Name: ניתוק חזיתי לטיפול במום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה המצחית (וידאו) | JoVE Journal
Uploaded: 2024-08-16T13:30:00.000+00:00
Duration: 6 min 4 s
Description: חקור את פרוטוקול ניתוח ניתוק החזיתי לטיפול באפילפסיה בחולים עם MOGHE. השיטה מציעה דרך יעילה להפחתת התקפים עם שיעור הצלחה של 75% וסיבוכים מועטים.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

המחקר אושר על ידי IRB של בית החולים הראשון של אוניברסיטת פקין, והסכמה מדעת בכתב התקבלה מכל המשתתפים.
הערה: כל הילדים עם אפילפסיה עיקשת שעברו ניתוק חזיתי במרכז לאפילפסיה בילדים בבית החולים הראשון של אוניברסיטת פקין בין התאריכים 1 בינואר 2017 עד 1 במרץ 2022, נכללו ונותחו. נכללו אלה שעמדו בקריטריונים הקליניים והרדיולוגיים של MOGHE ושבדיקת MRI שלהם הצביעה על כך שהנגע האפילפטוגני מוגבל לאונה המצחית. קריטריוני האבחון ההיסטופתולוגיים עבור MOGHE תוארו בעבר6. סמיולוגיה, אלקטרואנצפלוגרפיה איקטלית ואינטריקטלית (EEG), דימות תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים אינטריקטלית 18פלואורודואוקסגלוקוז (PET) והערכה התפתחותית בוצעו להערכה טרום ניתוחית. ילדים מעל גיל 7 הוערכו על ידי סולם וקסלר אינטליגנציה IV, וילדים מתחת לגיל 7 הוערכו על ידי סולם הערכה התפתחותית גריפית. תוצאות האפילפסיה הוערכו על ידי סיווג ILAE, וחולים עם ILAE 1 נחשבו ללא התקפים8. הסמיולוגיה חולקה ל-3 קבוצות (מוקד, עווית/פרכוס כללי וסוג מעורב). EEG אינטריקטלי חולק למוקד (פריקה אזורית), מולטיפוקלית (מספר פריקות אזוריות חד צדדיות) ודיפוזית (מעורבת קונטרלטרלית). EEG איקטלי חולק למוקד (התפרצות אזורית), מפוזר (התפרצות חצי ספרית חד צדדית או EEG לא לוקליזציה), ומוקדי/מפוזר (דו-קיום של 2 דפוסים)9. בהתבסס על הקלדת MOGHE על-ידי Hartlieb et al.7, ממצאי ה-MRI של 8 החולים סווגו גם כסוג 1 (איור 1A, B) או סוג 2. איור 1 מציג תמונות תוך ניתוחיות מייצגות ותמונות לפני ואחרי הניתוח של ניתוק חזיתי במטופל 8.
1. מיצוב
<ol><li>מתן הרדמה כללית למטופל באמצעות טכניקות סטנדרטיות.</li>
	<li>אתר את הסדק הסילבי, תפר העטרה והסולקוס המרכזי על פי ציוני דרך אנטומיים כהפניה לשרטוט קווי חתך ניתוחיים. בצע חתך עור בצורת "7" 1.0 ס"מ מקו האמצע ו 2-3 ס"מ קדמי לתפר העטרה. ודא שהשוליים האחוריים של החתך כוללים את הפיתול הקדם-מרכזי ומשתרעים עד לאזור הפטריגואיד (איור 1D)</li>
	<li>הניחו את המטופל בשכיבה כשהראש מופנה לצד הנגדי. הניחו כרית כתף מתחת לכתף כדי לעזור לראש להסתובב.</li>
	<li>שמור על תנאים סטריליים לאורך כל ההליך על ידי הכנה סטרילית של העור וניקוז אזור הניתוח.</li>
</ol>2. פתיחה
<ol><li>חותכים את הקרקפת והשרירים. דאגו לחתוך את השרירים בשכבות.</li>
	<li>להפריד את הקרקפת ואת periosteum עם אזמל. הערה: שימור הפריאוסטאום מפחית הידרופים תת עוריים לאחר הניתוח.</li>
	<li>קדחו שלושה חורים בקוטר 1 ס"מ באמצעות מקדח מהיר בקוטר 1 ס"מ וטחנו את דש העצם עם חותך כרסום ברוחב 1 מ"מ. הערה: חשיפה נאותה של רכס הספנואיד נדרשת כדי להקל על ניתוק לאחר מכן של הבסיס הקדמי.</li>
	<li>השתמשו בשעוות עצם, ספוג ג'לטין וצריבה דו-קוטבית כדי להשיג המוסטאזיס.</li>
	<li>יש לקדוח 4-5 חורים בקוטר 1 מ"מ בשולי העצם ולהשהות את הדורה כדי למנוע המטומה אפידורלית.</li>
