Method Article

יישום אלסטוגרפיה חולפת לא פולשנית להערכת מחלות כבד באוכלוסיות ילדים עם סיסטיק פיברוזיס

DOI:

10.3791/67929

⸱

August 29th, 2025

 ,  ,  , 
1Division of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Department of Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center/Children's Health

In This Article

Summary

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

מטרת פרוטוקול זה היא להציג את הטכניקה והשימוש באלסטוגרפיה חולפת נקודתית עבור גסטרואנטרולוגים ילדים העוקבים אחר מעורבות כבד ומחלת כבד סיסטיק פיברוזיס מתקדמת אצל אנשים עם סיסטיק פיברוזיס.

Abstract

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

סיסטיק פיברוזיס (CF) היא מצב תורשתי המשפיע על מערכות איברים מרובות, אחת מהן היא הכבד. ההצגה והביטוי של מחלת כבד ב-CF מגוונים, ויש מחקר מתמשך כדי להבין טוב יותר את האטיולוגיה וההשלכות הקליניות שלה. כמה מחקרים הראו שמחלת כבד ב-CF משפיעה על 10% מהאנשים עם CF (PwCF) עד גיל 10 ו-30% עד גיל 30. סינון וניטור למעורבות הכבד ב-CF ממשיכים להתפתח ככל שנוצרים הנחיות וטיפולים חדשים.

בשנת 2023 פורסמו הנחיות קונצנזוס חדשות לגבי הערכה, מינוח וניטור של מחלות כבד ב-CF. שני מונחים חדשים מגדירים את ההשפעה של CF על הכבד: CF hepatobiliary engagement (CFHBI) ומחלת כבד מתקדמת הקשורה לסיסטיק פיברוזיס (aCFLD). ניטור והערכה של התקדמות מחלת הכבד ב-CF דורש מעקב מעבדתי צמוד בתיאום עם הדמיה. עמוד התווך של הערכת PwCF עבור CFHBI כולל סריקת אלסטוגרפיה לקביעת מדידות נוקשות הכבד כדי להעריך פיברוזיס אפשרי. גישה משתלמת, ניידת ולא פולשנית להשלמת הערכות אלסטוגרפיה היא באמצעות אלסטוגרפיה חולפת נקודתית (POCTE).

מאמר זה יכסה את השימוש והתועלת של POCTE בכל הנוגע להערכת CFHBI ו-aCFLD באוכלוסיית CF בילדים. ליתר דיוק, מאמר זה יספק מידע רקע לגבי הנחיות מתי וכיצד להשתמש ב-POCTE בטיפול ב-PwCF. הוא גם יספק הוראות מפורטות כיצד לבצע POCTE, כיצד לפרש את התוצאות, השלבים הבאים בטיפול, מגבלות של POCTE, כמו גם שיקולים אחרים בשימוש בו. לבסוף, מאמר זה יתאר פרויקט שיפור איכות המיישם POCTE בפעם הראשונה במרפאת CF גדולה לילדים.

Introduction

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

קולטן המוליכות הטרנסממברנית של סיסטיק פיברוזיס (CFTR) מקודד תעלת כלוריד המופעלת על ידי cAMP אפיתל המווסתת את הפרשות הריר האקסוקריני בתוך מערכות מרובות, כולל ריאות, לבלב, מעיים, צינורות מרה תוך כבדיים, כיס מרה, בלוטות זיעה ואיברי רבייה. שגיאות בסינתזת החלבון של CFTR מובילות לסיסטיק פיברוזיס (CF), מחלה המאופיינת בייצור ריר מעובה מערכתי, פגיעה בזרימת ריר ודלקת מוגברת. טיפולי מודולטור קולטן טרנסממברני CFR (CFTR) מכוונים לשגיאות בסינתזת חלבון ומתקנים או מייצבים את החלבון הפגום הגורם למחלה1. טיפולי מודולטור יעילים הפכו לזמינים ויעילים בטיפול בסיסטיק פיברוזיס (CF) בשנות ה-2010, וכעת 80% מהסובלים מ-CF זכאים לטיפול. טיפ....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Protocol

