כאן, אנו דנים במאפיינים קליניים ורדיולוגיים של גידולי שק אנדולימפטי ומדווחים על המתודולוגיה והתוצאות של הסרה כירורגית במקרה המטופל במרכז ההפניות האוטולוגי שלנו.
הרשמה ל-JoVE נדרשת לצפייה בתוכן זה. התחברו או התחילו בגרסת ניסיון בחינם.
במאמר זה
סיכום
תקציר
גידולי שק אנדולימפטי (ELST) הם אדנוקרצינומה פפילרית בדרגה נמוכה שמקורה בשק האנדולימפטי. בדרך כלל גדל לאט, עם אגרסיביות מקומית וסיכון נמוך של גרורות מרוחקות, ELST יכול להיות ספורדי אבל גם קשור לעתים קרובות עם מחלת פון היפל לינדאו. הטיפול הנוכחי ב- ELST הוא בעיקר כריתה כירורגית. אישה בת 55 פנתה למרכז ההפניות השלישוני האוטולוגי שלנו עקב החמרה פתאומית של ליקוי שמיעה באוזן שמאל וברטיגו. מחקר תהודה מגנטית (MRI) וסריקת טומוגרפיה ממוחשבת הראו לאחר מכן מסה בעצם הפטרוס; לפיכך, הועלתה השערה לנוכחות של ELST. לאחר אמבוליזציה של המסה, המטופל עבר הסרה כירורגית של הנגע. כריתת המסה נעשתה בגישה טרנסלבירינטית, עם הליך ללא אירועים. לא נותרה שארית מחלה לאחר הניתוח. לאחר 24 חודשי מעקב רדיולוגי ב-MRI, אין סימנים להישנות המחלה. מאמר זה מדווח על ניהול ELST ספורדי זה, כמו גם על תוצאות המעקב, ומספק לרופאים פרוטוקול זה לטיפול בניתוח בסיס גולגולת אוטולוגי מאתגר כזה ומחלות נדירות.
מבוא
גידולי שק אנדולימפטי (ELST) הם גידולים שמקורם בשק האנדולימפטי, איבר שמקורו בנוירואקטודרם הממוקם במשטח הפוסט-מדיאלי של העצם הטמפורלית. מבחינה היסטולוגית, ELST מאופיינים כאדנוקרצינומה פפילרית בדרגה נמוכה1. בדרך כלל, ELST גדלים לאט, עם אגרסיביות מקומית וסיכון נמוך לגרורות מרוחקות 2,3,4. ELST יכול להיות ספורדי, אבל הם גם קשורים לעתים קרובות עם מחלת פון היפל לינדאו (VHL)4.
בהתחשב בקצב הגידול האיטי, מיעוט הסימנים הקליניים והופעתם המאוחרת של התסמינים, קשה לאבחן אותם בשלבים המוקדמים, במיוחד כאשר אינם קשורים ל- VHL 5,6. הסימפטומטולוגיה האופיינית בעת האבחנה של ELST כוללת אובדן שמיעה (79.8%), טינטון (52.6%) וחוסר שיווי משקל (45.5%), עקב הידרופים אנדולימפטיים או דימומים תוך מבוכיים 4,7,8. תסמינים נוספים ופחות שכיחים הם שיתוק פנים (25.6%), כאבי ראש (13.8%), אוטלגיה (5.1%) ותסמינים טריגמינליים (3.2%)8.
הטיפול הנוכחי ב- ELST הוא בעיקר כריתה כירורגית. ניתן לטפל בשאריות הגידול באמצעות רדיוכירורגיה סטריאוטקטית, אשר ניתן לשקול אם המטופל אינו יכול לסבול את הניתוח 9,10. הגישה הניתוחית והפרוגנוזה קשורות בעיקר להרחבת הגידול6. גם אם אין מערכת היערכות רשמית עבור ELST11,12, מערכת דירוג שהוצעה לאחרונה על ידי לי ועמיתיו13, בהתבסס על נתוני הדמיה וממצאים תוך ניתוחיים, הגדירה ארבע דרגות עיקריות, על פי הרחבת הגידול. מערכת זו ומערכות היערכות אחרות שהוצעו בעבר מדווחות בטבלה 1.
