$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטית מערכתית שיכולה להשפיע על מספר איברים, והשכיחות שלה משתנה לפי אזור1. בצפון אמריקה, שכיחות הסרקואידוזיס מוערכת ב-141-160 מקרים ל-100,000 איש, כאשר השכיחות הגבוהה ביותר בקרב יפנים באסיההיא 1,2. פערים הקשורים למין באוכלוסיית סרקואידוזיס הלב (CS) מתועדים בעקביות, כאשר אתניות ככל הנראה משחקת תפקיד תורם. ראוי לציין כי קבוצות CS יפניות מדווחות בעקביות על שכיחות גבוהה יותר בנשים, בעוד שמחקרים אירופיים ואמריקאיים מוקדמים מראים באופן אחיד עליונות גברית 1,3. CS היא סיבוך יחסית נדיר הקשור לסיכון מוגבר למוות קרדיאליפתאומי 1. למרות שעד 30% מהמטופלים עם סרקואידוזיס מערכתית עשויים להיות מעורבים בלב, רק 5% מהמטופלים סובלים מתסמינים לבביים ברורים כגון חסימת הולכה, אי ספיקת לב או מוות לבבי פתאומי 1,2,4,5. האבחון בפרקטיקה הקלינית הוא מאתגר, ואבחון CS דורש שילוב של טכניקות דימות שונות, כגון אלקטרוקרדיוגרם, אקו לב טרנס-טורקי, CMR, טומוגרפיית פלואורודאוקסיגלוקוז (FDG)-פליטת פוזיטרונים (PET), וביופסיה אנדומיוקרדיאלית (EMB) והיסטופתולוגיה. מחקרים אלקטרופיזיולוגיים, FDG-PET, או ביופסיה מונחית אנדומיוקארד של שריר הלב במונחית תהודה מגנטית קרדיאלית (CMR) יכולים להעלות את הרגישות האבחנתית לכ-50%6. בהינתן הסיכון למוות לבבי פתאומי, סקר למעורבות לבבית הוא קריטי אצל חולי סרקואידוזיס. עם זאת, נכון לעכשיו אין ביומרקר סקר מאוחד או קל לשחזור לזיהוי מוקדם של מעורבות לבבית. עם זאת, מחקרים עדכניים הציעו כי טרופונין T בעל רגישות גבוהה (hs-cTnT) עשוי לשמש כסימן רגיש לפגיעה תת-קלינית בשריר הלבבחולי סרקואידוזיס. גבול ההתייחסות העליון ל-hs-cTnT במבוגרים בריאים הוא כ-0.014 ng/mL, ועליות קלות בטווח של 0.02-0.05 ng/mL דווחו שוב ושוב בקרב מטופלים עם סרקואידוזיס לבבי מוקדם או מוגבל9. עם זאת, על הרופאים לפרש ערכי hs-cTnT בזהירות. עליות חיוביות שגויות יכולות להתרחש בתפקוד כלייתי, מיוקרדיטיס או מצבים דלקתיים מערכתיים אחרים. לכן, יש לשלב שימוש ב-hs-cTnT ככלי סינון עם טכניקות דימות מתקדמות כגון CMR או FDG-PET לאישור דלקת שריר הלב8. במקרה זה, אנו מציגים אישה סינית בת 47 שאובחנה עם סרקואידוזיס ריאתי שלוש שנים לאחר שבדיקה גופנית גילתה בלוטות לימפה מדיסטינליות מוגדלות. בדיקה מחודשת של CT ריאות לאחרונה הראתה כי בלוטות הלימפה המדיסטינליות גדלו מעט בגודלם לעומת קודם. במהלך האשפוז, רמות ה-hs-cTnT היו מעט גבוהות מספר פעמים. האלקטרוקרדיוגרם והאקו לב היו תקינות. תוצאות הדמיית תהודה מגנטית קרדיווסקולרית מקיפה היו תואמות לסרקואידוזיס קרדיאלי. הוטלו טבליות פרדניזולון ומיקופנולאט מופטיל. רמות hs-cTnT המשיכו לרדת לטווח התקין. בדיקה מחודשת של CT ריאה ודימות תהודה מגנטית לבבי הראתה שיפור לעומת קודם.
