הרשמה ל-JoVE נדרשת לצפייה בתוכן זה. התחברו או התחילו בגרסת ניסיון בחינם.

מאמר שיטה

ניתוק חזיתי לטיפול במום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה המצחית

2.4K צפיות

⸱

DOI:

10.3791/66970

⸱

16 באוגוסט 2024

 ,  ,  ,  ,  ,  ,  , 
1Pediatric Epilepsy Center, Peking University First Hospital, 2Department of Pediatrics, Peking University First Hospital

במאמר זה

סיכום

כאן, אנו מציגים פרוטוקול לתיאור תוצאות אפילפסיה וסיבוכים של 8 חולים עם מום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה הקדמית לאחר ניתוק חזיתי. ההליך מאופיין בפשטותו, ידידותיות למשתמש ופחות סיבוכים לאחר הניתוח.

תקציר

מום בהתפתחות קליפת המוח הוא גורם חשוב לאפילפסיה עמידה לתרופות אצל ילדים צעירים. מום קל של התפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) נוסף לסיווג האחרון של דיספלסיה קורטיקלית מוקדית (FCD) ובדרך כלל מערב את האונה הקדמית. הסמיולוגיה בתחילת האפילפסיה נשלטת על ידי עווית אינפנטילית לא צדדית; גבולות המום בדרך כלל קשים לקביעה על ידי דימות תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיית פליטת פוזיטרונים (PET), וממצאי אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) נפוצים לעתים קרובות. לכן, הרעיון והאסטרטגיה המסורתיים של הערכה טרום ניתוחית כדי לקבוע את היקף האזור האפילפטוגני על ידי שיטות אנטומו-אלקטרו-קליניות מקיפות קשה ליישם.

ניתוק חזיתי הוא שיטה כירורגית יעילה לטיפול באפילפסיה, אך ישנם מעט דיווחים קשורים. בסך הכל 8 ילדים עם MOGHE מאומת היסטו-פתולוגית נחקרו בדיעבד. MOGHE היה ממוקם באונה הקדמית בכל החולים, ובוצע ניתוק חזיתי. הגישה הפריסולרית שימשה בפרוצדורות הניתוק, המחולקות למספר שלבים כירורגיים: כריתת הפיתול המצחי התחתון החלקי, הניתוק הפרונטובזאלי והתוך מצחי, והקורפוס הקדמי קלוסוטומיה.

מטופל אחד הציג הפרעת דיבור קצרת טווח לאחר הניתוח, בעוד מטופל אחר הפגין חולשת גפיים חולפת לאחר הניתוח. לא נצפו סיבוכים ארוכי טווח לאחר הניתוח. לאחר שנתיים לאחר הניתוח, 75% מהמטופלים היו ללא התקפים, עם שיפור קוגניטיבי במחצית מהם. ממצא זה מצביע על כך שניתוק חזיתי הוא הליך כירורגי יעיל ובטוח לטיפול ב-MOGHE במקום כריתה נרחבת באונה המצחית.

מבוא

מום בהתפתחות קליפת המוח (MCD) הוא גורם חשוב לאפילפסיה עמידה לתרופות ולעיכוב התפתחותי אצל ילדים צעירים. ישנם סוגים רבים של MCD, ביניהם FCD הוא סוג1 הנפוץ ביותר. על פי סיווג FCD המעודכן האחרון בשנת 2022, MOGHE מתואר ומסווג כנגע חומר לבן בעיקר בניגוד ל-FCD מקומי בקליפת המוח 2 שתואר בעיקר כהיפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית שגשוגית עם אפילפסיה (POGHE) בשנת 20133 והוצע לראשונה בשנת 20174. MOGHE מוגדר על ידי עלייה בנוירונים הטרוטופיים בחומר הלבן ובשכבות קליפת המוח העמוקות מעל 2200 תאים Olig2-immunoreactive / mm2 בדגימה 2,4,5.

מבחינה קלינית, MOGHE נצפה לרוב באונה המצחית, ועוויתות אפילפטיות, הן סוגההתקף הראשוני הנפוץ ביותר מסוג 6. דפוס EEG אינטריקטלי היה בדרך כלל מולטיפוקלי או נפוץ בקרב ילדים צעירים6. אצל ילדים צעירים יותר, MRI הראה אות למינרי מוגבר בצומת החומר האפור-לבן. בילדים גדולים יותר נצפו ירידה באותות T2/FLAIR תת-קורטיקליים וטשטוש במעבר החומר האפור-לבן7. תיחום מדויק של MOGHE קשה מאוד בפרקטיקה הקלינית. לכן, הרעיון והאסטרטגיה המסורתיים של הערכה טרום ניתוחית כדי לקבוע את היקף האזור האפילפטוגני על ידי הערכה אנטומו-אלקטרו-קלינית מקיפה קשה ליישם. כאן, קבוצת ילדים עם MOGHE באונה הקדמית נותחה כדי להרחיב את הידע של טיפול כירורגי עבור MOGHE.

הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.

פרוטוקול

המחקר אושר על ידי IRB של בית החולים הראשון של אוניברסיטת פקין, והסכמה מדעת בכתב התקבלה מכל המשתתפים.

הערה: כל הילדים עם אפילפסיה עיקשת שעברו ניתוק חזיתי במרכז לאפילפסיה בילדים בבית החולים הראשון של אוניברסיטת פקין בין התאריכים 1 בינואר 2017 עד 1 במרץ 2022, נכללו ונותחו. נכללו אלה שעמדו בקריטריונים הקליניים והרדיולוגיים של MOGHE ושבדיקת MRI שלהם הצביעה על כך שהנגע האפילפטוגני מוגבל לאונה המצחית. קריטריוני האבחון ההיסטופתולוגיים עבור MOGHE תוארו בעבר6. סמיולוגיה, אלקטרואנצפלוגרפיה איקטלית ואינטריקטלית (EEG), דימות תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים אינטריקטלית 18פלואורודואוקסגלוקוז (PET) והערכה התפתחותית בוצעו להערכה טרום ניתוחית. ילדים מעל גיל 7 הוערכו על ידי סולם וקסלר אינטליגנציה IV, וילדים מתחת לגיל 7 הוערכו על ידי סולם הערכה התפתחותית גריפית. תוצאות האפילפסיה הוערכו על ידי סיווג ILAE, וחולים עם ILAE 1 נחשבו ללא התקפים8. הסמיולוגיה חולקה ל-3 קבוצות (מוקד, עווית/פרכוס כללי וסוג מעורב). EEG אינטריקטלי חולק למוקד (פריקה אזורית), מולטיפוקלית (מספר פריקות אזוריות חד צדדיות) ודיפוזית (מעורבת קונטרלטרלית). EEG איקטלי חולק למוקד (התפרצות אזורית), מפוזר (התפרצות חצי ספרית חד צדדית או EEG לא לוקליזציה), ומוקדי/מפוזר (דו-קיום של 2 דפוסים)9. בהתבסס על הקלדת MOGHE על-ידי Hartlieb et al.7, ממצאי ה-MRI של 8 החולים סווגו גם כסוג 1 (איור 1A, B) או סוג 2. איור 1 מציג תמונות תוך ניתוחיות מייצגות ותמונות לפני ואחרי הניתוח של ניתוק חזיתי במטופל 8.

1. מיצוב

  1. מתן הרדמה כללית למטופל באמצעות טכניקות סטנדרטיות.
  2. אתר את הסדק הסילבי, תפר העטרה והסולקוס המרכזי על פי ציוני דרך אנטומיים כהפניה לשרטוט קווי חתך ניתוחיים. בצע חתך עור בצורת "7" 1.0 ס"מ מקו האמצע ו 2-3 ס"מ קדמי לתפר העטרה. ודא שהשוליים האחוריים של החתך כוללים את הפיתול הקדם-מרכזי ומשתרעים עד לאזור הפטריגואיד (איור 1D)
  3. הניחו את המטופל בשכיבה כשהראש מופנה לצד הנגדי. הניחו כרית כתף מתחת לכתף כדי לעזור לראש להסתובב.
  4. שמור על תנאים סטריליים לאורך כל ההליך על ידי הכנה סטרילית של העור וניקוז אזור הניתוח.

2. פתיחה

  1. חותכים את הקרקפת והשרירים. דאגו לחתוך את השרירים בשכבות.
  2. להפריד את הקרקפת ואת periosteum עם אזמל.
    הערה: שימור הפריאוסטאום מפחית הידרופים תת עוריים לאחר הניתוח.
  3. קדחו שלושה חורים בקוטר 1 ס"מ באמצעות מקדח מהיר בקוטר 1 ס"מ וטחנו את דש העצם עם חותך כרסום ברוחב 1 מ"מ.
    הערה: חשיפה נאותה של רכס הספנואיד נדרשת כדי להקל על ניתוק לאחר מכן של הבסיס הקדמי.
  4. השתמשו בשעוות עצם, ספוג ג'לטין וצריבה דו-קוטבית כדי להשיג המוסטאזיס.
  5. יש לקדוח 4-5 חורים בקוטר 1 מ"מ בשולי העצם ולהשהות את הדורה כדי למנוע המטומה אפידורלית.
  6. חותכים את הדורה במרחק של 0.5 ס"מ משולי העצם. לחשוף את הפיתול הקדם-מרכזי, את החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון, ואת תחילת הסדק הרוחבי. (איור 1E)