| מאמר | ELST בימוי / דירוג | |||
| Bambakidis et al.11 | שלב I: מחובר לעצם הרקתית ולאוזן התיכונה | |||
| שלב II: מורחב לפוסה האחורית | ||||
| שלב III: מורחב לפוסה הגולגולתית האמצעית | ||||
| שלב IV: מורחב לכנף הקליבוס ו/או הספנואיד | ||||
| Schipper et al.12 | סוג A: מוגבל לדורה של פוסה גולגולתית אחורית | |||
| סוג B: חדירה של תעלה חצי עגולה צידית ו/או שבלול | ||||
| סוג C: חדירה של סינוס סיגמואיד ו/או נורה ג'וגולרית | ||||
| לי ואחרים 13 | דרגה I: מוגבלת לעצם הפטרוס האחורית בין תעלה חצי עגולה אחורית לפוסה אחורית, עשויה לכלול עצב פנים, ללא פלישה לאוזן הפנימית ולפתח הצוואר | |||
| דרגה II: מורחבת קדמית עם פלישה לתעלות חצי עגולות, שבלול, IAC, אוזן תיכונה, ללא זווית המוח הקטן ומעורבות הפתח הצווארי | ||||
| דרגה IIIa: מעורבות של פתח הצוואר או עורק התרדמה הפנימי או קליבוס | ||||
| דרגה IIIb: פלישה תוך גולגולתית נרחבת או מעורבות של סינוס מערות או פתח ג'וגולרי | ||||
| וו ואחרים6 | סוג I: מוגבל לאזור השק האנדולימפטי | |||
| סוג II: מורחב לפחות למבנה אנטומי אחד אחר | ||||
טבלה 1: מערכות היערכות גידולים שפורסמו בעבר. סקירה כללית של מערכות דירוג/בימוי שפורסמו בעבר.
עד כה, רק ~ 300 מקרים דווחו, בעיקר כמקרים קליניים בודדים או מקרים קטניםסדרה 5,6. שיעורי הישנות ואומדני הישרדות עדיין לא הוגדרו בבירור8. במאמר הנוכחי, אנו מדווחים על הניהול הקליני והכירורגי של מקרה בודד של ELST ספורדי, כמו גם על תוצאות המעקב, ומספקים לרופאים את הניסיון שלנו בטיפול בניתוח בסיס גולגולת אוטולוגי מאתגר כזה ובמחלה נדירה. כאן אנו מתארים ELST באישה בת 55 שהגיעה למרכז ההפניות השלישוני האוטולוגי שלנו מבית חולים פריפריאלי. המטופל אושפז 3 ימים קודם לכן להחמרה פתאומית של ליקוי השמיעה השמאלי, שהחל 3 חודשים קודם לכן, מלווה באפיזודה של סחרחורת חריפה עם בחילות והקאות. האנמנזה נמצאה חיובית ליתר לחץ דם והיפרכולסטרולמיה, הן תחת טיפול, והן לעישון (3 שנות חפיסה). לא דווח על היסטוריה אישית או מוכרת של מחלת VHL או תסמינים תואמים על ידי המטופל.
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
פרוטוקול
ועדת האתיקה המקומית אישרה את פרסום המקרה הקליני. טופס הסכמה מדעת בכתב נאסף מהמטופל.
1. הערכה קלינית ואודיולוגית
- לאסוף היסטוריה אישית או מוכרת של מחלת VHL או תסמינים תואמים מהמטופל.
- לבצע בדיקה נוירולוגית כדי לחקור גורמים מרכזיים. ודא כי אין סיבה פתולוגית להיות מודגש ואת תפקוד עצב הפנים הוא נורמלי.
- להעריך את תפקוד האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית ולהעריך אם יש צורך בהערכה אודיולוגית ואוטונוירולוגית מלאה.
- לאחר אוטוסקופיה שלילית דו-צדדית, בצע הערכת שמיעה באמצעות צליל טהור ואודיומטריה קולית עם אודיומטריה קלינית קלאסית וטימפנומטריה עם מחקר רפלקס סטפדיאלי עם טימפנומטריה קלינית.
2. מחקר הדמיה
- בצע MRI כדי לשלול עוד גורמים אחרים לסחרחורת וללמוד את תעלת השמע הפנימית (IAC) ואת הזווית הפונטוצרבלרית (PCA), יומיים לאחר האשפוז.
- השתמש במערכת MRI 1.5 T המצוידת בסליל ראש מערך פאזות בן 8 ערוצים כדי לבצע את בדיקת המוח, גזע המוח והעצם הפטרואית.
- עבור פרוטוקול בדיקת MRI, השתמש בשחזור היפוך נוזל אקסיאלי מוחלש וברצפים משוקללים T2 של ספין-הד מהיר אקסיאלי. מקד תמונות נקיפה ללא נקיפה במצב יציב (SSFP) עם רצף FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) באוזן הפנימית. קבל תמונות נפחיות ברזולוציה גבוהה עם רצף SPGR משוקלל T1 (Spoiled Gradient-Recalled) לפני ואחרי ניהול מדיה של ניגודיות.
- בצע טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) של עצם פטרוס, עם סריקה של 64 פרוסות כדי לאשר את נוכחותה של כל מסה איזודנזית.
- לאחר ביצוע ה-MRI וה-HRCT, מגדירים את דירוג הגידול ומתכננים את הגישה הניתוחית לכריתת המסה. שוחח על הפרוגנוזה של הניתוח והמחלה עם המטופל.
3. ניהול כירורגי
- עשרים וארבע שעות לפני הניתוח, יש נוירורדיולוג התערבותי מנוסה לבצע אמבוליזציה עורקית של המסה על אנגיוגרף דו כנפי.
