Terza ventricolostomia endoscopica e biopsia pineale da un unico punto di ingresso

Sommario

Le neoplasie pineali causano frequentemente idrocefalo ostruttivo e richiedono una diagnosi istopatologica per decidere il regime di trattamento. Potrebbero essere trattati con resezione chirurgica o chemioradioterapia in base alla diagnosi patologica. Come trattamento iniziale minimamente invasivo, un approccio endoscopico dal punto di Kocher consente sia la terza ventricolostomia che la biopsia.

Abstract

Le neoplasie pineali hanno un impatto significativo sui bambini, sebbene siano relativamente rare. Rappresentano circa il 3-11% di tutti i tumori cerebrali infantili, che è considerevolmente superiore al <1% osservato nei tumori cerebrali adulti. Questi tumori possono essere suddivisi in tre categorie principali: tumori a cellule germinali, tumori pineali parenchimali e tumori derivanti da strutture anatomiche correlate. Ottenere una diagnosi tissutale accurata e minimamente invasiva è fondamentale per selezionare il regime di trattamento più appropriato per i pazienti con tumori della ghiandola pineale. Ciò è dovuto alle diverse opzioni di trattamento disponibili e ai potenziali rischi associati alla resezione completa. Nei casi in cui i pazienti presentano idrocefalo acuto ostruttivo causato da un tumore della ghiandola pineale, è necessario un trattamento immediato dell'idrocefalo. L'urgenza deriva dalle potenziali complicanze dell'idrocefalo, tra cui l'aumento della pressione intracranica e i deficit neurologici. Per affrontare queste sfide, un approccio endoscopico minimamente invasivo offre una preziosa opportunità. Questa tecnica consente ai medici di alleviare prontamente l'idrocefalo e ottenere contemporaneamente una diagnosi istologica. Questo duplice vantaggio consente una comprensione più completa del tumore e aiuta a determinare la strategia di trattamento più efficace per il paziente.

Introduzione

La ghiandola pineale è una ghiandola neuroendocrina situata nell'epitalamo che è responsabile della regolazione dei ritmi biologici nei vertebrati. I suoi confini anatomici includono la superficie posteriore della parete del terzo ventricolo, che forma la base della ghiandola, lo splenio del corpo calloso superiormente e il talamo che circonda entrambi i lati. Ha una forma a pigna e si estende posteriormente e inferiormente nella cisterna quadrigeminale ^1,2.

Le neoplasie pineali sono tumori relativamente rari e sono prevalentemente neoplasie infantili, rappresentando il 3-11% di tutti i tumori cerebrali infantili rispetto al <1% dei tumori cerebrali adulti ^1,3,4. L'età, il sesso e l'etnia possono modificare l'incidenza relativa delle neoplasie pineali⁵. I tumori pineali sono classificati in tre tipi: tumori a cellule germinali, tumori del parenchima pineale e tumori che originano da regioni anatomiche vicine. I germinomi sono i tumori pineali più frequenti, rappresentando fino al 50% dei tumori pineali in Europa ^1,3.

I tumori della ghiandola pineale sono patologicamente diversi e la loro gestione ottimale rimane controversa⁶. I progressi della neuroendoscopia hanno contribuito in modo significativo al trattamento dei tumori della regione pineale. Le tecniche neuroendoscopiche sono minimamente invasive, efficaci e sicure nel trattamento di questi tumori. Con questa tecnica è possibile trattare l'idrocefalo e ottenere contemporaneamente una biopsia⁷. Nella maggior parte dei casi, la terza ventricolostomia endoscopica simultanea (ETV) e la biopsia tumorale sono la procedura chirurgica di prima scelta per i tumori della regione pineale a causa dell'efficacia della radioterapia e della chemioterapia nella maggior parte dei sottotipi istopatologici. Sono state descritte varie tecniche per l'ETV e la biopsia simultanee e attualmente non esiste una tecnica standard per l'esecuzione di questa procedura⁸.

Protocollo

Il Comitato di Revisione Istituzionale della Facoltà di Medicina di Istanbul ha approvato il protocollo di studio. Prima dell'inizio dello studio, al paziente è stato chiesto di firmare un modulo di consenso informato che delineava lo scopo dell'utilizzo e della pubblicazione dei propri dati.

