פרוטוקול הערכה מקיפה של תפקוד לקוי בבית ממחלת טרשת לרוחב amyotrophic (ALS)

דיבור.פונקציה הנשלטת על ידי נוירונים מוטוריים בולבריים היא ללא ספק אחת הפעולות המוטוריות המורכבות ביותר המבוצעות על ידי בני אדם. דיבור הוא תוצר של תנועות מתואמות של תת-המערכות המוטוריות הנשימתיות, הטוריות והמפרקים. שרירי הנשימה מספקים כוח ליצירת דיבור.

מבני הגרון הם מקור הפונציה או הקול. המקור הטורי מעוצב לצלילי דיבור שונים על ידי פעולות של תת-מערכת המפרקים המורכבת מהלשון, הלסת והשפה התחתונה והעליונה. תת-המערכת האטורית המורכבת משרירי הוולום והלוע משמשת למניעת בריחת אוויר דרך האף ולהבחנה בין צלילי דיבור אוראלי לאף.

LS היא הפרעה נוירולוגית מתקדמת המשפיעה על הנוירונים המוטוריים במוח ובחוט השדרה. ברגע שהנוירונים המוטוריים של גזע המוח מעורבים, ההשלכות ההרסניות של מחלה זו בסו כרגע בנוירולוגיה קלינית, אין לנו מדד אובייקטיבי ואמין להידרדרות הנוירונים המוטוריים הבולבריים. זה מוביל לקשיי דיבור ובליעה.

לכן חיוני שתהיה לנו הערכה שנוכל לעקוב אחריה לא רק למטרות אבחון, אלא לעקוב אחר המטופלים ברחבי המרפאה שלנו. בסרטון זה, נראה לכם סדרה של הליכים שאנו משתמשים בהם במעבדות שלנו כדי להעריך את תפקוד הבולבר בחולים עם LS. אנו משתמשים כעת בפרוטוקול זה כדי לחקור את הקשר בין הידרדרות המערכת הבולברית לאובדן תקשורת בעל פה, שהיא מטרה קלינית חשובה. תוצאות מחקר זה יספקו ידע חיוני הדרוש לקידום מחקר ומטרות קליניות חשובות, כולל שיפור האבחון והניהול של A LS וקביעת יעילותן של תרופות ניסיוניות חדשות.

מי שידגים את הנהלים הללו יהיו ג'ון וונג, סטודנטית לתואר שני, ולורי הורסט, מתאמת מחקר במעבדה להפקת דיבור באוניברסיטת נברסקה לינקולן. כדי להעריך את תת-מערכת הנשימה, להקליט לחץ אוראלי, זרימת אוויר ואקוסטיקה של דיבור באמצעות מערכת אווירודינמיקה טורית ראשית רשום קיבולת חיונית, נפח האוויר המרבי שננשף לאחר שאיפה מקסימלית, בחר בפרוטוקול הקיבולת החיונית PAS להקלטה. לאחר מכן, חבר מסכת פנים חד פעמית לפנאומו טאצ'ו.

כעת הורה למשתתף לשאוף בצורה מקסימלית ככל האפשר ולנשוף מקסימום לתוך המסכה באמצעות תוכנת PAS, להפיק את נפח הנשיפה המקסימלי. לאחר מכן, אסוף לחץ תת-גלוטאלי את לחץ האוויר הזמין בריאות לייצור עיצורי לחץ, בחר את פרוטוקול יעילות הקול של PAS. העבירו את צינור חישת הלחץ דרך מסכת הפנים.

חסום את מעברי האף בעזרת קליפ לאף. כדי למנוע בריחה פוטנציאלית של זרימת האוויר מהאף, החזיקו את המסכה כנגד פניו של המשתתף. כוונן את הצינור כך שהוא ממוקם בקו האמצע של הלשון, כשני סנטימטרים לתוך הפה.

הנחו את המשתתף לשאוף בערך פי שניים מהכמות הרגילה שלו ולומר כף שבע פעמים בנשיפה אחת תוך שמירה על גובה צליל ועוצמה עקביים. הקצב נשמר על 1.5 הברות לשנייה. מדוד לחץ אוראלי שיא לחמש חזרות של כף.

