היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) היא מחלה נדירה יחסית. מאמר זה בוחן את המאפיינים הקליניים והפתולוגיים של היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, האבחנה המבדלת שלו והמאפיינים הביולוגיים.
הרשמה ל-JoVE נדרשת לצפייה בתוכן זה. התחברו או התחילו בגרסת ניסיון בחינם.
דיווח מקרה
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) היא מחלה נדירה יחסית. מאמר זה בוחן את המאפיינים הקליניים והפתולוגיים של היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, האבחנה המבדלת שלו והמאפיינים הביולוגיים.
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס היא מחלה נדירה יחסית. מאמר זה בוחן את המאפיינים הקליניים-פתולוגיים, האבחנה המבדלת והמאפיינים הביולוגיים של היסטוציטוזיס של תאי לנגרהנס. נערך ניתוח מקיף של הנתונים הקליניים, המאפיינים הקליניים, התצפיות ההיסטולוגיות, המחקרים האימונוהיסטוכימיים, המאפיינים הפתולוגיים, הטיפול והפרוגנוזה של מקרה אחד של היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס המתרחש בעצם הטמפורלית, כדי לשפר את ההבנה הקלינית של מחלה זו. המטופל הוא נער בן 14, שהציג בתחילה גוש באזור הטמפורלי הימני. עם הקבלה בוצעה בדיקה מלאה. גם CT וגם MRI לפני הניתוח הצביעו על נזק לעצם הטמפורלית הימנית. לאחר כריתה מלאה של הנגע במהלך הניתוח, בדיקה היסטולוגית גילתה חדירה נרחבת של תאי לנגרהנס המלווה באאוזינופיליה. צביעה אימונוהיסטוכימית הראתה CD1a ו-S-100 חיוביים, מה שאישר את האבחנה של היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס. לא נצפו סימני הישנות במהלך 24 החודשים שלאחר הניתוח, והפרוגנוזה הייתה חיובית. היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס היא מחלה נדירה הפוגעת במערכת הרטיקולואנדותל, המאופיינת בעיקר בריבוי חריג של תאי לנגרהנס. למרות שהמורפולוגיה ההיסטולוגית נראית שפירה, ההתנהגות הביולוגית היא פולשנית והרסנית ביותר, ולעתים קרובות מערבת מערכות איברים מרובות כגון עצמות (למשל, עצם רקתית), ריאות, עור ובלוטות לימפה. למצב שכיחות גבוהה בילדות ודורש אבחון והתערבות מוקדמים.
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) היא מחלה נדירה המאופיינת בריבוי חריג של תאי לנגרהנס, סוג של היסטיוציטוזיס 1,2. המחלה יכולה לערב עצם, עור, בלוטות לימפה ואיברים פנימיים, כאשר הגולגולת היא האתר השכיח ביותר של נגעי עצם בודדת, המהווה כ-60%-80% ממקרי LCH בילדים 1,3. הפתוגנזה אינה מובנת במלואה ועשויה להיות קשורה למוטציות גנטיות סומטיות (כגון BRAF V600E), הפרעות מיקרו-סביבתיות חיסוניות או הפעלה של גורמים דלקתיים³. הביטויים הקליניים משתנים בהתאם לאתר הפגוע. נגעים גולגולתיים מופיעים בדרך כלל כמסה מקומית ללא כאבים או כואבת קלו....
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
המחקר אושר על ידי ועדת האתיקה של בית החולים המסונף 2 של אוניברסיטת ננטונג. המטופל נתן הסכמה בכתב להשתתף במחקר. הריאגנטים והציוד המשמשים מפורטים בטבלת החומרים.
1. הכנה טרום ניתוחית
2. הכנה כירורגית
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
קפסולת הניאופלזמה התוך-ניתוחית לא הייתה שלמה, עם מרקם רך, אספקת דם לקויה וגידול פולשני. נצפתה הידבקות לרקמה הסובבת, כאשר המשטח העמוק צמוד לדורה מאטר. נצפה הרס של העצם הרקתית הימנית, עם גודל נגע של כ-3 ס"מ (איור 3A-D). המסה הוסרה לחלוטין (איור 1C; איור 2B; איור 4A-D).
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH): שכיחות ומאפיינים קליניים
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) פוגע בעיקר בילדים, כאשר שיא השכיחות מתרחש בין גיל 1-3 שנים. היחס בין זכר לנקבה נע בין 1.2:1 ל-2:1. השכיחות במבוגרים נמוכה. LCH היא מחלה נדירה ובעלת ביטויים קליניים מגוונים.
מקורו של LCH
LCH נקרא לראשונה על ידי ליכטנשטיין בשנת 1953, בהתבסס על המאפיינים ההיסטולוגיים של תאים היסטי.......
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
למחברים אין מה לחשוף.
נתמך על ידי מענקים: תוכנית המדע והטכנולוגיה של העיר ננטונג, לא. מפתח 003; מומחה רפואי צעיר של ננטונג (מס' 46); תוכנית המדע והטכנולוגיה של ועדת הבריאות של ננטונג, לא. MA2019003, לא. MA2021017, MSZ2024038; תוכנית המדע והטכנולוגיה של העיר ננטונג, לא. JCZ2022040; ומכללת קאנגדה של האוניברסיטה הרפואית נאנג'ינג, לא. KD2021JYYJYB025, לא. KD2022KYJJZD022,לא. לא. KD2024KYJJ289.
....הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.
| שם | חברה | מספר קטלוג | הערות |
|---|---|---|---|
| דורה מלאכותית | בייג'ינג Tianyifu ביוחומרים ושות', בע"מ | www.pwmedtech.com | |
| מיקרוסקופ | קארל זייס AG | פנדורה 900 | |
| נוירונוויגטור | חברת הניווט של שנחאי פודאן | www.fudanns.com |
הגישה מוגבלת. התחברו או התחילו תקופת ניסיון כדי לצפות בתוכן זה.