Il ruolo dell'ecografia endoscopica nella diagnosi delle malformazioni linfatiche retroperitoneali

Sommario

Questo articolo esplora il valore dell'ecografia endoscopica (EUS) nella diagnosi della malformazione linfatica retroperitoneale e propone i suoi criteri di imaging.

Abstract

La malformazione linfatica (LM), precedentemente nota come cisti linfatica, è una condizione estremamente rara senza sintomi specifici, spesso rilevata incidentalmente durante esami per altre malattie e confermata da patologie post-operatorie. L'ecografia endoscopica (EUS), uno strumento non invasivo, svolge un ruolo fondamentale nella diagnosi del LM e nella riduzione degli interventi chirurgici non necessari. Riportiamo che è stato ricoverato il caso di un giovane maschio con dolore all'addome superiore di 4 giorni. L'imaging (TAC toracico, TAC dell'addome superiore potenziato, risonanza magnetica + MRCP) ha rivelato una lesione cistica nella testa pancreatica collegata a una struttura tubolare. L'EUS ha inoltre mostrato che la lesione era collegata a un linfonodo ingrossato, portando a una diagnosi di LM retroperitoneale, successivamente confermata dalla patologia. L'EUS facilita la diagnosi precoce visualizzando la continuità duttale, evitando interventi inutili come biopsie o interventi chirurgici.

Introduzione

La malformazione linfatica (LM) è un'anomalia vascolare congenita caratterizzata da canali linfatici dilatati e aberranti. Storicamente e inaccuratamente definito "linfangioma", ora è riconosciuto come una malformazione dello sviluppo linfatico piuttosto che una vera neoplasia, una riclassificazione critica formalizzata all'interno del quadro della International Society for the Study of Vascular^{Anomalies (ISSVA) 1}. Sebbene i LM possano verificarsi in tutto il corpo, la localizzazione retroperitoneale è eccezionalmente rara, rappresentando meno dell'1% di tutti i^{casi 2}. La diagnosi di lesioni profonde in questa regione anatomicamente complessa è impegnativa, con i pazienti che spesso rimangono asintomatici fino a complicazioni come l'effetto di massa o l'emorragia^{delle cisti 3}.

La TAC e la risonanza magnetica presentano limitazioni significative nella diagnosi specifica dei LM retroperitoneali. La principale carenza è la loro bassa specificità. La TAC offre un contrasto scarso dei tessuti molli, rendendo difficile distinguere il liquido linfatico dal contenuto mucinato o necrotico delle neoplasie cistiche più comuni come i sarcomi. Sebbene la risonanza magnetica sia la modalità superiore per delineare le caratteristiche anatomiche e fluide, anche i suoi riscontri (ad esempio, iperintensità T2, aumento del setto settale) sono aspecifici e possono essere imitati da altri tumori come schwannomi cistici o^{liposarcomi mucinosi 4}. Di conseguenza, il tasso di diagnosi errata preoperatoria per le LM retroperitoneali basandosi solo sull'imaging è notevolmente^{alto 2}, poiché spesso vengono scambiate per altre neoplasie retroperitoneali. Un limite chiave condiviso sia dalla TAC che dalla risonanza magnetica è la loro incapacità di fornire una diagnosi istologica, che spesso richiede aspirazione guidata da immagini o biopsia per una conferma definitiva.

L'ecografia endoscopica (EUS) è emersa come uno strumento diagnostico fondamentale per valutare le lesioni nel tratto gastrointestinale e intorno^{a 5}. Il suo vantaggio unico risiede nel combinare ultrasuoni ad alta risoluzione con una prospettiva endoscopica, permettendo una valutazione dettagliata senza pari della parete intestinale, del pancreas e delle strutture^{retroperitoneali 5}. Rispetto all'imaging esterno, l'EUS offre una visualizzazione superiore delle caratteristiche interne di una cisti, come setti setti, detriti e struttura della parete, e consente una valutazione in tempo reale, guidata da Doppler, della vascolarità senza esposizione alle^{radiazioni 6}. L'EUS è particolarmente informativa in contesti clinici specifici: per lesioni retroperitoneali adiacenti alla luce gastrointestinale, per lesioni cistiche in cui l'analisi dei liquidi (ad esempio, livelli di trigliceridi) può confermare l'origine^{chilica 6}, e per piccole lesioni o quelle con caratteristiche indeterminate nell'imaging trasversale. Tuttavia, l'EUS presenta limitazioni, tra cui una minore sensibilità nel contesto di infiammazione sottostante^{grave 5} e una precisione diagnostica che può essere inferiore per lesioni celiache e retroperitoneali (78,2%) rispetto alle lesioni mediastinali (89,7%) dovute a difficoltà anatomiche e strutture vitali^{interferenti 5}.

