par écho de spin rapide. Ciblez des images à précession libre à l’état stationnaire (SSFP) avec une séquence FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) sur l’oreille interne. Acquérez des images volumétriques haute résolution avec la séquence SPGR (Spoiled Gradient-Recalled) pondérée en T1 avant et après l’administration des produits de contraste.</li>
	</ol></li>
	<li>Effectuer une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) de l’os pétreux, avec un balayage de 64 coupes pour confirmer la présence d’une masse isodense.</li>
	<li>Après l’exécution de l’IRM et de la HRCT, définissez la classification de la tumeur et planifiez l’approche chirurgicale pour la résection de masse. Discutez du pronostic de la chirurgie et de la maladie avec le patient.</li>
</ol>3. Prise en charge chirurgicale
<ol><li>Vingt-quatre heures avant la chirurgie, demandez à un neuroradiologue interventionnel expérimenté d’effectuer une embolisation artérielle de la masse sur un angiographe biplan.</li>
	<li>Effectuez l’embolisation avec des particules d’alcool polyvinylique de 150 à 250 microns avec cathétérisme sélectif des récipients d’alimentation.</li>
	<li>Si, comme dans ce cas, il y a une extension limitée de la tumeur mais un déficit auditif important, planifiez une résection chirurgicale de la masse par une approche translabirinthine qui sera réalisée par un chirurgien expérimenté de 25 ans de l’oreille et de la base latérale du crâne.</li>
	<li>Après une incision rétro-auricolaire en forme de C et le soulèvement d’un lambeau de muscle temporal, effectuez une mastoïdectomie ample avec un système de forage Striker S2 πDrive.<ol><li>Coupez des pointes rondes de précision et cannelées, ainsi que des pointes rondes diamantées grossières et fines, en fonction des structures percées.</li>
		<li>Exposez le sinus sigmoïde et la dure-mère de la fosse crânienne moyenne postérieurement et supérieurement, respectivement.</li>
		<li>Complétez une antrotomie ample avec une exposition complète du petit processus de l’incuscule puis préparez une tympanotomie postérieure.</li>
		<li>Percez toutes les cellules mastoïdiennes rétro-faciales jusqu’à la pointe mastoïdienne, jusqu’à l’identification du bulbe jugulaire.</li>
		<li>Compléter la labyrinthectomie postérieure par des canaux semi-circulaires jusqu’à l’identification du conduit auditif interne (IAC).</li>
		<li>Identifier le néoplasme après l’exposition complète de la dure-mère de la fosse crânienne moyenne et postérieure, dans la région du sac endolymphatique. Si le néoplasme est indissociable de la dure-mère de la fosse crânienne postérieure, coupez la dure-mère et retirez-la en bloc avec la tumeur. Si le néoplasme a atteint et envahi l’IAC, ouvrez l’IAC pour enlever complètement la tumeur.</li>
	</ol></li>
	<li>Effectuer un examen histologique extemporané peropératoire.</li>
	<li>Scellez la tympanotomie postérieure et l’antrotomie avec de la cire chirurgicale et remplissez la cavité mastoïdienne ample avec de la graisse abdominale autologue et de la colle de fibrine.</li>
	<li>Vérifier s’il y a une fuite de liquide céphalorachidien (LCR) post-opératoire et évaluer la perte de sang due à la chirurgie.</li>
</ol>4. Évolution postopératoire
<ol><li>Dans le cours post-opératoire, vérifiez les vertiges, l’audition résiduelle, les fuites de LCR et la paralysie du nerf facial, entre autres complications.</li>
</ol>