	<li>חותכים את הדורה במרחק של 0.5 ס"מ משולי העצם. לחשוף את הפיתול הקדם-מרכזי, את החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון, ואת תחילת הסדק הרוחבי. (איור 1E)</li>
</ol>3. הליכי ניתוק פרונטליים
<ol><li>השתמש בתוכנת המערכת הסטריאוטקטית לתכנון כירורגי לפני הניתוח. ייבא את T1 התלת-ממדי, תמונות משוקללות ונתוני PET לתוכנה לצורך רישום ושחזור תלת-ממדי10. הערה: החריץ הקדם-מרכזי תוחם על ידי רישום משותף תלת-ממדי. לא בוצע מיפוי תוך-ניתוחי של הפיתול המרכזי (איור 1C).</li>
	<li>בחר את האזור עם החריגה החמורה ביותר על הדמיה לפני הניתוח לבדיקה היסטולוגית.</li>
	<li>כנסו את החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון כדי לחשוף באופן מלא את הפיתול הקצר 1 ו-2 של האינסולה. הערה: בילדים מתחת לגיל 5 עם חשד ל-MOGHE קדמי, שימור אזור הדיבור אינו נחשב על מנת למקסם את מידת הניתוק של האזור האפילפטוגני.</li>
	<li>נתקו את בסיס האונה המצחית ואת הסיבים לאורך האינסולה הקדמית לרכס הספנואידי ולאחר מכן לקו האמצע. הערה: עורק המוח הקדמי ומשולש חוש הריח הם ציוני דרך של הגבול האחורי של הניתוק. הפיתול הרקטוס ממוקם מדיאלי לעצב הריח, והניתוק של בסיס האונה הקדמית צריך להגיע לקו האמצע. רקמת המוח הנגדית חייבת להישמר היטב.</li>
	<li>מנתחים את החומר האפור והלבן לאורך החריץ הקדם-מרכזי. גבול הניתוק בקו האמצע הוא הבז המוחי, ועד לפיתול החגורה יש לנתק אותו בהתאם.<ol><li>בעת ביצוע ניתוק תוך-מצחית לאורך החריץ הקדם-מרכזי, נתק את החומר הלבן מתחת לתחתית החריץ מעט קדימה כדי להפוך את מערכת הפירמידה לשלמה.</li>
		<li>מצד שני, מכיוון ש-MOGHE הוא נגע חומר לבן עם גבולות מטושטשים של חומר אפור-לבן, בצע כריתה/ניתוק עמוק מספיק כדי להשיג את הסיכוי הגבוה ביותר לחופש התקף.</li>
	</ol></li>
	<li>חותכים את כפיס המוח כדי לפתוח את החדרים האיפסילטרליים, מנתחים את סיבי הארקואט לחלוטין לאורך החלק העליון של החדרים עד הקרן הקדמית, ואז פוגשים את קו ניתוק הבסיס הקדמי. הערה: כל החדר הצידי הקדמי פתוח לחלוטין עד כה.</li>
	<li>נתק את כפיס המוח הקדמי לקומיסורה הקדמית בתוך החדרים הצדיים, כאשר החלק האחורי של הניתוק הקדמי מגיע לרמה של ניתוק קלוסל.</li>
	<li>לחשוף את עורק המוח הקדמי, אשר יכול להיות ציון דרך אנטומי בניתוק של כפיס המוח. לבסוף, כנסו את הפיתול הפאראטרמינלי ואת פיתול הפיתול האחורי מאחורי עורק המוח הקדמי עם יניקה. הערה: הניתוק הפרונטובזאלי צריך להיות מלא, כולל הפיתול הפאראטרמינלי והפיתול האחורי; אחרת, תוצאת ההתקף תושפע מאוד. ניתוק חזיתי מלווה לעיתים קרובות בכריתה של הפיתול הקצר האינסולרי 1 ו/ו -2 בהתאם להערכה הטרום ניתוחית, ובכך מאפשר כריתה מקיפה יותר של האזור האפילפטוגני. התמונות לאחר ניתוק ו-MRI לאחר הניתוח מוצגות באיור 1. כריתה של הפיתול האינסולרי הקצר 1 ו -2 צריכה להישקל באופן פעיל, במיוחד אם MRI לפני הניתוח ו- PET מצביעים על חריגות.</li>
</ol>4. סגר
<ol><li>תפרו את הדורה עם 4-0 תפרים נספגים כדי להשיג סגירה הדוקה.</li>
	<li>מניחים נקז אפידורלי למשך יומיים.</li>
	<li>תקן את העצם באמצעות 3 נעילות עצם גולגולתיות נספגות.</li>
	<li>סגור את השכבה התת עורית עם 4-0 תפרים תת עוריים.</li>
	<li>תפרו את העור עם מהדק.</li>
</ol>