L'aspirazione con ago fine guidata da ecografia endoscopica (EUS-FNA), una tecnica derivata dall'ecografia endoscopica, è emersa come uno strumento fondamentale per la diagnosi di cisti peripancreatiche/retroperitoneali indeterminate e linfadenopatia di eziologia^{sconosciuta 7}. Studi hanno dimostrato che l'EUS-FNA può avere un impatto significativo sulla gestione del paziente, con una serie che mostra che la gestione è stata influenzata in 16 su 18 pazienti con lesioni^{retroperitoneali 5}. Per le lesioni cistiche in particolare, l'EUS-FNA consente l'analisi dei liquidi, inclusa la misurazione dei trigliceridi, che può essere essenzialmente diagnostica del linfangioma cistico quando si ottiene liquido chilico con trigliceridi^{elevati 6}.

L'obiettivo di questo rapporto è dimostrare l'applicazione specifica e il valore diagnostico dell'EUS nel contesto di un raro LM retroperitoneale, confermato dalla patologia, evidenziando il suo ruolo nell'ottimizzazione della diagnosi preoperatoria e della gestione clinica.

Presentazione del caso:
Un giovane maschio è stato ricoverato con dolore all'addome superiore per 4 giorni. Non aveva una storia medica significativa, fumo/alcol o storia familiare rilevante. L'esame fisico ha mostrato dolore nella parte superiore dell'addome senza dolore da rimbalzo. L'ecografia Doppler a colori ambulatoriale iniziale suggeriva colecistite acuta e colecistolitiasi, portando a una diagnosi preliminare di "colecistolitiasi con colecistite acuta." La TAC toracica in ammissione ha rivelato colecistite, ingrossamento della cistifellea e una lesione cistica nella testa pancreatica (Figura 1A). Una TAC e una risonanza magnetica superiore dell'addome aumentata e risonanza magnetica hanno confermato molteplici calcoli biliari con colecistite (collegata a dolore addominale) e un'ombra marginale a bassa densità di 47 mm × 52 mm (valore CT ~10 HU, nessun miglioramento) nella testa pancreasica, con molteplici linfonodi gonfi nelle aree ilari, peripancreatica e retroperitoneale (Figura 1B). La risonanza magnetica (MRI+MRCP) ha mostrato una lesione cistica T2 lunga 53 mm × 44 mm nella testa pancreatica collegata a un tubo (Figura 1C,D).

Diagnosi, valutazione e piano:
Sulla base dei risultati della risonanza magnetica che suggerivano una testa pancreatica collegata a un tubo, inizialmente si sospettava una neoplasia papillare intraduttale del dotto biliare. Tuttavia, a causa delle limitazioni intrinseche delle modalità di imaging trasversale come TAC e risonanza magnetica, che non possono confermare in modo definitivo la relazione anatomica tra la lesione e i dotti pancreaticobiliari, né caratterizzare completamente la natura della cisti, è stata successivamente eseguita l'EUS per una diagnosi definitiva e ulteriori valutazioni. Sotto EUS, una lesione cistica anecoica circolare di 45 mm × 47 mm (Figura 2A) con septazioni interne (senza noduli della parete) tra la testa pancreatica, il margine inferiore del fegato e il rene destro. Tracciando la direzione della presunta comunicazione dottale, la cisti era collegata a un linfonodo ingrossato di 2,7 × 1,4 cm (Figura 2B). Ulteriori scansioni verso il dotto biliare comune hanno confermato l'assenza di comunicazione tra la lesione cistica e il sistema biliare (Figura 2C,D). Si sospettava un LM retroperitoneale. L'EUS-FNA è stata data priorità per la caratterizzazione definitiva della cisti. L'EUS ha confermato l'assenza di comunicazione tra la cisti e l'albero biliare e ha identificato molteplici calcoli alla cistifellea. Di conseguenza, la colecistectomia, insieme all'escissione della cisti, veniva eseguita come decisione della famiglia. Una lesione cistica rotonda di 6 cm × 5 cm con capsula completa è stata osservata vicino alla testa pancreatica e alla parte discendente duodenale (Figura 3A). Rompendola rilasciava liquido lattiginoso (Figura 3B). La lesione era separata dalla vena cava inferiore, con radici collegate ai gruppi^linfonodi 12^° e 13° e che si estendevano lungo i linfonodi (Figura 3C). I risultati operativi hanno confermato i risultati dell'EUS. Il dolore addominale si è risolto dopo l'intervento.

