$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
מקרה #1 (YRPA #3472)
המקרה #1 היה נקבה בת 46. כשהיא הייתה בת 33, היא אושפזה בבית חולים מקומי עבור יתר לחץ דם חמור עם היפוקלמיה (סרום K 1.8 [לטווח הנורמלי: 3.5-5.9] mEq/L). היא אובחנה עם הרשות הפלסטינית על סמך תוצאות בדיקות הדם (PAC 320 [35.7-240] pg/mL, PRA < 0.1 [0.3 - 2.9] ng/mL/h). CT הצביעו דו צדדיים adrenocortical אדנומה (נתונים אינו זמין). לאחר הקאבס (נתונים אינה זמינה), היא עברה adrenalectomy שמאל, אבל אבא שלה עקביים. שלוש עשרה שנים לאחר הניתוח הראשון (46 שנים), היא הופנתה לבית החולים Rosai של יוקוהמה לביצוע הערכה של אבא בדיקה גופנית הייתה נורמאלית, חוץ מדד מסת גוף גבוה (29.3 [< 25] kg/m2). בדיקות המעבדה היו תקינות, למעט PAC גבוהה מאוד (1490 pg/mL), נמוך מאוד סרום K (2.2 mEq/L). PAC שלה היתה גבוהה מאוד (2,550 [ניתוק: < 60] pg/mL) אפילו 4 שעות אחרי אינפוזיה 2-L של תמיסת מלח (מבחן אינפוזיה מלוחים), רומז שיש לה אבא חמור סריקה של הבטן התחתונה התגלה גידול נכון האדרנל 22-מ מ (איור 3 א).
הקאבס, ssAVS בוצעו תחת גירוי עם הורמון אדרנוקורטיקוטרופי סינתטי (זינק). בהתבסס על CT, "זמן הקוטר של IVC" (אורך קו מקווקו אדום ב איור 3 א), "לשנות את זווית רוחבי של הרב" (הזווית גדולה יותר בין הקווים המנוקדים אדום וכחול ב איור 3A) היו 28 מ מ ו- 145 מעלות, בהתאמה. "רוחב" ואת "עצה זווית" של הקטטר עם הצורה X (איור 1C) היו אולטרסאונד בצורת מחדש כדי להתאים את IVC ואת הרב, כמפורט הפניה15. צנתור לתוך היציאה של הרב בוצעה במהירות ללא קושי. Venography נכון האדרנל הדגימו כי הטלוויזיה לרוחב באופן משמעותי הורחב (ורוד חץ ב איור 3B) בנקודה שבה ענפיו בקווים כלליים את צורת הגידול, רומז כי כמויות גדולות של דם זורמים החוצה מן אדנומה לתוך הטלוויזיה הזאת. הוכנס קטטר מיקרו, דגימת דם נאסף מן הטלוויזיה לרוחב לאחר שנוכח שלה venography (איור 3C). על ידי משיכת ודחפתי את הקטטר, המיקרו-הצנתר הוכנס בקלות הטלוויזיות לכוחו של venography (איור 3D ו- 3E), זאת בעקבות הדגימה.