MOGHE ואפילפסיה: תוצאות ניתוח ניתוק חזיתי 

<ol><li>Oegema, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((International+consensus+recommendations+on+the+diagnostic+work-up+for+malformations+of+cortical+development%5BTitle%5D)+AND+%22Nat+Rev+Neurol%22%5BJournal%5D)">International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development.</a> Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).</li>
<li>Najm, I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+ilae+consensus+classification+of+focal+cortical+dysplasia%3A+An+update+proposed+by+an+ad+hoc+task+force+of+the+ILAE+diagnostic+methods+commission%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission.</a> Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).</li>
<li>Coras, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Proliferative+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy+%28poghe%29%3A+A+novel+diagnostic+entity%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity.</a> Epilepsia. 54, 318-318 (2013).</li>
<li>Schurr, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+in+frontal+lobe+epilepsy%3A+A+new+clinico-pathological+entity%5BTitle%5D)+AND+%22Brain+Pathol%22%5BJournal%5D)">Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity.</a> Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).</li>
<li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Temporal+lobe+%26%2334%3Bplus%26%2334%3B+epilepsy+associated+with+oligodendroglial+hyperplasia+%28MOGHE%29%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Neurol+Scand%22%5BJournal%5D)">Temporal lobe &#34;plus&#34; epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE).</a> Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).</li>
<li>Liu, X. Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+characteristics+and+surgical+outcomes+in+children+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia+Open%22%5BJournal%5D)">Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy.</a> Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).</li>
<li>Hartlieb, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Age-related+MR+characteristics+in+mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+and+epilepsy+%28MOGHE%29%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Behav%22%5BJournal%5D)">Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE).</a> Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).</li>
<li>Wieser, H. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Proposal+for+a+new+classification+of+outcome+with+respect+to+epileptic+seizures+following+epilepsy+surgery%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.</a> Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).</li>
<li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Disconnection+surgery+in+pediatric+epilepsy%3A+A+single+center%27s+experience+with+185+cases%5BTitle%5D)+AND+%22Neurosurgery%22%5BJournal%5D)">Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases.</a> Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).</li>
<li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+and+cognitive+outcomes+of+posterior+quadrantic+disconnection%3A+A+series+of+12+pediatric+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Br+J+Neurosurg%22%5BJournal%5D)">Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients.</a> Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).</li>
<li>Gaballa, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+characteristics+and+postoperative+seizure+outcome+in+patients+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia.</a> Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).</li>
<li>Barba, C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+features%2C+neuropathology%2C+and+surgical+outcome+in+patients+with+refractory+epilepsy+and+brain+somatic+variants+in+the+slc35a2+gene%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene.</a> Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).</li>
<li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Frontal+lobe+epilepsy+and+mild+malformation+with+oligodendroglial+hyperplasia%3A+Further+observations+on+electroclinical+and+imaging+phenotypes%2C+and+surgical+perspectives%5BTitle%5D)+AND+%22Epileptic+Disord%22%5BJournal%5D)">Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives.</a> Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).</li>
<li>Willard, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+outcome+after+surgery+for+mri-diagnosed+focal+cortical+dysplasia%3A+A+systematic+review+and+meta-analysis%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis.</a> Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).</li>
<li>Kalbhenn, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Operative+posterior+disconnection+in+epilepsy+surgery%3A+Experience+with+29+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients.</a> Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).</li>
<li>Devlin, A. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+outcomes+of+hemispherectomy+for+epilepsy+in+childhood+and+adolescence%5BTitle%5D)+AND+%22Brain%22%5BJournal%5D)">Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence.</a> Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).</li>
<li>Marras, C. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Hemispherotomy+and+functional+hemispherectomy%3A+Indications+and+outcome%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Res%22%5BJournal%5D)">Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome.</a> Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).</li>
<li>Castagno, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+outcomes+of+large+volume+temporo-parieto-occipital+and+frontal+surgery+in+children+with+drug-resistant+epilepsy%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Res%22%5BJournal%5D)">Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy.</a> Epilepsy Res. 177, 106769(2021).</li>
<li>Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Frontal+disconnection+surgery+for+drug-resistant+epilepsy%3A+Outcome+in+a+series+of+16+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia+Open%22%5BJournal%5D)">Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients.</a> Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).</li>
</ol>

למחברים אין מה לחשוף.