1. Procedure preoperatorie

1. Eseguire le operazioni in anestesia generale. Preparare le apparecchiature endoscopiche e ottiche in sala operatoria.
2. Controllare gli strumenti prima di iniziare la procedura (Figura 1 e Tabella 1).

2. Tecnica chirurgica (Figura 2)

1. Posizionare il paziente in posizione supina in anestesia generale. Sostenere la testa del paziente con un supporto morbido per la testa e piegarla con un angolo di 10°.
2. Palpare la sutura coronale. Il punto di Kocher è appena anteriore alla sutura coronale e circa 2,5 cm a destra della linea mediana.
3. Inizia l'operazione seguendo le regole di routine per l'asepsi e gli antisettici.
   1. Praticare un'incisione curvilinea di 5 cm nella regione frontale destra, compresa la punta di Kocher, utilizzando una lama #20.
   2. Garantire l'emostasi con la cauterizzazione bipolare e sezionare la pelle e il tessuto sottocutaneo.
   3. Posizionare il divaricatore cutaneo automatizzato.
   4. Raschiare il periostio utilizzando un elevatore periostale Adson.
   5. Praticare un foro di fresatura nella regione anteriore utilizzando un trapano ad alta velocità e un perforatore.
   6. Aprire la dura madre a forma di croce con una lama #11 e coagulare la pia sottostante con cauterizzazione bipolare.
   7. Inserire la guaina dell'endoscopio nel parenchima cerebrale perpendicolarmente al foro della fresa e rimuovere l'otturatore tenendo la guaina dell'endoscopio. Dopo essere entrato nel ventricolo laterale, si vede il liquido cerebrospinale uscire dalla guaina dell'endoscopio.
      NOTA: L'esame di marcatori tumorali come l'alfa-feto-proteina e il B-Hcg nel campione di liquido cerebrospinale (CSF) aumenta l'accuratezza dell'esame istologico.
   8. Inserire l'endoscopio largo 6,1 mm nella guaina dell'endoscopio. Visualizza la cavità ventricolare laterale.
      1. Identificare le vene del setto e del talamostriato nel ventricolo laterale.
      2. Identificare il plesso coroideo. Seguire il plesso coroideo anteriormente fino al terzo ventricolo passando attraverso il forame di Monro (FOM).
   9. Passare il ventricoloscopio attraverso la FOM per accedere al terzo ventricolo.
   10. Trova il pavimento del terzo ventricolo, che di solito è sottile a causa dell'idrocefalo.
       1. Identificare i corpi mammillari e il recesso infundibolare nel terzo ventricolo.
       2. Assicurarsi che il foro alla base del terzo ventricolo si trovi nel punto più traslucido tra il recesso infundibolare e i corpi mammillari.
   11. Localizzare l'arteria basilare e pungere anteriormente al complesso arterioso per prevenire danni ed emorragie durante l'intervento chirurgico.
   12. Utilizzare la punta del catetere Fogarty 4F per perforare la base del terzo ventricolo. Quindi, gonfiare e sgonfiare ripetutamente il palloncino del catetere per allargare l'apertura. Vedere il flusso a getto di liquido cerebrospinale quando il palloncino del catetere è sgonfio.
   13. Se si verifica un'emorragia durante l'intervento chirurgico, irrigare con abbondanti quantità di liquido caldo fino a quando tutto il sanguinamento non si è visibilmente fermato e il liquido cerebrospinale non è scomparso.
       NOTA: In letteratura esistono opinioni diverse sui liquidi utilizzati per gestire il sanguinamento. Tuttavia, nella nostra clinica utilizziamo la soluzione di lattato di Ringer a temperatura corporea normale.
   14. Spostare l'endoscopio nella regione posteriore del terzo ventricolo dove si trova il tumore della ghiandola pineale.
       NOTA: Il punto di ingresso e l'angolo dell'endoscopio svolgono un ruolo fondamentale nell'accesso a queste due strutture, che sono posizionate in posizioni diverse. Questo è essenziale per evitare danni al fornice e alle strutture vascolari critiche.
   15. Identificare la massa intermedia ed eseguire la dissezione per consentire una migliore visualizzazione del terzo ventricolo posteriore.
   16. Identificare il tumore ed esaminare il modello di crescita. Coagulare accuratamente la superficie del tumore utilizzando la cauterizzazione bipolare.
   17. Dopo la completa coagulazione della superficie tumorale, eseguire una biopsia utilizzando una pinza per biopsia. Inviare la biopsia all'unità di patologia per l'analisi congelata e resecare il tumore in base alla diagnosi istopatologica.
   18. Controllo dell'emorragia locale con l'irrigazione e la cauterizzazione bipolare.
   19. Rimuovere il sistema endoscopico.
   20. Chiudere la ferita con punti di sutura senza drenaggio.

