Resezione endoscopica del tunnel submucoso del leiomioma gigante dell'esofago combinata con incisione ad arco circolare e renderizzazione volumistica 3D

Sommario

Il protocollo descrive i passaggi dettagliati per trattare i pazienti con leiomioma esofageo gigante (GEL, > 10 cm) e per ottenere una resezione completa in modo sicuro ed efficace utilizzando tunneling e resezione endoscopica sottomucosa.

Abstract

Il leiomioma esofageo è un tumore benigno comune dell'esofago. Tradizionalmente, la resezione chirurgica viene eseguita per le lesioni di grandi dimensioni. In questo caso, un paziente di 19 anni con un GEL ha subito un rendering volumicoso tridimensionale per valutare le strutture circostanti, seguito da tunneling e resezione submucosa (STER). È stata progettata un'incisione mucosa modificata a forma di arco per fornire un'esposizione sufficiente per la dissezione e la completa rimozione della lesione. La patologia postoperatoria ha confermato il leiomioma. Il paziente ha ripreso l'assunzione orale al secondo giorno postoperatorio ed è stato dimesso al quinto giorno. STER crea un tunnel sottomucoso tra gli strati mucoso e muscolare del tratto digestivo ed è utilizzato principalmente per rimuovere piccoli tumori esofagei e cardio-submucosi originari della muscolatura propria. Offre diversi vantaggi, tra cui un breve tempo di operazione, traumi minimi, rapido recupero e assenza di cicatrici visibili. In questo caso, il STER è stato applicato con successo per rimuovere una grande lesione, indicando che il trattamento endoscopico della GEL è sia sicuro che fattibile. Tuttavia, è necessaria ulteriore esperienza per valutarne l'efficacia a lungo termine.

Introduzione

Il leiomioma esofageo gigante è generalmente definito come un tumore di diametro di ≥10 cm e rappresenta una rara neoplasia benigna che nasce dalla muscolose propria^{dell'esofago 1,2}. Sebbene la maggior parte dei leiomiomi esofagei mostri una crescita indolente e un potenziale maligno minimo, tumori grandi possono causare disfagia progressiva, disagio retrosternale e persino compressione delle strutture mediastinali adiacenti, rendendo la gestione tecnicamente impegnativa. Il trattamento convenzionale consiste in toracotomia aperta o enucleazione toracoscopica, e in alcuni casi selezionati esofagectomia parziale. Sebbene questi approcci forniscano una regolare clearance oncologica, sono associati a traumi chirurgici sostanziali, recupero prolungato, complicazioni polmonari, morbilità anastomotica e potenziale deterioramento della qualità della vita post-operatoria. Di conseguenza, è cresciuto l'interesse nello sviluppo di alternative meno invasive ma efficaci che permettano una resezione completa con adeguata valutazione patologica.

Con l'evoluzione delle tecniche di tunneling endoscopico perorale, la Resezione Endoscopica con Tunneling Submucoso (STER) è emersa come un'opzione minimamente invasiva per le lesioni subepiteliali (SEL) originate dalla muscolare propria. Il principio fondamentale della STER è la conservazione mucosa: un ingresso mucoso viene creato prossimamente alla lesione, si stabilisce un tunnel sottomucoso e il tumore viene resezionato in blocco all'interno del tunnel mantenendo l'integrità mucosa. L'ingresso mucoso viene successivamente chiuso con clip endoscopici, riducendo così il rischio di contaminazione mediastinica e^{perforazione 3}. Studi precedenti hanno dimostrato che STER raggiunge alti tassi di resezione en bloc con bassi tassi di complicanze nei tumori esofageo e cardiaco muscolare proprio, misurando ≤3–5 cm. Rispetto alla chirurgia toracica convenzionale, la STER offre i vantaggi di invasività minima, assenza di incisioni esterne, degenze ospedaliere più brevi, recupero più rapido e superiore conservazione^funzionale.

Tuttavia, con l'aumento della dimensione del tumore, i limiti dell'incisione mucosa longitudinale standard o a forma di T invertita diventano più evidenti. Lo spazio ristretto del tunnel può limitare la manovrabilità, complicare il prelievo del campione e aumentare il rischio di lesioni mucose o resezione incompleta. Di conseguenza, per i leiomiomi esofagei giganti, la resezione toracoscopica o chirurgica aperta è ancora considerata da molti un'opzione più^{sicura 5}. Ampliare l'applicabilità dello STER a lesioni più grandi, mantenendo i benefici minimamente invasivi, rimane una sfida tecnica cruciale.