MOGHE היא ישות חומר לבן חדשה בעיקר בגבולות GM/WM אך אינה מראה חוסר ארגון של שכבת קליפת המוח כפי שאופייני ל- FCDs2. הסמיולוגיה הלא אופיינית וה- EEG הנרחב מקשים מאוד לקבוע את מיקומו של האזור האפילפטוגני באמצעות שיטות מסורתיות של הערכה אנטומו-אלקטרו-קלינית, מה שיוצר קשיים בקבלת החלטות כירורגיות. מחקרים קודמים דיווחו כי חולים עם MOGHE השיגו תוצאות טובות לאחר כריתה רחבה 6,11, אך חסר מידע מפורט. עם זאת, היו דיווחים בספרות כי לאחר כריתה חזיתית נרחבת, שיעור ללא התקפים של חולים עם MOGHE היה רק 40%-55.3% 12,13. זה עשוי להיות קשור לנגעים מפוזרים של MOGHE ולקושי לקבוע את גבול הכריתה. ייתכן שטווח הכריתה בספרות עדיין אינו גדול מספיק. הליך הניתוק הקדמי המתואר כאן סיפק חלופה לכריתה מלאה של האונה המצחית, תוך שמירה על הפיתול המרכזי. דיווחנו על 8 חולים עם MOGHE באונה הקדמית עם גבולות מעורפלים שזוהו על ידי MRI לפני הניתוח ואושרו על ידי פתולוגיה לאחר הניתוח, מתוכם רק למטופל אחד היו ממצאים אנטומו-אלקטרו-קליניים עקביים לחלוטין. כל 8 החולים עברו ניתוקים פרונטליים עם חסכון של הפיתול המרכזי, והשליטה באפילפסיה לאחר הניתוח הייתה 75% חופש התקפים. התוצאה משביעת הרצון הצביעה על כך שהניתוק הקדמי חיסל ביעילות את האזור האפילפטוגני הקשור ל-MOGHE באונה המצחית.
ניתוקי לובר הפכו פופולריים יותר ויותר בטיפול באפילפסיה של ילדים בשנים האחרונות. הן ניתוחי המיספרוטומיה והן ניתוחי ניתוק טמפורו-קודקודיים (TPO) דווחו כיעילים באותה מידה בטיפול באפילפסיה כמו כריתה, עם פחות סיבוכים 14,15,16,17. למרות היותה גישה חדשה יחסית בטיפול באפילפסיה, מחקרים רבים הוכיחו את היעילות של ניתוק חזיתי 9,18,19. ההשפעה הכירורגית של ניתוק חזיתי מחייבת ניתוק מוחלט כתנאי מקדים בסיסי. ניתוק לא מלא הוא לעתים קרובות סיבה חשובה להישנות אפילפסיה לאחר הניתוח.
כריתה של החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון לפני הליכי הניתוק הקלה על הפעולות הבאות: (1) רקמת המוח יכולה לשמש לבדיקה פתולוגית; (2) לחשוף חלקים מהאינסולה כדי להקל על כריתת האינסולה לאחר מכן; (3) לספק מרחב תפעולי לניתוק הפרונטובזאלי; (4) להקל ביעילות על תסמינים לאחר הניתוח של יתר לחץ דם תוך גולגולתי הנגרם על ידי בצקת.
לגישה הכירורגית המתוארת במחקר זה יש את היתרונות הבאים: (1) ההליך הכירורגי מבוסס על המיספרוטומיה פרי-אינסולרית, המבוצעת בקלות רבה יותר על ידי נוירוכירורגים במרכזי אפילפסיה מיוחדים. (2) הליכים כירורגיים ידידותיים למתחילים, עם סימנים אנטומיים ברורים בכל שלב. שתי הנקודות הנ"ל יכולות לסייע בשיפוע עקומת הלמידה של הטכניקה (3) לא קל לפגוע במבנים חשובים, כגון ההיפותלמוס ועורק המוח הקדמי; (4) אם כל שלב מבוצע בהתאם לדרישות שצוינו, יושג ניתוק מלא של האונה המצחית כולה, תוך הבטחת היעדר רקמת אונה קדמית שיורית למעט הפיתול הקדם-מרכזי. באופן זה, שכיחות הסיבוכים לאחר הניתוח נמוכה. התקפים אפילפטיים וליקויים נוירולוגיים הם סיבוכים שכיחים בתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח19. ליקויים נוירולוגיים מופיעים בעיקר כחולשת גפיים קלה נגדית עקב מעורבות קלה של אזור סנסורי-מוטורי משלים (SSMA) או אזורים מוטוריים ראשוניים, ורוב החולים יתאוששו תוך מספר שבועות18. לא דווח על מקרים של הידרוצפלוס בעקבות ניתוק חזיתי, מה שמראה את עליונותו של הליך ניתוק זה על כריתה.
ממצאי MRI חיוביים נצפים לעתים קרובות בחולים עם MOGHE 7,11. ביטויי MRI חיוביים באונות הקדמיות נצפו אצל 8 חולים, עם נגעים המערבים חלק או את כל האונה המצחית. גם אם נמצא נגע חיובי מוקדי ב-MRI, קשה מאוד לקבוע את היקפו האמיתי של הנגע. בהתחשב בכל המצבים הנ"ל, תוצאות אפילפסיה משביעות רצון התקבלו לאחר ניתוק חזיתי, אשר אישר את היעילות של ניתוק חזיתי בטיפול MOGHE האונה הקדמית. בחולים שהבליטה הקדם-מרכזית שלהם חשודה כלא תקינה לפני הניתוח, ניתן לשקול ניתוח בשלבים על בסיס הנחת יסוד של תפקוד תקין של המטופל, וניתן גם לשלוט באפילפסיה.