Protocollo

Questo studio è stato condotto in conformità con la Dichiarazione di Helsinki e approvato dal Comitato Etico dell'Ospedale Centrale di Yueyang. Il consenso scritto informato è stato ottenuto dal paziente. I consumabili e le attrezzature utilizzate sono elencati nella Tabella dei Materiali.

1. Attrezzatura e preparazione del paziente

1. Equipaggiamento
   1. Ecoendoscopio: Un ecoendoscopio a array lineare è stato utilizzato per l'imaging ecografico in tempo reale.
      NOTA: In questo caso non è stato eseguito FNA.
   2. Processore a ultrasuoni: è stato utilizzato un sistema di elaborazione ultrasonica compatibile.
   3. Parametri di imaging: La frequenza dell'ecografia era tipicamente impostata tra 5 e 10 MHz per bilanciare penetrazione e risoluzione. Il guadagno e la profondità in modalità B venivano regolati dinamicamente per ottimizzare la nitidezza dell'immagine. Per la valutazione Doppler, la scala di velocità Doppler a colori (frequenza di ripetizione degli impulsi) è stata inizialmente impostata per rilevare basse velocità di flusso (ad esempio, 1,5–3,0 kHz) e regolata secondo necessità, aumentando il guadagno colore appena sotto la soglia del rumore.
2. Preparazione del paziente
   1. Il paziente doveva digiunare per almeno 6–8 ore prima della procedura per assicurarsi lo stomaco vuoto.
   2. La sedazione cosciente o l'anestesia monitorata venivano somministrate da un anestesista. Questo richiedeva tipicamente il propofolo endovenoso (titolato all'effetto) per garantire comfort e sicurezza del paziente.
   3. Il consenso scritto informato per la procedura diagnostica EUS è stato ottenuto dal paziente prima dell'esame.