3. Procedure postoperatorie

1. La degenza ospedaliera è minima. Mobilizzare il paziente il secondo giorno successivo all'intervento.
2. Eseguire la TC cranica senza mezzo di contrasto e la risonanza magnetica a flusso liquorale per valutare la pervietà della terza ventricolostomia ed escludere la presenza di sanguinamento.
3. Dimettere i pazienti il giorno successivo se non ci sono lamentele.
4. Chiedere ai pazienti di seguire i risultati della patologia e di presentarsi in ambulatorio il decimo giorno e alla fine del primo mese.

Risultati

La risonanza magnetica (MRI) preoperatoria ha rivelato un tumore pineale e idrocefalo triventricolare. Prima dell'intervento, ci siamo assicurati che il nostro set di endoscopi, il catetere a palloncino Fogarty 4F (vedi Figura 1) e tutti i materiali necessari (vedi Tabella 1) fossero controllati. La dimensione del tumore pineale è stata inizialmente misurata in 30 mm x 15 mm x 20 mm. Tuttavia, nelle scansioni MRI postoperatorie, è stato osservato che il tumore era aumentato di dimensioni a 35 mm x 52 mm x 45 mm, suggerendo una natura progressiva del tumore. Fortunatamente, dopo aver subito la chemioterapia, c'è stata una risposta positiva al trattamento. Le dimensioni del tumore sono state significativamente ridotte a 15 mm x 15 mm x 10 mm, indicando un esito positivo.

Inoltre, anche l'assorbimento del mezzo di contrasto è stato significativamente ridotto, supportando ulteriormente l'efficacia del trattamento chemioterapico. La Figura 3 fornisce una rappresentazione visiva della riduzione delle dimensioni del tumore e dell'idrocefalo durante il periodo di trattamento. Questa rappresentazione grafica evidenzia i progressi positivi compiuti nella gestione sia del tumore che dell'idrocefalo. Durante la procedura chirurgica, è stata impiegata l'irrigazione continua, rendendo difficile misurare con precisione la quantità di perdita di sangue. Tuttavia, vale la pena notare che non è stata necessaria alcuna trasfusione intraoperatoria per questo paziente, indicando che la perdita di sangue non era significativa.

Inoltre, non vi è stata alcuna diminuzione significativa dei livelli di emoglobina dopo l'intervento chirurgico, suggerendo che i livelli ematici del paziente sono rimasti stabili durante la procedura. Nel complesso, la combinazione di chemioterapia e intervento chirurgico si è dimostrata efficace nel ridurre le dimensioni del tumore pineale e nella gestione dell'idrocefalo triventricolare. La risposta positiva al trattamento è evidente nella riduzione delle dimensioni del tumore e nell'assorbimento del contrasto, fornendo speranza per la guarigione del paziente.

Figura 1: Set di endoscopi Karl-Storz e catetere a palloncino Fogarty 4F. 1: Pinza per biopsia; 2: Guaina dell'endoscopio; 3: Obturator; 4: Ventricoloscopio; 5: Elettrodo bipolare per coagulazione; 6: Catetere a palloncino 4F. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.

Figura 2: Un'illustrazione schematica della terza ventricolostomia endoscopica e della biopsia pineale con un endoscopio rigido, utilizzando il punto di Kocher. Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.

