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Case report

Diagnosi e gestione del carcinoma neuroendocrino del bulbo duodenale con metastasi epatiche: rapporto di caso e revisione della letteratura

653 visualizzazioni

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DOI:

10.3791/68905

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21 novembre 2025

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In questo articolo

Sommario

Questo caso descrive un raro carcinoma neuroendocrino a bulbo duodenale con metastasi epatiche, mettendone in evidenza la natura aggressiva, le difficoltà diagnostiche e la scarsa risposta alla chemioterapia standard.

Abstract

Il carcinoma neuroendocrino a bulbo duodenale (NEC), un sottotipo di neoplasie neuroendocrine (NEN), è una malignità rara e di alto grado che spesso si presenta in uno stadio avanzato. Riportiamo un uomo di 40 anni con dolore epigastrico e melena che ha seguito un protocollo diagnostico e terapeutico graduale. L'endoscopia gastrointestinale superiore ha identificato una lesione ulcerosa di 3,5 × 3,0 cm nel bulbo duodenale, dalla quale sono state prelevate più biopsie profonde per minimizzare il rischio di classificazione errate, sottolineando un punto educativo essenziale per la pratica clinica. L'esame istopatologico ha mostrato una NEC poco differenziata con tromboni tumorali intravascolari, e la colorazione immunoistochimica ha confermato la differenziazione neuroendocrina (CgA, Sinaptofisina, CD56, CK7) con un indice Ki-67 di circa il 70%. La tomografia computerizzata (TC) con contrasto ha rivelato metastasi epatiche e linfonali sincrone, stabilendo una malattia avanzata. Dopo una valutazione multidisciplinare, il paziente ha ricevuto chemioterapia sistemica con etoposide e cisplatino, somministrata in quattro cicli sotto monitoraggio di routine dei parametri ematologici ed epatici. Nonostante il trattamento, la TAC ripetuta ha mostrato lesioni epatiche progressive, culminanti in insufficienza epatica e morte. Questo protocollo non solo evidenzia il flusso di lavoro diagnostico riproducibile – biopsia endoscopica, profilazione immunoistochimica e imaging trasversale – ma svolge anche un ruolo educativo nel ricordare ai clinici le insidie diagnostiche insite nel campionamento superficiale e la necessità di biopsie profonde per una classificazione accurata. Il caso illustra sia i passaggi metodologici necessari per una classificazione accurata della NEC duodenale sia le limitazioni delle strategie terapeutiche attuali. Il nostro rapporto contribuisce ai pochi dati sulla NEC del bulbo duodenale e sottolinea l'importanza del riconoscimento precoce, delle procedure diagnostiche sistematiche e della gestione multidisciplinare per guidare le pratiche future.

Introduzione

Le neoplasie neuroendocrine (NEN) sono un gruppo eterogeneo di tumori che nascono da cellule neuroendocrine disperse in tutto il corpo, principalmente nel tratto gastrointestinale, nel pancreas e neipolmoni 1. Questi tumori hanno origine dalle cellule di assorbimento e decarbossilazione dei precursori aminatrici (APUD), che possiedono sia caratteristiche neurali che endocrine, e sono in grado di secrerere peptidi e ammine biologicamenteattivi 2. All'interno di questo spettro, i NEN sono classificati in tumori neuroendocrini ben differenziati (NET) e neurocarcinomi neuroendocrini poco dif....

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Protocollo

Questo protocollo è stato condotto in conformità con i principi etici delineati nella Dichiarazione di Helsinki. L'approvazione etica è stata ottenuta dal Comitato Etico dell'Ospedale Provinciale di Medicina Tradizionale Cinese dell'Hebei. Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente prima delle procedure diagnostiche e terapeutiche. Tutte le procedure facevano parte dell'assistenza clinica di routine e non è stato eseguito alcun intervento sperimentale.

1. Selezione dei pazienti

  1. Confermare che il paziente sia un adulto (≥18 anni) con sanguinamento gastrointestina....

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Risultati

L'endoscopia diagnostica di successo ha rivelato una lesione ulcerosa di 3,5 × 3,0 cm nella parete posteriore del bulbo duodenale con mucosa elevata e friabile e sanguinamento da contatto attivo (Figura 1A). L'esame istologico dei campioni biopsici ha confermato un carcinoma neuroendocrino poco differenziato con tromboni tumorali intravascolari. La colorazione immunoistochimica ha dimostrato un'espressione positiva di marcatori neuroendocrini, tra cui Sinapt.......

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Discussione

I carcinomi neuroendocrini (NEC) del duodeno sono rari, rappresentando meno del 2% di tutte le neoplasie duodenali, con la maggior parte che si manifesta nella regioneampullare 6. Le NEC del bulbo duodenale sono estremamente rare e spesso diagnosticate in uno stadio avanzato. A causa della loro rapida evoluzione, della forte eterogeneità e del loro percorso spesso asintomatico nelle precocità, rappresentano significative sfide diagnostiche e terapeutiche. In quest.......

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Dichiarazioni

Gli autori non hanno nulla da rivelare.