לבסוף, הקלט נשימת דיבור במהלך דיבור מחובר, בחר את פרוטוקול הדיבור הפועל PAS. אסוף את אות זרימת האוויר באמצעות מסכה חד פעמית המתאימה סביב הפנים, תוך שימת דגש על שימוש בקצב דיבור ועוצמת קול רגילים ונוחים. הנחו את המשתתף לקרוא פסקה סטנדרטית בת 60 מילים, שפותחה במיוחד לזיהוי גבולות הפסקה אוטומטי מדויק.

ייצא את עקבות זרימת האוויר לתוכנה לניתוח הפסקת דיבור בהתאמה אישית ב-matlab. בתוכנית זו, זהה דוגמאות להפסקות והתחלות והיסטים של ספי דיבור שנקבעו. עבור אירועים אלה באופן ידני, תוכנת ה-SPA תחלץ אחוז זמן הפסקה באופן אוטומטי בין אמצעים אחרים.

על מנת להעריך את תת-מערכת הגרון באמצעות הקלטות קוליות, השתמש בציוד הקלטה אקוסטי באיכות גבוהה. מקם את המיקרופון במרחק של כ-15 סנטימטרים מהפה. כעת מקם מיקרופון על יחידת ה-PAS, באותו מרחק מהפה.

כדי לאסוף נתוני SPL, הנח קליפ לאף כדי לבטל את ההשפעה הפוטנציאלית של חוסר ההתאמה של הלוע על איכות ה-velo לפונציה מקסימלית, הנחו את המשתתף לשאוף את כמות האוויר המקסימלית האפשרית ואז את הגורל. יראת כבוד מגובה הצליל והעוצמה הרגילים למשך זמן רב ככל האפשר.

תרגלו לפחות פעם אחת והדגישו את החשיבות של השקעת מאמץ מקסימלי לפני ההקלטה. באמצעות צורת הגל האקוסטית, מדוד את משך התרומה המקסימלי בשניות. טען את צורת הגל האקוסטית הדיגיטלית לתוכנת פרופיל הקול הרב-ממדית לצורך ניתוחים וחילוץ מדדים של ממוצע F, אפס רעש ליחס הרמוני ואחוז ריצוד ושימר.

בין היתר, הערך את תת-המערכת הטורית באמצעות אקסומטר. הקפד לכייל את המכשיר לפני כל הקלטה. מניחים על ראש המשתתף עם לוחית המבלבל, מונחת מעל השפה העליונה וממוקמת במקביל לקרקע.

בקשו מהמשתתף לחזור על משפט אף אחד ומשפט אחד שאינו אף שלוש פעמים בקצב דיבור ובעוצמה רגילים. חמש, פרג, פרג. זהה משפט.

חישוב סטטיסטיקה תיאורית עבור כל משפט. באמצעות תוכנת nater, כייל מערכת לכידת תנועה אופטית ברזולוציה גבוהה כדי לרשום תנועות פנים בתלת מימד, הצמד סמנים רפלקטיביים לראש ולפנים של המשתתף בציוני דרך אנטומיים ספציפיים. מקם את המיקרופון להקלטות אקוסטיות של דיבור במרחק של כ-15 סנטימטרים מהפה.

בקשו מהמשתתף לקרוא משפטים וביטויים בקצב הדיבור ובעוצמת הקול הרגילים שלהם. ביי, בובי. פרג בדוק את תנועות סמני הפנים לאיתור שגיאות מעקב וראש מתוקן על סמך חיסור של המרכיבים התרגומיים והסיבוביים של תנועת הראש.

טען את הנתונים לתוכנת ניתוח מותאמת אישית כדי להפיק מהירות תנועה שיא כאינדיקטור העיקרי לתפקוד המפרקי שלנו עבור הלסת והשפתיים. כדי לרכוש בו זמנית נתונים תנועתיים ואקוסטיים של מעקב אחר הלשון, השתמש בגל מכשיר מעקב אלקטרומגנטי. חבר חיישן שש מימד לגשר האף כדי לתעד את תנועת הראש הדבק חיישן חמישה מימד קטן אחד ללשון בקו האמצע, כשני סנטימטרים מאחור לקצה הלשון כדי לקבל תנועות לשון שאינן תלויות בלסת הבסיסית.

