Trattamento chirurgico di un tumore del sacco endolinfatico

Sommario

Qui discutiamo le caratteristiche cliniche e radiologiche dei tumori del sacco endolinfatico e riportiamo la metodologia e i risultati di una rimozione chirurgica in un caso in cura presso il nostro centro di riferimento otologico.

Abstract

I tumori del sacco endolinfatico (ELST) sono adenocarcinoma papillari di basso grado che originano dal sacco endolinfatico. Di solito a crescita lenta, con aggressività locale e basso rischio di metastasi a distanza, l'ELST può essere sporadica ma anche frequentemente associata alla malattia di von Hippel Lindau. L'attuale trattamento dell'ELST è principalmente la resezione chirurgica. Una donna di 55 anni si è rivolta al nostro centro di riferimento otologico di livello terziario per un improvviso peggioramento della perdita dell'udito nell'orecchio sinistro e vertigini. Uno studio di risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata ha successivamente mostrato una massa nell'osso petroso; quindi, è stata ipotizzata la presenza di un ELST. Dopo l'embolizzazione della massa, il paziente è stato sottoposto a rimozione chirurgica della lesione. La resezione della massa è stata effettuata attraverso un approccio translabirintico, con una procedura senza incidenti. Nessuna malattia residua è rimasta dopo l'intervento chirurgico. Dopo 24 mesi di follow-up radiologico con risonanza magnetica, non ci sono segni di recidiva della malattia. Questo documento riporta la gestione di questo ELST sporadico, nonché i risultati di follow-up, fornendo ai medici questo protocollo per la gestione di un intervento chirurgico otologico della base cranica così impegnativo e di una malattia rara.

Introduzione

I tumori del sacco endolinfatico (ELST) sono neoplasie che originano dal sacco endolinfatico, un organo derivato dal neuroectoderma situato nella superficie posteromediale dell'osso temporale. Istologicamente, gli ELST sono caratterizzabili come adenocarcinoma papillare di basso grado¹. Di solito, gli ELST sono a crescita lenta, con aggressività locale e un basso rischio di metastasi^a distanza ^2,3,4. L'ELST può essere sporadica, ma è anche frequentemente associata alla malattia di von Hippel Lindau (VHL)⁴.

Data la lentezza della crescita, la scarsità dei segni clinici e l'insorgenza tardiva dei sintomi, sono difficili da diagnosticare nelle fasi iniziali, soprattutto quando non associati a VHL ^5,6. La sintomatologia tipica alla diagnosi di ELST comprende la perdita dell'udito (79,8%), l'acufene (52,6%) e lo squilibrio (45,5%), dovuti a idrope endolinfatica o emorragie intralabirintiche ^4,7,8. Altri sintomi meno frequenti sono la paralisi facciale (25,6%), il mal di testa (13,8%), l'otalgia (5,1%) e i sintomi del trigemino (3,2%)⁸.

L'attuale trattamento dell'ELST è principalmente la resezione chirurgica. I residui del tumore possono essere trattati con la radiochirurgia stereotassica, che può essere presa in considerazione se il paziente non tollera l'intervento^{chirurgico 9,10}. L'approccio chirurgico e la prognosi sono per lo più correlati all'estensione del tumore⁶. Anche se non esiste un sistema ufficiale di stadiazione per ELST^11,12, un recente sistema di classificazione proposto da Li e colleghi¹³, basato su dati di imaging e risultati intraoperatori, ha definito quattro gradi principali, in base all'estensione del tumore. Questo e altri sistemi di stadiazione proposti in precedenza sono riportati nella Tabella 1.