Ringraziamenti

Questo lavoro è stato sostenuto dall'Amministrazione Nazionale di Medicina Tradizionale Cinese (Progetto n. GZY-KJS-2023-025); il Progetto Speciale Provinciale di Hebei per lo Sviluppo Locale della Scienza e della Tecnologia guidato dal Governo Centrale (Progetto n. 246Z7708G); la Fondazione per le Scienze Naturali della Provincia di Hebei (Progetto n. H2023423001); e il Programma Provinciale di Scienza e Tecnologia dell'Hebei (Progetto n. 246W7701D).

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Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo
NomeAziendaNumero di catalogoCommenti
Formalina tamponata al 10% di neutroSolarbio Life SciencesG2161Usato per la fissazione dei tessuti (12– 24 ore a temperatura ambiente, rapporto 1:10).
Capsule AprepitantiMerck & Co., Inc.NDC 0006-3069-32Antagonista orale del recettore NK1 per la profilassi antiemetica.
Pinza per biopsia (monouso)Olympus Co., Ltd.FB-25K-1Compatibile con un canale da 2,8 mm; Utilizzato per il campionamento di biopsie profonde dalla base e dai margini della lesione.
Anticorpo CD34HUABIOET1606-11Marcatore endoteliale (controllo della vascolarità).
Anticorpo CD56HUABIOET1702-43Marcatore della molecola di adesione delle cellule neurali.
Anticorpo della cromogranina A (CgA)HUABIOHA600016Marcatore per la differenziazione neuroendocrina.
CisplatinoBristol Myers Squibb4291401A1089_1_09Agente chemioterapico a base di platino; Usata in combinazione con l'etoposido.
Tampone di citrato (pH 6,0)Beyotime BiotechnologyP0081Utilizzato per il prelievo di antigeni (95 & deg; C per 20 minuti).
Armadio di Sicurezza Biologica Classe II B2Thermo Fisher ScientificSerie 1300 A2Utilizzato per la preparazione di farmaci citotossici.
Scanner TCSiemens Co., Ltd.Forza SOMATOMUtilizzata per la TAC con contrasto dell'addome e per la stadiazione; hanno identificato metastasi epatiche e nodali.
Anticorpo della Citocheratina 7 (CK7)HUABIOET1611-59Segnale per la conferma dell'origine epiteliale.
Contenitore di rifiuti citotossici (etichettato giallo)MedlineDYND30280HUtilizzato per lo smaltimento di droghe pericolose secondo le linee guida OMS/OSHA.
Kit DAB per cromogeniDAKO (Agilent Technologies)K3468Per la visualizzazione cromogenica durante l'IHC.
Iniezione di desametasoneGruppo Tianjin KingyorkH12092034Pre-farmaci antiemetici e antinfiammatori.
Anticorpi secondari coniugati con HRP di EnVisionDAKO (Agilent Technologies)K4007Utilizzato per il rilevamento del segnale IHC.
EtoposidePfizer21-321inibitore della topoisomerasi II; parte del regime di chemioterapia EP.
GastroscopioOlympus Co., Ltd.GIF-H290Utilizzato per endoscopia diagnostica del bulbo duodenale per visualizzare un 3,5 cm e tempi; Lesione ulcerosa di 3,0 cm; ottenute diverse biopsie profonde.
Kit per la colorazione di ematossilina ed eosinaSolarbio Life SciencesG1120Per colorazione istopatologica generale.
Perossido di idrogeno (3%)Sinopharm Chemical Reagent Co., Ltd.10009218Usata per bloccare la perossidasi endogena.
Anticorpo Ki-67HUABIOEM1705-40Utilizzato per determinare l'indice di proliferazione tumorale.
MRI ScannerGE HealthcareSigna Explorer 1.5 TUtilizzato per il rilevamento di piccole lesioni epatiche tramite imaging a pesatura per diffusione.
Guanti di nitrilo (doppio)Ansell Healthcare92-600Utilizzato per maneggiare in sicurezza materiali citotossici.
Contrasto iodurato non ionico (Iopamidolo 300 mg I/mL)Bracco Imaging S.p.A.113410Contrasto endovenoso per la TAC (100 mL a 3 mL/s).
Iniezione di ondansetronGlaxoSmithKline57243-130-30Profilassi antiemetica prima della chemioterapia.
Lame rivestite in poli-L-lisinaThermo Fisher ScientificP0425Utilizzato per il montaggio di sezioni tissutali prima dell'immunoistochimica.
Microtomo rotatorioLeica BiosystemsRM2235Utilizzato per sezionare tessuti incorporati in paraffina in 3– 4 & mu; M slice.
Iniezione di cloruro di sodio (0,9%)China Otsuka Pharmaceutical Co., Ltd.H20093895Usato come diluente per infusioni di cisplatino ed etoposidi.
Anticorpo Sinaptofisina (Sin)HUABIOET1606-56Marcatore per la differenziazione neuroendocrina.
Xilene e alcoli classificatiSinopharm Chemical Reagent Co., Ltd.10009217Usate per la disidratazione e la pulizia dei vetri.

Riferimenti

  1. Padmanabhan Nair Sobha, R., Jensen, C. T., Waters, R., Calimano-Ramirez, L. F., Virarkar, M. K. Appendiceal neuroendocrine neoplasms: A comprehensive review. J Comput Assist Tomogr. 48 (4), 545-562 (2024).
  2. Taboada, R. G., Riechelmann, R. P. Differentiating high-grade neuroendocrine neoplasms....

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Ristampe e permessi

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