PAC בווריד מרכזי וטלוויזיה לרוחב היו גבוהים מאוד (422,000 pg/mL ו- 588,000 pg/mL, בהתאמה; הטווח הנורמלי < 14,000 pg/mL עבור בני18), טוען כי הגידול היה APA (3C איורטבלה 1). PAC ב לכוחו של הטלוויזיות היו 8,230 pg/mL ו- 12,600 pg/mL, בהתאמה (איור 3D ו- 3E), המציין טלוויזיות אלה היו איסוף דם מן הרקמות האדרנל נורמלי. רמות PCC וריד מרכזי, טלוויזיה מעולה, טלוויזיה לרוחב וטלוויזיה נחות היו דומים (1,110 µg/dL, 1,150 µg/dL, µg 1,050/dL, 1,080 µg/dL, בהתאמה), רומז כי ייצור קורטיזול היה אחיד לאורך קליפת יותרת הכליה כולל נושאות חלק. לכן, פאק/PCC ערכים, אשר משמשים בדרך כלל עבור ניתוח נתונים של הקאבס, היו בקנה אחד עם ערכי PAC הקאבס ssAVS במקרה זה. היא עברה adrenalectomy חלקית ממעט בחלק נורמלי. בדיקה פתולוגית שתוארה adrenocortical אדנומה (T ב- 3F איור), אשר הביע אלדוסטרון סינתאז (CYP11B2) הרבה תאים (T ב- 3G איור), 11β-hydroxylase סטרואידים (CYP11B1, אנזים סינתזה קורטיזול) מספר קטן של תאים (T באיור3 H), אשר אישר את האבחנה של APA19,20. בסמוך יותרת הכליה-רגילה, למרות CYP11B2 היה באים לידי ביטוי את glomerulosa zona, שיכול להיות שהוא בשל רנין במחזור נמוך, CYP11B1 בא לידי ביטוי zona fasciculata, zona reticularis (N באיור3 H), מציע את הקורטיזול ההפקה הייתה רגילה. אלה התוצאות פתולוגי של APA, CYP11B2 מודחק, ביטוי הרקמות הסמוכות האדרנל היו בקנה אחד עם התוצאות ssAVS (טבלה 1). לאחר הניתוח, לה לחץ דם (114/62 מ מ כספית) וכן PAC, PRA בדם ההיקפי שלה (52 pg/mL ו- 0.8 ng/mL/h, בהתאמה) מנורמל ללא תרופות נוגדות יתר לחץ דם.
מקרה #2 (YRPA #4119)
המקרה #2 היה גבר בן 59 עם יתר לחץ דם מאז שהוא היה בן 45. CT במהלך בדיקה גופנית שגרתית אגב זיהו הדו-צדדיים האדרנל גושים, אשר היו משופרים לעומת בינונית (איור 4A). הוא היה התייחס יוקוהמה Rosai חולים על הערכה נוספת של יתר לחץ דם, בלוטת יותרת הכליה גושים. בדיקה גופנית הייתה תקינה ללא תכונות Cushingoid לכאורה. . בדיקות הדם היו תקינות כולל PCC (7.6 [6.2-18.0] µg/dL), זינק (20.8 [7.2-63.3] pg/mL), ו- PAC (201 pg/mL), למעט PRA (< 0.2 ng/mL/h), סרום K (3.0 mEq/L). אינפוזיה מלוחים הבדיקה הראתה PAC גבוהה (374 pg/mL). PCC בשעה 23:00 ואחרי הממשל לילה של 1 מ ג של דקסאמתאזון היו 6.8 ו- 7.2 (ניתוק: ≤5 ו≤1.8) µg/dL, בהתאמה. לפיכך, הוא אובחן עם הרשות הפלסטינית SCS2,18.
כדי לזהות את הגידול אשר היה אחראי על ייצור עודף הורמון, הקאבס עם ssAVS בוצעה תחת גירוי זינק סינתטי. Venography יותרת הכליה השמאלית באמצעות המיקרו-הצנתר דרך הקטטר עם צורת L (איור 2) זיהה את החציון סופריור טיפוסי (ראש חץ צהוב ב איור 4B), סופריור-לרוחב (חץ אדום), וטלוויזיות לרוחב (ורוד ראש חץ). הטלוויזיה סופריור-חציון היה פגם מילוי קצר, ככל הנראה עקב אדנומה (החצים הירוקים ב איור 4B). ראוי לציין כי ראש המיקרו-הקטטר (ראש חץ שחור ב איור 4B) הוטמן בתוך הווריד המרכזי של יותרת הכליה לפני המיזוג עם הווריד הסרעפת נחות, ובעקבותיו בלא הפרעה הדמיה של הטלוויזיה לרוחב. בעקבות guidewire, המיקרו-הצנתר הוכנס החציון הסופריור (venography אינה זמינה) סופיריור- לרוחב (איור 4C) טלוויזיות לאוסף venography ולדגום. הטלוויזיה לרוחב מיזג בניצבהווריד המרכזי, אשר היה ממצא אופייני. הטיפ של המיקרו-הצנתר, guidewire שלה היו גהר, שהוכנס לתוך הטלויזיה לרוחב, דגימת דם נאסף. כפי שמתואר במקרה #1, אבל זה של הרב, ssAVS מהטלוויזיה ממש מעולה (חץ אדום ב- 4E איור), לרוחב טלוויזיה (חץ ורוד) במורד הזרם של הגידול, נחות טלוויזיה (חץ צהוב) בוצעו גם.