In questo contesto, il presente studio mira a valutare la fattibilità e la sicurezza di un ingresso mucoso a forma di arco modificato nello STER per i leiomiomiami esofageo giganti, e ad analizzare i suoi vantaggi tecnici in termini di migliore esposizione, estrazione facilitata del campione e chiusura più efficiente. Aumentando l'area effettiva di apertura, l'incisione a forma di arco crea un campo operatorio più ampio e un migliore allineamento tra l'ingresso del tunnel e il lumen esofageo, migliorando così la dissezione e la trazione dei tumori di grandi dimensioni. Inoltre, i margini curvi permettono l'approssimazione a passo a passo con una riduzione della tensione, potenzialmente migliorando la sicurezza della chiusura.

In termini di indicazioni, STER è principalmente adatta per i SEL derivanti dalla muscolatura propria senza evidenza di invasione mucosa, in particolare in località anatomiche soggette alla formazione stabile di tunnel, come esofago, cardia, minore curvatura del corpo gastrico, antro gastrico e retto. Al contrario, quando l'imaging preoperatorio suggerisce confini poco chiari con i vasi principali, estensione extraluminale o grave fibrosi sottomucosa che impedisce la formazione sicura di tunnel, dovrebbero essere considerati approcci chirurgici alternativi.

Riportando i dettagli procedurali e gli esiti a breve termine di questa tecnica modificata di incisione ad arco (STER) in un caso di leiomioma esofageo gigante, puntiamo a fornire informazioni tecniche e assistere i clinici nel determinare l'adeguatezza e la potenziale generalizzazione di questo approccio in contesti clinici simili.

Presentazione del caso:
Un ragazzo di 19 anni è stato ricoverato per disfagia e perdita di peso di 10 kg in un anno. L'esofagogastroscopia ha rivelato una gigantesca GEL nell'esofago medio (25 cm-34 cm dagli incisivi) con stenosi esofagea (Figura 1). Le caratteristiche dell'ecografia endoscopica e della tomografia computerizzata con contrasto suggeriscono un possibile leiomioma (Figura 2). La tecnologia di rendering volumetrico 3D è stata utilizzata per ricostruire un'immagine stereoscopica della lesione e dei tessuti circostanti e dei vasi sanguigni importanti (Figura 3) per ottenere una valutazione preoperatoria più accurata. Dopo un'approfondita discussione da parte di un team multidisciplinare e la comunicazione con il paziente, si è deciso di eseguire una resezione tramite STER.

Diagnosi, valutazione e piano:
Il paziente era un ragazzo di 19 anni che si presentava con disfagia progressiva e fastidio retrosternale intermittente per diversi mesi, senza perdita di peso, ematemesi o sintomi costituzionali. L'esame fisico è stato poco rilevante. Considerati i sintomi ostruttivi dell'esofago in un paziente giovane, è stata eseguita un'endoscopia gastrointestinale superiore come test diagnostico iniziale per visualizzare direttamente la lesione e valutare l'integrità mucosa. L'endoscopia ha rivelato una grande protrusione subepiteliale nell'esofago medio-basso con mucosa sovrastante intatta, suggerendo una lesione originata dagli strati più profondi piuttosto che da una neoplasia mucosa primaria. Per caratterizzare ulteriormente lo strato di origine, l'ecogenicità interna e la relazione con le strutture adiacenti, è stata effettuata un'ecografia endoscopica (EUS). L'EUS ha dimostrato una massa ipoteecoica ben delimitata proveniente dalla muscolare propria, senza evidenza di invasione mucosa o ingrossamento dei linfonodi regionali. Successivamente è stata eseguita una tomografia computerizzata toracica (TC) con contrasto per valutare la dimensione del tumore, il coinvolgimento mediastinale e la possibile compressione degli organi adiacenti. La TAC ha confermato una grande massa esofagea intramurale con confini chiari e nessun segno di invasione extraluminale o metastasi distante. La ricostruzione tridimensionale del volume è stata inoltre applicata per delimitare meglio le relazioni spaziali con aorta, trachea e altre strutture mediastinali, facilitando così la pianificazione preoperatoria e la valutazione del rischio.

