פרוטוקול זה מתאר למינקטומיה של צוואר הרחם האחורי במרכז עם שחזור למינופלסטיקה וכריתה מיקרוכירורגית של גנגליונוירומה אקסטרמדולרית אקסטר-מדולרית ונטרולטרלית אצל מטופל ילדים, ומספק מסגרת ניתוחית שכפולה לגידול נדיר זה.
מאמר שיטה
פרוטוקול זה מתאר למינקטומיה של צוואר הרחם האחורי במרכז עם שחזור למינופלסטיקה וכריתה מיקרוכירורגית של גנגליונוירומה אקסטרמדולרית אקסטר-מדולרית ונטרולטרלית אצל מטופל ילדים, ומספק מסגרת ניתוחית שכפולה לגידול נדיר זה.
גנגליונוירומות של עמוד השדרה הצווארי הן גידולים נוירובלסטיים נדירים מאוד, מובחנים היטב. אנו מציגים את המקרה של אישה בת 4 עם היסטוריה של עייפות מתקדמת, חולשה בגפה העליונה הימנית וחוסר יציבות בהליכה, שבה MRI הראה גוש אקסטרמדולרי תוך-דורלי צווארי שמגביר באופן הומוגני וגורם ללחץ משמעותי על חוט השדרה הוונטרלי. גישה אחורית של קו אמצע עם למינופלסטיקה צווארית שתיים עד שש בוצעה תחת ניטור נוירופיזיולוגי מתמשך, מה שסיפק גישה רחבה לגב הנגע. כריתה מיקרוכירורגית של הגוש הוונטרולטרלי בוצעה באמצעות כריתה עכבישית מדויקת וניקוז נוזל מוח-שדרה להשגת כריתה כוללת לחלוטין, כאשר ההיסטופתולוגיה אישרה גנגליונוירומה בוגרת ללא טרנספורמציה ממאירה. MRI לאחר הניתוח הראה כריתה גסה כוללת של הגוש. במעקב של 6 חודשים, המטופל הראה התאוששות נוירולוגית משמעותית, עם כוח מלא בגפיים העליונות והליכה תקינה. מקרה זה מציע מסגרת פרוצדורלית ניתנת לשחזור עבור גידולים צוואריים תוך-דורליים באוכלוסיית ילדים, תוך הדגשת חשיבות התכנון הרב-תחומי, בחירת מסדרונות אחוריים מבוססת למינופלסטיקיה, וטכניקת מיקרוכירורגיה מדוקדקת.
גנגליונוירומות הן גידולים נוירובלסטיים שפירים ומובחנים היטב, הנובעים מתאי גנגליון בוגרים ותאי שוואן במערכת העצבים הסימפתטית. הם מייצגים את הקצה הבוגר ביותר של ספקטרום הגידולים הנוירובלסטיים, הכולל גם נוירובלסטומה וגנגליונוירובלסטומה. גנגליונוירומות תוך-שדרתיות הן נדירות, ומהוות פחות מ-1% מכלל הגידולים בעמוד השדרה, ומעורבות צווארית היא נדירה במיוחד. רוב המקרים המדווחים מתרחשים אצל מבוגרים, מה שהופך את המצגת הפדיאטרית המתוארת כאן לחריגהבמיוחד 1,2.
מטרת השיטה הנוכחית היא להדגים גישה אחורית אמצעית שניתן לשחזור באמצעות למינופלסטיקה צווארית רב-רמתית לכריתה מיקרוכירורגית בטוחה של גנגליונורומה צווארית תוך-דורלית אקסטרמדולרית (IDEM) עם הארכה פורמית אצל מטופל ילדים. בגידולים עם מורפולוגיה זו, שבהם הגוש הדומיננטי הוא ונטרולטרלי ולא טהור וונטרלי, גישה אחורית מספקת גישה ישירה לרכיב הגדול ביותר של הגידול מבלי לדרוש ציוד קדמי או סיכונים נוספים של מסדרון קדמי, כולל דיספגיה, פגיעה חוזרת בעצב הגרון וחשיפה לעורק החוליות. בהשוואה לגישות צוואריות קדמיות, היתרון העיקרי של טכניקה זו הוא שהמסדרון האחורי מאפשר חשיפה של כל תעלת השדרה הצווארית הגבית 3,4,5. הלמינקטומיה ה-en bloc עם שחזור רצועת המתיחה האחורית המתוארת כאן שואפת לשמור על שלמות ביומכנית של עמוד השדרה ואולי להפחית את הסיכון ארוך הטווח לעיוות קיפוסי מתקדם אצל ילד מתבגר3. טכניקה זו עשויה להיות רלוונטית גם לגידולים צוואריים אחרים מסוג IDEM, כולל שוואנומה ונוירופיברומות, והמסגרת המדורגת מיועדת לסייע לנוירוכירורגים בתכנון וביצוע כריתת גידול צוואר הרחם המורכבת.