בניתוח נתונים של הקאבס, ssAVS, נוצלו PAC וערכי PCC, אבל לא PAC/PCC ערכים כי הערכים PCC מגוונים במידה ניכרת בין הטלוויזיות ימינה ושמאלה (חציון, טווח בין רבעוני: 99.6 ו 70.3-577.5 µg/dL, בהתאמה, טבלה 1). PAC בווריד מרכזי יותרת הכליה השמאלית היה גבוה (94,800 [< 14,000] pg/mL), וזה לטלויזיה סופריור-חציון השמאלי היה גבוה מאוד (304,000 pg/mL: 3.2-fold זה בווריד מרכזי), טוען כי הגידול יותרת הכליה השמאלית היה הנגע אחראי הפלסטינית. אולם, PAC בשמאל סופריור-לרוחב לרוחב וטלוויזיות היו נמוכים (2,060 ו 2,240 pg/mL, בהתאמה), רומז כי הם אוספים את הדם מחלקים שאינם סרטניים. PCC וריד מרכזי שמאלי, סופריור-חציון טלוויזיה, טלוויזיה מעולה-צדדי, וכן טלוויזיה לרוחב (74.7 µg/dL, µg 87.1/dL, 75.7 µg/dL, 54.1 µg/dL, בהתאמה) היו נמוכות במידה ניכרת מאלה מקרה # 1, רומז כי ייצור קורטיזול דוכאה לאורך קליפת יותרת הכליה השמאלית כולל הגידול עקב ייצור עודף קורטיזול מבלוטת האדרנל נכון, כפי שמתואר להלן. לגבי את האדרנל נכון, PAC בווריד מרכזי נכון (5,190 pg/mL, כלומרבטווח הנורמלי של < 14,000) ולא לרוחב טלוויזיה (5,300 pg/mL) היו גבוהות יותר מאלו של הטלוויזיות לכוחו של (1,710 ו 2,180 pg/mL, בהתאמה), אשר הציע כי הגידול בדיוק הפיק כמות קטנה של אלדוסטרון. PCC בטלוויזיה הימנית (1,050 µg/dL) היה גבוהים במידה ניכרת מאלה בטלוויזיה ממש מעולה (112 µg/dL), נכון נחות טלוויזיה (420 µg/dL), והשאיר טלוויזיות, טוען כי הגידול נכון האדרנל המיוצר כמויות יתר של קורטיזול (קרי קורטיזול-הפקת אדנומה) וגרם SCS. לטיפול הרשות הפלסטינית, החולה עברה adrenalectomy נכון חלקית, אשר מנורמל שלו יתר לחץ דם (136/82 מ מ כספית ללא אנטי-hypertensives), פק (50 pg/mL) 3 ימים לאחר הניתוח. בדיקה פתולוגית המזוהה של אדנומה adrenocortical (T ב- 4F איור) לידי ביטוי CYP11B2 (T באיור 4G), אבל לא CYP11B1 (T באיור4 H), מאשרים את האבחנה של APA. האדרנל נורמלי סמוכים לא הביעה CYP11B1 (N באיור4 H), רומז כי ייצור קורטיזול דוכאה עקב אדנומה ייצור קורטיזול סביר בצד הנגדי. אלה התוצאות פתולוגי של אדנומה ורקמות סמוכים האדרנל היו בקנה אחד עם התוצאות ssAVS (טבלה 1). SCS הוא כעת להיות כוללים את ללא טיפול בגלל זה לא גרם יתר לחץ דם או לקוי גלוקוז סובלנות2.
