Abbiamo delineato un metodo continuo trasfusione manuale scambio per il trattamento di anemia falciforme nei pazienti. Questo protocollo sicuro è stato progettato per limitare efficacemente sovraccarico di ferro in pazienti che necessitano di trasfusioni croniche e può essere ampiamente utilizzato senza particolari attrezzature.
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Articolo metodologico
Continua trasfusione di cambio manuale per i pazienti con anemia falciforme: un metodo efficace per evitare sovraccarico di ferro
In questo articolo
Sommario
Abstract
I bambini affetti da anemia falciforme (SCA) possono essere a rischio di vasculopatia e ictus cerebrale, che può essere prevenuta con programmi di trasfusioni croniche. Ripetute trasfusioni di globuli rossi concentrati (PRBCs) è attualmente la tecnica più semplice e più usato per i programmi di trasfusione croniche. Tuttavia, il sovraccarico di ferro è uno dei principali effetti collaterali di questa terapia. Metodi più sviluppati esistono, in particolare l'aferesi di RBC (erythrapheresis), che è attualmente il metodo più sicuro e più efficiente. Tuttavia, è costosa, complicata e non può essere attuata ovunque, né è adatto per tutti i pazienti. trasfusioni di cambio manuale combinare uno o più salassi manuali con una trasfusione PRBC.
Al Centro di Riferimento di anemia falciforme, abbiamo istituito un metodo continuo di trasfusione di scambio manuale che è possibile per tutti ambito ospedaliero, richiede nessuna attrezzatura specifica, ed è ampiamente applicabile. In termini di HbS diminuzione, prev ictusenzione, e la prevenzione sovraccarico di ferro, questo metodo ha dimostrato efficienza paragonabile a erythrapheresis. Nei casi in cui erythrapheresis non è disponibile, questo metodo può essere una buona alternativa per i pazienti e centri di cura.
Introduzione
Una singola mutazione puntiforme nel gene β-globina è responsabile della produzione di emoglobina anormale (emoglobina S, HbS). Questo fa sì che l'anemia falciforme (SCA), una delle malattie più comuni in tutto il mondo 1. sintomi acuti dei pazienti SCA e alcune complicanze croniche possono essere trattati con la trasfusione di globuli rossi concentrati (PRBCs). In effetti, la trasfusione di globuli rossi normali corregge l'anemia, mentre diluendo i globuli rossi falciformi. Come risultato, si può aumentare la capacità di trasporto dell'ossigeno riducendo emolisi e vaso-occlusivi eventi. Per evitare complicanze croniche o per il tr....
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Protocollo
Il protocollo segue le linee guida del comitato etico dell'ospedale. Ci sono 3 passi nelle sessioni di scambio: preparazione del paziente; salasso isovolemica iniziale (se del caso); e lo scambio di sangue intero, composto da diversi cicli, o continuo salasso di sangue intero, che è associato con l'infusione di PRBCs diluiti. A seconda del livello di emoglobina del paziente, una quarta fase di intermediario salasso isovolemica può essere aggiunto a metà della fase di scambio. All'inizio della sessione, tutto il materiale necessario (eritrociti concentrati e 5% di albumina sierica) deve essere pronto. Inoltre, ogni passo deve essere preparato in anticipo. ....
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Risultati
Qui, noi confrontare la sicurezza, il costo e l'efficienza del metodo TEM con erythrapheresis 6, che è il metodo più efficace per diminuire la percentuale di HbS in pazienti SCD. Per fare ciò, abbiamo registrato 1.353 sessioni di scambio trasfusione nel Centro di Riferimento di morte cardiaca improvvisa, tra cui 333 sessioni di AET e 1.020 sedute di MET, il tutto in bambini affetti da SCD vasculopatie e / o ictus cerebrale. Per i pazienti, abbiamo scelto incon.......
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Discussione
Il rischio associato a questa procedura è un misbalance inaspettato tra il salasso e la trasfusione, che può avere conseguenze pericolose. Un rapido esaurimento porterà ad ipovolemia e anemia acuta, mentre un trasfusione eccesso senza sanguinamento porterà ad un pericoloso aumento della viscosità del sangue. In entrambi i casi, i pazienti SCA possono soffrire di complicazioni vaso-occlusivi, così come colpi. Per questo motivo, un infermiere deve essere dedicato ad ogni paziente e rimanere al suo capezzale durante l'.......
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Dichiarazioni
Gli autori non hanno nulla da rivelare.
Ringraziamenti
Vorremmo ringraziare i pazienti e i genitori per il loro continuo supporto; i caregiver per la loro dedizione; Pr Bierling, direttore della Banca del Sangue Francese nell'area di Parigi, per il suo sostegno al lavoro di collaborazione tra il nostro ospedale e il suo team per sviluppare il metodo di trasfusione a scambio manuale continuo; e l'Università Paris Diderot e l'ospedale Robert-Debré per il loro sostegno.
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Materiali
| Nome | Azienda | Numero di catalogo | Commenti |
|---|---|---|---|
| con scala | |||
| (x2) | Macopharma | ||
| (x2) | Macopharma | ||
| (x4) | |||
| (x4) | |||
| sup>+ Sistema |
Riferimenti
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K.,....
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Ristampe e permessi