פרוטוקול זה עוקב אחרי הנחיות מועצת הביקורת המוסדית של מרכז הרפואה לילדים דל ועומד בעקרונות הצהרת הלסינקי. התקבלה הסכמה מדעת מהורי המטופל לפרסום המקרה הזה.
1. תכנון טרום-ניתוחי והערכה רב-תחומית
2. הרדמה, ניטור נוירופיזיולוגי תוך ניתוחי ומיקום
3. חשיפה לקו האמצעי האחורי, למינקטומיה בלוק C2–C6 ושחזור למינופלסטיקה
4. חשיפה תוך-דורלית
5. כריתת גידול מיקרוכירורגית
6. סגירת דורל ושחזור למינופלסטיקה
7. טיפול לאחר הניתוח
פרוטוקול זה בוצע בהצלחה אצל אישה בת 4 עם היסטוריה של עייפות מתקדמת, חולשה בגפיים העליונות הימנית וחוסר יציבות בהליכה. בדיקת הכוח שלה הייתה בולטת בשרירים הטרייספס הימניים, אחיזה, וכיפוף דו-צדדי של דורסיפלקציה וכף כף הרגל (פלנטרפלקסיה) ברמה 4/5 בסולם המועצה למחקר רפואי (MRC). ה-MRI שלה הראה גוש אקסטרמדולרי תוך-דורלי צווארי שמגביר באופן הומוגני וגורם ללחץ משמעותי על חוט השדרה הוונטרלי (איור 1). בוצעה גישה אחורית לקו האמצע עם כריתת למינקטומיה בלוק C2–C6 ושחזור למינופלסטיקה תחת ניטור נוירופיזיולוגי מתמשך, מה שסיפק גישה רחבה לגב הנגע. כריתה מיקרוכירורגית של המסה הוונטרלית בוצעה באמצעות הרפיית חבל הטבור בעזרת כוח הכבידה עם ניקוז נוזל מוחי ודיסקציה קפדנית של הארכנואיד. הרצועה הדנטית לא דרשה חתך. ההיסטופתולוגיה אישרה גנגליונאורומה בוגרת ללא טרנספורמציה ממאירית (איור 2). MRI לאחר הניתוח אישר כריתה מוחלטת ודקומפרסיה גסה של חוט השדרה (איור 3). במעקב של 6 חודשים, המטופלת הראתה התאוששות נוירולוגית משמעותית ויש לה עוצמה של 5/5 בסולם MRC בכל הגפיים. היא חזרה לפעילויות הרגילות שלה, כולל ריצה ומשחק כדורגל.

איור 1: MRI טרום-ניתוחי של עמוד השדרה הצווארי עם ובלי חומר ניגוד. (א) MRI קדם-חומר ניגוד משוקלל T2 קשתית, (B) MRI פוסט-ניגודי משוקלל ל-T1 סגיטל, ו-(C) MRI קדם-קונטרסט משוקלל T2 אקסיאלי מראים גוש תוך-דורלי בצורת משקולות אקסטר-מדולרי המשתרע על C2–C5 עם התרחבות אל הפורמן העצבי הימני C3-C4, הגורם להזזת חוט השדרה חמורה ומיאלומלציה. אנא לחצו כאן כדי לצפות בגרסה מוגדלת של הדמות הזו.

איור 2: חתך מוצבע בהמטוקסילין ואאוזין (H&E) של הגידול שנחתך. הפתולוגיה בהגדלה של 20× מראה תאי גנגליון בוגרים המוטמעים בסטרומה שוואניאנית ללא רכיבים נוירובלסטיים, בהתאם לגנגליונוירומה. אנא לחצו כאן כדי לצפות בגרסה מוגדלת של הדמות הזו.

איור 3: MRI לאחר הניתוח של עמוד השדרה הצווארי עם ובלי חומר ניגוד. (A) MRI קדם-ניגודי משוקלל T2 קשת, (B) MRI פוסט-ניגודי משוקלל T1 סגיטל, ו-(C) MRI קדם-ניגודי עם משקל T2 אקסיאלי מראה כריתה כוללת גסה של הניאופלזמה עם דקומפרסיה של חוט השדרה. אנא לחצו כאן כדי לצפות בגרסה מוגדלת של הדמות הזו.
