$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
המרטומות היפותלמיות (HHs) הן רקמות הטרוטרופיות לא ניאופלסטיות המכילות רקמה עצבית וגליה בהתפלגות לא תקינה. שיעורי ההיארעות של HHs הם 1 ל 50,000-1,000,000 אנשים עם דומיננטיות גברית1. HHs מציגים סימפטומים קליניים שונים, כגון התבגרות מינית מוקדמת, ליקוי קוגניטיבי, שינויים התנהגותיים, וסוגים שונים של התקפים, אופייני ביותר, התקפים גלסטיים. בעיקר התקפים גלסטיים, כמו גם סוגי התקפים אחרים, עמידים מאוד לתרופות אנטי-אפילפטיות (AEDs)2,3.
בהתבסס על המורפולוגיה שלהם והקשר להיפותלמוס, ישנם מספר סיווגים עבור HHs. הסימפטומים וחומרתם תלויים בעיקר בגודל, מיקום, סוג התקשרות ומידת תזוזה היפותלמית. התקפים ובעיות התנהגותיות, קוגניטיביות והורמונליות מקורם בעיקר ב- HHs ססיליים. HHs פדונקולים גורמים בעיקר להתבגרות מינית מוקדמת 4,5,6.
ניתן לשלוט בהתקפים בניתוח על ידי כריתה או ניתוק של הנגע. התוצאות החיוביות ביותר התקבלו מכריתות כמעט מוחלטות או מוחלטות4. המטרה העיקרית היא למנוע את התפשטות ההתפרצות האפילפטית, ובכך לעצור התקפים כלליים משניים. ניתוח פתוח, בין אם בגישה פטריונלית, טרנסקלוסאלית או טרנס-חדרית, מוביל לתוצאות ניתוחיות טובות; עם זאת, שיעור הסיבוכים גבוה, עד 30%. ניתוחי ניתוק מבוססי לייזר וגלי רדיו, רדיוכירורגיה סטריאוטקטית ואולטרסאונד ממוקד מתוארים גם הם כחלופות לניתוח פתוח. יש לבחור את הגישה הטיפולית בנפרד מכיוון שאזור ההיפותלמוס, ומבנים קרובים הם קריטיים 5,6,7.
האפשרות שגישה אנדוסקופית תוכל להשיג כריתת HH תוארה לראשונה בשנת 20038. מחברים אחרים הראו גם את ההיתכנות של ניתוחי כריתה אנדוסקופית וניתוק עבור HH. מחקרים אלה הובילו אותנו להאמין כי, במיוחד ב HHs intrahypothalamic sessile, גישה אנדוסקופית מלאה היא אפשרית 7,9,10,11. אינדיקציות כירורגיות הן בעיקר התקפים גלסטיים עיקשים מבחינה רפואית, הידרדרות נוירו-התנהגותית ואנדוקרינופתיה עיקשת. גורמי סיכון פוטנציאליים לניתוח הם בעיקר אובדן זיכרון, אנדוקרינופתיה, בעיות התנהגותיות וקוגניטיביות ואובדן ראייה. עם ההתקדמות הטכנולוגית האחרונה בנוירואנדוסקופיה ובמכשירים כירורגיים, מחקר זה נועד לתאר את הטכניקה שלנו של גישה אנדוסקופית מלאה לכריתת HH 3,12,13.
הצגת מקרה:
נער בן 15 נולד בלידה נרתיקית רגילה. החולה חווה התקפים ראשונים לפני 7 שנים. ההיסטוריה הפרינטלית לא הייתה ראויה לציון. ההתקפים הראשונים התאפיינו בהתקפים גלסטיים; עם זאת, לאחר שנתיים, ההתקפים שינו אופי, והפכו לסוג טוניק. תדירות ההתקפים הייתה 9-10 פעמים ביום. בבדיקה נוירולוגית התגלה פיגור שכלי בינוני וללא ליקוי נוירולוגי. מתחילת ההתקפים, המטופל קיבל carbamazepine, חומצה valproic, phenobarbital, lamotrigine, levetiracetam, ו clobazam בשילובים שונים. אבל לא חל שיפור במצבו. הדמיית תהודה מגנטית (MRI) גילתה המרטומה של ההיפותלמוס הימני. אלקטרואנצפלוגרפיה שגרתית בקרקפת (EEG) הראתה מיקוד אפילפטוגני פעיל באזור הקדמי הימני והרקתי. במהלך וידאו EEG תועדו 10 התקפים. הפריקה האלקטרוגרפית הראתה מקור ימני. טומוגרפיה ממוחשבת של פליטת פוטון בודד (SPECT) וטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET) לא היו תורמים. בדיקות נוירופסיכולוגיות (NPT) לא בוצעו, מכיוון שהמטופל לא שיתף פעולה. למטופלת לא היו בעיות אנדוקרינולוגיות כגון התבגרות מינית מוקדמת, וכל הפרמטרים ההורמונליים היו בטווח הנורמלי. מכיוון שהחולה סבל מהתקפים עיקשים מבחינה רפואית ומפיגור שכלי בינוני, הוחלט על כריתה כירורגית של HH.
למטופל לא היו סיבוכים לאחר הניתוח, והוא גם לא חווה סוכרת אינסיפידוס (DI) או כל אנדוקרינופתיה אחרת. בדיקת העיניים הייתה תקינה, ולא הייתה היפרפגיה מרכזית או חום. החולה שוחרר ביום 5 שלאחר הניתוח. בחודשה-25 לאחר הניתוח, הוא היה במעקב ללא התקפים, אנגל סוג 1. בדיקת MRI מבוקרת שנתיים לאחר הניתוח לא הראתה הישנות של HH. המטופל וקרוביו הצהירו כי לחולה הייתה רמה חינוכית וקוגניציה טובה יותר; עם זאת, בדיקות לגבי נוירוקוגניציה לא יושמו.