3. הליכי ניתוק פרונטליים

  1. השתמש בתוכנת המערכת הסטריאוטקטית לתכנון כירורגי לפני הניתוח. ייבא את T1 התלת-ממדי, תמונות משוקללות ונתוני PET לתוכנה לצורך רישום ושחזור תלת-ממדי10.
    הערה: החריץ הקדם-מרכזי תוחם על ידי רישום משותף תלת-ממדי. לא בוצע מיפוי תוך-ניתוחי של הפיתול המרכזי (איור 1C).
  2. בחר את האזור עם החריגה החמורה ביותר על הדמיה לפני הניתוח לבדיקה היסטולוגית.
  3. כנסו את החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון כדי לחשוף באופן מלא את הפיתול הקצר 1 ו-2 של האינסולה.
    הערה: בילדים מתחת לגיל 5 עם חשד ל-MOGHE קדמי, שימור אזור הדיבור אינו נחשב על מנת למקסם את מידת הניתוק של האזור האפילפטוגני.
  4. נתקו את בסיס האונה המצחית ואת הסיבים לאורך האינסולה הקדמית לרכס הספנואידי ולאחר מכן לקו האמצע.
    הערה: עורק המוח הקדמי ומשולש חוש הריח הם ציוני דרך של הגבול האחורי של הניתוק. הפיתול הרקטוס ממוקם מדיאלי לעצב הריח, והניתוק של בסיס האונה הקדמית צריך להגיע לקו האמצע. רקמת המוח הנגדית חייבת להישמר היטב.
  5. מנתחים את החומר האפור והלבן לאורך החריץ הקדם-מרכזי. גבול הניתוק בקו האמצע הוא הבז המוחי, ועד לפיתול החגורה יש לנתק אותו בהתאם.
    1. בעת ביצוע ניתוק תוך-מצחית לאורך החריץ הקדם-מרכזי, נתק את החומר הלבן מתחת לתחתית החריץ מעט קדימה כדי להפוך את מערכת הפירמידה לשלמה.
    2. מצד שני, מכיוון ש-MOGHE הוא נגע חומר לבן עם גבולות מטושטשים של חומר אפור-לבן, בצע כריתה/ניתוק עמוק מספיק כדי להשיג את הסיכוי הגבוה ביותר לחופש התקף.
  6. חותכים את כפיס המוח כדי לפתוח את החדרים האיפסילטרליים, מנתחים את סיבי הארקואט לחלוטין לאורך החלק העליון של החדרים עד הקרן הקדמית, ואז פוגשים את קו ניתוק הבסיס הקדמי.
    הערה: כל החדר הצידי הקדמי פתוח לחלוטין עד כה.
  7. נתק את כפיס המוח הקדמי לקומיסורה הקדמית בתוך החדרים הצדיים, כאשר החלק האחורי של הניתוק הקדמי מגיע לרמה של ניתוק קלוסל.
  8. לחשוף את עורק המוח הקדמי, אשר יכול להיות ציון דרך אנטומי בניתוק של כפיס המוח. לבסוף, כנסו את הפיתול הפאראטרמינלי ואת פיתול הפיתול האחורי מאחורי עורק המוח הקדמי עם יניקה.
    הערה: הניתוק הפרונטובזאלי צריך להיות מלא, כולל הפיתול הפאראטרמינלי והפיתול האחורי; אחרת, תוצאת ההתקף תושפע מאוד. ניתוק חזיתי מלווה לעיתים קרובות בכריתה של הפיתול הקצר האינסולרי 1 ו/ו -2 בהתאם להערכה הטרום ניתוחית, ובכך מאפשר כריתה מקיפה יותר של האזור האפילפטוגני. התמונות לאחר ניתוק ו-MRI לאחר הניתוח מוצגות באיור 1. כריתה של הפיתול האינסולרי הקצר 1 ו -2 צריכה להישקל באופן פעיל, במיוחד אם MRI לפני הניתוח ו- PET מצביעים על חריגות.