Articolo	Staging / Classificazione ELST
Bambakidis et al.11	Stadio I: conformato all'osso temporale e all'orecchio medio
	Stadio II: esteso alla fossa posteriore
	Stadio III: esteso alla fossa cranica media
	Stadio IV: esteso al clivus e/o all'ala sfenoide
Schipper et al.12	Tipo A: limitato alla dura della fossa cranica posteriore
	Tipo B: infiltrazione del canale semicircolare laterale e/o della coclea
	Tipo C: infiltrazione del seno sigmoideo e/o del bulbo giugulare
Li et al.13	Grado I: confinato all'osso petroso posteriore tra il canale semicircolare posteriore e la fossa posteriore, può coinvolgere il nervo facciale, nessuna invasione dell'orecchio interno e del forame giugulare
	Grado II: esteso anteriormente con invasione di canali semicircolari, coclea, IAC, orecchio medio, senza angolo cerebellopotina e coinvolgimento del forame giugulare
	Grado IIIa: interessamento del forame giugulare o dell'arteria carotide interna o del clivus
	Grado IIIb: invasione intracranica estesa o coinvolgimento del seno cavernoso o del forame giugulare
Wu et al.6	Tipo I: confinato alla regione del sacco endolinfatico
	Tipo II: esteso ad almeno un'altra struttura anatomica

Tabella 1: Sistemi di stadiazione tumorale pubblicati in precedenza. Una panoramica dei sistemi di valutazione/staging pubblicati in precedenza.

Ad oggi, sono stati segnalati solo ~300 casi, per lo più come casi clinici singoli o piccole serie^{di casi 5,6}. I tassi di recidiva e le stime di sopravvivenza non sono ancora stati chiaramente definiti⁸. Nel presente articolo, riportiamo la gestione clinica e chirurgica di un singolo caso di ELST sporadico, nonché i risultati del follow-up, fornendo ai medici la nostra esperienza nella gestione di una chirurgia otologica della base cranica così impegnativa e di una malattia rara. Qui, descriviamo l'ELST in una donna di 55 anni che ha avuto accesso al nostro centro di riferimento otologico di livello terziario da un ospedale periferico. Il paziente era stato ricoverato 3 giorni prima per un improvviso peggioramento dell'ipoacusia sinistra, iniziata 3 mesi prima, accompagnata da un episodio di vertigine acuta con nausea e vomito. L'anamnesi è risultata positiva per ipertensione e ipercolesterolemia, entrambe in trattamento, e per il fumo (3 pack-anno). Il paziente non ha riportato alcuna storia personale o familiare di malattia VHL o sintomi compatibili.

Protocollo

Il comitato etico locale ha approvato la pubblicazione di questo caso clinico. Un modulo scritto di consenso informato è stato raccolto dal paziente.

1. Valutazione clinica e audiologica

1. Raccogliere l'anamnesi personale o familiare della malattia VHL o dei sintomi compatibili dal paziente.
2. Eseguire un esame neurologico per indagare le cause centrali. Assicurarsi che non vi sia alcuna causa patologica da sottolineare e che la funzione del nervo facciale sia normale.
3. Valutare la funzionalità dell'orecchio esterno, medio e interno e valutare se è necessaria una valutazione audiologica e otoneurologica completa.
4. Dopo un'otoscopia bilateralmente negativa, eseguire una valutazione dell'udito utilizzando un'audiometria tonale e vocale pura con un audiometro clinico classico e una timpanometria con studio del riflesso stapediale con una timpanometria clinica.

2. Studio di imaging

1. Eseguire una risonanza magnetica per escludere ulteriormente altre cause di vertigini e per studiare il condotto uditivo interno (IAC) e l'angolo pontocerebellare (PCA), 2 giorni dopo il ricovero.
   1. Utilizzare un sistema di risonanza magnetica da 1,5 T dotato di una bobina di testa phased array a 8 canali per eseguire l'esame del cervello, del tronco encefalico e dell'osso petroso.
   2. Per il protocollo di esame MRI, utilizzare il recupero dell'inversione attenuata dal fluido assiale e le sequenze assiali veloci pesate in T2 spin-echo. Target di immagini di precessione libera allo stato stazionario (SSFP) con una sequenza FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) sull'orecchio interno. Acquisizione di immagini volumetriche ad alta risoluzione con sequenza SPGR (Spoiled Gradient-Recalled) pesata in T1 prima e dopo la somministrazione del mezzo di contrasto.
2. Eseguire una tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) dell'osso petroso, con una scansione a 64 sezioni per confermare la presenza di qualsiasi massa isodensa.
3. Dopo l'esecuzione della risonanza magnetica e dell'HRCT, definire il grading del tumore e pianificare l'approccio chirurgico per la resezione di massa. Discutere con il paziente la prognosi dell'intervento chirurgico e della malattia.