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

המרפאה שבה זה יושם הייתה מרפאת סיסטיק פיברוזיס גדולה לילדים הממוקמת בדאלאס, טקסס, עם אוכלוסיית מטופלים של כמעט 300 PwCF. פרויקט זה היה פטור מ-IRB בהתחשב בכך שהוא נחשב לשיפור איכות. יש צורך במיקום מתאים של המטופל ובחירת הכלים כדי ליצור מדידות מדויקות של נוקשות הכבד. לאחר ההגדרה הנכונה, יש למקם את הגשושית כדי לקבל את התוצאות הטובות ביותר, ולאחר מכן פרשנות הנתונים.

1. בחירת גודל בדיקה

  1. השתמש תחילה בבדיקה בגודל בינוני כדי לבסס את המרחב הבין-צלעי עבור המטופל. אם הגשושית אינה נמצאת בחלל הבין-צלעי, עבור לבדיקות בגודל קטן או גדול במיוחד.
  2. באוכלוסיית הילדים, השתמש בבדיקה בגודל קט....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Results

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

כדי ליישם בדיקת כבד משופרת, ובאופן ספציפי, השימוש ב-POCTE במרפאה שלנו, תוכנן פרויקט שיפור איכות (QI). נוצרו כלים לשיפור איכות כגון מטרה גלובלית, מטרה חכמה, מפות תהליכים ודיאגרמות מנהלי מפתח. ההתערבויות יושמו באמצעות מחזורי Plan-Do-Study-Act (PDSA), עם ארבעה מחזורים בסך הכל. עד מחזור ה-PDSA האחרון, עם טווח תאריכים של 1 בספטמבר 2023 עד 31 באוגוסט 2023, הקבוצה סרקה 163 חולים ייחודיים, 174 סריקות בסך הכל, כאשר ל-71.8% מהחולים המתאימים היה לפחות POCTE אחד. בשלבים המוקדמים של הפרויקט, המטרה הייתה פשוט ללמוד כיצד לבצע את הסריקו.......

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

השימוש ב-POCTE במסגרות קליניות מאפשר הערכות משתלמות, יעילות ונסבלות היטב של נוקשות הכבד ב-PwCF 1,4,5,6,7,8,9. ההנחיות החדשות להערכת מחלת כבד ב-CF מתמקדות באופן בולט בהדמיה כאשר החולים מתחילים להראות סימנים של מעורבות כבד1. POCTE עוזר .......

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Disclosures

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

למגאנה סאת' יש מימון דרך קרן סיסטיק פיברוזיס ו-Anagram Therapeutics, Inc. לא דווח על ניגודי אינטרסים אחרים.

Acknowledgements

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

אנו מודים למטופלים ולמשפחות שלנו, לצוות CF של בריאות הילדים, במיוחד לחברי הצוות שלנו שסורקים את מריסלה לייבה, קימברלי הודג'ס וקתרין פילפוט.

....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Materials

List of materials used in this article
NameCompanyCatalog NumberComments
  FibroScan או POCTE אחרEchosense או POCTE אחרלא ישיםמכונת POCTE 
ג'ל אולטרסאונד ככל שזמיןלא ישיםלשימוש עם POCTE
בדיקת אולטרסאונד (גדלים שונים)אקוסנסלא ישיםPOCTE בדיקה

References

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Sellers, Z. M., et al. Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations. Hepatology. 79 (5), 1220-1238 (2024).
  2. Woodruff, S. A., Sontag, M. K., Accurso, F. J., Sokol, R. J., Narkewicz, M. R.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Reprints and Permissions

Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article

Request Permission

Tags

Point Of Care ElastographyTransient ElastographyCystic Fibrosis LiverPediatric Liver DiseaseLiver Stiffness MeasurementHepatobiliary InvolvementLiver Fibrosis AssessmentControlled Attenuation ParameterShear Wave ElastographyLiver Steatosis Detection

Related Articles