<ol><li>Heffner, D. K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Low-grade+adenocarcinoma+of+probable+endolymphatic+sac+origin+A+clinicopathologic+study+of+20+cases%5BTitle%5D)+AND+%22Cancer%22%5BJournal%5D)">Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases.</a> Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).</li>
<li>Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+vestibular+aqueduct%3A+site+of+origin+of+endolymphatic+sac+tumors%5BTitle%5D)+AND+%22J+Neurosurg%22%5BJournal%5D)">The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors.</a> J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).</li>
<li>Megerian, C. A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Endolymphatic+sac+tumors%3A+histopathologic+confirmation%2C+clinical+characterization%2C+and+implication+in+von+Hippel-Lindau+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Laryngoscope%22%5BJournal%5D)">Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease.</a> Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).</li>
<li>Zanoletti, E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Endolymphatic+sac+tumour+in+von+Hippel-Lindau+disease%3A+management+strategies%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Otorhinolaryngol+Ital%22%5BJournal%5D)">Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies.</a> Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).</li>
<li>Mendenhall, W. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Current+Treatment+of+Endolymphatic+Sac+Tumor+of+the+Temporal+Bone%5BTitle%5D)+AND+%22Adv+Ther%22%5BJournal%5D)">Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone.</a> Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).</li>
<li>Wu, N., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Surgical+management+of+endolymphatic+sac+tumor%3A+classification%2C+outcomes+and+strategy.+A+single+institution%27s+experience%5BTitle%5D)+AND+%22Eur+Arch+Otorhinolaryngol%22%5BJournal%5D)">Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience.</a> Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).</li>
<li>Bausch, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Characterization+of+endolymphatic+sac+tumors+and+von+Hippel-Lindau+disease+in+the+International+Endolymphatic+Sac+Tumor+Registry%5BTitle%5D)+AND+%22Head+Neck%22%5BJournal%5D)">Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry.</a> Head Neck. 38, E673-E679 (2016).</li>
<li>Tang, J. D., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Systematic+Review+of+Endolymphatic+Sac+Tumor+Treatment+and+Outcomes%5BTitle%5D)+AND+%22Otolaryngol+Head+Neck+Surg%22%5BJournal%5D)">Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes.</a> Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).</li>
<li>Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Gamma+knife+radiosurgery+in+jugular+foramen+endolymphatic+sac+adenocarcinoma%5BTitle%5D)+AND+%22J+Clin+Neurosci%22%5BJournal%5D)">Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma.</a> J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).</li>
<li>Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Treatment+of+endolymphatic+sac+tumour+%28Papillary+adenocarcinoma%29+of+the+temporal+bone%5BTitle%5D)+AND+%22Rep+Pract+Oncol+Radiother%22%5BJournal%5D)">Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone.</a> Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).</li>
<li>Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Differential+grading+of+endolymphatic+sac+tumor+extension+by+virtue+of+von+Hippel-Lindau+disease+status%5BTitle%5D)+AND+%22Otol+Neurotol%22%5BJournal%5D)">Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status.</a> Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).</li>
<li>Schipper, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Endolymphatic+sac+tumours%3A+surgical+management%5BTitle%5D)+AND+%22J+Otolaryngol%22%5BJournal%5D)">Endolymphatic sac tumours: surgical management.</a> J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).</li>
<li>Li, F., Zhang, Y. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Grading+system+and+surgical+approaches+for+endolymphatic+sac+tumors%5BTitle%5D)+AND+%22Arch+Otorhinolaryngol%22%5BJournal%5D)">Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors.</a> Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).</li>
<li>Chittiboina, P., Lonser, R. R. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Von+Hippel-Lindau+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Handb+Clin+Neurol%22%5BJournal%5D)">Von Hippel-Lindau disease.</a> Handb Clin Neurol. 132, 139-156 (2015).</li>
<li>Sykopetrites, V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+endolymphatic+sac+tumor%3A+challenges+in+the+eradication+of+a+localized+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Eur+Arch+Otorhinolaryngol%22%5BJournal%5D)">The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease.</a> Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).</li>
<li>Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Endolymphatic+sac+tumor+%28low-grade+papillary+adenocarcinoma%29+of+the+temporal+bone%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Otolaryngol%22%5BJournal%5D)">Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone.</a> Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).</li>
</ol>

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

Les ELST sont des néoplasmes rares et localement agressifs qui apparaissent sur la surface postéromédiale de l’os temporal. En raison de leur faible taux de croissance et de la rareté initiale des symptômes, le diagnostic est souvent retardé, ce qui entraîne un stade tumoral avancé. Étant donné que la morbidité chirurgicale ainsi que les résultats oncologiques sont fortement corrélés avec les dimensions et l’extension de la tumeur 6,8,13,15, un diagnostic précoce est nécessaire.<sup cl...