3. Gestione chirurgica

1. Ventiquattro ore prima dell'intervento, un neuroradiologo interventista esperto esegue un'embolizzazione arteriosa della massa su un angiografo biplano.
2. Eseguire l'embolizzazione con particelle di alcol polivinilico di dimensioni 150-250 micron con cateterismo selettivo dei vasi di alimentazione.
3. Se, come in questo caso, l'estensione del tumore è limitata ma il deficit uditivo è rilevante, programmare una resezione chirurgica della massa attraverso un approccio translabirintico che deve essere eseguito da un chirurgo con 25 anni di esperienza dell'orecchio e della base cranica laterale.
4. Dopo un'incisione retroauricolare a forma di C e il sollevamento del lembo di un muscolo temporale, eseguire un'ampia mastoidectomia con un sistema di perforazione Striker S2 πDrive.
   1. Tagliare punte rotonde di precisione e scanalate, nonché punte rotonde diamantate grossolane e fini, a seconda delle strutture forate.
   2. Esporre il seno sigmoideo e la dura della fossa cranica media rispettivamente posteriormente e superiormente.
   3. Completare un'ampia antrotomia con un'esposizione completa del piccolo processo dell'incudine e quindi preparare una timpanotomia posteriore.
   4. Perforare tutte le cellule mastoidee retro-facciali fino alla punta mastoidea, fino all'identificazione del bulbo giugulare.
   5. Completare la labirintectomia posteriore con canali semicircolari fino all'identificazione del canale uditivo interno (IAC).
   6. Identificare la neoplasia dopo l'esposizione completa della dura della fossa cranica media e posteriore, nella zona del sacco endolinfatico. Se la neoplasia è indivisibile dalla dura della fossa cranica posteriore, tagliare la dura e rimuoverla in blocco con il tumore. Se la neoplasia ha raggiunto e invaso l'IAC, aprire l'IAC per rimuovere completamente il tumore.
5. Eseguire un esame istologico estemporaneo intraoperatorio.
6. Sigillare la timpanotomia posteriore e l'antrotomia con cera chirurgica e riempire l'ampia cavità mastoidea con grasso addominale autologo e colla di fibrina.
7. Verificare la presenza di perdite di liquido cerebrospinale (CSF) post-chirurgica e valutare la perdita di sangue dovuta all'intervento chirurgico.

4. Decorso post-chirurgico

1. Nel corso post-operatorio, verificare la presenza di vertigini, udito residuo, perdite di liquido cerebrospinale e paralisi del nervo facciale, tra le altre complicazioni.

Risultati

Dalla valutazione audiologica, è stato possibile identificare una perdita dell'udito neurosensoriale sinistra moderatamente grave (Figura 1), con una riduzione della discriminazione delle parole. La timpanometria era bilateralmente normale e i riflessi stapediali erano evocabili con stimoli omolaterali e controlaterali. Alla videonistagmografia è stato possibile valutare un nistagmo spontaneo orizzontale di II grado che batteva sul lato destro, che cresceva di intensità dopo lo scuotimento d...

Discussione

Le ELST sono neoplasie rare e localmente aggressive che insorgono sulla superficie posteromediale dell'osso temporale. A causa del loro lento tasso di crescita e della scarsità iniziale dei sintomi, la diagnosi è spesso ritardata, con conseguente stadio avanzato del tumore. Poiché la morbilità chirurgica e gli esiti oncologici sono fortemente correlati con le dimensioni e l'estensione^del tumore 6,8,13,15, è necessaria una diagnosi precoce.

Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo

Nome	Azienda	Numero di catalogo	Commenti
AC40	Audiometro clinico	interacustico
AT235	Timpanometria clinica	interacustica
Innova 3131	GE Healthcare Angiografo		biplano
LightSpeed VCT	GE Healthcare		64 Slice CT system
S2 π Drive	Striker		Sistema di foratura per otochirurgia
Signa HDX	GE Healthcare		1.5 T Sistema di risonanza magnetica
SYNAPSYS VNG	Inventis		Video nistagmografo