בסך הכל, המקרים #1 ו #2, שיטת ssAVS בבירור המצוין ייצור הורמון יותרת הכליה סגמנטלי, אלדוסטרון, אלא עבור קורטיזול, וזמין חולים אלו יטופלו על ידי ניתוח.
מקרה #3 (YRPA #8243)
המקרה #3 היה נקבה בת 50 עם סחרחורת עקב יתר לחץ דם חמור מאז שהיא הייתה בת 48. PAC גבוהה יחס PRA ([131 pg/mL] / [0.3 ng/mL/h] = 436.7, [ניתוק: < 200]18) הציע שיש לה אבא היא הופנתה לבית החולים Rosai של יוקוהמה עבור הערכות נוספות של יתר לחץ דם. בדיקה גופנית הייתה תקינה עם מדד מסת גוף נורמלי (23.4 kg/m2). . בדיקות הדם היו תקינות כולל PAC (183 pg/mL) ו- PRA (0.4 ng/mL/h). אינפוזיה מלוחים הבדיקה הראתה PAC מעט גבוה (66 [ניתוק: < 60] pg/mL)18, רומז שיש לה אבא מתון PAC גבוהה יחס PRA ([146 pg/mL] / [0.4 ng/mL/h] = 365 [ניתוק: < 200]) לאחר הממשל של טיפת אושר שיש לה הרשות הפלסטינית (טיפת אתגר מבחן)18. CT מתגלות לא בבלוטת יותרת הכליה נראית לעין (איור 5A). כדי לזהות segment(s) בלוטת יותרת הכליה לייצור אלדוסטרון, הקאבס עם ssAVS בוצעה תחת גירוי זינק סינתטי. אבל זה פאק/PCC בוורידים המרכזית ימינה ושמאלה היו ([57,600 pg/mL] / [µg 901/ד"ל] = 63.9) ו- ([18,000 pg/mL] / [389 µg/dL] = 46.3), בהתאמה, רומז שיש לה הרשות דו צדדיים (יחס lateralized = 1.4, ניתוק: < 2.618, טבלה 1). נכון ssAVS, פאק טלוויזיה מעולה (#1 באיור 5B), סופריור-חציון טלוויזיה (#2), טלוויזיה לרוחב (#3), וכן נחות טלוויזיה (#4) היו 59,100 pg/mL, 66,400 pg/mL, 57,300 pg/mL ו- 45,400 pg/mL, בהתאמה. ב- ssAVS שמאל, PAC סופריור-חציון טלוויזיה (#1 ב- 5C איור), סופריור-לרוחב טלוויזיה (#2), טלוויזיה לרוחב (#3), וכן נחות טלוויזיה (#4) היו 43,900 pg/mL, 19,600 pg/mL, 23,000 pg/mL, ו 36,900 pg/mL, בהתאמה. לפיכך, PAC היו גבוהים יותר מאשר 14,000 pg/mL ברחבי טלוויזיות דו צדדיים, רומז כי התיק #3 היה איהא אמיתי. . היא מטופלת כיום עם אנטגוניסט מינרלוקורטיקואידים.

איור 1: קטטרים משמש אבל זה נכון. (A ו- B) תצוגות פרונטלית ולא לרוחב של הקטטר עם ה-R בצורת, בהתאמה. (ג) A מבט חזיתית הקטטר עם הצורה X. אורכי המסומנים על ידי חצים דו-כיווני ב איור 1A ו- 1 C להתאים את "זמן בקוטר של IVC"15 הקאבס. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של הדמות הזאת.

איור 2: קטטר המשמש הקאבס שמאלה. תצוגה חזיתית של הקטטר עם צורת L. חלקים #1, #2 ו- 3 # באיור להתאים את IVC, וריד הכליה ואת המטען נפוצות של וריד הסרעפת נחות, LAV, בהתאמה, לתת חלק #3 stably לשבת בתא המטען נפוצות. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של הדמות הזאת.