התאימו למשתתף בלוק נשיכה של חמישה מילימטר שהוכן מראש. הניחו את גוש הנשיכה בין הטוחנות בצד ימין של הפה וכדי למנוע בליעה של גוש הנשיכה, אבטחו את גוש הנשיכה בחוט. כעת בקשו מהמשתתף לקרוא משפטים וביטויים.

רשום את תנועות הלשון ביחס לתנוחת הראש לאחר הרכישה. העבר את הנתונים לריסוק כדי לחשב מהירות תלת מימדית, וגם כדי לקבוע אינדקס של שינוי הקשור למחלה של כל מפרק עם הבנת המשפט. מדידת בדיקה, הבנת דיבור וקצב דיבור.

בקשו מהמשתתף לקרוא את הרשימה בקצב הדיבור ובעוצמת הקול הרגילים. שופט מיומן שאינו מכיר את המשתתף מתמלל את המשפטים בצורה אורתוגרפית. השופט גם מסמן התחלות וקיזוזים של גזר דין.

לבסוף, תוכנת הבנת המשפט מייצרת תוצאות של הבנת דיבור וקצב דיבור. ההערכה האינסטרומנטלית של כל אחת מתת-המערכות הללו מביאה לפרופיל מקיף של ביצועי דיבור בולברי. עבור אדם, פרופיל זה מהווה את הבסיס להבנת לקות דיבור ביחס לביצועים הרגילים.

בדרך כלל, מדברים בריאים הם 100% מובנים וקוראים במהירות של 190 עד 220 מילים לדקה. במקרה זה, אישה בת 72 שאובחנה עם A LS מובנת ב-90% ויש לה קצב דיבור איטי מאוד של 94 מילים לדקה. בהשוואה לגיל ומין התאימו לביקורת בריאה, נראה כי תת-מערכת הנשימה שלה מתפקדת באופן תקין יחסית.

אחוז זמן ההפסקה הוא המדד היחיד המעיד על שינוי מוקדם בנשימה. עבור דיבור, תת-המערכת האטורית מצביעה על גובה קול נמוך מהרגיל, שונות גבוהה יותר ממחזור למחזור כפי שנמדד על ידי ריצוד ויחס הרמוני לרעש מוגבר. הביצועים הנדרשים מאופיינים בעלייה ניכרת באף במשפט בעל פה, ככל הנראה עקב חולשה בשרירי הלוע הוולו

ההפחתה בניגוד בין צלילי הפה לאף גדולה במיוחד. מפרקי הפה מראים ירידה קלה במהירות השיא של תנועות הלסת והשפה התחתונה, וירידה גדולה מאוד במהירות הלשון. בהערכת השינוי לאורך זמן עבור תת-המערכת ומדדים קליניים עבור שני אנשים היפותטיים עם LS, השינוי לאורך זמן מתואר על ידי שיפועים סטנדרטיים המחושבים עבור כל מדד על פני סדרה של זמני רישום.

לנבדק הראשון יש פרופיל אופייני לבולבר LS המראה שינויים על פני מדדי בולבר כאשר תת-המערכת המפרקת מראה את שיפוע הירידה הגדול ביותר לאורך זמן. לנבדק השני יש פרופיל אופייני של עמוד השדרה LS המראה יציבות יחסית על פני תת-המערכת ומדדי בולבר קליניים. פרוטוקול זה יספק ידע חדש על האופן שבו LS משפיע על תפקודי הבולבר, כולל דיבור.

הנתונים יעזרו לפתח גישות חסכוניות יותר ואפשריות יותר מבחינה קלינית לכימות מעורבות בולברית. הערכה בולברית אובייקטיבית זו עשויה לשמש בעתיד להערכת מגוון רחב של ליקויים מוטוריים בדיבור, כולל אלה הקשורים לשבץ מוחי, פגיעה מוחית טראומטית, טרשת נפוצה ומחלת פרקינסון.