Les tumeurs du sac endolymphatique (ELST) sont des néoplasmes provenant du sac endolymphatique, un organe dérivé du neuroectoderme situé dans la surface postéromédiale de l’os temporal. Histologiquement, les ELST sont caractérisables comme un adénocarcinome papillaire de bas grade1. Habituellement, les ELST se développent lentement, avec une agressivité locale et un faible risque de métastases à distance 2,3,4. Les ELST peuvent être sporadiques, mais elles sont aussi fréquemment associées à la maladie de von Hippel Lindau (VHL)4.
Compte tenu de la lenteur de la croissance, de la rareté des signes cliniques et de l’apparition tardive des symptômes, ils sont difficiles à diagnostiquer à un stade précoce, surtout lorsqu’ils ne sont pas associés au VHL 5,6. La symptomatologie typique au moment du diagnostic d’ELST comprend une perte auditive (79,8 %), des acouphènes (52,6 %) et un déséquilibre (45,5 %), dus à un anasarque endolymphatique ou à des hémorragies intralabyrinthiques 4,7,8. D’autres symptômes moins fréquents sont la paralysie faciale (25,6 %), les maux de tête (13,8 %), l’otalgie (5,1 %) et les symptômes du trijumeau (3,2 %)8.
Le traitement actuel de l’ELST est principalement la résection chirurgicale. Les résidus de la tumeur peuvent être traités par radiochirurgie stéréotaxique, qui peut être envisagée si le patient ne peut pas tolérer l’opération 9,10. L’approche chirurgicale et le pronostic sont principalement liés à l’extension tumorale6. Même s’il n’existe pas de système de stadification officiel pour ELST11,12, un système de classification récent proposé par Li et ses collègues13, basé sur des données d’imagerie et des résultats peropératoires, a défini quatre grades principaux, selon l’extension de la tumeur. Ce système et d’autres systèmes de stadification proposés précédemment sont présentés dans le tableau 1.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>Article</td>
			<td colspan="4">Échelonnement / Classement ELST</td>
		</tr><tr><td>Bambakidis et al.11</td>
			<td colspan="4">Stade I : profilé à l’os temporal et à l’oreille moyenne</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Stade II : étendu à la fosse postérieure</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Stade III : étendu à la fosse crânienne moyenne</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Stade IV : étendu au clivus et/ou à l’aile sphénoïdale</td>
		</tr><tr><td>Schipper et coll.12</td>
			<td colspan="4">Type A : limité à la dure-mère de la fosse crânienne postérieure</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Type B : infiltration du canal semi-circulaire latéral et/ou de la cochlée</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Type C : infiltration du sinus sigmoïde et/ou du bulbe jugulaire</td>
		</tr><tr><td>Li et coll.13</td>
			<td colspan="4">Grade I : confiné à l’os pétreux postérieur entre le canal semi-circulaire postérieur et la fosse postérieure, peut impliquer le nerf facial, l’absence d’oreille interne et l’envahissement du foramen jugulaire</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Grade II : étendu antérieurement avec envahissement des canaux semi-circulaires, cochlée, IAC, oreille moyenne, sans angle cérébello-popotine et atteinte du foramen jugulaire</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Grade IIIa : atteinte du foramen jugulaire ou de l’artère carotide interne ou du clivus</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Grade IIIb : envahissement intracrânien étendu ou atteinte du sinus caverneux ou du foramen jugulaire</td>
		</tr><tr><td>Wu et al.6</td>
			<td colspan="4">Type I : confiné à la région du sac endolymphatique</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Type II : étendu à au moins une autre structure anatomique</td>
		</tr></tbody></table>Tableau 1 : Systèmes de stadification tumorale publiés précédemment. Un aperçu des systèmes de classement/stadification publiés précédemment.
À ce jour, seuls ~300 cas ont été rapportés, principalement sous forme de cas cliniques uniques ou de petites sériesde cas 5,6. Les taux de récidive et les estimations de survie n’ont pas encore été clairement définis8. Dans le présent article, nous rapportons la prise en charge clinique et chirurgicale d’un seul cas d’ELST sporadique, ainsi que les résultats du suivi, fournissant aux cliniciens notre expérience de la prise en charge d’une chirurgie otologique de la base du crâne aussi difficile et d’une maladie rare. Ici, nous décrivons l’ELST chez une femme de 55 ans qui a accédé à notre centre de référence de niveau tertiaire otologique depuis un hôpital périphérique. Le patient avait été hospitalisé 3 jours auparavant pour une aggravation soudaine de la surdité gauche, qui avait débuté 3 mois plus tôt, accompagnée d’un épisode de vertige aigu avec nausées et vomissements. L’anamnèse était positive pour l’hypertension et l’hypercholestérolémie, à la fois sous traitement et tabagisme (3 paquets-années). Aucun antécédent personnel ou familier de maladie VHL ou de symptômes compatibles n’a été signalé par le patient.