Figura 3: Una risonanza magnetica eseguita su un paziente con tumore della ghiandola pineale e idrocefalo triventricolare. (A) Sequenza T1 preoperatoria con mezzo di contrasto sagittale; (B) assiale di sequenza T1 con mezzo di contrasto preoperatorio; (C) sequenza T2 sagittale preoperatoria; (D) sequenza T2 assiale preoperatoria. (E) Risonanza magnetica sagittale con sequenza T1 con mezzo di contrasto prima della chemioterapia e 1 mese dopo l'intervento chirurgico; (F) risonanza magnetica assiale in sequenza T1 con mezzo di contrasto prima della chemioterapia e 1 mese dopo l'intervento chirurgico. (G) Risonanza magnetica sagittale in sequenza T2 prima della chemioterapia e 1 mese dopo l'intervento chirurgico; (H) Risonanza magnetica assiale in sequenza T2 prima della chemioterapia e 1 mese dopo l'intervento chirurgico. (I) Risonanza magnetica sagittale con sequenza T1 con mezzo di contrasto al secondo mese dopo la chemioterapia; (J) Risonanza magnetica assiale in sequenza T1 con mezzo di contrasto al secondo mese dopo la chemioterapia e assiale. (K) RM sagittale in sequenza T2 al secondo mese dopo la chemioterapia e assiale; (L) Risonanza magnetica assiale in sequenza T2 al secondo mese dopo la chemioterapia. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.

Discussione

La descrizione dell'ETV e della biopsia per i tumori pineali è stata descritta per la prima volta negli anni '70. Storicamente, la paura di un'emorragia incontrollata è sempre esistita. Tuttavia, a causa dei progressi nelle tecniche di chirurgia endoscopica, il controllo del sanguinamento non è una complicanza importante per i chirurghi esperti di oggi. Secondo diversi casi in letteratura, la gestione endoscopica si è dimostrata efficace come fase iniziale per i tumori della regione pineale che presentano idrocefalo. Gli obiettivi primari della gestione endoscopica sono sia il drenaggio del liquido cerebrospinale che la diagnosi dei tessuti per un'ulteriore gestione⁸.

I tumori pineali sono un gruppo eterogeneo di tumori con diverse caratteristiche istologiche. I tumori possono essere classificati in quattro gruppi principali: tumori a cellule germinali, tumori di origine pineale, tumori di origine neuroepiteliale e una varietà di altri tumori, comprese le metastasi. Considerando l'ampia gamma di opzioni di trattamento disponibili per questi tumori e i potenziali rischi associati alla resezione completa, è importante diagnosticare accuratamente il tumore al momento della diagnosi utilizzando un campionamento tissutale minimamente invasivo. I pazienti che presentano idrocefalo acuto secondario a tumori della ghiandola pineale richiedono un trattamento immediato dell'idrocefalo e la chirurgia endoscopica minimamente invasiva offre l'opportunità di diagnosticare contemporaneamente l'istologia ^1,7.

L'ETV con biopsia simultanea di una lesione della ghiandola pineale è stata adottata come strategia di gestione per questi tumori rari 6,11,12,13. Questo approccio presenta diversi vantaggi, tra cui il campionamento bioptico oltre al drenaggio del liquido cerebrospinale, il campionamento del liquido cerebrospinale per lo studio di marcatori tumorali come l'alfa-fetoproteina e la gonadotropina corionica umana e la capacità di ridurre al minimo il sanguinamento dal ricco tessuto vascolare sotto visualizzazione diretta ^7,14,15. I tipi di tumore in questa regione mostrano un'ampia gamma di diversità e all'interno di ciascun tumore può esserci eterogeneità, come teratoma, pineocitoma e glioma. Pertanto, per determinare una strategia di trattamento formale, è essenziale una diagnosi accurata ^1,6,16.

Le due complicanze intraoperatorie più comuni durante la biopsia endoscopica della regione pineale sono l'emorragia intraventricolare dovuta a sanguinamento venoso e la contusione iatrogena del fornice dovuta all'uso di endoscopi rigidi in pazienti con forame stretto Monro¹⁷. L'incidenza di queste complicanze diminuisce significativamente con l'aumentare dell'esperienza nella chirurgia endoscopica, nella pianificazione preoperatoria e nella selezione appropriata dei pazienti. Quando si utilizza un singolo sito di accesso per l'ETV e la biopsia pineale, l'uso di un ventricoloscopio con una lente angolata di 30° fornisce un campo visivo più ampio e una minore ecartazione del fornice, con conseguente riduzione delle complicanze¹⁸.