| קטגוריה | קדמי | אחורי |
| יתרונות | גישה ישירה לרכיב הגידול הוונטרלי | חשיפה רחבה של התעלה האחורית |
| ההדמיה הטובה ביותר של החיבור הקדמי הדוראלי | גישה רב-קומתית קלה יותר להשגה | |
| מצב שכיבה מפשט את ניהול דרכי הנשימה | גישה ישירה לגידול הפוסטרולטרלי והפורמינלי | |
| ניתוח שרירים מינימלי עלול להוביל לפחות כאב לאחר הניתוח | סיכון נמוך יותר לדיספגיה לאחר ניתוח או לפגיעה חזרתית בעצב הגרון | |
| אולטרסאונד תוך ניתוחי קל יותר לשימוש | ||
| חסרונות | גישה מוגבלת לרכיבי גידול אחוריים או צדדיים | גישה עקיפה לגידולים בקו האמצע הוונטרלי |
| גישה רב-קומתית רציפה דורשת קורפקטומיה עם שיקום | ייתכן שיידרש ניידת חבל כדי להגיע לוונטרלי | |
| הסיכונים כוללים דיספגיה, פגיעה חוזרת בעצב הגרון, פגיעה בעורק החוליות, הוושט ובקנה הנשימה | כאב לאחר ניתוח מכריתת שרירים | |
| הסיכונים כוללים דליפת נוזל מוחי (CSF), קיפוסיס לאחר למינקטומיה, ושיתוק עצבים |
טבלה 1: השוואה בין גישות כירורגיות לגידולים חוץ-מדולריים בצוואר הוונטרולטרלטרי. הטבלה מפרטת יתרונות וחסרונות מרכזיים של הגישות הכירורגיות הקדמיות והאחוריות לכריתת גידול אקסטרמדולרי תוך-דורלי בצוואר הוונטרולטרלי.
פרוטוקול זה ומקרה מייצג מספקים מדריך לגישה אחורית לגידולי IDEM צוואר הרחם הוונטרולטרליים באוכלוסיית ילדים, תוך הדגשת חשיבות התכנון הרב-תחומי, בחירה מבוססת למינופלסטיקה של המסדרון האחורי, וטכניקת מיקרוכירורגיה מדוקדקת. בחירת הגישה לגידולי צוואר הרחם ב-IDEM חייבת להיות מונחית על ידי המיקום הדומיננטי של הגידול בהדמיה אקסיאלית. בגידולים עם מרכז וונטרולטרלי או הארכה פוראמינית (כמו במקרה הנוכחי), הגישה האחורית מספקת גישה ישירה ביותר עם סיכון נמוך יותר לפגיעות כלי דם ווויסרליות. לעומת זאת, גידולים תוך-דורליים וונטרליים בלבד, במיוחד מנינגיומות מסוידות הדבוקות לדורה הקדמית, עשויות להיות נגישות טוב יותר מקדמית או אנטרולטרית, כאשר הדמיה ישירה מונעת צורך בהזזת חבל (טבלה 1).
הערכה טרום-ניתוחית של מקרים כאלה מחייבת MRI ברזולוציה גבוהה של עמוד השדרה הצווארי עם ובלי ניגוד גדוליניום, CTA של כלי הדם הצווארי כאשר קיימת הארכה פורמית או לטרלית, דיון צוות רב-תחומי, והסכמה מדעת ויסודית עם המשפחה. ניטור נוירופיזיולוגי תוך-ניתוחי (IONM) עם MEPs ו-SSEPs הוא תוספת ניתוחית חשובה שמספקת משוב בזמן אמת על תפקוד חוט השדרה6. המנתחים צריכים להיות מודעים לכך שבמקרים של מיאלופתיה חמורה לפני הניתוח, האותות הבסיסיים עלולים להיות חסרים או להידרדר באופן ניכר בצד הפגוע; במקרים כאלה, כל התאוששות של אותות במהלך או לאחר דקומפרסיה עשויה לשמש כאינדיקטור פרוגנוסטי חיובי, כפי שקורה במקרה של האינדקס. במהלך החשיפה, חשוב להשיג למינקטומיה רחבה כדי לספק מסדרון אחורי מספק. לאחר פתיחת הדורה, כריתה מדוקדקת של ארכנואיד עם שחרור הדרגתי של CSF עם או בלי ניקוז מותני (שאינו בשימוש במקרה הנוכחי) חיונית להשגת הרפיית חבל הטבור בסיוע כבידה ולהפחתת התכווצות מכנית. בגידולים עם כל רכיב ונטרלי, חתך סלקטיבי של הרצועות הדנטיות (שלא בוצע במקרה הנוכחי) עשוי להיחשב כמגביר את ניידות הטבור. במהלך כריתת גידול, חשוב לשמור על ניטור IONM רציף6.