2. Passaggi procedurali per l'esame EUS

1. Indagine iniziale e localizzazione delle lesioni
   1. L'ecoendoscopio è stato avanzato nel bulbo duodenale e, se necessario, nel duodeno discendente per visualizzare la testa pancreatica e le regioni retroperitoneali adiacenti.
   2. È stata effettuata un'indagine sistematica per identificare la lesione cistica. Questo è stato ottenuto combinando una torsione leggera del mirino, flessione della punta e ritiro. Sono state utilizzate sia immagini Doppler in modalità B che a colori per localizzare la lesione e valutarne la relazione con i principali vasi sanguigni.
2. Caratterizzazione della lesione cistica
   1. Misurazione: Una volta visualizzata chiaramente la lesione, sono stati utilizzati i calibri elettronici integrati per misurarne le dimensioni massime in due piani ortogonali.
   2. Architettura interna: La struttura interna della cisti è stata esaminata attentamente a diverse frequenze e impostazioni di guadagno. Le seguenti caratteristiche sono state documentate:
      1. Septazioni: È stata valutata la presenza di sottili strutture lineari ipereconiche che dividono il lumen della cisti.
         NOTA: Punto di conferma - È stato confermato se le septazioni fossero sottili e regolari o spesse e irregolari.
      2. Noduli murali: La parete della cisti è stata scansionata meticolosamente per eventuali sporgenze solide nel lumen. Un nodulo murale era definito come una struttura solida, iperecoica e discreta che sporgeva dal muro.
      3. Ecogenicità del contenuto: Il contenuto delle cisti è stato caratterizzato come anecoico (liquido trasparente) o contenente detriti iperecoici.
   3. Valutazione delle relazioni anatomiche
      1. I margini della cisti sono stati tracciati integralmente ruotando il microscopio e regolando il piano di scansione per valutarne la relazione con la parete duodenale, il parenchima pancreasico e i vasi peripancreati.
      2. Valutazione della connessione linfatica: è stata eseguita una scansione accurata dei tessuti molli pericistici. L'osservazione chiave era identificare qualsiasi struttura anecoica e tubulare che collegasse la parete della cisti a un linfonodo adiacente o che percorresse vie linfattiche.
         NOTA: Checkpoint di osservazione - Il risultato critico da osservare è stata una comunicazione diretta e piena di liquido tra la cisti e un linfonodo extra-pancreatico.
      3. Esclusione della comunicazione duttale: È stata esaminata attentamente la relazione della cisti con il dotto biliare comune e il dotto pancreatico principale.
         NOTA: Punto di conferma - Molteplici angoli di scansione hanno confermato che non c'era comunicazione visibile tra il lumen della cisti e né il dotto biliare né il dotto pancreatico. L'assenza di tale comunicazione fu una conferma diagnostica chiave.
      4. Valutazione della cistifellea: È stata esaminata la cistifellea e sono state confermate la presenza di calcoli biliari e segni di ispessimento della parete (compatibile con colecistite).
   4. Punto decisionale clinico
      1. Sulla base dei risultati dell'EUS, in particolare della presenza di sottili septazioni, dell'assenza di noduli murali, della conferma dell'assenza di comunicazione con i dotti pancreaticobiliari e della presenza di colecistolitiasi (colecistolitiasi), si è deciso di non eseguire aspirazione con ago fine. La procedura è quindi stata conclusa solo come esame diagnostico.

3. Cura post-procedurale e follow-up

1. Il paziente è stato trasferito nell'area di recupero e monitorato fino al completo recupero dalla sedazione.
2. I segni vitali, tra cui frequenza cardiaca, pressione sanguigna, frequenza respiratoria e saturazione di ossigeno, venivano monitorati a intervalli regolari.
3. Il livello di coscienza e la permeabilità delle vie aeree sono stati valutati continuamente fino a quando il paziente non era completamente sveglio e reattivo.
4. Il paziente è stato osservato per complicazioni legate alla procedura, tra cui dolore addominale, nausea, vomito, sanguinamento o segni di perforazione.

Risultati

L'esame patologico ha rivelato una massa cistica ben circonscrita caratterizzata da una prominente iperplasia muscolare liscia all'interno della parete della cisti, insieme ad aree di degenerazione mucinata. È stata inoltre osservata una densa iperplasia linfoide con formazione reattiva di follicoli, che supporta l'origine linfatica della lesione (Figura 4A). Non sono state identificate atypie citologiche significative né caratteristiche maligne nelle sezion...

Discussione

Le malformazioni linfatiche (LM) sono rare lesioni cistiche benigne, con i casi retroperitoneali che costituiscono meno dell'1% di tutte le^{occorrenze 1}. Le modalità di imaging convenzionali (ecografia, TAC, risonanza magnetica) possono caratterizzare le proprietà cistiche ma non possono distinguere in modo definitivo il LM da altre masse cistiche, spesso richiedendo una conferma^{patologica 8,9}. Questo artic...

Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo

Nome	Azienda	Numero di catalogo	Commenti
Software di imaging integrato	Fujifilm	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system
Echoendoscopio a array lineare	Fujifilm	EG-5800UT	"Per l'imaging ecografico in tempo reale delle lesioni retroperitoneali"
Sistema di elaborazione a ultrasuoni	Fujifilm	9000	"Processore compatibile per l'ecoendoscopio; fornisce la modalità B