מום בהתפתחות קליפת המוח (MCD) הוא גורם חשוב לאפילפסיה עמידה לתרופות ולעיכוב התפתחותי אצל ילדים צעירים. ישנם סוגים רבים של MCD, ביניהם FCD הוא סוג1 הנפוץ ביותר. על פי סיווג FCD המעודכן האחרון בשנת 2022, MOGHE מתואר ומסווג כנגע חומר לבן בעיקר בניגוד ל-FCD מקומי בקליפת המוח 2 שתואר בעיקר כהיפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית שגשוגית עם אפילפסיה (POGHE) בשנת 20133 והוצע לראשונה בשנת 20174. MOGHE מוגדר על ידי עלייה בנוירונים הטרוטופיים בחומר הלבן ובשכבות קליפת המוח העמוקות מעל 2200 תאים Olig2-immunoreactive / mm2 בדגימה 2,4,5.
מבחינה קלינית, MOGHE נצפה לרוב באונה המצחית, ועוויתות אפילפטיות, הן סוגההתקף הראשוני הנפוץ ביותר מסוג 6. דפוס EEG אינטריקטלי היה בדרך כלל מולטיפוקלי או נפוץ בקרב ילדים צעירים6. אצל ילדים צעירים יותר, MRI הראה אות למינרי מוגבר בצומת החומר האפור-לבן. בילדים גדולים יותר נצפו ירידה באותות T2/FLAIR תת-קורטיקליים וטשטוש במעבר החומר האפור-לבן7. תיחום מדויק של MOGHE קשה מאוד בפרקטיקה הקלינית. לכן, הרעיון והאסטרטגיה המסורתיים של הערכה טרום ניתוחית כדי לקבוע את היקף האזור האפילפטוגני על ידי הערכה אנטומו-אלקטרו-קלינית מקיפה קשה ליישם. כאן, קבוצת ילדים עם MOGHE באונה הקדמית נותחה כדי להרחיב את הידע של טיפול כירורגי עבור MOGHE.

<table><tbody><tr><td>נעילת עצם גולגולת נספגת</td><td>בראון בע"מ</td><td>FF016</td><td></td></tr><tr><td>ניקוז</td><td>ברנדן בע"מ</td><td>מקדחה מהירה Fr12</td><td></td></tr><tr><td></td><td>Stryker</td><td>5400-050-000</td><td></td></tr><tr><td>מיקרוסקופ</td><td>Leica Inc.</td><td></td><td></td>M525F40</tr><tr><td>מערכת NIHON KOHDAN EEG</td><td>NIHON KOHDAN Inc.</td><td>EEG-1200C</td><td>EEG&nbsp;</td></tr><tr><td>מערכת PET-CT של פיליפס</td><td>פיליפס בע"מ</td><td>Gemini GXL</td><td>PET-CT</td></tr><tr><td>Sinovation מערכת סטריאוטקטית</td><td>Sinovation Inc.</td><td>מבנה תלת מימד</td> <td>SR1</td></tr></tbody></table>

ניתוק חזיתי לטיפול במום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (moghe) באונה המצחית

Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe

מום בהתפתחות קליפת המוח הוא גורם חשוב לאפילפסיה עמידה לתרופות אצל ילדים צעירים. מום קל של התפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) נוסף לסיווג האחרון של דיספלסיה קורטיקלית מוקדית (FCD) ובדרך כלל מערב את האונה הקדמית. הסמיולוגיה בתחילת האפילפסיה נשלטת על ידי עווית אינפנטילית לא צדדית; גבולות המום בדרך כלל קשים לקביעה על ידי דימות תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיית פליטת פוזיטרונים (PET), וממצאי אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) נפוצים לעתים קרובות. לכן, הרעיון והאסטרטגיה המסורתיים של הערכה טרום ניתוחית כדי לקבוע את היקף האזור האפילפטוגני על ידי שיטות אנטומו-אלקטרו-קליניות מקיפות קשה ליישם. 
ניתוק חזיתי הוא שיטה כירורגית יעילה לטיפול באפילפסיה, אך ישנם מעט דיווחים קשורים. בסך הכל 8 ילדים עם MOGHE מאומת היסטו-פתולוגית נחקרו בדיעבד. MOGHE היה ממוקם באונה הקדמית בכל החולים, ובוצע ניתוק חזיתי. הגישה הפריסולרית שימשה בפרוצדורות הניתוק, המחולקות למספר שלבים כירורגיים: כריתת הפיתול המצחי התחתון החלקי, הניתוק הפרונטובזאלי והתוך מצחי, והקורפוס הקדמי קלוסוטומיה. 
מטופל אחד הציג הפרעת דיבור קצרת טווח לאחר הניתוח, בעוד מטופל אחר הפגין חולשת גפיים חולפת לאחר הניתוח. לא נצפו סיבוכים ארוכי טווח לאחר הניתוח. לאחר שנתיים לאחר הניתוח, 75% מהמטופלים היו ללא התקפים, עם שיפור קוגניטיבי במחצית מהם. ממצא זה מצביע על כך שניתוק חזיתי הוא הליך כירורגי יעיל ובטוח לטיפול ב-MOGHE במקום כריתה נרחבת באונה המצחית.