מנתחים עשויים להיתקל באתגרים טכניים מסוימים בעת יישום טכניקה זו. אובדן עצם במהלך קידוח הלמינקטומיה של en bloc עלול לגרום לקושי בשיקום במהלך הלמינופלסטיקה7. כדי למזער אובדן עצם, ניתן להשתמש בסכין אולטרסונית ללמינקטומיה, כמו במקרה זה. גידולים שטופלו בעבר או שעברו הסתיידות עשויים להכיל הידבקויות עכבישיות צפופות בין קפסולת הגידול לפיה מטר. במקרים כאלה, ניתן לשקול כריתה תת-טוטאלית עם דקומפרסיה של חוט השדרה ומעקב. לאחר הניתוח, נוכחות דליפת נוזל המוחי עשויה לדרוש בדיקה ניתוחית מחודשת. כדי למזער את הסיכון לדליפת נוזל מוחי לאחר ניתוח, סגירה ואימות דורלי אטום למים באמצעות תמרון ולסלבה עשויים להיות מועילים. יתרה מזאת, איטומים דורליים נוספים כגון דבק פיברין וטלאי איטום עשויים להיחשבכ-8.
מגבלה חשובה של הגישה האחורית היא שהיא מסתמכת על מסדרון עבודה רחב לכריתת הגידול הוונטרלי ולשחרר את חוט השדרה; במקרים של לחץ חמור על חוט הטבל הגחוני ללא גישה מספקת לגב, ייתכן שיש לשקול גישה קדמית9.
חשיבות השיטה טמונה ביכולתה לקטגוריה הרחבה יותר של גידולי IDEM, אשר יחד מהווים כ-25% מכלל גידולי חוט השדרה הראשוניים10. למינקטומיה בלוק עם שחזור אחורי המתוארת כאן חשובה במיוחד באוכלוסיית ילדים, שם למינקטומיה ללא שחזור עלולה להוביל לסיכון לקיפוזיס לאחר למינקטומיה. על ידי החלפה והגנה של הקומפלקס הלמינרי האחורי בלוחות טיטניום של עצם כלב, והשעיית רצועת המתיחה האחורית, הטכניקה שואפת לשחזר יציבות אחורית דינמית ואולי להפחית את הסיכוי לעיוות מתקדם, שיקול קריטי בילד מתפתח3.
לסיכום, פרוטוקול זה מספק מסגרת ניתוחית שיטתית וניתנת לשחזור לכריתת גידולים תוך-דורליים בצוואר הרחם באמצעות גישת למינופלסטיקה אחורית אמצעית. העקרונות המרכזיים של תכנון רב-תחומי, מיקרוכירורגיה מונחית IONM ושחזור עצם אחורי הם רלוונטיים באופן רחב ויש להם פוטנציאל לסטנדרט את הפרקטיקה הכירורגית עבור תת-קבוצה מאתגרת זו של גידולי עמוד השדרה. נדרשים מחקרים עתידיים עם קבוצות גדולות יותר כדי להגדיר תוצאות נוירולוגיות ארוכות טווח, שיעורי עיוותים ונתוני הישנות במטופלים ילדים שטופלו בטכניקה זו.
למחברים אין ניגודי עניינים לחשוף.
המחברים מבקשים להכיר בתרומתם של צוות הטיפול המקיף, הכולל את האחיות, צוות חדר הניתוח, המנהלים, צוות IONM, צוות ההרדמה, הנוירורדיולוגיה ושירותי הנוירופתולוגיה במרכז הרפואי לילדים של דל. עבודה זו נתמכה על ידי המכונים הלאומיים לבריאות (K12 TR004529; K.K.K.), המחלקה לנוירוכירורגיה, בית הספר לרפואה דל באוניברסיטת טקסס באוסטין (K.K.K.).
| שם | חברה | מספר קטלוג | הערות |
|---|---|---|---|
| BK Ultrasound | GE Healthcare | 2300-61 | אולטראסאונד תוך-ניתוחי המשמש להדמיית נגע לפני ואחרי כריתה |
| Mayfield Skull Clamp | Integra LifeSciences | A1114 | מערכת קיבוע גולגולתית להצבת המטופל |
| Operative Microscope | Leica | M530 OHX | מיקרוסקופ תוך-ניתוחי המשמש לכריתת נגע |
| Sonopet iQ | Stryker | 5500-050-000 | שואב אולטראסאונד המשמש לכריתה בלוקית של למינקטומיה והפחתת נגע |
| Universal Neuro III | Stryker | 53-34804 | צלחות וברגים מטיטניום המשמשים ללמינפלסטיקה |
בקש הרשאה לשימוש חוזר בטקסט או באיורים של מאמר JoVE זה
בקש הרשאה