איור 3: CT, Venography, ssAVS, היסטולוגיה של יוסרו יותרת הכליה של התיק #1- (א) משופרת לעומת זאת טי אורך קו מקווקו אדום מציין "ארוך בקוטר של IVC" ה-15. הזווית גדולה יותר בין הקווים המנוקדים אדום וכחול מציין "ששונה רוחבי הזווית של הרב"s = "xref" > 15. IVC, הכלילי; אאו, אבי העורקים; ילד, כליות; T, הגידול. Venography בלוטת יותרת הכליה (B) נכון. ראשי חץ אדום, צהוב, ורוד עולה, רוחבי, לכוחו של טלוויזיות, בהתאמה. (C, D, ו- E) venography תמונות של רוחבי (לאט), סופריור (sup.) ונחות (inf.) טלוויזיות, בהתאמה. נקודות שחורות הצביע על-ידי ראשי חץ ורוד, אדום, וצהוב מציינים ראשי מיקרו-קטטר. (F) Hematoxylin ואאוזין מכתים של הגידול שהוסר adrenocortical (T), בלוטת יותרת הכליה סמוכים (N). (G ו- H) אימונוהיסטוכימיה עבור אלדוסטרון סינתאז (CYP11B2: באופן מקוצר כ- B2 באיור), 11β סטרואידים-hydroxylase (CYP11B1: B1) במקטעי טורי של זה ב- 3F איור. סולם ברים A F - H מציינות 1 ס מ ו 1 מ"מ, בהתאמה. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של הדמות הזאת.

איור 4: CT, Venography, ssAVS, היסטולוגיה של יוסרו יותרת הכליה של התיק #2- (א) חדות משופרת טי IVC, הכלילי; אאו, אבי העורקים; חודו סגן הגידול adrenocortical השמאלי; Rt. t: נכון גידול adrenocortical. Venography יותרת הכליה השמאלית (B). ראשי חץ צהוב, אדום, ורוד לציין סופריור-חציון, הסופריור-לרוחב, לרוחב טלוויזיות, בהתאמה. Venography בוצעה באמצעות צנתר מיקרו, ראשו שציין לצורת ראש חץ שחור. החצים הירוקים להצביע על פגם מילוי קצר ככל הנראה עקב אדנומה. (C ו- D) תמונות venography של הסופריור-לרוחב (sup. - לאט), לרוחב טלוויזיות (לאט), בהתאמה. ראשי חץ אדום וורוד מציינים ראשי מיקרו-קטטר (שחור נקודות ב- 4C דמויות ו- 4 D, בהתאמה). ראוי לציין כי ראשי חץ בצבע זהה איור 4B , דמויות 4C - 4 D לציין שבאותו החלק של טלוויזיות, למרות venography של הטלוויזיה סופריור-חציון, שמציין החץ הצהוב ב איור 4B, היה לא זמין. (F) Hematoxylin ואאוזין מכתים של הגידול שהוסר adrenocortical (T), בלוטת יותרת הכליה סמוכים (N). (G ו- H) אימונוהיסטוכימיה עבור אלדוסטרון סינתאז (CYP11B2: באופן מקוצר כ- B2 באיור), 11β סטרואידים-hydroxylase (CYP11B1: B1) במקטעי טורי של זה באיור 4F. סולם ברים A F - H מציינות 1 ס מ ו- 0.5 מ מ, בהתאמה. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של הדמות הזאת.

איור 5 : CT ו- Venography ב ssAVS של התיק #3- (א) חדות משופרת טי Rt., זה מצביעים על בלוטת יותרת הכליה. Venography יותרת הכליה (B) נכון. המספרים 1, 2, 3 ו- 4 עם חצים אדומים מציינים את, סופריור-חציון, לרוחב, לכוחו של טלוויזיות. venography בלוטת יותרת הכליה השמאלית (C). המספרים 1, 2, 3 ו- 4 עם חצים אדומים מציינים הבר טלוויזיות עם סולם סופריור-חציון, סופריור-צדדי, סופריור-צדדי, סופריור-צדדי = 1 ס מ (א). אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של הדמות הזאת.

טבלה 1: הקאבס, ssAVS נתונים של המקרים #1 - 3- אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של השולחן הזה.