Sulla base della presentazione clinica, dei riscontri endoscopici e delle caratteristiche di imaging, è stata stabilita una diagnosi presuntiva di leiomioma esofageo gigante. La diagnosi differenziale includeva tumore stromale gastrointestinale (GIST), schwannoma, tumore a cellule granulari e, meno probabilmente, cisti di duplicazione esofagea o leiomiosarcoma. L'assenza di margini irregolari, degenerazione cistica, necrosi, linfadenopatia o caratteristiche invasive nell'imaging favoriva un tumore benigno del muscolo liscio. Data la grande dimensione del tumore e lo stato sintomatico del paziente, è stata indicata la resezione per alleviare l'ostruzione, ottenere una diagnosi istopatologica definitiva e prevenire ulteriori progressioni o potenziali complicazioni come sanguinamento o ostruzione luminale.

Per quanto riguarda la strategia terapeutica, è stata considerata l'enucleazione toracoscopica convenzionale o chirurgica aperta; tuttavia, in considerazione della giovane età del paziente, dell'assenza di caratteristiche invasive e della forte preferenza per un approccio minimamente invasivo, è stata selezionata la Resezione Endoscopica a Tunneling Submucoso (STER). La motivazione per la grande dimensione della lesione è stata progettata per ampliare l'area effettiva di ingresso, migliorare la manovrabilità degli strumenti e facilitare la resezione en blocco e il prelievo del campione. L'ingresso mucoso è stato successivamente chiuso con clip endoscopiche per minimizzare il rischio di perdite e contaminazione mediastinale.

Sono state valutate attentamente potenziali complicanze intraoperatorie e post-operatorie, tra cui sanguinamento, perforazione, pneumomediastino, enfisema sottocutaneo, infezione, mediastinite, stenosi esofagea e resezione incompleta. Il paziente è stato monitorato da vicino nel post-operatorio, con terapia a digiuno, con inibitori della pompa protonica endovenosa e somministrazione di antibiotici profilattici. L'assunzione orale è stata gradualmente ripresa dopo la conferma della stabilità clinica e dell'assenza di perdite.

Protocollo

Il paziente ha fornito un consenso informato scritto all'uso dei dati medici. Questo manoscritto riporta un singolo caso clinico e non coinvolge uno studio clinico prospettico, un'analisi retrospettiva delle coorti o qualsiasi intervento sperimentale oltre la gestione clinica di routine. Il consenso scritto informato per la pubblicazione è stato ottenuto dal paziente prima della consegna del manoscritto. Pertanto, non esiste un numero specifico di approvazione IRB applicabile a questo rapporto

1. Esame preoperatorio e valutazione della resezionabilità

1. Il paziente ha effettuato esami del sangue di routine, test di coagulazione del sangue, un elettrocardiogramma e test di funzionalità polmonare prima dell'operazione. Al paziente è stato vietato mangiare per 8 ore prima dell'operazione.
2. La tecnologia di rendering volumetrico 3D è stata utilizzata per ricostruire le immagini tridimensionali della lesione e dei tessuti circostanti e dei vasi sanguigni importanti (Figura 3) per valutare pienamente la relazione adiacente tra la lesione e i vasi sanguigni e tessuti importanti. Si può osservare che la lesione si trova tra l'arco aortico, l'arteria polmonare e la trachea, e lo spazio in questa posizione è stretto, quindi la lesione presenta un modello di crescita endofita.
3. Un endoscopio a scansione sectoriale è stato utilizzato per valutare la struttura stratificata della lesione. Poiché la lesione era di grande dimensione, è stato selezionato un endoscopio a ecografia a scansione di settore per ulteriori valutazioni, al fine di garantire una visualizzazione chiara a campo lontano. Il corpo principale della lesione si è osservato situato nella sottomucosa e il confine tra la lesione e la muscolosa propria non era chiaro in alcune aree. C'era una distanza tra la lesione e i vasi sanguigni importanti circostanti, che fornisce una base per la dissezione endoscopica sottomucosa utilizzando la tecnica del tunnel.

2. Materiali chirurgici e preparazione del paziente

1. Sono stati preparati dispositivi per l'elaborazione delle immagini endoscopici, ago per iniezione, rullante, coltello da incisione, soluzione fisiologica per l'iniezione, blu di metilene, cloridrato di epinefrina, clip metallica, insufflatore di anidride carbonica e il dispositivo di approvvigionamento idrico associato.
2. L'intubazione endotracheale è stata eseguita sotto anestesia generale e il paziente è stato posizionato nella posizione del decubito laterale sinistro.
3. Sono state controllate le funzioni di approvvigionamento di acqua e aria del gastroscopio.
4. L'unità elettrochirurgica era impostata su Endocut (per il taglio), 40 W, effetto 3, larghezza di taglio 2 e intervallo di taglio 3.
5. Preparazione della soluzione di iniezione submucosa: è stata preparata una soluzione mista di 100 mL di soluzione salina normale, 0,1 mL di cloruro di metiltioninio e 1 mg di cloruro di epinefrina.