<table><tbody><tr><td>Audiomètre clinique</td><td>interacoustique</td><td></td> <td>AC40</td></tr><tr><td>AT235</td><td>Tympanométrie clinique</td><td>interacoustique</td><td></td></tr><tr><td>Innova 3131</td><td>Angiographe biplan</td><td>GE Healthcare</td><td></td></tr><tr><td>LightSpeed VCT</td><td>GE Healthcare</td><td></td><td>64 Système de tomodensitométrie</td></tr><tr><td>à tranche S2 &pi ; Drive</td><td>Striker</td><td></td><td>Système de forage pour otochirurgie</td></tr><tr><td>Signa HDX</td><td>GE Healthcare</td><td></td><td>1.5 T Système d’IRM</td></tr><tr><td>SYNAPSYS VNG</td><td>Inventis</td><td></td><td>Vidéo nystagmographe</td></tr></tbody></table>

traitement chirurgical d’une tumeur du sac endolymphatique

Surgical Treatment of an Endolymphatic Sac Tumor

Les tumeurs du sac endolymphatique (ELST) sont un adénocarcinome papillaire de bas grade provenant du sac endolymphatique. Généralement à croissance lente, avec une agressivité locale et un faible risque de métastases à distance, l’ELST peut être sporadique mais aussi fréquemment associée à la maladie de von Hippel Lindau. Le traitement actuel de l’ELST est principalement la résection chirurgicale. Une femme de 55 ans a accédé à notre centre de référence de niveau tertiaire otologique pour une aggravation soudaine de la perte auditive de son oreille gauche et des vertiges. Une étude par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie a ensuite montré une masse dans l’os pétreux ; par conséquent, la présence d’un ELST a été supposée. Après embolisation de la masse, le patient a subi une ablation chirurgicale de la lésion. La résection de la masse a été réalisée par voie de translabirinthe, avec une procédure sans incident. Aucune maladie résiduelle n’est restée après la chirurgie. Après 24 mois de suivi radiologique par IRM, il n’y a aucun signe de récidive de la maladie. Cet article rend compte de la prise en charge de cette ELST sporadique, ainsi que des résultats du suivi, fournissant aux cliniciens ce protocole pour la prise en charge d’une chirurgie otologique de la base du crâne aussi difficile et d’une maladie rare.

À partir de l’évaluation audiologique, il a été possible d’identifier une surdité neurosensorielle gauche modérément sévère (Figure 1), avec une réduction de la discrimination des mots. La tympanométrie était bilatéralement normale et les réflexes stapédiens étaient evovisibles avec un stimulus ipsilatéral et controlatéral. Lors de la vidéonystagmographie , il a été possible d’évaluer un nystagmus horizontal spontané de grade II sur le côté droit, qui a augmenté en intensité après le tremble...

Ici, nous discutons des caractéristiques cliniques et radiologiques des tumeurs du sac endolymphatique et rapportons la méthodologie et les résultats d’une ablation chirurgicale dans un cas en soins dans notre centre de référence otologique.

Traitement chirurgical d’une tumeur du sac endolymphatique

Endolymphatic sac tumors (ELST) are low-grade papillary adenocarcinoma originating from the endolymphatic sac. Usually slow-growing, with local ...

Ce protocole est important car il montre comment traiter efficacement une tumeur du sac endolymphatique. Un diagnostic rapide basé sur le tableau clinique et l’évaluation de l’imagerie pourrait conduire à une chirurgie gérable pour l’ablation de la tumeur. Pour commencer, effectuez un examen IRM en utilisant la récupération d’inversion atténuée par le fluide axial et les séquences pondérées en T2 par écho de spin rapide axial.Ciblez des images de précession libre à l’état stationnaire avec une imagerie rapide utilisant une séquence d’acquisition en régime permanent, ou FIESTA, sur l’oreille interne. Si une masse apparaît dans le contexte de l’os pétreux, effectuez une tomodensitométrie à haute résolution avec au moins 64 coupes pour confirmer le diagnostic. Une fois l’ELST suspectée, définissez le classement de la tumeur et planifiez l’approche chirurgicale de la résection de masse.Après avoir effectué une embolisation par bobine et une résection de la masse, faites une incision rétroauriculaire en forme de C et soulevez le lambeau du muscle temporal. Effectuez une mastoïdectomie abondante avec un système de perçage Stryker S2 PiDrive, et coupez les pointes rondes cannelées de préc

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