4. סגר

  1. תפרו את הדורה עם 4-0 תפרים נספגים כדי להשיג סגירה הדוקה.
  2. מניחים נקז אפידורלי למשך יומיים.
  3. תקן את העצם באמצעות 3 נעילות עצם גולגולתיות נספגות.
  4. סגור את השכבה התת עורית עם 4-0 תפרים תת עוריים.
  5. תפרו את העור עם מהדק.

הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.

תוצאות

על פי קריטריוני ההכללה, בסך הכל נכללו בניתוח 8 חולים זכאים. הקבוצה מנתה 8 בנים. גיל ההתחלה היה 4-28 חודשים (חציון 6 חודשים), וגיל הניתוח נע בין 17-135 חודשים (חציון 38 חודשים). משך האפילפסיה נע בין 13 ל-121 חודשים (חציון 32 חודשים). הסמיולוגיה של 4 חולים הייתה עוויתות אפילפטיות, 3 היו עם התקפים מוקדיים, ו -1 היו התקפים מעורבים. EEG אינטריקטלי הצביע על מוקד ב -3 חולים, מולטיפוקל ב -3 חולים, ומפוזר ב -2 חולים. Ictal EEG הציע מוקד ב 5 חולים, מפוזר ב 2 חולים, ומוקדי/מפוזר בחולה אחד. ממצאי MRI הצביעו על כך שהנגע נמצא באונה המ...

הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.

דיון

MOGHE היא ישות חומר לבן חדשה בעיקר בגבולות GM/WM אך אינה מראה חוסר ארגון של שכבת קליפת המוח כפי שאופייני ל- FCDs2. הסמיולוגיה הלא אופיינית וה- EEG הנרחב מקשים מאוד לקבוע את מיקומו של האזור האפילפטוגני באמצעות שיטות מסורתיות של הערכה אנטומו-אלקטרו-קלינית, מה שיוצר קשיים בקבלת החלטות כירורגיות. מחקרים קודמים דיווחו כי חולים עם MOGHE השיגו תוצאות טובות לאחר כריתה רחבה 6,11, אך חסר מידע מפורט. עם זאת, היו דיווחים בספרות כי לאחר כריתה חזיתית נר...

הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.

גילויים

למחברים אין מה לחשוף.

חומרים

רשימת החומרים שנעשה בהם שימוש במאמר זה
שםחברהמספר קטלוגהערות
נעילת עצם גולגולת נספגתבראון בע"מFF016
ניקוזברנדן בע"ממקדחה מהירה Fr12
Stryker5400-050-000
מיקרוסקופLeica Inc.
מערכת NIHON KOHDAN EEGNIHON KOHDAN Inc.EEG-1200CEEG 
מערכת PET-CT של פיליפספיליפס בע"מGemini GXLPET-CT
Sinovation מערכת סטריאוטקטיתSinovation Inc.מבנה תלת מימדSR1
M525F40

מקורות

  1. Oegema, R., et al. International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development. Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).
  2. Najm, I., et al. The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission. Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).
  3. Coras, R., et al. Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity. Epilepsia. 54, 318-318 (2013).
  4. Schurr, J., et al. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity. Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).
  5. Garganis, K., et al. Temporal lobe "plus" epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE). Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).
  6. Liu, X. Y., et al. Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy. Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).
  7. Hartlieb, T., et al. Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE). Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).
  8. Wieser, H. G., et al. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery. Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).
  9. Wang, Y., et al. Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases. Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).
  10. Wang, Y., et al. Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients. Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).
  11. Gaballa, A., et al. Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia. Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).
  12. Barba, C., et al. Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene. Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).
  13. Garganis, K., et al. Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives. Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).
  14. Willard, A., et al. Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis. Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).
  15. Kalbhenn, T., et al. Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients. Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).
  16. Devlin, A. M., et al. Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence. Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).
  17. Marras, C. E., et al. Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome. Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).
  18. Castagno, S., et al. Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy. Epilepsy Res. 177, 106769(2021).
  19. Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients. Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).

הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.

הדפסות חוזרות והרשאות

גלה מאמרים נוספים

אפילפסיית MOGHEמום בהתפתחות הקליפה המוחיתאפילפסיה של האונה המצחיתקאלוזוטומיה (ניתוק הגשר)כריתת הפסיג המצחי התחתוןתכנון ניתוחי סטריאוטקטידימות MRI FLAIRאפילפסיה עמידה לתרופות בילדים
ניתוק חזיתי לטיפול במום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה המצחית
צרו קשר
המליצו לספרייה

פרטיות

תנאי שימוש

מדיניות

זכויות יוצרים © 2026 MyJoVE Corporation. כל הזכויות שמורות.