$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
הידרוצפלוס הוא מצב מסכן חיים המאופיין בהגדלה חדרית לא תקינה הנובעת מדינמיקת נוזל מוח-שדרה (CSF) לא תקינה. זהו אחד המצבים הנוירוכירורגיים השכיחים ביותר בילדים ובדרך כלל מתבטא בהגדלת ראש מתקדמת אצל תינוקות או בלחץ תוך-גולגולתי מוגבר אצל ילדים גדוליםיותר 1. האטיולוגיה של הידרוצפלוס היא רב-גורמית, וכוללת גם צורות מולדות הקשורות לחריגות גנטיות וגם מצבים נרכשים שמפריעים לדינמיקת נוזלי המוח השדרה. אלה עשויים לכלול מנגנונים הכוללים פגיעה ביציאה חדרית, תפקוד לקוי במרחב התת-עכבישי, שינויים בפעימות מוחיות, ירידה בציות המוחי, ובשנים האחרונות מוצע ויסות של הובלת מים 2,3,4,5.
הידרוצפלוס מולד קשור לחריגות גנטיות המשפיעות על התפתחות המוח, בעוד שמקרים נרכשים נגרמים מהפרעות בניקוז החדר, בתפקוד המרחב התת-עכבישי, או בציות לוורידים המוחיים 4,6,7. אבחון מוקדם והתערבות כירורגית, כולל שינוי ונטריקולו-פריטונאלי (VPS) או פרוצדורות אנדוסקופיות, נשארים קריטיים להפחתת תחלואה ותמותה8. בעוד ש-VPS מספק הסטת נוזל מוחי יעילה ומיידית, הוא קשור לתלות ארוכת טווח בשנט ולסיבוכים פוטנציאליים כגון זיהום, חסימה וניתוחי תיקון חוזרים. לעומת זאת, ונטריקולוסטומיה שלישית אנדוסקופית (ETV) מציעה אלטרנטיבה בלתי תלויה בשנט על ידי שיקום זרימת נוזל מוחי פיזיולוגית במטופלים נבחרים עם הידרוצפלוס חסימתי. עם זאת, ההצלחה של ETV תלויה במידה רבה באנטומיה חדרית חיובית ובזיהוי ברור של סימני דרך קריטיים בחדר השלישי.
הידבקות בין-היפותלמית (IHA), וריאציה שזוהתה לאחרונה, מוגדרת על ידי רצועה פרנכימלית שמחברת את שולי ההיפותלמוס המדיאליים לאורך החדר השלישי (איור 1)9,10. הוא קשור לאנומליות כגון הטרוטופיה של חומר אפור, חיך שסוע, אטרופיה אופטית, היפופלזיה של המוחון, סיבוב נמוך של ההיפוקמפוס ונגעים בחומר לבן10. IHAs עלולים להיגרם ממוות תאי מתוכנת פגום, נדידה לקויה, או רקמת היפותלמה משנית במהלך ההתפתחות העוברית של הלמינה טרמינליס11. חשוב לציין כי נוכחות IHA עלולה להוות אתגר טכני ל-ETV על ידי חסימת רצפת החדר השלישית או שינוי סימני דרך אנטומיים קריטיים. במקרים כאלה, עיוות של השקע האינפונדיביבולרי, גופי הממילריים או הפקעת הסינריום עלול להגדיל את הסיכון לפנססטרציה לא מדויקת או לפגיעה במבנים עצביים ווסקולריים סמוכים12. יתרה מזאת, רצפת החדר השלישי מעובה, מיכל פרפונטין צר או ויזואליזציה לא ברורה של העורק הבזילרי עלולים לפגוע בבטיחות הפרוצדורלית ולהגביל את היתכנות ETV. לכן, הערכת הדמיה מקיפה לפני הניתוח חיונית כדי לקבוע את היתכנות ובטיחות ה-ETV באופן אישי. הערכה מדוקדקת של גודל החדר, עובי הרצפה, פטנטיות מאגר הפרפונטין והקשר המרחבי בין ההידבקות לאתר הפנססטרציה המיועד היא חיונית בבחירת מטופל13,14. מטרת המחקר היא לסקור את הספרות על מקרה ילדים של IHA והידרוצפלוס שטופל ב-ETV.
הצגת המקרה:
ילדה בת 2.5 עם היסטוריה של תיקון אומפאלוצלה אושפזה ביחידת החירום לילדים עם תלונות על קושי לשמור על שיווי משקל בישיבה. ממצאי הבדיקה הנוירולוגית היו: נשימה ספונטנית, פתיחת עיניים ספונטנית, ואישונים איזוכוריים. הרפלקסים הקלים היו חיוביים. תנועה ספונטנית של כל הגפיים הייתה שווה ומספקת. המטופל הצליח לבטא מילים בודדות. היקף ראשה היה 50.5 ס"מ, מעל האחוזון ה-90, והפונטנל היה נפוח.
אבחון:
לאחר הערכה דחופה, המטופל עבר טומוגרפיה ממוחשבת לגולגולת (CT) ללא חומר ניגוד, שחשפה ממצאים התואמים להידרוצפלוס תלת-חדרי ולהיווצרות דמוית רצועה באזור ההיפותלמוס והתלמוס (איור 2). מדד אוונס חושב כיחס בין רוחב הקרן הקדמית המקסימלי לקוטר הפנימי המרבי של הגולגולת בהדמיה אקסיאלית והיה 0.48, מה שמאשר התרחבות משמעותית של החדר המרכזי. לאחר מכן בוצעה הדמיית תהודה מגנטית (MRI) כדי להוציא נגע מסה בסיסי ולאפיין טוב יותר את האנטומיה התוך-חדרית. ה-MRI אישר הידרוצפלוס טריונטריקולרי בולט וחשף מבנה פרנכימלי דמוי רצועה המתפרש בין דפנות ההיפותלמוס המדיאליות, בהתאם ל-IHA, בנוסף להידבקות בין-תלמית (איור 3). הזווית הקלוזלית נמדדה 44°, ותמכה בונטריקולומגליה פתולוגית. החדר השלישי הוגדל, והדמיה באמצע הסגיטל הראתה מאגר פרפונטין משומר ללא עדות לנגע גוש פוסה אחורית. הממצאים היו תואמים להיצרות אקוודוקטלית, ואישרו דפוס חסימתי של הידרוצפלוס. בהינתן הסימנים הקליניים של לחץ תוך-גולגולתי מוגבר ואישור רדיולוגי של הידרוצפלוס חסימתי משני להיצרות האקוודוקטלית, הוסבר מצב החירום לאפוטרופוסים המשפטיים של המטופל, ותוכננה התערבות כירורגית דחופה.