- בצע את האמבוליזציה עם חלקיקי אלכוהול פולי ויניל בגודל 150-250 מיקרון עם צנתור סלקטיבי של כלי ההאכלה.
- אם כמו במקרה זה, יש הרחבה מוגבלת של הגידול אך ליקוי שמיעה רלוונטי, קבעו כריתה כירורגית של המסה באמצעות גישה טרנסלבירינטין שתבוצע על ידי מנתח מנוסה של 25 שנה באוזן ובבסיס הגולגולת הצידי.
- לאחר חתך רטרואוריקולרי בצורת C והרמת דש שריר טמפורליס, בצע כריתת מסטואידקטומיה נרחבת עם מערכת קידוח Striker S2 πDrive.
- חתכו קצוות עגולים מדויקים ומחורצים, כמו גם קצוות עגולים גסים ועדינים של יהלום, בהתאם למבנים שנקדחו.
- חשוף את הסינוס הסיגמואיד ואת הדורה של פוסה הגולגולת האמצעית אחורית ועליונה, בהתאמה.
- להשלים אנטוטומיה בשפע עם חשיפה מלאה של התהליך הקטן של האינקוסים ולאחר מכן, להכין טימפנוטומיה אחורית.
- קודחים את כל תאי המסטואיד רטרו-פנים עד קצה המסטואיד, עד לזיהוי הנורה הצווארית.
- השלם את כריתת המבוך האחורי עם תעלות חצי עגולות עד לזיהוי תעלת השמע הפנימית (IAC).
- זהה את הניאופלזמה לאחר החשיפה המלאה של הדורה של פוסת הגולגולת האמצעית והאחורית, באזור השק האנדולימפטי. אם הניאופלזמה אינה ניתנת להפרדה מהדורה של פוסת הגולגולת האחורית, חתכו את הדורה והסירו אותה בגוש עם הגידול. אם הניאופלזמה הגיעה ופלשה ל- IAC, פתח את ה- IAC כדי להסיר לחלוטין את הגידול.
- לבצע בדיקה היסטולוגית תוך ניתוחית.
- אטמו את הטימפנוטומיה האחורית ואת האנטרוטומיה בשעווה כירורגית, ומלאו את חלל המסטואיד בשומן בטן אוטולוגי ובדבק פיברין.
- בדוק אם יש דליפת נוזל מוחי שדרתי לאחר ניתוח (CSF) והערך את איבוד הדם עקב ניתוח.
4. קורס לאחר ניתוח
- בקורס שלאחר הניתוח, לבדוק סחרחורות, שמיעה שיורית, דליפות CSF, שיתוק עצב הפנים בין סיבוכים אחרים.
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
תוצאות
מההערכה האודיולוגית ניתן היה לזהות ליקוי שמיעה תחושתי-עצבי שמאלי חמור במידה בינונית (איור 1), עם הפחתה בהבחנה בין מילים. הטימפנומטריה הייתה תקינה דו-צדדית, והרפלקסים הסטפדיאליים היו מעוררים עם גירוי איפסילטרלי ונגדי. ב videonystagmography , ניתן היה להעריך כיתה II ניסטגמוס ספונטני אופקי מכה בצד ימין, אשר גדל בעוצמתו לאחר טלטול הראש. מן ההערכה הקלינית והאודיולוגית, נראה כי המקרה קשור לגירעון שבלול היקפי ומבוך, ללא סימנים לפתולוגיה מרכזית.
ממחקר ה-MRI ניתן היה לזהות...
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
דיון
ELST הם גידולים נדירים ואגרסיביים מקומיים המתעוררים על פני השטח posteromedial של העצם הטמפורלית. בשל קצב הצמיחה האיטי שלהם, והמיעוט הראשוני של התסמינים, האבחנה מתעכבת לעתים קרובות, וכתוצאה מכך שלב הגידול מתקדם. מכיוון שהתחלואה בניתוח כמו גם התוצאות האונקולוגיות נמצאות בקורלציה חזקה עם ממדי הגידול והרחבה 6,8,13,15, יש צורך באבחון מוקדם.
הצעד הראשון לאבחון מהיר הוא הער...
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
גילויים
המחברים מצהירים כי אין ניגודי עניינים.
חומרים
| שם | חברה | מספר קטלוג | הערות |
|---|---|---|---|
| AC40 | אודיומטר קליני | אינטראקוסטי | |
| AT235 | טימפנומטריה קלינית | אינטראקוסטית | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | אנגיוגרף דו-כנפי | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT מערכת | |
| S2 π כונן | חלוץ | לאוטו-כירורגיה | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T מערכת MRI | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | וידאו ניסטגמוגרף |
מקורות
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R. Von Hippel-Lindau disease. Handb Clin Neurol. 132, 139-156 (2015).
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
הדפסות חוזרות והרשאות