על פי קריטריוני ההכללה, בסך הכל נכללו בניתוח 8 חולים זכאים. הקבוצה מנתה 8 בנים. גיל ההתחלה היה 4-28 חודשים (חציון 6 חודשים), וגיל הניתוח נע בין 17-135 חודשים (חציון 38 חודשים). משך האפילפסיה נע בין 13 ל-121 חודשים (חציון 32 חודשים). הסמיולוגיה של 4 חולים הייתה עוויתות אפילפטיות, 3 היו עם התקפים מוקדיים, ו -1 היו התקפים מעורבים. EEG אינטריקטלי הצביע על מוקד ב -3 חולים, מולטיפוקל ב -3 חולים, ומפוזר ב -2 חולים. Ictal EEG הציע מוקד ב 5 חולים, מפוזר ב 2 חולים, ומוקדי/מפוזר בחולה אחד. ממצאי MRI הצביעו על כך שהנגע נמצא באונה המצחית השמאלית ב-5 חולים ובאונה הקדמית הימנית ב-3 חולים. בכל החולים, הנגעים התפזרו באופן מפוזר באונה הקדמית, אך קשה היה לקבוע את הגבולות. היו ארבעה חולים עם סוג 1 וסוג 2, בהתאמה. הגיל בניתוח של חולים מסוג 2 היה גבוה משמעותית מזה של חולים מסוג 1. PET הציע כי תת-מטבוליזם לא ניכר ב-2 חולים, תת-מטבוליזם היה מקומי לאזור האפילפטוגני ב-2 חולים, ומידת התת-מטבוליזם התרחבה מעבר לאזור האפילפטוגני ב-4 חולים. מידע מפורט מוצג בטבלה 1.
כל החולים עברו ניתוק פרונטלי. מטופל אחד הציג אפזיה לאחר הניתוח, בעוד מטופל אחר הפגין חולשת גפיים לאחר הניתוח. עם זאת, שני הסימפטומים התאוששו בתוך שבועיים לאחר הניתוח. לא נצפו סיבוכים ארוכי טווח לאחר הניתוח, כגון חולשת גפיים או הידרוצפלוס. לאחר שנתיים בממוצע של מעקב, 6 מטופלים היו ללא התקפים, עם שיעור ללא התקפים של 75%. כל 8 החולים סבלו מעיכובים התפתחותיים לפני הניתוח. הערכה התפתחותית בוצעה 3 חודשים עד שנה לאחר הניתוח וגילתה כי 4 מטופלים חוו שיפור קוגניטיבי. מידע מפורט מוצג בטבלה 2.
<img alt="Figure 1" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/66970/66970fig01.jpg"> איור 1: תמונות תוך ניתוחיות ותמונות לפני ואחרי הניתוח של ניתוק חזיתי במטופל 8. (A,B) תמונת MR משוקללת T2 אקסיאלית של נגעים תת-סוג I באונה המצחית. החצים הלבנים מסמנים אותות T2 למינריים מוגברים בצומת הקורטיקומדולריים. (C) שחזור תלת-ממדי טרום-ניתוחי של תמונת MR עוזר לנו להבחין במיקום של החריץ המרכזי. הקו האדום מראה את החריץ הקדם-מרכזי השמאלי. הקו המקווקו מציג את החריץ המרכזי. (D) בוצע חתך עור בצורת "7" 0.5 ס"מ מקו האמצע ו-2-3 ס"מ קדמי לתפר העטרה. החץ הלבן מצביע על תפר העטרה; החץ השחור מציג את קו האמצע. (E) נחשפו הפיתול הקדם-מרכזי, החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון ותחילת הסדק הצידי. החץ הלבן מצביע על הסדק הצידי; החץ השחור מראה את החריץ הפרה-מרכזי. (F) תמונות תוך ניתוחיות לאחר ניתוק. החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון נכרת. (ז-י) תמונות לאחר הניתוח של ניתוק חזיתי. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/66970/66970fig01large.jpg" target="_blank">אנא לחץ כאן כדי להציג גרסה גדולה יותר של איור זה.</a>
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>מטופל</td>
			<td>מין</td>
			<td>גיל התחלה (m)</td>
			<td>משך אפילפסיה (m)</td>
			<td>גיל הניתוח (m)</td>
			<td>סוגי התקפים</td>
			<td>EEG אינטריקטלי</td>
			<td>Ictal EEG</td>
			<td colspan="2">MRI/סוג</td>
			<td colspan="2">היפומטבליזם ב- PET</td>
		</tr><tr><td>1</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>26</td>
			<td>30</td>
			<td>התכווצויות</td>
			<td>פיזור</td>
			<td>פיזור</td>
			<td colspan="2">חזיתית שמאלית/סוג 1</td>
			<td colspan="2">אין היפומטבליזם</td>
		</tr><tr><td>2</td>
			<td>M</td>
			<td>14</td>
			<td>121</td>
			<td>135</td>
			<td>מוקד/עוויתות</td>
			<td>מולטיפוקל</td>
			<td>מוקד/מפוזר</td>
			<td colspan="2">חזיתית ימנית/סוג 2</td>
			<td colspan="2">חזיתית ימנית, אינסולה וטמפורלית</td>
		</tr><tr><td>3</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>13</td>
			<td>17</td>
			<td>התכווצויות</td>
			<td>מולטיפוקל</td>
			<td>מוקד</td>
			<td colspan="2">חזיתית שמאלית/סוג 1</td>
			<td colspan="2">אין היפומטבליזם</td>
		</tr><tr><td>4</td>
			<td>M</td>
			<td>28</td>
			<td>67</td>
			<td>95</td>
			<td>מוקד</td>
			<td>מוקד</td>
			<td>מוקד</td>
			<td colspan="2">חזיתית שמאלית/סוג 2</td>
			<td colspan="2">חזיתית שמאלית</td>
		</tr><tr><td>5</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>21</td>
			<td>25</td>
			<td>התכווצויות</td>
			<td>מוקד</td>
			<td>מוקד</td>
			<td colspan="2">חזיתית ימנית/סוג 1</td>
			<td colspan="2">דו-צדדי קדמי, טמפורלי ימני</td>
		</tr><tr><td>6</td>
			<td>M</td>
			<td>8</td>
			<td>75</td>
			<td>83</td>
			<td>התכווצויות</td>
			<td>מולטיפוקל</td>
			<td>פיזור</td>
			<td colspan="2">חזיתית שמאלית/סוג 2</td>
			<td colspan="2">חזיתית שמאלית, טמפורלית ימנית</td>
		</tr><tr><td>7</td>
			<td>M</td>
			<td>8</td>
			<td>36</td>
			<td>44</td>
			<td>מוקד</td>
			<td>מוקד</td>
			<td>מוקד</td>
			<td colspan="2">חזיתית ימנית/סוג 2</td>
			<td colspan="2">דו-צדדי קדמי, טמפורלי ימני</td>
		</tr><tr><td>8</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>28</td>
			<td>32</td>
			<td>מוקד</td>
			<td>פיזור</td>
			<td>מוקד</td>
			<td colspan="2">חזיתית שמאלית/סוג 1</td>
			<td colspan="2">חזיתית דו-צדדית, רקתית שמאלית</td>
		</tr></tbody></table>טבלה 1: נתונים קליניים של 8 החולים.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>מטופל</td>
			<td>תוצאה</td>
			<td>DQ/IQ טרום ניתוחי</td>
			<td>DQ/IQ לאחר הניתוח</td>
		</tr><tr><td>1</td>
			<td>אילאה 1</td>
			<td>10</td>
			<td>30</td>
		</tr><tr><td>2</td>
			<td>אילאה 1</td>
			<td>56</td>
			<td>51</td>
		</tr><tr><td>3</td>
			<td>אילאה 4</td>
			<td>31</td>
			<td>19</td>
		</tr><tr><td>4</td>
			<td>אילאה 1</td>
			<td>65</td>
			<td>61</td>
		</tr><tr><td>5</td>
			<td>אילאה 1</td>
			<td>45</td>
			<td>41</td>
		</tr><tr><td>6</td>
			<td>אילאה 1</td>
			<td>10</td>
			<td>19</td>
		</tr><tr><td>7</td>
			<td>אילאה 4</td>
			<td>30</td>
			<td>50</td>
		</tr><tr><td>8</td>
			<td>אילאה 1</td>
			<td>32</td>
			<td>41</td>
		</tr></tbody></table>טבלה 2: תוצאות אפילפסיה והערכות התפתחותיות