3. Progettazione e creazione dell'incisione (Figura 3)

1. È stato eseguito un esame completo dell'esofago, dello stomaco e del duodeno per escludere molteplici lesioni o altre malattie.
2. L'aspirazione veniva utilizzata per rimuovere liquidi e muco dalla faringe e dall'esofago.
3. La localizzazione della lesione è stata confermata tramite endoscopia a luce bianca e la scala dell'endoscopio è stata registrata.
4. È stato fatto un segno con un elettrotomo di 5 cm per via orale sulla lesione per confermare la posizione dell'incisione nel lumen esofageo e pianificare l'estensione e l'angolo dell'incisione arcuata.
5. Una soluzione di iniezione sottomucosa preparata è stata somministrata utilizzando un ago di iniezione lungo i margini dell'area segnata nello strato sottomucoso, creando così la separazione tra lo strato mucoso e la muscolare propria.
6. Un elettrotomo veniva utilizzato per tagliare la mucosa nei punti di marcatura, incidere nello strato sottomucoso e creare un'incisione arcuata liscia che formava un lembo mucoso semicircolare nel sito dell'incisione. La lunghezza dell'incisione era di 2 cm (Figura 3),

4. Dissezione della lesione

1. Il gastroscopio con cappuccio trasparente è stato inserito nello strato sottomucoso lungo l'incisione, e si è gradualmente creato un tunnel, avanzando verso il lato anale all'interno del tunnel.
2. È stata effettuata una dissezione graduale e la lesione è visibile esposta.
3. L'ago di iniezione è stato inserito obliquamente con un angolo di circa 30° nel tessuto circostante la lesione. La soluzione mista è stata iniettata lentamente fino a apparire un'elevazione bluastra nello strato sottomucoso, indicando un sollevamento adeguato.
4. L'iniezione veniva interrotta una volta che si formava un cuscinetto sufficiente tra la lesione e il tessuto circostante; questa distanza non superava il diametro della punta del coltello da incisione. L'ago veniva reinserito circa 0,5 cm adiacente al sito di iniezione precedente, e il processo veniva ripetuto.
5. La dissezione è iniziata sul lato della lesione adiacente alla parete esofagea, seguita da una dissezione lungo il lato vicino alla muscolare propria.
6. Durante il processo di dissezione, si può osservare la pulsazione dell'aorta addominale. La maneggiatura in questo luogo dovrebbe essere molto cauta e è necessario un cuscinetto liquido sufficiente per garantire una certa distanza tra la lesione e lo strato sieroso e i vasi sanguigni, riducendo perforazioni e lesioni termiche.

5. Rimozione della lesione e chiusura dell'incisione (Figura 4)

1. È stata selezionata una collante di grande calibro e posizionata intorno al punto centrale della lesione. Delicatamente la trappola veniva stretta per catturare il corpo principale del tumore. Poiché la superficie della lesione è liscia, il rullante può scivolare via facilmente. Se ripetuti tentativi fallivano nel fissare la lesione, veniva applicata una breve elettrocoagulazione per 1–2 secondi per permettere all'attacco della trappola alla superficie, aumentando così l'attrito e facilitando una rimozione sicura ed efficace.
2. Si deve prestare attenzione alla forza quando si trascina attraverso la stretta parte dell'esofago per evitare che la trappola danneggi il campione. Poiché c'è intubazione tracheale, non c'è bisogno di preoccuparsi che il campione cada nelle vie aeree.
3. Forze emostatiche ad alta frequenza venivano utilizzate per elettrocoagulare e fermare il sanguinamento dei vasi sanguigni residui nel tunnel.
4. Sono state utilizzate clip metalliche per chiudere gradualmente la ferita dal lato anale a quello orale per garantire una chiusura completa.
5. La superficie della ferita è stata controllata e il tubo gastrico è stato inserito nella cavità gastrica.

6. Gestione del campione

1. Fotografa l'esemplare e registra le dimensioni.
2. Immergi completamente il campione in una soluzione di formalina tamponata al 4% di neutro per la fissazione.

