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La fibrosi cistica (FC) è una condizione ereditaria che colpisce più sistemi di organi, uno dei quali è il fegato. La presentazione e la manifestazione della malattia epatica nella FC sono varie e sono in corso ricerche per comprenderne meglio l'eziologia e le implicazioni cliniche. Alcuni studi hanno dimostrato che la malattia epatica nella FC colpisce il 10% delle persone con FC (PwCF) all'età di 10 anni e il 30% all'età di 30 anni. Lo screening e il monitoraggio del coinvolgimento epatico nella FC continuano ad evolversi man mano che vengono create nuove linee guida e terapie.
Nel 2023 sono state rilasciate nuove linee guida di consenso riguardanti la valutazione, la nomenclatura e il monitoraggio della malattia epatica nella FC. Due nuovi termini definiscono l'impatto della FC sul fegato: FC coinvolgimento epatobiliare (CFHBI) e malattia epatica associata alla fibrosi cistica avanzata (aCFLD). Il monitoraggio e la valutazione della progressione della malattia epatica nella FC richiedono un attento monitoraggio di laboratorio in coordinamento con l'imaging. Un pilastro della valutazione della PwCF per CFHBI include la scansione elastografica per determinare le misurazioni della rigidità epatica per valutare la possibile fibrosi. Un approccio conveniente, portatile e non invasivo per completare le valutazioni dell'elastografia è l'elastografia transitoria point-of-care (POCTE).
Questo articolo tratterà l'uso e l'utilità di POCTE per quanto riguarda la valutazione di CFHBI e aCFLD nella popolazione pediatrica con FC. Più specificamente, questo articolo fornirà informazioni di base sulle linee guida su quando e come utilizzare POCTE nella cura della PwCF. Fornirà inoltre istruzioni dettagliate su come eseguire POCTE, come interpretare i risultati, i passaggi successivi nella cura, i limiti di POCTE e altre considerazioni sul suo utilizzo. Infine, questo articolo descriverà un progetto di miglioramento della qualità che implementa POCTE per la prima volta in una grande clinica pediatrica per la fibrosi cistica.