כאן, אנו מציגים פרוטוקול לתיאור תוצאות אפילפסיה וסיבוכים של 8 חולים עם מום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה הקדמית לאחר ניתוק חזיתי. ההליך מאופיין בפשטותו, ידידותיות למשתמש ופחות סיבוכים לאחר הניתוח.

ניתוק חזיתי לטיפול במום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה המצחית

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with ...

frontal-disconnection-for-treating-mild-malformation-cortical

Research

JoVE Journal

Medicine

רפואה

מקור: Dunlop, K., et al. dmPFC-rTMS מונחה MRI כטיפול בהפרעת דיכאון מג'ורי עמידה לטיפול. J. Vis. Exp. (2015)סרטון זה מדגים את ההליך לגירוי מגנטי טרנס-גולגולתי חוזר מונחה MRI (rTMS) המכוון לקליפת המוח הקדם-מצחית הגבית (dmPFC) לטיפול בדיכאון.

גירוי מגנטי טרנס-גולגולתי חוזר ונשנה מונחה MRI לקליפת המוח הקדם-מצחית הגבית

מצב ברירת המחדל של הרשת (DMN) באונה הטמפורלית אפילפסיה (ייתכנו) הוא ניתח במצב המנוחה של המוח באמצעות קישוריות פונקציונלית המבוסס על זרעי MRI (fcMRI).