Non c'è consenso sull'approccio ottimale per eseguire l'ETV prima della biopsia tumorale in una procedura a porta singola. Il razionale per la scelta della ventricolostomia come primo passo è che il potenziale offuscamento visivo può complicare l'ETV a causa del rischio di emorragia tumorale dopo la biopsia. Nei pazienti con pressione intracranica criticamente alta e idrocefalo ostruttivo, il trattamento dell'idrocefalo deve essere prioritario¹⁷.

Varie tecniche come l'ETV e il posizionamento dello shunt ventricoloperitoneale sono state utilizzate nel trattamento dell'idrocefalo ostruttivo associato ai tumori della regione pineale¹⁹. Molti pazienti potrebbero non aver bisogno di diversione del liquido cerebrospinale dopo che la lesione è stata rimossa o ridotta di dimensioni con la chemioterapia e la radioterapia²⁰. Per l'idrocefalo ostruttivo associato a lesioni nella regione pineale, l'ETV è una tecnica minimamente invasiva ampiamente utilizzata. Inoltre, le biopsie tumorali ottenute con ETV, in particolare quelle utilizzate per diagnosticare i tumori a cellule germinali, possono evitare la resezione chirurgica a causa della loro elevata radiosensibilitಹ.

La biopsia endoscopica e la terza ventricolostomia possono essere eseguite sia con endoscopi rigidi che flessibili in un'unica seduta utilizzando la tecnica monoportale¹¹. Tuttavia, la qualità ottica inferiore del sistema endoscopico flessibile è diventata una limitazione significativa, ostacolando potenzialmente la capacità di rilevare la diffusione del tumore²². Inoltre, le dimensioni più piccole delle pinze flessibili rispetto alle pinze rigide dell'endoscopio possono influenzare le dimensioni del campione bioptico, con conseguenti risultati istologici incoerenti¹⁰. Inoltre, può essere difficile manovrare il ventricoloscopio flessibile attraverso il forame di Monro e verso la massa intermedia del terzo ventricolo. Inoltre, il tumore deve essere sottoposto a biopsia e coagulazione senza irrigazione. Ancora più importante, un gran sanguinamento dal sito della biopsia potrebbe portare alla perdita totale della vista^10,11.

In conclusione, i regimi di trattamento per questi tumori variano. La resezione completa comporta un alto rischio di morbilità e mortalità a causa della sua vicinanza a importanti strutture anatomiche. Nei casi in cui i pazienti presentano idrocefalo ostruttivo acuto causato da un tumore della ghiandola pineale, è imperativo trattare tempestivamente l'idrocefalo. L'approccio endoscopico prevede la possibilità di una diagnosi istologica simultanea²³.

Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo

Nome	Azienda	Numero di catalogo	Commenti
Elevatore periostale Adson	Ruggles-Redmond	RO263	Semi-affilato, 5 mm, curvo 6-3/8, lunghezza 164 mm
Divaricatori automatici della pelle	Integra	3,72,245	Heiss Lunghezza - Totale (mm): 102 Lunghezza 1 - Punta/Mascella (mm): 8
Catetere a palloncino	Edwards Fogarty	120804FP	Lunghezza (cm): 80, Dimensioni catetere (F): 4,  Diametro del palloncino gonfiato (mm): 9
Pinze per biopsia	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Pinze per presa	28164 LE	Ganasce rotanti, smontabili, a semplice azione, diametro 2,7 mm, lunghezza di lavoro 30 cm
Elettrodo di coagulazione bipolare	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Diametro 1,3 mm, lunghezza di lavoro 30 cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. No: 20 e No: 11
Trapano ad alta velocità	Medtronic Midas Rex MR8	MR8™ Electric Plus EM850	Punta perforante usata
Otturatore	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Uso con guaine operative per puntura ventricolare
Guaina operativa	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Graduata, rotante, diametro esterno 6,8 mm, lunghezza di lavoro 13 cm
Ventricoloscopio	Karl Storz LOTTA Ventricoloscopio con HOPKINS	28164 LAB	Telescopio grandangolare 30 gradi, oculare angolato, diametro esterno 6,1 mm, lunghezza 18 cm, diametro canale di lavoro 2,9 mm, diametro canale di irrigazione/aspirazione 1,6 mm