7. Risoluzione e funzionamento intraoperatorio

1. Durante la creazione dell'incisione mucosa arcuata, un giudizio impreciso della direzione o della curvatura dell'incisione può causare deviazione del tunnel o disallineamento con la neoplasia.
   1. Per prevenire ciò, misura e segna entrambe le estremità dell'incisione prevista tramite visualizzazione endoscopica prima di iniziare il taglio. Assicurarsi che la direzione di ingresso sia parallela all'asse lungo della lesione e leggermente deviata distalmente per facilitare l'instaurazione del tunnel lungo il tumore. La curvatura dell'incisione dovrebbe rimanere moderata, mantenendo una lunghezza che possa essere chiusa in modo sicuro. È consigliabile iniziare con una piccola incisione e estenderla gradualmente se necessario.
2. Quando la lesione è grande, può verificarsi un restringimento del tunnel, che porta a una manovrabilità limitata e difficoltà di trazione.
   1. Mantenere un'insufflazione di CO₂ a bassa pressione e un'adeguata aspirazione durante tutta la procedura per minimizzare la distensione mediastinica e le interferenze visive del gas. Impiegare la dissezione progressiva, iniziando con la completa mobilitazione del lato orale della lesione per creare uno spazio chirurgico sufficiente prima di procedere distalmente.
   2. Per le aree dove la membrana è sottile e vicina ai grandi recipienti, si dà priorità alla separazione meccanica. Usa il coltello disseczionale per la dissezione contusiva e applica con cautela una forte elettrocoagulazione. Se viene rilevata una pulsazione arteriosa prominente o una texture anomala della parete dei vasi, interrompi immediatamente la dissezione profonda e consulta un chirurgo vascolare. Evitare tagli ciechi o coagulazione di vasi non identificati.
3. Per le neoplasie di grande volume o con superficie liscia e difficili da afferrare, le due estremità dell'incisione arcuata possono essere estese di circa 0,5–1 cm per formare un'uscita più larga. Usa un rullante per circondare le depressioni irregolari sulla superficie della lesione. A volte, anche così, la trappola non riesce comunque a correggere saldamente la lesione. Alla rullante può essere applicata potenza per una breve elettrocoagulazione per 1–2 secondi, per causare aderenza tra la trappola e la lesione, facilitando così la rimozione.
4. Se i metodi sopra descritti non riescono comunque a superare la stenosi, come la faringe e la laringe, la lesione può essere rimossa dal tunnel e inserita nello stomaco. La lesione viene quindi inserita in una sacca endoscopica per il prelievo per una rimozione liscia e completa.

8. Cure postoperatorie

1. Sono stati somministrati antibiotici endovenosi per prevenire l'infezione. I segni vitali e il colore del liquido di drenaggio del tubo gastrico devono essere monitorati attentamente.
2. Il tubo nasogastrico è stato rimosso 24 ore dopo l'intervento e è stato effettuato un esame ematico completo per escludere sanguinamento o infezione mediastinale. Una TAC toracica è stata eseguita una settimana dopo l'intervento.

Risultati

L'intervento fu completato con successo e il campione fu completamente rimosso. Il tempo totale di esercizio è stato di 150 minuti. Il tubo nasogastrico è stato rimosso 24 ore dopo l'intervento e è iniziata gradualmente una dieta liquida. Il paziente è stato dimesso senza problemi al POD5. La TAC toracica post-operatoria ha suggerito una resezione completa della lesione esofagea. La patologia ha rivelato leiomioma e la colorazione immunoistochimica ha mostrato H-cald e α-SMA (diffuso+), ...

Discussione

Il leiomioma esofageo è un tumore esofageo benigno comune, solitario e si presenta principalmente nell'esofago medio e inferiore. Disfagia, dolore e perdita di peso sono le manifestazioni cliniche più^{comuni 6}. I leiomiomami esofagei estremamente rari crescono fino a >10 cm e sono chiamati leiomiomi esofagei giganti (GEL^)2,7. La maggior parte dei pazienti con GEL presenta sintomi come disfagia e costrizione...

Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo

Nome	Azienda	Numero di catalogo	Commenti
Coltello usa e getta per incisione mucosata da 1,5 mm	Anrei, HangZhou, Cina	EK-410D
Un cappuccio trasparente	Top Corporation, Tokyo, Giappone	Elastic Touch F-030
Dispositivo endoscopico per l'elaborazione delle immagini	Olympus (Giappone)	CV-290
Elettrotomo ad alta frequenza	Erbe, Tü Bingen, Germania	VIO 200 D
Pinze emostatiche ad alta frequenza	Olympus (Giappone)	FD-410LR
Clip metalliche	AGS, HangZhou, Cina	16mm, AG-51044-1950-135-16
Iniettore monouso	MICRO-TECH (Nanchino)	IN02-25423230
Maestro del Trappolo	MT, NanJing, Cina	MTN-PFS-A-28/23
Gastroscopio standard	Olympus	GIF-260J