הצגת המקרה
אישה בת 47 סבלה מדלקת כבד כרונית B במשך 10 שנים ולקחה טבליות Entecavir Disposible 5 מ"ג פעם ביום באופן קבוע. המטופל הכחיש היסטוריה של יתר לחץ דם, סוכרת, מחלת לב כלילית או מחלת כליות כרונית, ודיווח על היסטוריה משפחתית של סרקואידוזיס. בעת האשפוז, סימני החיים הראשוניים של המטופל היו כדלקמן: לחץ דם 113/77 מ"מ כספית, קצב לב 80 פעימות לדקה, קצב נשימה 18 נשימות בדקה, ורוויית חמצן באוויר הסביבתי 98%. בדיקה גופנית של מערכת הלב וכלי הדם והריאות לא הראתה חריגות.
אבחון, הערכה ותכנון
האבחנה הסופית אצל מטופל זה היא סרקואידוזיס ריאתי וסרקואידוזיס לבבי. תוצאות בדיקות המעבדה הראשוניות (ספירת דם מלאה, פרופיל כימי, ספקטרום האנזימים של שריר הלב, פפטיד נאטריורטי מסוג B (BNP), סמן גידול) היו תקינות, עם hs-cTnT ב-0.036 ng/mL (טווח תקין הוא <0.014 ng/mL), אנזים ממיר אנגיוטנסין (ACE) ב-84.2 U/L. האלקטרוקרדיוגרם הראה קצב סינוסים, קצב לב 94 פעימות לדקה, סטייה ימינה של ציר החשמל +99°, ללא שינויים בגלי ST או T (איור 1), וללא חריגות באקו-לב. לאחר הקבלה, סריקת CT ריאתית משופרת מקיפה גילתה מספר בלוטות לימפה מוגדלות בהילום הריאתי ולאורך המדיאסטינום, כאשר חלק מהסימפונות נדחסו והצטמצמו. היו מספר שינויים דלקתיים חסימתיים ליד הילום הריאתי בשתי הריאות (איור 2). ברונכוסקופיה בקבוצות 7 ו-4R הראתה בלוטות לימפה מוגדלות (איור 3). הבדיקה הפתולוגית של בלוטות הלימפה בקבוצות 7 ו-4R הצביעה על דלקת גרנולומטית כרונית נמקית לא-קייסית (איור 4). שחפת, פטריות ותרביות חיידקים כלליות היו שליליות. בדיקת התהודה המגנטית של הלב של המטופל הראתה עלייה לא אחידה באותות במקטע האמצעי של דופן החדר השמאלי ובדופן האחורית ברצף ה-IR המשולש, עם הגברה מאוחרת בתוך שריר הלב ומתחת לאפיקרדיום (איור 5), דבר שתאם לסרקואידוזיס קרדיאלי.
עם השחרור, החלה לקחת 40 מ"ג פרדניזולון (0.75 מ"ג/ק"ג/יום), וקיבלה מעקבים קבועים מקרדיולוגים וריאות. חודש לאחר מכן, רמת ה-hs-cTnT ירדה לעומת קודם, וחזרה לטווח התקין לאחר 3 חודשים. בדיקת התהודה המגנטית של הלב (איור 6) הראתה שיפור בהגברה מאוחרת לעומת קודם. כיום, פרדניזולון 5 מ"ג QD משולב עם מיקופנולאט מופטיל 0.5 גרם BID לצורך תחזוקה. מקרה זה מצביע על כך שגם חולים עם נסרקואידוזיס ריאתי ללא תסמינים ברורים עשויים לסבול ממעורבות שריר הלב. טרופונין T בעל רגישות לבבית יכול לשמש ככלי סקר מוקדם לאפשר אבחון מוקדם וטיפול מוקדם, וגם לשמש כמדד להערכת יעילות טיפולית עתידית ותחזית טיפולית.