ניתוח רשת של ברירת מחדל מצב הרשת באמצעות קישוריות ה-MRI התפקודי באונה הטמפורלית אפילפסיה

Stereotactic Electroencephalography (SEEG) הוא טכניקה ניתוחית המשמשת בניתוחי אפילפסיה לעזור למקם מוקדים של התקפים. זה גם מאפשר הזדמנות ייחודית לחקור את תפקוד מוח. כאן אנו מתארים כיצד SEEG יכול לשמש כדי לחקור תהליכים קוגניטיביים בבני אדם.

חוקרים את הפונקציה של עומק קליפת מוח ומבנים קורטיקליים שימוש stereotactic Electroencephalography: לקחים מCortex Anterior cingulate

MRI במצב מנוחה זיהה חריגות בחולים עם מגוון רחב של הפרעות נוירו-פסיכיאטריות, כולל אפילפסיה עקב מומים בהתפתחות קליפת המוח. גירוי מגנטי טרנס-גולגולתי בשילוב עם EEG יכול להוכיח שלחולים עם אפילפסיה יש ריגוש יתר בקליפת המוח באזורים עם קישוריות לא תקינה.

מולטימודליות Imaging- מבוסס גירוי אופן הערכת קישוריות הקשורות מוח רגיש בחולים עם אפילפסיה

פרוטוקול זה מתאר הליך למעקב אחר האבולוציה של מדדי רשת מזיאליים בחולי אפילפסיה של האונה הטמפורלית (TLE). הוא מבוסס על שילוב של הקלטות תוך גולגולתיות עם טכניקה נומרית חדשה לניתוח נתונים. באופן ספציפי, אנו מציגים פרוטוקול לניתוחי רשת של רישומי הנקב הסגלגל.

ניתוח רשת של הקלטות אלקטרודה foramen ovale בחולים עמידים בפני תרופות Temporal Lobe אפילפסיה

תנודות תדירות גבוהה (HFOs) צמחו כסמנים ביולוגיים presurgical לזיהוי של אזור epileptogenic בילדים עם אפילפסיה עקשן רפואית. מתודולוגיה ההקלטה, זיהוי לא פולשנית, ולוקליזציה של HFOs עם electroencephalography הקרקפת סימולטני (EEG) ו מגנטו (MEG) מוצג.

תנודות תדירות גבוהה Interictal זוהו עם סימולטני מגנט ואת Electroencephalography כמו ביומרקר של אפילפסיה בילדים

הניתוח הוא תקן זהב arteriovenious נגיש מומים (עיוותים), חסימת כלי דם שטרם-נותחו יכולים לפשט את הליך זה. אנחנו מתארים את הגישה שלנו לסתימת endovascular בשלבים, כריתה פתוחה של עיוותים, ומספקים דוגמה קלינית נציג הדגשת היתרונות של מנתח מיומן באופן מקיף נוירו-וסקולריים מוביל צוות רפואי רב תחומי .

Endovascular מקיף וניהול כירורגית פתוחה של מומים מוחית עורקית

מאמר זה מספק סקירה של תוכנית מיפוי המוח רב מודאלי שנועד לזהות אזורים של המוח התומכים פונקציות קוגניטיביות קריטי בחולי נוירוכירורגיה בודדים.

טרנסלtional מיפוי המוח באוניברסיטת רוצ'סטר המרכז הרפואי: שמירה על המוח דרך מיפוי המוח אישית

מגנטואנצפלוגרפיה (MEG) ואלקטרואנצפלוגרפיה בצפיפות גבוהה (HD-EEG) נרשמות לעתים רחוקות בו זמנית, אם כי הן מניבות מידע מאשר ומשלים. במאמר זה אנו ממחישים את המערך הניסיוני לרישום בו-זמני של MEG ו-HD-EEG ואת המתודולוגיה לניתוח נתונים אלה במטרה למקם אזורי מוח אפילפטוגנים ורהוטים אצל ילדים עם אפילפסיה עמידה לתרופות.

דימות מקור אלקטרומגנטי בהערכה טרום ניתוחית של ילדים עם אפילפסיה עמידה לתרופות

כאן אנו מספקים סקירה כללית של הליך כריתת האונה הטמפורלית האנטרומזיאלית, המשמש לטיפול בחולים עם אפילפסיה של האונה הטמפורלית העקשנית מבחינה רפואית. בפרט, אנו מתארים כאן את פרטי השיטה הניתוחית והטכניקה הכירורגית הנלווית, בנוסף לסיכום האינדיקציות והתוצאות של ההליך.

כריתת אונה טמפורלית אנטרומזיאלית לאפילפסיה של האונה הטמפורלית הבלתי פתירה מבחינה רפואית: מחקר אופרטיבי

חקור את פרוטוקול ניתוח ניתוק החזיתי לטיפול באפילפסיה בחולים עם MOGHE. השיטה מציעה דרך יעילה להפחתת התקפים עם שיעור הצלחה של 75% וסיבוכים מועטים.

ניתוק חזיתי לטיפול במום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה המצחית

גלה סרטונים נוספים